Unidad de Enfermedades Congénitas

Unidad de Vigilancia Especializada de Defectos Congénitos Informe de vigilancia trimestral de defectos congénitos Unidad de Enfermedades Congénitas Período: II trimestre 2013 Fecha elaboración: 30/09/2013 Contenidos 1. Introducción 2. Resultados a. Prevalencia de defectos congénitos más frecuentes en el ámbito nacional. II trimestre 2013 b. Prevalencia de casos de defectos congénitos por establecimiento de salud. II trimestre 2013 c. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños. II trimestre 2013 3. Resumen y Recomendaciones 4. Anexo: Prevalencia de defectos congénitos específicos según código CIE-10 1

1. INTRODUCCIÓN El (CREC), es un sistema de vigilancia de las malformaciones congénitas con cobertura nacional, fue creado en 1985 mediante decreto ejecutivo 16488-S y su sede está en el Instituto Costarricense de Investigación y Enseñanza en Nutrición y Salud (INCIENSA). La fuente de información del registro la constituyen los 25 hospitales con servicio materno-infantil de la CCSS, actualmente tiene una cobertura de más del 95% del total de nacimientos del país. Incorpora además los cinco hospitales privados con mayor cantidad de nacimientos del país y desde el segundo semestre del año 2008, al Hospital Nacional de Niños. El principal objetivo del CREC es la identificación y caracterización temprana de los defectos congénitos registrados al nacimiento. El registro es parte de los informes de declaración obligatoria que se reciben en el Ministerio de Salud según normas establecidas. Es un registro pasivo y de base poblacional. Se ha logrado establecer un esquema estandarizado del flujo del proceso de registro y producción de la información, la boleta de reporte tiene que pasar por múltiples etapas para llegar al CREC, donde se realiza la última validación y se codifican los diagnósticos mediante el uso de la Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE-10). En el registro se incluyen todos los recién nacidos malformados, vivos o muertos de 500 gramos o más de peso que nazcan en maternidades de los centros de salud. La captura de la información se obtiene mediante la boleta física del registro de malformaciones congénitas y de la información de nacimientos y defunciones fetales y neonatales suministrada por medio del 2

cuadro 78 por los servicios de gineco - obstetricia de cada hospital, al CREC. A partir del año 2008 según la actualización del decreto ejecutivo No. 16488-S publicado en la gaceta el 25 de marzo del 2008, se deben reportar todas las malformaciones detectadas no solo al nacimiento sino durante todo el primer año de vida. (Decreto No 34398-S). 2. RESULTADOS Durante el segundo trimestre del año 2013 se registraron al CREC 16654 nacimientos, 645 defectos congénitos y 485 niños con defectos congénitos, para una prevalencia al nacimiento de defectos congénitos de 3,9% y una prevalencia de 2,9% de niños con defectos congénitos. Es importante aclarar que durante el año 2008, el Hospital Nacional de Niños, inició el reporte de malformaciones detectadas durante el primer año de vida; de los 661 recién nacidos con malformaciones reportadas, 64 (10%) corresponden a malformaciones reportadas después del período neonatal. Durante el trimestre, algunos hospitales como el Hospital de Upala, Hospital La Anexión, Hospital de los Chiles, y Clínica Santa Rita no reportaron defectos congénitos. Entre las malformaciones más frecuentes reportadas durante el tercer trimestre a nivel nacional (cuadro adjunto), predominan la luxación y subluxación congénita de cadera (Q650, 652, 653, 654 y 655) con una prevalencia de 31 por 10000, las malformaciones de los tabiques cardiacos (Q210, 211 y 212) con una prevalencia de 68 por 10000 nacimientos, seno y quiste preauricular (Q181) con una prevalencia de 22 por 10000 nacimientos, y apéndices preauriculares con una prevalencia de 22 por 10000 nacimientos. 3

