José Ignacio López María Carmen Etxezarraga Anatomia Patologica, Hospital de Basurto, UPV/EHU Correspondencia: Anatomia Patologica Hospital de Basurto Avda. de Montevideo 18 48013 Bilbao, España Telf:+34 944006033 Fax:+34 944006302 E-mail:ilopez@hbas.osakidetza.net Carcinosarcoma de vejiga urinaria Antecedentes: Los carcinosarcomas son neoplasias con diferenciación dual, epitelial y mesenquimal, de alto grado de malignidad, poco frecuentes, y que muestran una distribución muy amplia en el organismo. Al menos conceptualmente es necesario distinguirlos de los carcinomas que muestran áreas con diferenciación fusocelular sarcomatoide. Al contrario que éstos, los carcinosarcomas deben contener elementos epiteliales y mesenquimales genuinos en íntima relación y claramente diferenciados. En el tracto urológico se han descrito raramente. Caso Clínico: Paciente varón de 74 años que consulta por hematuria masiva de corta evolución. La analítica muestra únicamente una anemia moderada. La urografía revela una gran tumoración polipoide en la pared derecha. La TC muestra una tumoración que infiltra toda la pared invadiendo la grasa perivesical en la pared derecha. El tumor se extiende secundariamente hacia las paredes posterior y anterior. Se descarta la cirugía radical y se practica resección transuretral. Se reciben múltiples chips de resección mezclados con material hemático que agrupados pesan 31 g y miden 4x5.5x5 cm. Histológicamente, el tumor está constituido por un componente epitelial minoritario en el que se alternan áreas de carcinoma urotelial de alto grado con otra escamosas y glandulares. La parte mayoritaria del tumor corresponde a un mesénquima indiferenciado, constituido por células de núcleo hipercromatico y alto índice mitósico. Existen abundantes focos de necrosis. El estudio inmunohistoquímico confirma el carácter bifásico de la neoplasia. Conclusiones: En la literatura se han descrito menos de 100 casos documentados de carcinosarcoma de vejiga urinaria. Se trata, en general, de neoplasias de alto grado y corta supervivencia. La inmunohistoquimica es de gran ayuda a la hora de definir componentes heterólogos mesenquimales. El componente epitelial también puede ser variado. De hecho, se han descrito diferenciaciones transicional, glandular, escamosa y neuroendocrina. En la literatura aparecen casos aislados asociados a divertículo vesical y a tratamiento quimioterápico previo. Palabras clave: pseudoquiste adrenal, pseudotumor, hemorragia INTRODUCCIÓN Antecedentes: Los carcinosarcomas son neoplasias con diferenciación dual, epithelial y mesenquimal, de alto grado de malignidad, poco frecuentes, y que muestran una distribución muy amplia en el organismo. Al menos conceptualmente es necesario distinguirlos de los carcinomas que muestran áreas con diferenciación fusocelular sarcomatoide. Al contrario que éstos, los carcinosarcomas deben contener elementos epiteliales y mesenquimales genuinos en íntima relación y claramente diferenciados. En el tracto urológico se han descrito raramente (1-8). DESCRIPCIÓN DEL CASO Paciente varón de 74 años que consulta por hematuria masiva de corta evolución. La analítica muestra únicamente una anemia moderada. La urografía revela una gran tumoración polipoide en la pared derecha. La TC muestra una tumoración que - 1 - ActasHispanoamericanasde Patología
infiltra toda la pared invadiendo la grasa perivesical en la pared derecha. El tumor se extiende secundariamente hacia las paredes posterior y anterior. Se descarta la cirugía radical y se practica resección transuretral. Se reciben múltiples chips de resección mezclados con material hemático que agrupados pesan 31 g y miden 4x5.5x5 cm. Histológicamente, el tumor está constituido por un componente epitelial minoritario en el que se alternan áreas de carcinoma urotelial de alto grado con otra escamosas y glandulares. La parte mayoritaria del tumor corresponde a un mesénquima indiferenciado, constituido por células de núcleo hipercromatico y alto índice mitósico. Existen abundantes focos de necrosis. El estudio inmunohistoquímico confirma el carácter bifásico de la neoplasia, mostrando diferenciación muscular focal en el componente mesenquimal. DISCUSION Conclusiones: En la literatura se han descrito menos de 100 casos documentados de carcinosarcoma de vejiga urinaria (1-4, 7, 8). Se trata, en general, de neoplasias de alto grado y corta supervivencia. La inmunohistoquimica es de gran ayuda a la hora de definir componentes heterólogos mesenquimales. El componente epitelial también puede ser variado. De hecho, se han descrito diferenciaciones transicional, glandular, escamosa y neuroendocrina (7). En la literatura aparecen casos aislados asociados a divertículo vesical (3, 4) y a tratamiento quimioterápico previo (8). REFERENCIAS 1. Perret L, Chaubert P, Hessler D, Guillou L. Primary heterologous carcinosarcoma (metaplastic carcinoma) of the urinary bladder. A clinicopathologic, immunohistochemical, and ultrastructural analysis of eight cases and a review of the literatura. Cancer 1998; 82: 1535-1549. 2. Baschinsly DY, Chen JH, Vadmal MS, Lucas JG, Bahnson RR, Niemann TH. Carcinosarcoma of the urinary bladder. An aggressive tumor with diverse histogenesis. A clinicopathologic study of 4 cases and review of the literature. Arch Pathol Lab Med 2000; 124: 1172-1178. 3. Bigotti G, Coli A, Prisco LA, Spina C, Russo F, Castri F, Massi G. Rare presentation of carcinosarcoma arising in bladder diverticulum. J Exp Clin Cancer Res 2001; 20: 301.304. 4. Omeroglu A, Paner GP, Wojcik EM, Siziopikou K. A carcinosarcoma/sarcomatoid carcinoma arising in a urinary bladder diverticuclum. Arch Pathol Lab Med 2002; 126: 853-855. 5. Johnin K, Kadowaki T, Kushima M, Ushida H, Koizumi S, Okada Y. Primary heterologous carcinosarcoma of the ureter with necrotic malignant polyps. Report of a case and review of the literature. Urol Int 2003; 70: 232-235. 6. Yilmaz E, Birlik B, Arican Z, Guney S. Carcinosarcoma of the renal pelvis and urinary bladder: A case report. Korean J Radiol 2003; 4: 255-259. 7. Li Y, Outman JE, Mathur SC. Carcinosarcoma with a large cell neuroendocrine epithelial component: First report of an unusual biphasic tumour of the urinary bladder. J Clin Pathol 2004; 57: 318-320. 8. Mukhopadhyay S, Shrimpton AE, Jones LA, Nsouli IS, Abraham NZ Jr. Carcinosarcoma of the urinary bladder following cyclophosphamide therapy. Evidence for monoclonal origin and chromosome 9p allelic loss. Arch Pathol Lab Med 2004; 128: e8-e11. - 2 - ActasHispanoamericanasde Patología
ICONOGRAFÍA Figura. 1.- Imagen panorámica de la neoplasia Figura. 2.- Detalle histológico de un nido escamoso en el seno de un estroma indiferenciado - 3 - ActasHispanoamericanasde Patología
Figuras 3.- Diferenciación glandular Figuras 4.- Positividad intensa para vimentina - 4 - ActasHispanoamericanasde Patología
Figuras 5.- Positividad para Desmina Figuras 6.- Positividad para 34betaE12-5 - ActasHispanoamericanasde Patología
Figuras 7.- Positividad para CK5,6 Figuras 8.- Positividad para CK8,18-6 - ActasHispanoamericanasde Patología