DISTRIBUCIÓN Y TRANPORTE DE PROTEINAS RETÍCULO ENDOPLASMÍCO, APRATO DE GOLGI Y LISOSOMAS
RETÍCULO ENDOPLÁSMICO: RED DE TUBOS Y SACOS APLANADOS (CISTERNAS) RETÍCULO ENDOPLASMÍCO RUGOSO RETÍCULO ENDOPLASMÍCO LISO METABOLISMO DE LAS METABOLISMO DE LOS PROTEINAS EXPERIMENTOS DE PALADE: VÍA SECRETORA RE > GOLGHI LÍPIDOS > VESÍCULAS
EXPERIMENTOS DE PALADE EN CÉLULAS ACINARES
DESTINO DE LAS PROTEINAS DE ACUERDO CON SU LUGAR DE SÍNTESIS
SECUENCIA SEÑAL Y DESTINO DE LAS PROTEINAS Proteínas que se dirigen al RER: Translocación COTRADUCCIONAL Y POSTRADUCCIONAL Secuencia señal: Secuencia de aminoácidos que se encuentra en el extremo amino terminal de las proteínas y contiene la información necesaria para dirigir las proteínas a su destino correspondiente. La secuencia está integrada por aprox 20 incluyendo una secuencia de aa hidrófobicos.
Mecanismo de transporte de las proteinas al RE 1-Unión de la partícula de reconocimiento de la señal a la secuencia señal 2-Unión del complejo Ribosoma + PRS al receptor en el RER 3-Unión del ribosoma al complejo de translocación y liberación de la PRS 4-Escisión de la secuencia señal por la peptidasa señal 5- Trasloción de la proteína y plegamiento fina en el interior del RER
DISPOSICION DE LAS PROTEÍNAS TRANMEMBRANA E INSERSIÓN EN LA MEMBRANA DEL RE Las proteínas destinadas a la membrana plasmáticas son primero insertadadas en la membrana del RER y transportadas a través de la vía secretora como poteínas de membrana El lumen del RER se corresponde topológicamente con el exterior de la célula.
TOPOLIOGÍA DE LA VIA SECRETORA
PLEGAMIENTO Y PROCESAMIENTO DE LAS PROTEÍNAS EN EL RE 1-ROTURA DEL PÉPTIDO SEÑAL: Peptidasa señal 2-PLEGAMIENTO DE LAS PROTEÍNAS: Chaperonas Hsp70, tipo BiP. 3-ENSAMBLE DE PROTEÍNAS DE VARIAS SUBUNIDADES 4-FORMACIÓN DE PUENTES DISULFURO: En residuos de cisteína por la Proteína Disulfuro Isomerasa 5-PRIMERAS ETAPAS DE LAS GLUCOSILACIÓN: En residuos de asparragina. Adición de un oligosacárido de 14 residuos. Se transfiere del Dolicol a la proteía por la Oligosacaril-transferasa. Luego se eliminan 3 glcosas y 1 manosa. 6-ANCLAJE A GLUCOLÍPIDOS: Se tranfiere la porción de la proteína que da al lúmen se transfiere al Fosfatidilinositol.
PLEGAMIENTO GLUCOSILACIÓN
PROTEÍNAS CON PLEGAMIENTO DEFECTUOSO
RETÍCULO ENDOPLÁSMÁTICO LISO Y SÍNTESIS DE LÍPIDOS El RE liso es abundante en células que metabolízan lípidos como testículos ovarios y en el hígado
ACCIÓN DE LA FLIPASA Translocación de fosfolípidos entre las caras de la membrana del REL
COLESTEROL Y CERAMIDA Se sintetizan en el REL y se transforman en glucolípidos y esfingomielina en el Aparato de Golgi
EXPORTACIÓN DE PROTEÍNAS Y LÍPIDOS DESDE EL RE
SECUENCIAS KDEL Y DESTINO DE LAS PROTEÍNAS
APARATO DE GOLGI FUNCIONES 1-Procesamiento y distribución de las proteínas a sus destinos finales 2-Síntesis de glucolípidos y esfingolípidos. 3-Síntesis de los polisacáridos complejos de la pared celular
GLUCOSILACIÓN EN EL GOLGI LISOSOMAS: Adición de Manosa-6-P
METABOISMO DE LÍPIDOS EN EL APARATO DE GOLGI En vegetales el Golgi sintetiza PECTINAS y HEMICELULOSAS
DISTRIBUCIÓN Y EXPORTACIÓN DE PROTEINAS DESDE EL APARATO DE GOLGI 1) RETENCIÓN EN EL GOLGI (exclusivamente proteinas transmembrana) 2) SECRECIÓN a-constitutiva (no regulada) b-regulada (en respuesta a señales ambientales 3) LISOSOMAS
LISOSOMAS HIDROLASAS LISOSÓMICAS ÁCIDAS: Se activan a ph 5. El ph bajo se logra gracias a bombas de protones con gasto de ATP MUTACIONES EN LAS HLA: ENFERMEDADES DE DEPÓISITO LISOSÓMICO
ENDOCITOCIS Y FORMACIÓN DEL LISOSOMA GOLGI EXTERIOR DE LA CÉLULA Vescículas de transporte de hidrolasas ENDOSOMA FUSIÓN LISOSOMA
AUTOFAGIA FAGOSITOSIS FAGOSOMA AUTOFAGOSOMA FAGOLISOSOMAS