Carcinoma mucinoso de glándula sudorípara ecrina en región periocular.

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Gustavo Martínez Ortiz
hace 7 años
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1 Carmen Nieves Hernández León Rosa Nieves Rodríguez Rodríguez Alejandro Brito García Candelaria García Castro Hugo Alvarez-Argüelles Lucio Diaz-Flores Feo Servicio de Anatomía Patológica Hospital Universitario de Canarias La Laguna. S/C de Tenerife. Correspondencia: Carmen Nieves Hernández León Ofra S/n. La Cuesta La Laguna. S/C de Tenerife Carcinoma mucinoso de glándula sudorípara ecrina en región periocular. Introducción: El carcinoma mucinoso de glándula sudoripara ecrina en región periocular es una neoplasia anexial cutánea rara y su localización en región periorbitaria representa el 40% de los casos. En un 30% se produce recidiva local tras excisión y ocasionalmente metástasis linfática cervical. Material y Métodos: Presentamos el caso de un paciente varón de 48 años con lesión exofítica en canto interno del ojo izquierdo. Resultados: En el estudio histológico se observa neoformación constituida por cordones elongados y pequeños acúmulos de células epiteliales que se disponen sobre material mucinoso, separados por finos septos conectivos. Discusión: El carcinoma mucinoso primario orbitario es una neoplasia poco frecuente, de bajo potencial de malignidad, derivada de los conductos ecrinos. Generalmente se da en personas de edad avanzada y es asintomático. Su importancia radica en que un porcentaje significativo recidiva y existe la posibilidad de que se produzcan metástasis linfáticas. Palabras clave: carcinoma, mucinoso, ecrino, periocular Telf: / 044 Fax: nievleon@hotmail.com cordones elongados y pequeños acúmulos de células epiteliales que se disponen sobre material mucinoso, separado por finos septos conectivos (Fig. 1 y 2). Los nidos neoplásicos están constituidos por doble población celular. Constan de una capa periférica de células basófilas y de núcleo ovoide que están en contacto con los lagos de moco, y otras células dispuestas en el centro de los nidos, más eosinófilas, poligonales o cúbicas, con núcleo redondo y pequeño nucleolo (Fig. 3). INTRODUCCIÓN El carcinoma mucinoso de glándula sudorípara ecrina es una neoplasia cutánea anexial rara y su localización en región periorbitaria representa en algunas series hasta el 40% de los casos. En un 30% de los pacientes recidiva localmente y de forma ocasional produce metástasis linfáticas en región cervical. MATERIAL Y MÉTODOS Con técnicas del PAS se observa positividad en el citoplasma de algunas células, PAS diastasa resistente, y no se demuestra tinción con el Azul-Alcian a ph 2.5 (Fig. 4 y 5). Los ejes fibroconectivos se tiñen con el Tricrómico de Masson y con técnica del Hierro se observa pigmento hemosiderínico en algunos macrófagos localizados en los ejes. Con técnicas inmunohistoquímicas se demuestra positividad en todas las células neoplásicas para Pancitoqueratina, y para antígeno de membrana epitelial (AME) sólo se observa en las células periféricas. El antígeno carcinoembrionario (CEA), y los marcadores neuroendocrinos como Sinaptofisina, Cromogranina y Enolasa neuronoespecífica fueron negativos (Fig. 6 a 8). Presentamos el caso de un paciente varón de 48 años con una lesión exofítica blanquecina en canto interno del ojo izquierdo. Al servicio de anatomía patológica se remite cuña cutánea de 3.4x1.2x1.1 cms., con lesión excresente de coloración blanquecina y morfología irregular de 1.2 cms. Al corte se corresponde con un nódulo de aspecto mucoide pardo-verdoso de 1.1x0.7 cms. Se realizan técnicas de hematoxilina-eosina (HE), técnicas histoquímicas (PAS, Azul-Alcian, Hierro y Tricrómico de Masson) e inmunohistoquímicas (Pancitoqueratina, Antígeno carcinoembrionario (CEA), Antígeno de membrana epitelial (EMA), Sinaptofisina, Cromogranina y Enolasa neuronoespecífica (ENE). DISCUSIÓN RESULTADOS El carcinoma mucinoso primario orbitario es una neoplasia poco frecuente, de bajo potencial de malignidad, derivado de los conductos ecrinos. Además de la Al estudio histológico con técnica de hematoxilinaeosina, se observa afectando dermis, tejido adiposo y musculatura estriada, una neoformación constituida por -1-

Introducción: El carcinoma mucinoso de glándula sudoripara ecrina en región periocular es una neoplasia anexial cutánea rara y su localización en región periorbitaria representa el 40% de los casos.

