MASAS ABDOMINALES EN EL NIÑO

Rev. Méd. Hosp. Nal. Nli'los (Edición extraordinaria): 151-158.1979. MASAS ABDOMINALES EN EL NIÑO Dr. José F. Lobo* La cavidad abdominal, con sus espacios virtuales retroperitoneal e intraperitoneal, es sitio de origen, por su amplitud y por el volumen de tejidos y órganos que contiene, de tumores benignos y malignos de diferente tipo histológico y pronóstico reservado en la edad pediátrica. En el Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera", entre enero de 1970 y octubre de 1978 se han diagnosticado 159 tumores malignos con localización abdominal (Cuadro 1) con 105 Iinfomas no Hodkin a la cabeza, lo que indica la importancia del diagnóstico temprano de cualquier masa abdominal en la edad pediátrica, estableciendo el principio de que se debe considerar como maligna, hasta que no se demuestre lo contrario. El hallazgo de un tumor abdominal en un niño obliga al médico a realizar una serie de exámenes, que deben efectuarse metódicamente con el objeto de establecer clínicamente. las probabilidades de malignidad o benignidad del tumor y la factibilidad de extirparlo quirúrgicamente, aunque en un porcentaje de casos sólo la laparatomra y la biopsia del tumor permiten establecer el diagnóstico definitivo y será la habilidad del cirujano la que determine la posibilidad de resección del tumor. La metodología para el diagnóstico y aplicación del tratamiento debe partir de la historia clínica, con la que podemos obtener datos relativos a antecedentes familiares de tumores abdominales (Peutz y Geguer, poliposis familiar múltiple, presencia de aniridia, neurofibromatosis, etc.), la velocidad de crecimiento del tumor y síntomas generales como anemia, pérdida de peso, síntomas respiratorios, astenia, dolores óseos y presencia de otras masas, crecimiento de ganglios supraclaviculares izquierdos órbita, cráneo y maxilares, que orientan a encontrar diseminación o metástasis. Es importante determinar si el volumen de la masa ha sido fluctuante, llegando a desaparecer para aparecer de nuevo, lo cual ocurre en la hidronefrosis con drenaje intermitente. Debe insistirse en el interrogatorio, en la sintomatología urinaria, digestiva, de función hepática y de actividad del sistema linfático que oriente hacia el sitio de origen del tumor. El examen físico complementará los datos obtenidos en el interrogatorio con otros sobre la consistencia, características de la superficie, volumen y localización de la * Servicio Oncolog(a, Depto. Clrug(a. HospItal Nacional de Niflos.. Dr. Carlos Sáenz Herrera". C.C.s.s. San. Jos4, Costa Rica. 151

l52 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NII"lOS DR. CARLOS SAENZ HERRERA masa, su mobilidad y presencia de dolor. El examen cuidadoso del hígado, bazo, fosas renales e intestino ayudará a detectar zonas de infiltración o metástasis. El resto del examen físico será orientado a la detección de otras masas tumorales en cráneo, maxilares, huesos largos y la presencia de adenopatías periféricas, manifestaciones de hémorragia en piel, como petequias o equ ímosis, que junto con anemia, son signos de malignidad. La palpación de testículos indurados o crecidos indica infiltración linfomatosa. Después de practicar el interrogatorio y el examen físico se establecerán los problemas y la extensión clínica de la enfermedad. A pesar de que no existe ningún examen de Laboratorio que sea específico, con excepción tal vez de las catecolaminas, para establecer el diagnóstico de una masa abdominal, algunos análisis complementarán el examen integral del paciente y determinarán la condición de funcionalidad de una serie de órganos y sistemas, lo que contribuye a la evaluación total del caso. El hemograma y los reticulocitos informarán sobre la presencia de anemia y orientarán hacia el tipo de ésta. Las características de los linfocitos orientan hacia el diagnóstico de fase leucémica en un linfoma primario abdominal. La plaquetopenia es signo de diseminación del proceso o de complicación infecciosa. El examen de orina con presencia de hematuria micro o macroscópica se encuentra en el 30 % de los tu mores de Wilms y es constante en los rabdomiosarcomas de localización vesical (3,4), La urea y la creatinina permiten evaluar en forma gruesa la funcionalidad ante la presencia de tumor de riñón uni o bilateral y son parámetro para evaluar la administración de drogas citotóxicas que se eliminan por esa vía; siempre debe hacerse antes del pielograma descendente. Catecolaminas elevadas en orina de 24 horas, se encuen tran generalmente en el neuroblastoma. CUADRO 1 Algunos tumores abdominales del niño diagnósticados en el Hospi'!;al Nacional de Niños entre 1970 y 1978. Linfoma no Hodgkin Tumor de Wilms Tumores de ovario Rabdomiosarcoma Carcinoma hepático Carcinoma de colon Quiste hepático gigante Adenocarcinoma de suprarrenal Teratomas Linfoma de Hodgkin 40 32 30 22 7 6 5 4 2 2 2

