Cas clínic Vergara C, Sant F, Villa V, Rossiñol O, Codina L, Badal JM Servei d Anatomía Patològica. Xarxa Assistencial de Manresa. Societat Catalana de Citopatología RODA DE CASOS 13 de juny de 2012
Cas clínic 30 anys Aparició, desde fa 20 dies, d adenopaties laterocervicals dretes, doloroses. La més gran de 25x20 mm. Sensació distèrmica i pèrdua de pes. No presenta altres adenopaties ni visceromegàlies. L hemograma i la bioquímica van ésser normals. Va rebre tractament antibiòtic, sense milloria del quadre. PAAF
LINFADENITIS NECROTITZANT La història clínica juntament amb la citologia es sugereix una Malatia de Kikuchi, sense descartar un porces limfoproliferatiu. Es recomana biopsia ganglionar.
Cas clínic Serologies a Bartonella henselae, Toxoplasma, Brucel.losi, CMV i Epstein-Barr van ésser negatives. PPD negatiu. Exèresi d adenopatia laterocervical
mieloperoxidasa CD68
CD20 CD3
CD8
CD123
Malaltia de Kikuchi És una limfadenopatia necrotitzant histiocitària benigna. El seu origen és desconegut, i és autolimitada. Més freqüent en dones joves asiàtiques. Forma de presentació: febre, adenopaties locoregionals doloroses, generalment cervicals. Es resol espontàniament, en la majoria de casos, als 6 mesos del diagnòstic. La citologia del gangli presenta: una població limfoide heterogènia en un fons necròtic ( material de detritus de cariorrexis ), abundants histiòcits de nuclis en forma de semillunes, sense acompanyar-se de neutròfils ni esosinòfils.
Malaltia de Kikuchi La histologia ganglionar mostra en les zones paracorticals, en més o menys grau, depenent de l evolució de la malaltia, àrees de necrosi rodejades d histiòcits molts d ells de nucli en semilluna(cd68) que característicament expressen mieloperoxidasa, presència de cèl.lules dendrítiques plasmocitoides (CD123 positives), en un fons de limfòctis T madurs on predominen el CD8 sobre els CD4. Absència de polimorfonuclears i absència d eosinòfils.
Diagnòstic diferencial de les limfadenopaties necrotizants De causa infecciosa: quan la necrosi s acompanya de neutròfils orienta a causa bacteriana; quan predominen les cèl.lulas plasmàtiques o granulomes orienta a TBC, lepra, histoplasmosi, malaltia per esgarrapada de gat; o quan hi ha predomini d eosinòfils, orienta a infecció per Yersinia,en el cas de virus es poden veura inclusions víriques i predomini de limfocits B sobre els T. Procès limfoproliferatiu: la presència de zones de gangli preservat amb hiperplàsia fol.licular, el polimorfisme cel.lular amb presència d abundants histiòcits i, en casos més problemàtics, l estudi immunohistoquímic, ens permeten el diagnòstic. Limfadenitis autoinmunitàrica (LES), on la forma de presentació i la histologia del gangli seria semblant a la malaltia de Kikuchi. La presència de cèl.lules plasmàtiques i una important hiperplàsia fol.licular reactivaaniriaafavordeles.noobstantlahistologiapotseridènticaen ambdós entitats, i de fet la serologia per anticossos seria el tret diferencial.
Bibliografia Benign Non-Infectious Causes of Lymphadenopathy: A Review of Cytomorphology and Differential Diagnosis. Monaco S et al. DOI 10.1002/dc.21767. Published online in Wiley Online Library. Kikuchi-Fujimoto and Kimura diseases: the selected, rare causes of neck lymphadenopathy. Mrówka-Data K et al. Eur Arch otorhinolaryngol (2010) 267:5-11. Pediatric Kikuchi-Fujimoto Disease: a Benign Cause of Fever and Lymphadenopathy. Lazzareschi I et al. Pediatr Blood and Cancer. DOI 10.1002/pbc.20918 Kikuchi-Fujimoto Lymphadenitis. Onciu M et al. Advances in Anatomic Pathology. Vol 10. N 4, pp 204-211. Histiocytic Necrotizing Lymphadenitis ( Kikuchi-Fujimoto Disease). Lesional Cells Exhibit an Immature Dendritic Cell Phenotype. Pilichowska M et al. Am J Clin Pathol 2009;131:174-182 Kikuchi-Fujimoto Disease. Blake CH et al. Arch Pathol Lab Med. Vol 134, February 2010