Comportamiento de las neoplasias uroteliales de vejiga en adolescentes

Transcripción

1 urol.colomb. Vol. XVIII, No. 2: pp 63-68, 2009 Comportamiento de las neoplasias uroteliales de vejiga en adolescentes Reporte de Caso Perez Niño, Jaime F. (1) ; Malo Rodríguez, Gustavo (2) ; Llinás Lemus, Eduardo (3) ; Orjuela Rodríguez, Camilo (4) ; Aparicio Schlezinger, Alejandro (5) ; Salazar Rey, Milton (6) ; Figueroa, Victor Hugo (7) ; Urólogo, Hospital Universitario San Ignacio. Profesor Asistente, Departamento de Cirugía. Pontificia Universidad Javeriana. jaime.perez@javeriana.edu.co (1) Urólogo, Fundación Cardio-Infantil. Profesor Asociado, Departamento de Cirugía. Universidad Nacional de Colombia (2) Profesor Ad Honorem, Facultad de Medicina. Pontificia Universidad Javeriana (3) Urólogo, Fundación Cardio-Infantil. Profesor Asistente, Departamento de Cirugía. Universidad Nacional de Colombia (4) Residente II Urología, Hospital Universitario San Ignacio. Pontificia Universidad Javeriana (5) Urólogo, Fundación Carlos Ardila Lule. Bucaramanga Colombia (6) Urólogo, Fundación Carlos Ardila Lule. Bucaramanga Colombia (7) Resumen Presentamos tres casos de tumores uroteliales de vejiga en adolescentes. Es una patología rara en este grupo de edad. Se hace la discusión acerca del diagnóstico, etiología, tratamiento y recomendaciones de seguimiento. Palabras clave: Neoplasias de la vejiga urinaria, salud del adolescente, hematuria, Ultrasonografía. Behavior of Bladder Urothelial Tumors in Teenagers Summary We report on three cases of bladder urothelial tumors in teenagers. This is an unusual condition in this age group. We review its diagnostic approach, etiology, treatment and follow-up. Key words: Urinary Bladder Neoplasm, Adolescent Health, Hematuria. Ultrasonography 63 Introducción Los tumores del urotelio, son una rareza en la población pediátrica. La gran mayoría se diagnostican en ecografías para estudio de hematuria y dolor abdominal. La hematuria en este grupo de edad, es causada con frecuencia por patologías renales o procesos infecciosos del tracto urinario y en raras ocasiones puede ser la presentación inicial de neoplasias del Recibido: 15 de junio de 2009 Aceptado: 20 de julio de 2009 tracto urinario. Aunque infrecuentes a esta edad, la mayoría de los casos corresponden a tumores sarcomatosos, pero también se pueden encontrar de origen urotelial. Dada la infrecuente presentación de estos tumores en la población pediátrica, su historia natural no es del todo conocida. Queremos con esta presentación aportar acerca del desenlace de dichas neoplasias en este grupo de edad. Presentamos 3 casos de tumores uroteliales de vejiga en adolescentes.

2 Pérez, J.F.; Malo, G.; Llinás, E. y cols 64 Materiales y métodos 3 pacientes adolecentes, 2 mujeres y 1 hombre, de tres instituciones diferentes, con carcinoma de células transicionales de la vejiga. A todos se les realizó ultrasonografía de vías urinarias y RNM en uno. El estudio histopatológico mostró carcinoma de células transicionales de bajo grado Presentamos nuestra experiencia en el enfoque diagnostico, manejo y seguimiento de estos pacientes. Presentación de los casos Caso 1 Paciente femenina de 11 años con cuadro de dolor abdominal suprapúbico inespecífico, sin sintomatología urinaria. El uroanálisis fue normal y la ecografía abdominal total mostró riñón derecho de 91mm x 44mm x 35mm, normal, riñón izquierdo de 92mm x 41mm x 34mm, normal. Vejiga de paredes delgadas, con imagen ecogénica de bordes nodulares, bien definidos, pediculada, localizada en la pared posterior, hacia el lado izquierdo. Foto 1. Se realiza cistoscopia encontrando: masa polipoide, pediculada en aspecto de coliflor que recuerda el aspecto de los tumores de células transicionales, localizada en la pared posterior de la vejiga, cefálica al meato ureteral. Se procede a realizar resección endoscópica de la lesión en su totalidad. Reporte de patología: Carcinoma urotelial papilar de bajo grado sin invasión de la lámina propia. Se ha seguido con cistoscopia y citología urinaria trimestral durante el primer año, semestral durante el segundo, sin observar nuevas lesiones. Caso 2 Lleva actualmente dos años de seguimiento. Paciente femenina de 13 años, con historia de dolor en fosa iliaca izquierda tipo cólico de 5 meses de evolución. Múltiples manejos médicos por pediatría, uroanálisis normal, ecografía abdominal total identificó masa vesical de tipo papilar dependiente de la pared posterior derecha de 20x10x13, RNM pélvica: masa de 13x8x8 cara posterior derecha de la vejiga. Fotos 2,3,4. Ecografía pélvica normal 2 años atrás. Se realiza cistoscopia, resección transuretral de tumor vesical y toma de biopsias múltiples de la vejiga. Hallazgos: Tumor papilar pediculado de aproximadamente 2 cc de volumen parameatal derecho. Patología reportó: neoplasia urotelial papilar de bajo grado con bordes negativos y mapeo negativo. Foto 5. Sociedad Colombiana de Urología Foto 1. Imagen ecogénica de bordes nodulares, bien definidos, pediculada, localizada en la pared posterior, hacia el lado izquierdo. Foto 2. Ultrasonido pélvico que muestra lesión exofítica en la pared posterior de la vejiga