Lobo, J.: MASAS ABDOMINALES 153 Las pruebas de función hepática en general están poco alteradas aún en presencia de "infiltración maligna del órgano, pero es necesario hacerlas, si se van a utilizar drogas que Se eliminan a través de ese órgano. la fosfatasa alcalina puede estar elevada en pacientes con signos de obstrucción de vías biliares. El examen con citocentrífuga de líquido cefalorraqu ideo está indicado cuando se sospeche que la masa abdominal es de tipo linfomatoso, debido a la alta frecuencia en que se encuentra infiltración de meninges en estos casos (de 30 % a 70 %); la presencia de células malignas en el líquido es contraindicación para la laparatomía (6). El examen de la médula ósea permite determinar si la masa abdominal ha producido metástasis o infiltración en ella, lo que ocurre en el 20 % de los pacientes con linfoma abdominal,.en el 50% de los casos de neuroblastoma y en un 5% de los ca sos de tumor Wilms y rabdomiosarcoma (5), la presencia de células malignas en la médula ósea determina una conducta de observación quirúrgica relacionada con la respuesta a los quimioterápicos. De gran valor son los exámenes radiológicos que ayudarán a determinar la localización retroperitoneal o interperitoneal de un tumor abdominal lo cual es un paso importante para establecer un diagnóstico primario, el aborde quirúrgico y el pronóstico inicial. El primer elemento para establecer un diagnóstico radiológico de una masa abdominal, será la radiografía de abdomen simple de pie y decúbito y AP Y lateral, que informará sobre rechazo de 6rganos huecos (estómago, duodeno, intestino delgado y grueso), imágenes de oclusión o suboelusión intestinal y calcificaciones, frecuentes en los teratomas, neuroblastomas y nefroblastomas. El segundo paso a seguir es la opacificación total del cuerpo, que puede efectuarse en el mismo momento de la cavografía y que se complementa con el pielograma descendente; estas tres técnicas utilizadas en forma secuencial nos dan datos de infiltración retroperitoneal, permeabilidad, rechazo de la vena cava y las imágenes de lesiones qu ísticas o avasculares de hígado (quistes de colédoco). riñón (enfermedad multiqu ística) e hidronefrosis. En algunos casos los tumores muy vascularizados tales como hemangiomas hepáticos pueden dar imágenes de hiper opacificación. La presencia de ascitis puede ser también determinada por la separación del hígado de las paredes abdominales. El pielograma con placas de eliminación retardada permitirá determinar la presencia de tumores intrarrenales o extrarrenales (retroperitoneales), al mismo tiempo que dará una evaluación de la condición de ambos riñones. En ocasiones será necesario complementar el pielograma con una cistografía. El pielograma siempre determinará la presencia de un tumor retroperitoneal. En los casos de sintomatología intestinal, el tránsito intestinal, si no hay signos de oclusión, o el enema opaco, darán información sobre la localización de tumores, en especial del linfoma y del compromiso de la luz del intestino (8).