La prevalencia de disrafias del tubo neural (Q00, Q05 y Q01) durante el primer trimestre fue de 3 por 10000 nacimientos, la prevalencia de labio leporino con o sin fisura del paladar (Q36 y 37) fue de 7,2 por 10000 nacimientos. En el cuadro 2 se describe la prevalencia de casos de defectos congénitos por establecimiento de salud, nótese que esta es una prevalencia por caso y no por defecto como se había estado realizando hasta ahora. En este cuadro se incluyen los establecimientos con servicio de maternidad, los casos del resto de establecimientos (que no tienen servicio de maternidad, para este trimestre, el Hospital Nacional de Niños), se describen en otro cuadro (4). Dentro de la CIE-10, el capítulo XVII Malformaciones congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas clasifica los defectos congénitos dentro de la letra Q, y lo hace en grupos, categorías (equivalentes a órganos o grupos diagnósticos, dos dígitos) y diagnósticos (diagnósticos individuales o específicos, tres dígitos). En el presente informe se hace referencia a grupos sujetos a vigilancia, creados por el CREC por ser defectos congénitos de mayor impacto. Se incluyen grupos de defectos congénitos mayores y relativamente frecuentes, y aquellos que pueden ser mayores o menores dependiendo de su severidad (ejemplo microtia, hipospadia, microcefalia), pero que además son vigilados internacionalmente. El cuadro 1 describe los defectos congénitos y su código según la CIE-10 incluidos en cada Grupo bajo vigilancia por el CREC. El cuadro 3 describe la prevalencia de estos grupos de defectos congénitos 4

Cuadro 1. Grupo de Defectos Congénitos bajo vigilancia en el CREC Grupo CREC CODIGO CIE_DECIMA DEFECTOS DEL TUBO NEURAL Q00.0 a Q00.2 Q01.0 a Q01.9 Q05.0 a Q05.9 MICROCEFALIA Q02.0 HIDROCEFALIA CONGÉNITA Q03.0 a Q03.9 HOLOPROSENCEFALIA/ARRINENCEFALIA Q04.1-Q04.2 ANOFTALMIA/MICROFTALMIA Q11.0 a Q11.2 CATARATA CONGÉNITA Q12.0 GLAUCOMA CONGÉNITO Q15.0 ANOTIA/MICROTIA Q16.0 Q17.2 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS SEVERAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO SEVERAS Y OTRAS Q20.0,Q20.1 a Q20.5 Q21.2, Q21.3 Q22.0; Q22.4 a Q22.6 Q23.4,Q25.2,Q26.2,,Q26.3,Q26.4, Q25.1, Q20.2,Q20.6,Q20.8,Q20.9, Q21.0, Q21.1, Q21.4,Q21.8, Q21.9, Q22.1,Q22.2,Q22.3,Q22.8,Q22.9 Q23.0,Q23.1,Q23.2,Q23.3,Q23.8,Q23.9, Q24.2 a Q24.9 Q25.0,Q25.3,Q25.4, Q25.5 a Q25.9 ATRESIA DE LAS COANAS Q30.0 FISURA DE PALADAR Q35.0 a Q35.9 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO Q36.0 a Q37.9 ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO Q39.0 a Q39.3 ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO Q40.0 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO DELGADO Q41.0 a Q41.9 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO GRUESO Q42.0 a Q42.9 ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG Q43.1 ATRESIA DE LOS CONDUCTOS BILIARES Q44.2 AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL Q60.0 5

AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL Q60.1 a Q60.6 EXTROFIA VESICAL Q64.1 DEFECTOS OBSTRUCTIVOS URINARIOS Q62.0, Q62.1 Q62.2, Q62.3 Q64.2, Q64.3 HIPOSPADIAS Q54 EPISPADIAS Q64.0 SEXO INDETERMINADO Q56.0 a Q56.4 LUXACION, SUBLUXACION Y DISPLASIA DE CADERA Q65.0 a Q65.8 POLIDACTILIA SINDACTILIA DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO SUPERIOR DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO INFERIOR Q69 Q70 Q71 Q72 HERNIA DIAFRAGMATICA Q79.0 ONFALOCELE Q79.2 GASTROSQUISIS Q79.3 SINDROME DE DOWN Q90 SINDROME DE EDWARDS Q91.0 a Q91.3 SINDROME DE PATAU Q91.4 a Q91.7 6