3 Comportamiento neoplasias uroteliates en adolescentes Foto 6. Microfotografía de la lesión con H.E. 40X. Foto 3. RNM confirma la lesión descrita Foto 4. RNM confirma la lesión descrita Seguimiento con controles cistoscópicos y citología urinaria trimestral durante el primer año, sin evidencia de tumor. Cistoscopia y citologías semestrales durante el segundo año sin evidencia de lesiones tumorales. Caso 3 Paciente masculino de 14 años de edad, con historia de 4 años de evolución caracterizada por hematuria macroscópica mono sintomática, sin sintomatología urinaria baja. Se realiza Ultrasonido de vías urinarias que muestra lesión fija en pared vesical anterior, se realiza en Noviembre de 2004 cistoscopia evidenciando lesión pediculada vegetante en cara anterior de la vejiga, se realiza resección transuretral de esta en su totalidad. Patología muestra: neoplasia papilar de celulas transcisionales con bajo potencial de malignidad. Foto 7 En los controles clínicos se encuentra asintomático, no nuevos cuadros de hematuria, 65 Foto 5. Microfotografía de la lesión con H.E. 10X. Foto 7: neoplasia papilar de celulas transcisionales con bajo potencial de malignidad

4 Pérez, J.F.; Malo, G.; Llinás, E. y cols 66 Sociedad Colombiana de Urología citología urinaria negativa, cistoscopia sin lesiones sugestivas de malignidad durante tres años de seguimiento. Discusión Los tumores de origen urotelial en pacientes pediátricos y adolescentes son raros. Mostofi en 1969 encontró únicamente 38 casos en menores de 20 años entre los 10,000 registrados en la base de datos del Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas 1. La sintomatología reportada es hematuria macroscópica 80%, síntomas irritativos urinarios bajos o infección urinaria recurrente 15% y hematuria microscópica 5%. 1,2, en 2 de nuestros pacientes el cuadro fue diferente, siendo la manifestación principal dolor abdominal inespecífico. Estos tumores son más frecuentes en niños que en niñas. En el estudio de todo niño con hematuria mono sintomática de origen no traumático hay que tener en cuenta esta patología como parte del diagnóstico diferencial y debe ser valorado inicialmente con ultrasonografía abdominal, 3,4,5 dada la sintomatología de dolor abdominal de nuestros pacientes, el ultrasonido tiene que formar parte del estudio del paciente pediátrico con dolor abdominal sin otra causa aparente, la citología urinaria presenta muchas limitaciones en la detección de estas lesiones de bajo grado aunque en algunos casos puede ser positiva 6. En la evaluación endoscópica, los tumores se presentan como lesiones únicas en el 90% 9, al igual que en todos los pacientes de esta serie y un 60% de estos se localizan en una posición adyacente al meato ureteral 7 como sucedió en dos de los pacientes reportados. El tratamiento de elección es la resección de la masa por vía transuretral, no hay evidencia que soporte la necesidad de quimioterapia intravesical, dado el bajo grado de diferenciación histológica y la poca recurrencia. Tampoco se recomiendan las biopsias aleatorias y solo se deben realizar en lesiones multifocales 8 Dentro del diagnóstico diferencial de estas masas están los tumores de origen mesodermico 1, y los rarísimos tumores inflamatorios eosinofilicos 9. El comportamiento biológico difiere del que se observa en el adulto, en éstos aproximadamente el 25% son de alto grado y dos terceras partes se presentan inicialmente como tumores que invaden el músculo 10,11. En la población pediátrica, se encuentran principalmente como lesiones solitarias, son por lo general de bajo grado de