154 REVISTA MEDICA H'OSPITAL NACIONAL DE NI qos DR. CARLOS SAENZ HERRERA Las imágenes de lesión lintomatosa de ciego e íleo son muy semejantes a las producidas en nuestro medio, por la localización intestinal del parásito que produce la angiostronqilosis costarricense; una eosinofilia elevada en estos casos orienta hacia este último diagn6stico (7). La arteriografía es un examen que tiene indicaciones precisas y que se practi cará en casos de que haya dificultad para establecer el diagnóstico y para orienúr al cirujano durante el acto quirúrgico. La comprobación de la.presencia de metástasis en el pulmón y en los huesos largos, 'así como en el cráneo, por medio de radiograffa o " scanin", es determinante para establecer un diagnóstico de malignidad y la estrategia a seguir en el tratamiento. Masas abclominales del niflo El recién nacido, por sus condiciones antomopatofisiológicas pre.nta una serie de cuadros clínicos caracterizados por masa abdominal, que por suscaracterís- CUADRO 2 Masas abdominlles del recién nacido Génitourinaria. Unea media: Veji98 Qui.te del uraco Hidrocolpo. Quiste del ovario RabdomiOlarcoma Bilaterale.: Hidronefrosis Hidrouretero. Enfermedad poliqu rstica Unilaterales: Hidronefrosis Riñon multiqur.tico Nefroma me.oblástico Trombosis de vena renal Tumor de Wilms Hemangiona Gastrointe.tlnal Hrgado y vral billares: Hematoma C8ptular Quiste del colédoco Hemangioendotelioma Hematoma Quiste hepático Mesenterio e intestino: Ano imperforado Srndrome de tap6n meconial Ileo mecon.al Duplicaci6n intestinal Quilte mesentérico Estenosil del pndoro Invaginaci6n Misceláneos: Hematoma adrenal Teratoma sacrocoxrgeo Mielomeningocale anterior Hematoma esplénico Qui.te espfánico

LObO, J.: MASAS ABDOMINALES 155 ticas y tratamiento, debe analizarse aparte de las de un niño de mayor edad; en el Cuadro 2 se anotan las masas abdominales que con mayor frecuencia se presentan en el recién nacido. ordenadas de acuerdo con el tejido, órgano o sistema donde se originan (1). En el niño mayor se presenta una serie de tumoracionp.s abdominales entre las que debe hacerse el diagnóstico diferencial. Ver Cuadros 3-4. LlIs picos de mayor frecuencia de los tumores malignos en nuestro medio, corresponden para la edad escolar a los linfomas, a los 2 años al neuroblastoma, a los 4 años al tumor de Wilms, a los 10 años a los tumores de ovario (2), al carcinoma hepático y al carcinoma mucinoso del colon y a los 6 años al rabdomiosarcoma. Los quistes del hígado y el hepatoblastoma son más frecuentes en el recién nacido. Las masas abdominales en el niño son siempre un problema serio, no importa su tamaño ni la buena condición general del niño; el el ínico tiene que aprender a resolver de la manera más rápida posible para bien de su paci~nte. CUADRO 3 Masas abdominales en el niño J3azo Esplenomegalia maligna linromas leucemias Esplenomegalia infecciosa srfilis Sepsis Paludismo Mononucleosis Histoplasmosis Abscesos Esplenomegalia secundaria Anemia hemolrtica Osteopetrosis Artritis reumatoide Enfermedad de depósito Obstrucción venosa Hígado Intraperitoneales Tumores malignos primarios Hepatoblastoma Hepatocarcinona Angiosarcoma Tumores benignos primarios Hematoma Quiste Hemangioma linfoangioma Hepatomegalia maligna seco Linfomas Leucemia Histioeitosis Metástasis Hepatomegalia infecc:iosa Hepatitis Cirrosis Absceso Angiostrongiloidosis Ovario y anexos Tumores malignos Teratoma maligno Carcinoma embrionario Disgerminoma Linfoma de Burkitt Tumores benignos Teratoma qufstico Quistes simples Otros Anexitis Mesenterio intestino Abcseso apendicular Invaginación Angiostrongiloidosis Linfoma no Hodakin Carcinoma de colon Quiste mesenterio Duplicación Vólvulo