Cuadro 2. Prevalencia de casos de defectos congénitos según establecimiento de salud. Costa Rica, segundo trimestre 2013. Establecimiento de salud #Niños con malformaciones #Nacimientos Prevalencia AREA DE SALUD BUENOS AIRES 7 50 14,00% CLINICA BIBLICA 9 318 2,83% HOSPITAL CIMA 3 175 1,71% HOSPITAL CIUDAD NEILY 1 174 0,57% HOSPITAL DE LAS MUJERES DR. ADOLFO CARIT 157 1.501 10,46% HOSPITAL DR. CARLOS LUIS VALVERDE VEGA 2 401 0,50% HOSPITAL DR. ENRIQUE BALTODANO BRICEÑO 3 954 0,31% HOSPITAL DR. FERNANDO ESCALANTE PRADILLA 1 675 0,15% HOSPITAL DR. MAX PERALTA JIMENEZ 23 1.213 1,90% HOSPITAL DR. MAX TERAN VALLS 1 153 0,65% HOSPITAL DR. RAFAEL A. CALDERON GUARDIA 46 1.393 3,30% HOSPITAL DR. TONY FACIO CASTRO 20 941 2,13% HOSPITAL DR. WILLIAM ALLEN 19 286 6,64% HOSPITAL GOLFITO 3 123 2,44% HOSPITAL GUAPILES 13 748 1,74% HOSPITAL LA ANEXION 3 449 0,67% HOSPITAL LOS CHILES 6 128 4,69% HOSPITAL MEXICO 10 1.112 0,90% HOSPITAL MONSEÑOR SANABRIA 4 513 0,78% HOSPITAL SAN CARLOS 3 959 0,31% HOSPITAL SAN FRANCISCO DE ASIS 1 238 0,42% HOSPITAL SAN JUAN DE DIOS 13 1.225 1,06% HOSPITAL SAN RAFAEL DE ALAJUELA 38 1.063 3,57% HOSPITAL SAN VICENTE DE PAUL 22 1.125 1,96% HOSPITAL SAN VITO DE COTO BRUS 1 134 0,75% HOSPITAL UPALA 3 180 1,67% 7

Cuadro 3. Informe trimestral de prevalencias de grupos de defectos congénitos bajo vigilancia. Costa Rica, segundo trimestre 2013. Defectos congénitos más frecuentes # Defectos Prevalencia % CARDIOPATIAS CONGENITAS NO SEVERAS 152 0,92 LUXACION, SUBLUXACION Y DISPLASIA DE CADERA 49 0,3 SINDROME DE DOWN 29 0,18 CARDIOPATIAS CONGENITAS SEVERAS 20 0,12 POLIDACTILIA 19 0,11 HIPOSPADIAS 12 0,07 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 12 0,07 MICROCEFALIA 11 0,07 DEFECTOS OBSTRUCTIVOS URINARIOS 10 0,06 SINDACTILIA 9 0,05 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO GRUESO 8 0,05 FISURA DE PALADAR 7 0,04 HIDROCEFALIA CONGENITA 7 0,04 ANOTIA/MICROTIA 6 0,04 HERNIA DIAFRAGMATICA 6 0,04 DEFECTOS DEL TUBO NEURAL 5 0,03 DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO INFERIOR 5 0,03 8

DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO SUPERIOR 5 0,03 GASTROSQUISIS 5 0,03 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO DELGADO 4 0,02 SINDROME DE PATAU AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO CATARATA CONGENITA ONFALOCELE SINDROME DE EDWARDS ANOFTALMIA/MICROFTALMIA ATRESIA DE LAS COANAS SEXO INDETERMINADO ATRESIA DE LOS CONDUCTOS BILIARES HOLOPROSENCEFALIA/ARRINENCEFALIA 4 0,02 3 0,02 3 0,02 3 0,02 3 0,02 3 0,02 2 0,01 2 0,01 2 0,01 1 0,01 1 0,01 OTROS 245 1,48 TOTAL 653 3,95 Nota: un mismo niño podría presentar varios defectos, del mismo o diferente grupo, es por eso que la prevalencia en este cuadro es por defectos y no por casos. 9