2 localización periocular, se ha descrito también en otras zonas de la cara y en cuero cabelludo, representando estas dos localizaciones un 75% de los casos (1,2). Hay casos en la literatura localizados en tórax, axila, pie, abdomen y cuello (1). Generalmente se da en personas de edad avanzada con una media de 60 años, aunque existe un caso en varón de 36 años (3). Se produce tanto en hombres como en mujeres, con una relación 2:1 (1,2). Aunque generalmente es una lesión única, hay un caso descrito en el párpado bilateral (4). A pesar de ser una lesión de bajo potencial de malignidad, es importante tener en cuenta que puede recidivar localmente tras excisión quirúrgica y existe la posibilidad de que se produzcan metástasis linfáticas, variando el porcentaje desde un 3.5% si se localiza en el párpado a un 11% para el resto de las localizaciones (1,2). Debe hacerse diagnóstico diferencial con otros adenocarcinomas, que metastatizan en la zona, sobre todo derivados del sistema gastrointestinal como el carcinoma de células en anillo de sello gástrico y de la mama, como el carcinoma mucinoso, ayudando para ello la técnica del CEA, que es positiva en las células neoplásicas cuando éstas tienen un origen gastrointestinal (5-7). REFERENCIAS 1. Wright JD, Font Rl. Mucinous sweat gland adenocarcinoma of eyelip. A clinicopathologic study of 21 cases with histochemical and electron microscopic observations. Cancer 1979;44: Snow SN, Reizner GT. Mucinous eccrine carcinoma of the eyelip.cancer 1992;70: Bindra M, Keegan DS, Guenther T, Lee V. Primary cutaneous mucinous carcinoma of the eyelip in a young male. Orbit 2005;24: Bertagnoli R, Cook DL, Goldman GD. Bilateral primary mucinous carcinoma of the eyelip treated with Mohs susgery. Dermatol Surg 1999;25: Kuchle M, Holbach L, Schlozer-Schrehard U. Gastric adenocarcinoma presenting as an eyelip and conjunctival mass. Eur J Ophthalmol 1992;2: Carson HJ, Gattuso P, Raslan WF, Reddy V. Mucinous carcinoma of the eyelip. An inmunohistochemical study. Am J Dermatopathol 1995;17: Lee GA, Cominos D, Sullivan TJ. Clinicopathological report: mucinous carcinoma of the eyelip. Aust N Z J Ophthalmol 1999;27:71-3. ICONOGRAFÍA Figura 1.- Estructura cutánea que muestra neoformación epitelial localizada en dermis (HE, x 100) -2-

Generalmente se da en personas de edad avanzada con una media de 60 años, aunque existe un caso en varón de 36 años (3). Se produce tanto en hombres como en mujeres, con una relación 2:1 (1,2).

3 Figura 2.- Proliferación tumoral constituida por cordones elongados y pequeños nidos de células epiteliales, inmersos en material mucinoso infiltrando la musculatura estriada. (HE, x 200) Figura 3.- Cordones de células constituidas por una capa periférica que muestran núcleo ovoide en contacto con los lagos de moco, y otras centrales, que son más eosinófilas, poligonales o cúbicas con núcleo redondo y pequeño nucleolo. (HE, x 200) -3-

en material mucinoso infiltrando la musculatura estriada. (HE, x 200) Figura 3.

4 Figura 4.- Con técnica del PAS se demuestra positividad citoplasmática en algunas células de los nidos tumorales. (PAS, x 400) Figura 5.- Las vacuolas citoplasmáticas son PAS-diastasa resistente. (PAS-diastasa, x400) -4-

5 Figura 6.- Se demuestra positividad para todas las células neoplásicas con Pancitoqueratina. (Pancitoqueratina, x 200) Figura 7.- La positividad para AME aparece sólo en las células periféricas de los nidos tumorales (AME x 200) -5-

6 Figura 8.- Las células proliferantes no demuestran positividad para CEA. (CEA, x 100) -6-

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