Seguimiento de Recién n Nacido Postquirúrgico. rgico

1º Congreso Argentino de Neonatología 7º Jornadas Interdisciplinarias de Seguimiento del Recién Nacido de Alto Riesgo 1º Jornada Nacional de Perinatología 1º Jornadas Argentinas de Enfermería Neonatal 9º Reunión Nacional de Prevención de la Ceguera en la Infancia por ROP Jornada de Formación de Instructores de Reanimación Cardiopulmonar Neonatal Buenos Aires 29/9-2/10/10 Mesa Redonda Pacientes con patologías crónicas Qué es lo específico del seguimiento de estos niños? Viernes 1 de octubre de 2010 / 14:00 a 16:00 hrs Seguimiento de Recién n Nacido Postquirúrgico rgico Dra Lidia B Giúdici Equipo Interdisciplinario de Seguimiento de Recién n Nacido de Alto Riesgo Hospital General de Niños Pedro de Elizalde

DEFINICIÓN RN de riesgo post quirúrgico rgico es aquel que por su enfermedad de base, por las patologías as asociadas o por complejidad de su estadía a hospitalaria (ARM, NPT, cirugías, etc.), requiere cuidados, controles e insumos especiales al momento del alta.

ESTOS RN TIENEN: Mayor riesgo de muerte en el primer año a o de vida El triple o más m s de posibilidades de reinternaciones Secuelas de difícil tratamiento Muchos de estos problemas pueden prevenirse con un seguimiento adecuado

ALGUNOS DATOS El Programa de Seguimiento del Hospital Elizalde funciona desde el 1º 1 de Noviembre de 2003 Criterios de inclusión n en el Programa: PN 1500g y/o haber requerido cirugía compleja y/o haber requerido ARM en algún momento de su internación

ALGUNOS DATOS Hasta la fecha han ingresado a la UCIN 276 RN quirúrgicos rgicos complejos Prevalencia de prematurez: : 112/276 (40.5%) Fallecidos: 110/276 (39.8%). PT: 51/110 (46.36%) Egresaron vivos 166 RNQC de los cuales 156 (94%) ingresaron a Seguimiento

EQUIPO Cirujano Infantil 1 Enfermeras 2 Fonoaudiólogas 4 Genetista 1 Kinesióloga 1 Neonatólogo/Pediatra 2 Neumonóloga 1 Neuróloga 1 Oftalmóloga loga 1 Otorrinolaringóloga loga 1 Psicóloga 1

EGRESO HOSPITALARIO Epicrisis neonatal detallada Identificar problemas de solución n a mediano y largo plazo Cronograma con esquema de controles concertados pre-alta con los especialistas que deben continuar evaluando al paciente Enseñar síntomas s y signos de alarma Prever y proveer insumos especiales: SERVICIO SOCIAL

DIAGNOSTICOS QUIRÚRGICOS RGICOS MÁS S FRECUENTES N:156 RNQC 33 40 Celosomías 28 Atresia de esófago 21 Atresia Intestinal 8 14 10 12 HDC CCV Neuroquirúrgicos 90% de los pacientes tienen más de un diagnóstico y 40% 3 ó más HDC: Hernia diafragmática congénita CCV: Cirugía Cardiovascular ECN: Enterocolitis necrotizante Misceláneas ECN

AREAS DE EVALUACION ESPECIAL Crecimiento Maduración psicomotriz Visión Audición SNC Problemas psicosociales Reinternación Secuelas quirúrgicas rgicas Deserción

CRECIMIENTO Más s del 50 % de los pacientes ingresan a Seguimiento desnutridos PE 3 ó score Z <-2< Un grupo ingresa con MUY Bajo Peso para la edad score Z <-2.5< Osteopenia 30% Anemia 35%

DIFICULTADES EN LA RECUPERACIÓN N PONDERAL Análisis multivariado. Regresión de Cox para potenciales determinantes de la NO recuperación ponderal. Variable Significancia Hazzard.Ratio [95% Conf. Interval] Estadística Reinternacion Si 0.014 3.607 1.29 10.03 Bajo peso extremo al 0.017 3.080 ingreso al PS Regularidad en el 1.21 7.78 0.78 0.8797.348 2.21 seguimiento BPEG 0.466 1.522.4912 4.716