Cuadro 4. Defectos Congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños. Segundo Trimestre 2012. Grupo FRECUENTE #Malformaciones CARDIOPATIAS CONGENITAS NO SEVERAS 51 CARDIOPATIAS CONGENITAS SEVERAS 12 SINDROME DE DOWN 6 HERNIA DIAFRAGMATICA 4 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO GRUESO 3 HIDROCEFALIA CONGENITA 3 MICROCEFALIA 2 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 1 AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL 1 ATRESIA DE LAS COANAS 1 ATRESIA DE LOS CONDUCTOS BILIARES 1 ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO 1 CATARATA CONGENITA 1 DEFECTOS DEL TUBO NEURAL 1 GASTROSQUISIS 1 HOLOPROSENCEFALIA/ARRINENCEFALIA 1 ONFALOCELE 1 OTROS 1 TOTAL 92 10

Resumen y recomendaciones El principal objetivo del CREC es la identificación y caracterización temprana de los defectos congénitos detectados al nacimiento y durante el primer año de vida. Con esta información se pueden identificar grupos de población y factores de riesgo y aportar insumos para la prevención de este evento, el cual es la segunda causa de mortalidad infantil en Costa Rica. A la fecha tanto las maternidades públicas del país, como las maternidades privadas con mayor número de nacimientos, reportan al CREC los defectos congénitos detectados al nacimiento. Desde el año 2008 el Hospital Nacional de Niños se ha sumado al reporte desde los servicios especializados que han sido inducidos (Servicio de Cardiología, Servicio de Genética y recientemente Servicio de Neonatología). A partir del 2011 el departamento de Vigilancia de este centro se ha abocado a inducir en el registro a los diferentes servicios del hospital para lograr incorporarlos a la red del CREC. Aun los servicios de atención primaria pediátrica no se han sumado, con algunas excepciones, al registro, por tanto es indispensable que los encargados de vigilancia de cada centro de salud, área y región se avoquen a insistir en el reporte de casos antes del primer año de vida. La prevalencia de defectos congénitos en el II trimestre del 2013 fue 3,9%, similar a la reportada durante el año 2011, 3,7% y a la del trimestre anterior, 4%. La prevalencia de casos con defectos congénitos fue de 2,9%, igual a la reportada durante el año 2012. Durante el trimestre, algunos hospitales presentaron prevalencias altas como el Hospital de la Mujer y la Clínica de 11

Buenos Aires, otros presentaron prevalencias bajas como el Hospital Carlos Luis Valverde Vega, el Hospital de los Chiles y el Hospital de la Anexión. Para mejorar el registro de los defectos congénitos en el país se recomienda: 1. Que los establecimientos de salud que cuentan con servicio de maternidad y que hayan reportado prevalencias menores a 1,5% de sus nacimientos, revisen que no exista sub-reporte de los defectos congénitos, tanto menores como mayores, ya que la prevalencia nacional de casos de defectos congénitos es actualmente del 2,9%. 2. A aquellas maternidades con prevalencias iguales o superiores al 6%, o con prevalencia de algún defecto congénito específico mucho mayor a la reportada a nivel nacional, se les recomienda acudir a su equipo regional de epidemiología para realizar estudios, con el objetivo de verificar en un periodo más largo de tiempo esta observación y realizar investigaciones analíticas. Para este fin el equipo de epidemiólogas del CREC esta disponible para cualquier asesoría o apoyo. 3. Que los encargados de vigilancia epidemiológica de cada región, capaciten a las diferentes áreas de salud en donde se atienden niños menores de un año para la detección y reporte de las malformaciones congénitas. 4. Para el proceso de registro de defectos congénitos consultar el manual operativo siguiendo el link : http://www.inciensa.sa.cr/contenido/descargas/manuales/manual_crec.pdf 5. Para obtener el instrumento o boleta de reporte, así como el flujo de información se debe seguir el link: http://www.inciensa.sa.cr/index.php?option=com_content&task=view&id=3 0&Itemid=234 12

