PROTOCOLO DE TRATAMIENTO PARA MEDULOBLASTOMA Y TUMORES NEUROECTODERMICOS PRIMITIVOS SUPRATENTORIALES
ANTECEDENTES Epidemiología El Meduloblastoma (MB) es un tumor neuroectodérmico primitivo del cerebelo, constituye alrededor del 20% de los tumores cerebrales en niños y 40% de los que se presentan en la fosa posterior. La mayoría de las veces ocurre dentro de la primera década de la vida y la mitad se presentan en niños menores de 5 a 6 años de edad, su pico de incidencia es a los 5 años y ocurre con mayor frecuencia en el sexo masculino: 2:1. Es una neoplasia altamente celular con abundantes mitosis de células intensamente basófilas con núcleos de tamaño y forma variables de citoplasma escaso, pueden estar presentes las rosetas o pseudorrosetas de homer wright. Se desconoce cuál es la célula exacta de origen. El MB crece principalmente en el vermis cerebeloso, aunque hay tumores con las mismas carácterísticas histológicas que pueden crecer en otros sitios del cerebro y son referidos como Tumores Neuroectodérmicos Primitivos (TNEP). Al ocupar completamente la fosa posterior invade por contigüidad los tejidos vecinos, puede deiseminar por siembras en el espacio subaracnoideo, siendo el tumor cerebral con mayor frecuencia de diseminación extraneural (hueso, médula ósea, ganglios linfáticos, hígado y pulmón). Se presenta característicamente con síntomas de hipertensión intracraneana por obstrucción del cuarto ventrículo (70-90%) signos cerebelosos, puede haber afección de pares craneales por hic e invasión al tallo cerebral y signos motores aparentes cuando hy invasión medular. A medida que progresa el crecimiento tumoral y aumenta la hidrocefalia se incrementa la presión intracraneana y puede haber herniación de las amígdalas cerebelosas. Los factores pronósticos más importantes son el porcentaje de resección (completa o incompleta), la edad menor o mayor de tres años y la extensión de la enfermedad (localizado o metastásico) y tienen importancia secundaria la histología y la ploidia y amplificación de oncogenes. Se incluye en el grupo de bajo riesgo a los pacientes mayores de 3 años con resección completa, a cualquier paciente con residual mayor de 3 cm y/o con enfermedad diseminada. La sobrevida libre depende del grupo de riesgo siendo del 70% en los pacientes de bajo riesgo y <30% en los de alto riesgo. Presentación Clínica La mayoría de los pacientes tienen una historia de cefalea y vómito matutino que empeora con el tiempo Debido a la localización del tumor los pacientes pueden manifestar incoordinación y problemas con actividades como la escritura. Generalmente el niño muestra un deterioro gradual en el rendimiento escolar y es raro que los pacientes tengan alteraciones visuales al diagnóstico. Si el tumor se disemina a la medulla espinal, lo s síntomas pueden incluir dolor en la espalda, disminución en la fuerza muscular e incontinencia de esfínteres.
SISTEMA DE ESTADIFICACION DE CHANG T1 Techo de 4o ventrículo < 3 cm no rebasa línea media T2 >3cm, invade estructuras adyacentes, llena parcialmente 4o ventr[iciulo T3a Invade 2 estructuras adyacentes, el 4o ventrículo con extensión al acueducto de Silvio, foramen de Luschka Magendie, hidrocefalia T3b Nace del piso 4o ventrículo o tallo cerebra, invade 4o ventrículo T4 Se extiende al acueducto de Silvio, involucra 3er ventrículo, cerebro medio ASIGNACION DE RIESGO Riesgo Estándar Edad mayor de 3 años con resección total o subtotal, Chang M0 Alto Riesgo Edad menor de 3 años con residual mayor de 1.5 cms Chang T3b, T4 y M1-4 TRATAMIENTO Riesgo Estándar RT postoperatoria (craneoespinal) Carboplatino 300 mg/m2/día x2 Etopósido 100mg/m2/día x3 4 ciclos uimioterapia Riesgo Alto Ciclofosfamida 2g/m2 DU día 1 Carboplatino 300 mg/m2/día días 1 y 2 Etopósido 100mg/m2/día 1 a 3 2-4 ciclos Radioterapia después de 2 a 4 ciclos (si hay desaparición del tumor después del 2º ciclo, pasa a radioterapia, de lo contrario recibe 4 ciclos previos a la radiación) 9ciclos totales 12 ciclos en casos de metástasis (Chang M1 M4)