156 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NllqOS DR. CARLOS SAENZ HERRERA Existen una serie de técnicas específicas para el diagnóstico de estos problemas y hospitales equipados para aplicar esas técnicas y los nuevos métodos de tratamiento. Un diagnóstico efectuado rápidamente y un tratamiento orientado y correcto )ermite actualmente salvar un mayor número de niños. El conocimiento de las técnicas de diagn6stico y el pensar que. toda masa abdominal en un niño es maligna hasta que no se demuestre lo contrario, pueden hacer que el médico general y el pediatra en partic...lar contribuyan a elevar aún más el número de pacientes curados. El aborde quirúr~ico debe estar en relación directa con la historia natural del tumor, la edad del paciente, el tipo histológico, la extensión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. Un Iinfomaabdominal en estadio 111 no debe de ser extirpado, ya que la respuesta a la quimioterapia es excelente. Un paciente con neurobla$o toma en que se demuestre la pre.ncia de células malignas en la médula ósea no debe ser intervenido. Un tumor de Wilms de gran volumen debe ser tratado previamente con quimioterapia para llevarlo a una condición que permita extirparlo sin poner en peligro la vida del paciente en el acto quirúrgico. En resumen, el tratamiento, sea quirúrgico, radieterápico o quimioterápico, se debe establecer después de una ev~ luaci6n exhaustiva practicada por un equipo con entrenamiento adecuado para obtener resultados 6ptimos. CUADRO 4 M8181 abdominal.. en el niho Retroperitoneeles 'Sistema Urinario Tumores malignos primarios Tumor de Wilms RabdomiOSlrcoma Tumores malignos secundarios Infiltración Iinfometosa Infiltración leucémicl Tumores benignos Mesonefroblestoma Otro. Hidronefrosis Riftón poliqurnico Quiste simple Anomel re. por función Absceso renel Sisteme Linfático Linfome no Hodgkin Linforna de Hodgkin Metástasil Suprarrenales Adenocarcinoma Feocromocitoma Quiste Misceláneos Teratomas Rabdomiosarcoma Fibrosarcoma Lintoma no Hodgkin Tumores desmoicles Quiste de páncreas Ganglioneuroma

Lobo, J.: MASAS ABDOMINALES 157 BIBLIOGRAFIA 1. Koop,E. Abdominal mass in the newborn infant Ne"" Eng. J. Med. 289: 569, 1973. 2. Lobo, J., G. Vargas, H. Vanegas & G. Campos. Neoplasias primarias de ovario en menores de 13 años Acta Mild. Costarricense 20: 306, 1977. 3. Lobo, J., A. Camacho, R. Jiménez, G. Vargas, E. Jiménez & J. Carrillo. Tratamiento multimodal del rabdomiosarcoma en el niño Aeta Méd. Costarricense 21: 69, 1978. 4. Lobo, J., Ivette García, A. Camacho, G. Vargas, E. Jiménez & M. Granados. Tumor de Wilms; evaluación del tratamiento en 30 pacientes En prensa. 5. Lobo, J., E. Jiménez, Ivette Garcfa, G. Vargas, R. Jiménez, J. Carrillo & L. Mora. Tratamiento multidisciplinario del Iinfoma maligno (no Hodgkin) en el niño costarricense. En prensa. 6. Lobo, J., Ivette García, R. Jiménez, E. Jiménez, L. Mora A. Camacho & J. Rodriguez. Resultados del tratamiento sistematizado en 26 niños con neuroblastoma. En prensa. 7. Loría, R., J. Lobo & S. Valle. Angiostrongilosis abdominal Granuloma parasitario intestinal. Rev. Med. Hosp. Nal Niños 8: 69, 1975. 8. Tank, E., K. Poznanski & J. Kand Holt. The radiologic discrimination of abdominal masses in infants J. Urology 109: 128, 1973.