3. ANEXO Prevalencia de defectos congénitos específicos según código CIE-10. Costa Rica. Período 1-04-2013 al 30-06-2013. Segundo Trimestre CASOS LIMITES Código CIE-10 Descripción Nacimiento Posterior Total Prevalencia Inferior Superior Q019 ENCEFALOCELE, NO ESPECIFICADO Q020 MICROCEFALIA 11 0 11 6,6050 2,7030 10,5070 Q030 MALFORMACIONES DEL ACUEDUCTO DE SILVIO 0 1 1 0,6005 0,0000 1,7773 Q039 HIDROCEFALO CONGENITO, NO ESPECIFICADO 4 2 6 3,6027 0,7205 6,4850 Q040 MALFORMACIONES CONGENITAS DEL CUERPO CALLOSO 3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396 Q042 HOLOPROSENCEFALIA Q043 OTRAS ANOMALIAS HIPOPLASICAS DEL ENCEFALO 0 1 1 0,6005 0,0000 1,7773 Q046 QUISTES CEREBRALES CONGENITOS Q050 ESPINA BIFIDA CERVICAL CON HIDROCEFALO Q052 ESPINA BIFIDA LUMBAR CON HIDROCEFALO Q057 ESPINA BIFIDA LUMBAR SIN HIDROCEFALO Q059 ESPINA BIFIDA, NO ESPECIFICADA Q068 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADAS DE LA MEDULA ESPINAL Q070 SINDROME DE ARNOLD-CHIARI Q111 OTRAS ANOFTALMIAS Q112 MICROFTALMIA Q120 CATARATA CONGENITA 2 1 3 1,8014 0,0000 3,8396 Q160 AUSENCIA CONGENITA DEL PABELLON (DE LA OREJA) Q161 AUSENCIA CONGENITA, ATRESIA O ESTRECHEZ DEL CONDUCTO AUDITIVO (EXTERNO) Q170 OREJA SUPERNUMERARIA 35 2 37 22,2169 15,0661 29,3677 Q172 MICROTIA 5 0 5 3,0023 0,3711 5,6335 Q174 ANOMALIA DE LA POSICION DE LA OREJA 6 0 6 3,6027 0,7205 6,4850 Q181 SENO Y QUISTE PREAURICULAR 37 0 37 22,2169 15,0661 29,3677 Q188 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADAS DE 1 1 2 1,2009 0,0000 2,8652 CARA Y CUELLO Q200 TRONCO ARTERIOSO COMUN 0 1 1 0,6005 0,0000 1,7773 Q203 DISCORDANCIA DE LA CONEXIÓN VENTRICULOARTERIAL 1 1 2 1,2009 0,0000 2,8652 Q206 ISOMERISMO DE LOS APENDICES AURICULARES Q208 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS CAMARAS CARDIACAS Y SUS CONEXIONES Q210 DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR 38 11 49 29,4224 21,1962 37,6485 13

Q211 DEFECTO DEL TABIQUE AURICULAR 46 11 57 34,2260 25,3559 43,0962 Q212 DEFECTO DEL TABIQUE AURICULOVENTRICULAR Q213 TETRALOGIA DE FALLOT 4 1 5 3,0023 0,3711 5,6335 Q220 ATRESIA DE LA VALVULA PULMONAR Q221 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA PULMONAR 3 1 4 2,4018 0,0483 4,7553 Q224 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA TRICUSPIDE Q225 ANOMALIA DE EBSTEIN Q228 Q229 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA VALVULA TRICUSPIDE 3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396 MALFORMACION CONGENITA DE LA VALVULA TRICUSPIDE, NO ESPECIFICADA Q233 INSUFIENCIA MITRAL CONGENITA Q234 SINDROME DE HIPOPLASIA DEL CORAZON IZQUIERDO 4 0 4 2,4018 0,0483 4,7553 Q238 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS VALVULAS AORTICA Y MITRAL Q246 BLOQUEO CARDIACO CONGENITO Q248 Q249 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL CORAZON, ESPECIFICADAS MALFORMACION CONGENITA DEL CORAZON, NO ESPECIFICADA Q250 CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE 21 7 28 16,8128 10,5905 23,0351 Q251 COARTACION DE LA AORTA 1 1 2 1,2009 0,0000 2,8652 Q256 ESTENOSIS DE LA ARTERIA PULMONAR 3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396 Q262 CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE LAS VENAS PULMONARES 0 1 1 0,6005 0,0000 1,7773 Q269 Q270 MALFORMACION CONGENITA DE LAS GRANDES VENAS, NO ESPECIFICADA AUSENCIA E HIPOLASIA CONGENITA DE LA ARTERIA UMBILICAL Q300 ATRESIA DE LAS COANAS Q314 ESTRIDOR LARINGEO CONGENITO Q336 HIPOPLASIA Y DISPLASIA PULMONAR Q353 FISURA DEL PALADAR BLANDO, UNILATERAL 3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396 Q359 FISURA DEL PALADAR UNILATERAL, SIN OTRA 4 0 4 2,4018 0,0483 4,7553 ESPECIFICACION Q369 LABIO LEPORINO, UNILATERAL Q378 Q379 Q380 Q385 FISURA DEL PALADAR CON LABIO LEPORINO BILATERAL, SIN OTRA ESPECIFICACION 3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396 FISURA DEL PALADAR CON LABIO LEPORINO UNILATERAL, 5 2 7 4,2032 1,0901 7,3163 SIN OTRA ESPECIFICACION MALFORMACIONES CONGENITAS DE LOS LABIOS, NO CLASIFICADAS EN OTRA PARTE MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PALADAR, NO CLASIFICADAS EN OTRA PARTE Q390 ATRESIA DEL ESOFAGO SIN MENCION DE FISTULA 1 1 2 1,2009 0,0000 2,8652 Q392 FISTULA TRAQUEOESOFAGICA CONGENITA SIN MENCION DE ATRESIA 14