Ruta Terapéutica para el paciente con Diagnóstico de Meduloblastoma Sospecha Clínica Estudios de Imagen Toma de Biopsia presentación del Diagnóstico de Meduloblastoma Estadificación caso en la clínica (Chang) Alto Riesgo Riesgo Estándar Resección Total Residual > 3 cm3 Radioterapia PO o Subtotal reconsiderar cirugía < 3 años > 3 años ningún tratamiento 4 ciclos con adicional CBP + Etopósido RT postop + QT QT prerradiación x 2 ciclos QT postoperatoria RT dosis reducida Evaluación por imagen a) RT PO vs b) QT pre-rt adyuvante a) RT PO vs Respuesta Completa? b) QT pre-rt si no
PROTOCOLO DE TRATAMIENTO PARA MEDULOBLASTOMA Y TUMORES NEUROECTODERMICOS PRIMITIVOS SUPRATENTORIALES Primera edición digital Diciembre 2017 Lima - Perú Hospital Infantil de México Federico Gómez PROYECTO LIBRO DIGITAL PLD 2647 Editor: Víctor López Guzmán http://www.guzlop-editoras.com/ guzlopster@gmail.com facebook.com/guzlop twitter.com/guzlopster 731 2457-959 552 765 Lima - Perú
PROYECTO LIBRO DIGITAL (PLD) El proyecto libro digital propone que los apuntes de clases, las tesis y los avances en investigación (papers) de las profesoras y profesores de las universidades peruanas sean convertidos en libro digital y difundidos por internet en forma gratuita a través de nuestra página web. Los recursos económicos disponibles para este proyecto provienen de las utilidades nuestras por los trabajos de edición y publicación a terceros, por lo tanto, son limitados. Un libro digital, también conocido como e-book, ebook, ecolibro o libro electrónico, es una versión electrónica de la digitalización y diagramación de un libro que originariamente es editado para ser impreso en papel y que puede encontrarse en internet o en CD-ROM. Por, lo tanto, no reemplaza al libro impreso. Entre las ventajas del libro digital se tienen: su accesibilidad (se puede leer en cualquier parte que tenga electricidad), su difusión globalizada (mediante internet nos da una gran independencia geográfica), su incorporación a la carrera tecnológica y la posibilidad de disminuir la brecha digital (inseparable de la competición por la influencia cultural), su aprovechamiento a los cambios de hábitos de los estudiantes asociados al internet y a las redes sociales (siendo la oportunidad de difundir, de una forma diferente, el conocimiento), su realización permitirá disminuir o anular la percepción de nuestras élites políticas frente a la supuesta incompetencia de nuestras profesoras y profesores de producir libros, ponencias y trabajos de investigación de alta calidad en los contenidos, y, que su existencia no está circunscrita solo a las letras. Algunos objetivos que esperamos alcanzar: Que el estudiante, como usuario final, tenga el curso que está llevando desarrollado como un libro (con todas las características de un libro impreso) en formato digital. Que las profesoras y profesores actualicen la información dada a los estudiantes, mejorando sus contenidos, aplicaciones y ejemplos; pudiendo evaluar sus aportes y coherencia en los cursos que dicta. Que las profesoras y profesores, y estudiantes logren una familiaridad con el uso de estas nuevas tecnologías. El libro digital bien elaborado, permitirá dar un buen nivel de conocimientos a las alumnas y alumnos de las universidades nacionales y, especialmente, a los del interior del país donde la calidad de la educación actualmente es muy deficiente tanto por la infraestructura física como por el personal docente. El personal docente jugará un rol de tutor, facilitador y conductor de proyectos
de investigación de las alumnas y alumnos tomando como base el libro digital y las direcciones electrónicas recomendadas. Que este proyecto ayude a las universidades nacionales en las acreditaciones internacionales y mejorar la sustentación de sus presupuestos anuales en el Congreso. En el aspecto legal: Las autoras o autores ceden sus derechos para esta edición digital, sin perder su autoría, permitiendo que su obra sea puesta en internet como descarga gratuita. Las autoras o autores pueden hacer nuevas ediciones basadas o no en esta versión digital. Lima - Perú, enero del 2011 El conocimiento es útil solo si se difunde y aplica Editor Víctor López Guzmán