BPEG Recuperación ponderal a través del tiempo (días). HGNPE 2009, según el bajo peso para la edad gestacional. 0.00 0.25 0.50 0.75 1.00 Kaplan-Meier N: survival 65 pacientes estimates, by bpeg BPEG SI BPEG NO 0 500 1000 1500 2000 analysis time P =0.023 bpeg = 0 bpeg = 1

AREAS DE EVALUACION ESPECIAL Crecimiento Maduración psicomotriz Visión Audición SNC Problemas psicosociales Reinternación Secuelas quirúrgicas rgicas Deserción

MADURACIÓN N PSICOMOTRIZ 1ª EVALUACIÓN N:65 CAT/CLAMS CDC NORMAL ( 85 ) RIESGO (70-84 ) RETRASO (< 70) Nº total 21 26 18 Porcentaje 33 % 40% 27 % HGNPE 2009

MADURACIÓN N PSICOMOTRIZ 2º EVALUACIÓN N:51 CDC Número total Porcentaje NORMAL ( 85 ) 19 38% RIESGO (70-84 ) 18 35 % RETRASO (< 70) 14 27 % HGNPE 2009

MADURACIÓN N PSICOMOTRIZ APLICACIÓN N DE PROTOCOLO DE PROTECCIÓN N DE NEURODESARROLLO CDC GPND N:40 SinPND N:34 Valor p (OR) Normal 31 (77%) 13(38%) 0.0006(OR 0.18{IC 0.06-0.55}) Riesgo 6 (15%) 13(38%) 0.02 (OR 0.29 {IC 0.08-0.97}) Retraso 3 (7.5%) 8 (23%) 0.05 (OR 0.26 {IC 0.05-1.25}) Media de CDC 87.34 76.63 0.0005 HGNPE 2009

FONOESTOMATOLOGÍA Alteraciones succión-degluci deglución: se valoran previo al alta Prevalencia de alteraciones 33%(51/156)

LENGUAJE N:156 Lenguaje expresivo: 16 pacientes (10.2%) Lenguaje comprensivo + expresivo: 12(8%) Alta curado: 4 (14%)

AREAS DE EVALUACION ESPECIAL Crecimiento Maduración n psicomotriz Visión Audición SNC Problemas psicosociales Reinternación Secuelas quirúrgicas rgicas Deserción

VISIÓN Presentan alteraciones visuales al ingreso a Seguimiento ó posterior: 11.4% ROP inusual Ambliopías Miopía Astigmatismo

AUDICIÓN Alteraciones auditivas: 6.1% (3 HNS: 1.5%) 2 Pacientes desarrollaron hipoacusia tardía

SNC 42% de prevalencia de alteraciones Alteraciones del tono Trastornos motores Epilepsia Parálisis cerebral

PROBLEMAS PSICOSOCIALES Familias disfuncionales Madres solas Impacto ante el nacimiento de un hijo con deformidad Cuando el niño o comienza a socializarse Dificultades en Preescolar Escolaridad Primaria

REINTERNACIÓN Tasa de reinternación: n: 37.6% La principal causa de reinternación n es IRA. Debe hacerse trabajo preventivo constante Las causas quirúrgicas rgicas ocupan un lugar importante como motivo de re hospitalización. Por la enfermedad de base y su tratamiento Oclusiones intestinales Defectos parietales Disfunción n intestinal Otras patologías as quirúrgicas. rgicas. Patología a inguinoescrotal (HI - Criptorquidia) Asociaciones malformativas (MMC malformación n urinaria)

SECUELAS QUIRÚRGICAS RGICAS 30% Propias de la intervención n neonatal (estéticas) ticas) Cicatrices exuberantes Retracciones cicatrizales Propias de la enfermedad neonatal que requiere tratamiento secuencial Derivación n digestiva (ostomas) Traqueostomía A largo plazo: suboclusión n u oclusión n por bridas, estenosis, dilataciones, fístulas, f etc.

Eventraciones post gastrosquisis cerradas en 2 tiempos (silo) Gastrosquisis cerrada con Parche de cordón 31

DESERCIÓN 10% Se trabaja activamente para evitar la deserción En el caso de concurrencia irregular a las citaciones, deterioro del paciente MORTALIDAD: 5%

Enterocolitis Necrotizante ECN

ECN ECN es una de las enfermedades más severas del prematuro que ocasiona una mortalidad del 20 al 50% pero también afecta a RNT No sólo es la complicación gastrointestinal más frecuente, sino que muchos de los que sobreviven presentan riesgo de desnutrición, trastornos del crecimiento, complicaciones gastrointestinales, retraso del desarrollo y reinternaciones.