Q410 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL DUODENO Q411 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL YEYUNO Q412 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL ILEON Q422 Q423 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL ANO, CON FISTULA 2 1 3 1,8014 0,0000 3,8396 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL ANO, SIN 4 1 5 3,0023 0,3711 5,6335 FISTULA Q435 ANO ECTOPICO Q438 Q439 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL INTESTINO, ESPECIFICADAS MALFORMACION CONGENITA DEL INTESTINO, NO ESPECIFICADA Q442 ATRESIA DE LOS CONDUCTOS BILIARES Q451 PANCREAS ANULAR Q501 QUISTE EN DESARROLLO DEL OVARIO Q530 ECTOPIA TESTICULAR Q531 TESTICULO NO DESCENDIDO, UNILATERAL 16 1 17 10,2078 5,3578 15,0577 Q532 TESTICULO NO DESCENDIDO, BILATERAL 4 0 4 2,4018 0,0483 4,7553 Q539 TESTICULO NO DESCENDIDO, SIN OTRA ESPECIFICACION Q549 HIPOSPADIAS, NO ESPECIFICADA 11 1 12 7,2055 3,1301 11,2809 Q552 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LOS TESTICULOS Y DEL ESCROTO Q556 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PENE 1 1 2 1,2009 0,0000 2,8652 Q564 SEXO INTETERMINADO, SIN OTRA ESPECIFICACIO0N Q600 AGENESIA RENAL, UNILATERAL Q604 HIPOPLASIA RENAL, BILATERAL 0 1 1 0,6005 0,0000 1,7773 Q606 SINDROME DE POTTER Q613 RIÑON POLIQUISTICO, TIPO NO ESPECIFICADO Q614 DISPLASIA RENAL Q620 HIDRONEFROSIS CONGENITA 4 0 4 2,4018 0,0483 4,7553 Q621 ATRESIA Y ESTENOSIS DEL URETER Q623 OTROS DEFECTOS OBSTRUCTIVOS DE LA PELVIS RENAL Y 4 0 4 2,4018 0,0483 4,7553 DEL URETER Q632 RIÑON ECTOPICO Q650 LUXACION CONGENITA DE LA CADERA, UNILATERAL Q651 LUXACION CONGENITA DE LA CADERA, BILATERAL Q652 LUXACION CONGENITA DE LA CADERA, NO ESPECIFICADA Q653 SUBLUXACION CONGENITA DE LA CADERA, UNILATERAL 22 0 22 13,2100 7,6936 18,7265 Q654 SUBLUXACION CONGENITA DE LA CADERA, BILATERAL 8 0 8 4,8037 1,4757 8,1316 Q655 SUBLUXACION CONGENITA DE LA CADERA, NO ESPECIFICADA Q658 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DE LA CADERA 12 0 12 7,2055 3,1301 11,2809 15

