DISCUSSIÓ CAS CLÍNIC

Transcripción

1 DISCUSSIÓ CAS CLÍNIC Acadèmia de Ciències Mèdiques SCMIMC Laura Soldevila Boixader Daniel Camprubí Ferrer Servei de Malalties Infeccioses Hospital Universitari de Bellvitge 21 Abril 2016

2 Cronopatologia - 6m Ingrés hospitalari + 10d Síndrome tòxic i febre Pancitopènia progressiva Hepatoespenomegàlia Evolució tòrpida Pancitopènia greu Anèmia hemolítica Plaquetopènia severa Hiperesplenisme

3 Escenari clínic Pancitopènia + esplenomegàlia + febre Pacient immunodeprimida Evolució tòrpida

4 Signe guia Esplenomegàlia progressiva

5 Signe guia i diagnòstic diferencial Infecciosa Inflamatòria / Autoimmunitària Neoplàsica / Hematològica Miscel lània

6 Infecciosa Inflamatòria / Autoimmunitària Neoplàsica / Hematològica Miscel lània

7 1. Causes infeccioses Tuberculosi disseminada Quadre subagut de síndrome tòxic, febre i hepatosplenomegàlia Mantoux positiu TC TA: adenopaties retroperitoneals, intraabdominals inespecífiques retro-cava, interaòrtica, paraòrtiques E, tronc celíac, hili esplènic, fins 15mm. AMO 1r: ZN negatiu, cultiu micobacteris negatiu (70d) Tinció d auramina en esput, orina i femta negatives. Rx i TC tòrax sense alteracions destacables.

8 1. Causes infeccioses Leishmaniasi visceral Hepatosplenomegàlia (predomini esplenomegàlia), síndrome tòxic i febre Hiperesplenisme anèmia hemolítica Hipergammaglobulinèmia Serologia Leishmània 1/10 positiu dèbil Immunosupressió AMO: cultiu i PCR Leishmània negatius

9 1. Causes infeccioses Malària, síndrome d hiperesplenisme tropical Hepatosplenomegàlia (predomini esplenomegàlia), síndrome tòxic i febre Hipergammaglobulinèmia Serologia malària negativa. Evolució clínica final del pacient Origen racial

10 1. Causes infeccioses Angiomatosi bacil lar Hepatosplenomegàlia Adenopaties, pancitopènia i febre Immunosupressió Manca d antecedent epidemiològic Manca de lesions cutànies

11 1. Causes infeccioses Esquistosomiasi Hepatosplenomegàlia Altres parasitosis Ac fasciola hepàtica 1/80 CMV Anèmia hemolítica, plaquetopènia VEB. Sdme Limfoproliferatiu. Sdme Hemofagocític. Anèmia hemolítica, esplenomegàlia i plaquetopènia, alteracions ECG segment ST. Histoplasmosi disseminada Hepatosplenomegàlia No hipertensió portal Serologia esquistosoma negativa. Manca d eosinofília. Serologies d equinococ, taenia, strongyloides, toxocara i trichinella negatives. Manca d eosinofília. Clínica. +freq trasplant hematològic o òrgan sòlid. No síndrome mononucleosis like / No miocarditis / No colitis. No clínica típica. No focus d infecció pulmonar. No viatges.

12 Infecciosa Inflamatòria / Autoimmunitària Neoplàsica / Hematològica Miscel lània

13 2. Causes inflamatòries/autoimmunitat Artritis reumatoide-síndrome Felty, Sarcoïdosi, LES, Sjögren, Still Síndrome de Felty Esplenomegàlia, neutropènia FR+, Ac antipèptid citrulinat+ Sarcoïdosi, LES i Still Febre, hepatosplenomegàlia, adenopaties Pancitopènia, artritis no erosiva FR i ANA +. Anys d evolució. Associat a determinat HLA. Artritis no erosiva No clínica pulmonar ni mediastínica. No clínica cutània, renal ni serositis Diagnòstic alternatiu. No rash ni odinofàgia. No reactants fase aguda, no trombocitosi.

14 Infecciosa Inflamatòria / Autoimmunitària Neoplàsica / Hematològica Miscel lània

15 3. Causes neoplàsiques i hematològiques Leucèmia cèl lules B (tricoleucèmia, Waldeström), limfoma Tricoleucèmia Sdre tòxic, hepatosplenomegàlia, pancitopènia Waldeström Sdre tòxic, hepatosplenomegàlia, pancitopènia Limfoma Sdre tòxic, hepatosplenomegàlia, pancitopènia AMO: negatiu per cèl lules malignes No disposem d extensió de sang perifèrica Curs crònic i evolució lenta. No fenòmens d hiperviscositat. No biopsia adenopaties ni adenopaties perifèriques Limfoma esplènic curs indolent

16 3. Causes neoplàsiques i hematològiques Síndrome hemofagocític (limfohistiocitosi hemofagocítica) Hepatosplenomegàlia Pancitopènia Febre Hipertrigliceridèmia Elevació LDH Quadre clínic progressiu i brusc AMO sense hemofagocitosi Manca de resposta a corticoides a dosis altes

17 Infecciosa Inflamatòria / Autoimmunitària Neoplàsica / Hematològica Miscel lània

18 4. Miscel lània Fàrmacs / tòxics, malalties de dipòsit, hipertensió portal Fàrmacs (MTX) No relació temporal. Hepatosplenomegàlia. Malalties de dipòsit Amiloïdosi Wilson, Niemann-Pick, Gaucher Hemoglobinopaties: anèmia hemolítica Hipertensió portal: cirrosi hepàtica, Budd-Chiari Tinció roig-congo PAAF greix subcutani. Clínica. No disposem de ferritina. No clínica neurològica. Sdme febril. Sdme tòxica, pancitopènia, sdme febril Manca de signes clínics o radiològics. No ascitis.

19 Prova diagnòstica i terapèutica... Esplenectomia d urgència Leishmaniosi visceral. Kala-azar Diagnòstic amb aspirat melsa: S>95% Diagnòstic a partir AMO: S variable 40-85%