ECN Las secuelas a largo a plazo están relacionadas a la severidad de la enfermedad La ECN es la causa más frecuente de intestino corto. El pronóstico depende de la extensión del intestino resecado, el lugar de la resección y si la válvula ileocecal ha sido eliminada o no. 36

SEGUIMIENTO Puede requerir NPT domiciliaria Muchos de los pacientes con ECN toleran adecuadamente alimentación fraccionada al momento del alta, pero algunos requieren fórmulas especiales durante algunos meses El control periódico interdisciplinario permite revalorar periódicamente a los pacientes y no solo detectar precozmente intercurrencias sino reajustar la terapéutica Reconocer signos de malabsorción y signos de desnutrición Estenosis y obstrucción intestinal por bridas Colestasis Ostomías

Gastrosquisis Onfalocele 38

DEFINICIÓN GASTROSQUISIS Defecto de la pared abdominal al la derecha del cordón umbilical, en el que las vísceras abdominales protruyen por un anillo (casi siempre <4cm) Generalmente el intestino es el principal afectado y está cubierto sólo por el peritoneo visceral. Pueden estar eviscerados otros órganos como estomago, hígado, trompas y ovarios. ONFALOCELE Defecto del anillo umbilical a través del cual protruyen el intestino y otras vísceras abdominales Este defecto puede ser pequeño o gigante, y el contenido eviscerado puede estar cubierto por una delgada membrana avascular constituida por amnios y peritoneo parietal y algunas veces gelatina de Warthon. O bien, presentarse con la membrana rota.

INTERCONSULTAS Onfalocele y Gastrosquisis Genética Cardiología Nutrición. Diagnóstico por imágenes. Gastroenterología. Psicopatología (contención familiar) Otras (según la evolución del paciente lo requiera) 40

SEGUIMIENTO Onfalocele y Gastrosquisis Se realizará por consultorio de Cirugía Neonatal y Recién nacidos de alto riesgo Control pondoestatural Neurodesarrollo Tolerancia oral al alimento Características de las deposiciones. Pautas de alarma oclusión intestinal Control de la pared abdominal y cicatriz quirúrgica

SEGUIMIENTO QUIRÚRGICO RGICO Onfalocele y Gastrosquisis Eventración Oclusión intestinal Colestasis por NPT, sépsis y fármacos Cicatrices

ONFALOCELE SEGUIMIENTO Los problemas más frecuentes son RGE, trastornos alimentarios, obstrucción intestinal Aquellos pacientes que no tuvieron hipoplasia pulmonar o malformaciones asociadas severas, crecen normalmente.

MALFORMACIONES ASOCIADAS 50% o más presentan malformaciones congénitas asociadas Cromosomopatias (30%) Trisomías 13, 15, 18, 21 menos frecuentemente Cardiopatías congénitas (20%) Tetralogía de Fallot Comunicación ínter auricular Comunicación inter ventricular Aorta bicúspide Ductus arterioso permeable Dextrocardia Musculoesqueléticas Malformaciones vertebro medulares (mielomeningocele, malformaciones sacras) Gastrointestinales Malformaciones ano rectales Divertículo de Meckel Conducto onfalomesenterico permeable Atresia de intestino Malrotación intestinal Duplicaciones o atresias colónicas Genitourinarias Extrofia de vejiga Extrofia de cloaca Hidronefrosis Malformaciones renales Testículos no descendidos unilateral o bilateral Asociaciones malformativas Pentalogía de Cantrell (Hernia diafragmática anterior, hendidura esternal, defectos pericárdicos, cardiopatías congénitas [defectos septales], ectopia cordis. Síndrome de Beckwith Wiedemann (onfalocele, gigantismo o hemihipertrofia corporal, macroglosia, hiperinsulinismo) Otras Hendidura del paladar Hidrocefalia Hipoplasia pulmonar Prune belly 44

Obstrucción n Intestinal Neonatal 45

ATRESIA DE INTESTINO SEGUIMIENTO Crecimiento y desarrollo Tolerancia alimentaria Oclusión intestinal por bridas o por estenosis Nutrición Neumonología FQP Ritmo evacuatorio Enteritis del Hirschsprung Enteritis de la clava Disfunción de la clava Tener en cuenta el intestino remanente!!!