Q659 DEFORMIDAD CONGENITA DE LA CADERA, NO ESPECIFICADA Q660 TALIPES EQUINOVARUS 3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396 Q663 OTRAS DEFORMIDADES VARUS CONGENITAS DE LOS PIES Q664 TALIPES CALCANEOVALGUS Q668 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIEL 18 0 18 10,8082 5,8178 15,7987 Q669 DEFORMIDAD CONGENITA DE LOS PIES, NO ESPECIFICADA Q672 DOLICOCEFALIA 5 0 5 3,0023 0,3711 5,6335 Q681 DEFORMIDAD CONGENITA DE LA MANO 1 1 2 1,2009 0,0000 2,8652 Q682 DEFORMIDAD CONGENITA DE LA RODILLA Q688 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS OSTEOMUSCULARES, ESPECIFICADAS Q690 DEDO(S) SUPERNUMERARIO(S) DE LA MANO 13 0 13 7,8059 3,5642 12,0476 Q692 DEDO(S) SUPERNUMERIO(S) DEL PIE 3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396 Q699 POLIDACTILIA, NO ESPECIFICADA 3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396 Q700 FUSION DE LOS DEDOS DE LA MANO 1 1 2 1,2009 0,0000 2,8652 Q702 FUSION DE LOS DEDOS DEL PIE Q704 POLISINDACTILIA 0 1 1 0,6005 0,0000 1,7773 Q709 SINDACTILIA, NO ESPECIFICADA 4 0 4 2,4018 0,0483 4,7553 Q713 AUSENCIA CONGENITA DE LA MANO Y EL (LOS) DEDOS(S) Q714 DEFECTO POR REDUCCION LONGITUDINAL DEL RADIO Q715 DEFECTO POR REDUCCION LONGITUDINAL DEL CUBITO 0 1 1 0,6005 0,0000 1,7773 Q720 AUSENCIA CONGENITA COMPLETA DEL (DE LOS) MIEMBROS (S) INFERIOR (ES) Q723 AUSENCIA CONGENITA DEL PIE Y DEDO (S) DEL PIE Q728 Q729 Q742 OTROS DEFECTOS POR REDUCCION DEL (DE LOS) MIEMBROS (S) INFERIOR (ES) DEFECTO POR REDUCCION DEL MIEMBRO INFERIOR, NO ESPECIFICADO OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL (DE LOS) MIEMBROS (S) INFERIOR (ES), INCLUIDA LA CINTURA PELVIANA Q743 ARTROGRIPOSIS MULTIPLE CONGENITA Q748 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADAS DEL (DE LOS) MIEMBROS (S) Q750 CRANEOSINOSTOSIS Q753 MACROCEFALIA Q754 DISOSTOSIS MAXILOFACIAL Q768 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL TORAX OSEO Q771 ENANISMO TANATOFORICO Q774 ACONDROPLASIA Q790 HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA 5 1 6 3,6027 0,7205 6,4850 Q792 EXONFALOS 3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396 Q793 GASTROSQUISIS 5 0 5 3,0023 0,3711 5,6335 16

Q795 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA PARED 3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396 ABDOMINAL Q825 NEVO NO NEOPLASICO, CONGENITO 13 1 14 8,4064 4,0047 12,8081 Q828 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA PIEL, 21 0 21 12,6096 7,2198 17,9994 ESPECIFICADAS Q831 MAMA SUPERNUMERARIA Q833 PEZON SUPERNUMERARIO 6 1 7 4,2032 1,0901 7,3163 Q838 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA MAMA Q839 Q848 Q870 Q872 MALFORMACION CONGENITA DE LA MAMA, NO ESPECIFICADA 3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS FANERAS, ESPECIFICADAS SINDROMES DE MALFORMACIONES CONGENITAS QUE AFECTAN PRINCIPALMENTE LA APARIENCIA FACIAL SINDROMES DE MALFORMACIONES CONGENITAS QUE AFECTAN PRINCIPALMENTE LOS MIEMBROS Q898 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADAS Q909 SINDROME DE DOWN, NO ESPECIFICADO 24 5 29 17,4132 11,0810 23,7455 Q913 SINDROME DE EDWARDS, NO ESPECIFICADO 3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396 Q917 SINDROME DE PATAU, NO ESPECIFICADO 4 0 4 2,4018 0,0483 4,7553 Q969 SINDROME DE TURNER, N O ESPECIFICADO TOTAL DE NACIMIENTOS: 16654 17