malignidad 12 y tienen buen pronóstico 13,14. En ninguno de nuestros pacientes se han presentado recidivas con seguimiento entre dos y tres años. Ninguno de nuestros pacientes tenía historia de exposición a carcinógenos, la etiología no es clara, y no se puede asociar con cambios en el urotelio secundarios a la exposición a carcinógenos, ya que estos pacientes en la gran mayoría de los casos no presentan este tipo de antecedentes a diferencia del paciente adulto 9. No podemos descartar la exposición In útero a carcinógenos. Se ha observado una relación entre los tumores uroteliales y mutaciones en el gen P53, pero a diferencia de los adultos en los cuales esta mutación se observa en tumores altamente indiferenciados y agresivos, en los jóvenes puede estar presente en tumores de bajo grado 8 Dentro de las recomendaciones para el seguimiento es útil la realización de ecografías periódicas dado el carácter poco invasivo del procedimiento 9, Nosotros al igual que otros autores recomendamos la cistoscopia como método de seguimiento ya que existen lesiones que solamente son evidentes con este examen 4. La citología urinaria es poco útil en estas lesiones de bajo grado 6. Conclusiones Los tumores uroteliales en la población pediátrica, son extremadamente raros, su comportamiento biológico es menos agresivo que el que tienen en la población adulta, el tratamiento de elección es la Resección Transuretral y el seguimiento se debe hacer con Ultrasonido y Cistoscopia.

5 Comportamiento neoplasias uroteliates en adolescentes Referencias 1 Javadpour, N. and Mostofi, F. K.: Primary epithelial tumors of the bladder in the first two decades of life. J Urol, 101: 706, McGuire, E. J., Weiss, R. M. and Baskin, A. M.: Neoplasm of transitional cell origin in first twenty years of life. Urology, 1: 57, Morice P. Dennery, H. Gil Rushton, and A. Barry Belman: Sonography for the detection and follow-up of primary nonsarcomatous bladder tumors in children. Urology 59 (1), Hoenig DM, McRae S, Chen SC, et al: Transitional cell carcinoma of the bladder in the pediatric patient. J Urol 156: , ilento Cilento BG, Stock AJ, and Kaplan GW: Hematuria in children: a practical approach. Urol Clin North Am 22: 43 55, Tsuchiya H, Nagashima K, Takahashi T. Transitional cell carcinoma of the bladder in an adolescent. Pediatr. Surg. Int. 1999; 15: Serrano A, ominguez-hinarejos Dominguez-Hinarejos, C, C Reig-Ruiz, C, Fernandez M and Garcia-Ibarra F: Transitional Cell Carcinoma of the Bladder in Children Scand J Urol Nephrol 33: 73 76, Linn J, Sesterhenn I, Mostofi F, Shoenberg M : The molecular characteristics of bladder cancer in young patients. J Urol, Volume 159(5), May 1998, pp Netto JMB, Perez LM, Kelly R, DR, et al: Pediatric inflammatory bladder tumors: myofibroblastic and eosinophilic subtypes. J Urol 1999; 162: Amling CL. Diagnosis and management of superficial bladder cancer. Curr Probl Cancer 2001;25: May M, Helke C, Nitzke T, et al. Survival rates after radical cystectomy according to tumor stage of bladder carcinoma at first presentation. Urol Int 2004;72: Samson, W. Fine, Peter A. Humphrey, Louis P. ehner, Dehner, Mahul B. Amin and Jonathan I. Epstein. : Urothelial neoplasms in patients 20 years or younger: a Clinicopathological análisis using the world health Organization 2004 bladder consensus classification. J Urol, 174: , Benson, R.., C., Jr., Tomera, K. M. and Kelalis, P. P.: Transitional cell carcinoma of the bladder in children and adolescents. J Urol, 130: 54, Paduano, L. and Chiella, E.: Primary epithelial tumors of the bladder in children. J Urol, 139: 794,