ATRESIA DE ESÓFAGO 47

Atresia de esófago Patologías asociadas Más del 50% de los pacientes presentan una o más malformaciones asociadas. (Las atresias de tipo I presentan un 65% de anomalías asociadas) Cardiovasculares 29% CIV CIA -Tetralogía de Fallot Dextrocardia - Doble arco aórtico - Arco aórtico derecho - Ventrículo único, estenosis pulmonar,canal A-V, coartación aórtica, arco aórtico hipoplásico. MAR (malformaciones anorrectales) 14% Genitourinarias 14% Gastrointestinales 13% Vertebrales / esqueléticas 10% Respiratorias 6% Genéticas 4% Trisomía 21 - Trisomía 18 Otras 11% Los pacientes con atresia de esófago presentan grados variables de traqueomalacia 48

Atresia de esófago Asociaciones malformativas VATER (Vertebrales, Anorectales, Traqueoesofágicas, Renales) VACTERL (se agregan defectos cardíacos y de los miembros) CHARGE (Coloboma, defectos cardíacos, Atresia de coanas, Retardo de crecimiento y desarrollo, hipoplasia genital y defectos del oído) Síndrome de Potter (Agenesia renal bilateral, hipoplasia pulmonar, dismorfia facial típica) Asociación Schisis (onfalocele, Fisura de labio y/o paladar, hipoplasia genital) Síndrome de Feingold (microcefalia anormalidades de manos y pies Atresia duodenal). 49

TRAQUEOMALACIA Debilidad de la estructura cartilaginosa de la tráquea que la hace más propensa al colapso, especialmente ante la presencia de inflamación. Características clínicas: Tos metálica (ante los episodios de infección respiratoria) Estridor espiratorio Tos crónica Crisis de cianosis y apnea En general la evolución de la Traqueomalacia es favorable. Algunos niños pueden requerir aortopexia o traqueostomía ES MUY IMPORTANTE DAR ADECUADAS PAUTAS DE ALARMA A LOS PADRES PARA QUE CONSULTEN PRECOZMENTE ANTE LOS SIGNOS INCIPIENTES DE OBSTRUCCIÓN RESPIRATORIA. EVALUACIÓN POR ENDOSCOPISTA y NEUMONOLOGO en casos severos 50

SEGUIMIENTO a. Disfunción gastroesofágica Estenosis Fístula (recurrente o no descubierta) Dismotilidad esofágica Reflujo gastroesofágico b. Alteraciones respiratorias Anomalías traqueales y del árbol bronquial (traqueo y broncomalacia) Asociadas con complicaciones gastroesofágicas Predisposición a IRA c. Alteraciones nutricionales Atresia con cabos distantes long gap pueden requerir esofagostomía y gastrostomía (dificultad en el aporte) MÁS DE LA MITAD DE ESTOS PACIENTES SE REINTERNA DURANTE EL PRIMER AÑO

Hernia diafragmática congénita HDC 52

HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA NITA Defecto diafragmático congénito nito a través s del cual el contenido abdominal migra al tórax t durante la vida fetal. Como consecuencia se presenta hipoplasia pulmonar y displasia vascular del feto que generan grados variables de hipertensión pulmonar (HP) en el recién n nacido. Presenta una incidencia que varía a según n las distintas series entre 1:2000 a 1:5000 RN vivos, con una relación n varón n : mujer, 1:1,8. 53

SEGUIMIENTO Control clínico (respiratorio posdoestatural crecimiento y desarrollo inspección torácica) Control respiratorio (intercurrencias) Control radiológico cada 6m el primer año y 1 vez por año hasta los 4 o 5 años 54

CONCLUSIONES Los pacientes con antecedente de cirugía compleja neonatal tienen alto riesgo de complicaciones a mediano y largo plazo Egresan de la UCIN con problemas no resueltos, que requieren coordinación de los controles ambulatorios Nuestra experiencia muestra que el Seguimiento permite detectar secuelas y complicaciones que pasarían desapercibidas sin control protocolizado