Tipos y subtipos de alimentos dietéticos destinados a usos médicos especiales susceptibles de financiación por el Sistema Nacional de Salud:

Transcripción

1 Tipos y subtipos de alimentos dietéticos destinados a usos médicos especiales susceptibles de financiación por el Sistema Nacional de Salud: R.D. 1205/2010, de 24 de septiembre, por el que se fijan las bases para la inclusión de los alimentos dietéticos, Modificación introducida por la Orden SSI/1329/2014, de 22 de julio. Tipo de ACAE AEAA AEAC AEAD AEAG Descripción del tipo de Fórmulas de aminoácidos esenciales. fenilalanina. metionina. metionina, treonina, y valina y de bajo contenido en isoleucina. isoleucina, leucina y valina. Subtipo ACAE1 ACAE2 ACAE3 ACAE4 AEAA1 AEAA2 AEAA3 AEAA4 AEAC1 AEAC2 AEAC3 AEAC4 AEAD1 AEAD2 AEAD3 AEAD4 AEAG1 AEAG2 AEAG3 AEAG4 Descripción del subtipo Anulado por la orden 1329/2014 de 22 de julio Fórmulas que, además de aminoácidos esenciales, llevan otros macro o micronutrientes. Lactantes Fórmulas que, además de aminoácidos esenciales, llevan otros macro o micronutrientes. Envases monodosis. Niños y adultos. incluido por la orden 1329/2014 de 22 de julio Fórmulas que, además de aminoácidos esenciales, llevan otros macro o micronutrientes. Envases no monodosis. Niños y adultos. Incluido por la orden 1329/2014 de 22 de julio fenilalanina que contienen sólo aminoácidos. fenilalanina que, además de aminoácidos, llevan otros macro o micronutrientes. Para lactantes. fenilalanina que, además de aminoácidos, llevan otros macro o micronutrientes. En envases monodosis. Para niños y adultos. fenilalanina que, además de aminoácidos, llevan otros macro o micronutrientes. En envases no monodosis. Para niños y adultos. metionina que contienen sólo aminoácidos. metionina que, además de aminoácidos, llevan otros macro o micronutrientes. Para lactantes. metionina que, además de aminoácidos, llevan otros macro o micronutrientes. En envases monodosis. Para niños y adultos. metionina que, además de aminoácidos, llevan otros macro o micronutrientes. En envases no monodosis. Para niños y adultos. metionina, treonina y valina y de bajo contenido en isoleucina que contienen sólo aminoácidos. metionina, treonina y valina y de bajo contenido en isoleucina que, además de aminoácidos, llevan otros macro o micronutrientes. Para lactantes. metionina, treonina y valina y de bajo contenido en isoleucina que, además de aminoácidos, llevan otros macro o micronutrientes. En envases monodosis. Para niños y adultos. metionina, treonina y valina y de bajo contenido en isoleucina que, además de aminoácidos, llevan otros macro o micronutrientes. En envases no monodosis. Para niños y adultos. isoleucina, leucina y valina, que contienen sólo aminoácidos esenciales. isoleucina, leucina y valina, que además de aminoácidos llevan otros macro o micronutrientes. Para lactantes. isoleucina, leucina y valina que, además de aminoácidos, llevan otros macro o micronutrientes. En envases monodosis. Para niños y adultos. isoleucina, leucina y valina que, además de aminoácidos, llevan otros macro o micronutrientes. En envases no monodosis. Para niños y adultos. 1

2 Tipo de AEAH AEAI AEAK AEAL AMAA ASPR CELE COHI CONO CPHH CPHI Descripción del tipo de leucina. isoleucina, metionina, treonina y valina. lisina y de bajo contenido en triptófano. lisina. fenilalanina y tirosina. proteínas. Completas monoméricas normoproteicas. Completas oligoméricas hiperproteicas. Completas oligoméricas normoproteicas. Completas poliméricas hiperproteicas hipercalóricas. Completas poliméricas hiperproteicas hipocalóricas. Subtipo AEAH1 AEAH2 AEAH4 AEAI2 AEAI4 AEAK1 AEAK2 AEAK3 AEAK4 AEAL2 AEAL4 AMAA1 AMAA2 AMAA3 AMAA4 ASPR1 CELE1 CELE3 CELE5 COHI1 CONO1 CONO3 CPHH1 CPHH2 CPHI1 CPHI2 Descripción del subtipo leucina que contienen sólo aminoácidos. leucina que, además de aminoácidos, llevan otros macro o micronutrientes. Para lactantes. leucina que, además de aminoácidos, llevan otros macro o micronutrientes. En envases no monodosis. Para niños y adultos. isoleucina, metionina, treonina y valina, que además de aminoácidos llevan otros macro o micronutrientes. Para lactantes. isoleucina, metionina, treonina y valina que, además de aminoácidos, llevan otros macro o micronutrientes. En envases no monodosis. Para niños y adultos. lisina y de bajo contenido en triptófano, que contienen sólo aminoácidos. lisina y de bajo contenido en triptófano que, además de aminoácidos, llevan otros macro o micronutrientes. Para lactantes. lisina y de bajo contenido en triptófano que, además de aminoácidos, llevan otros macro o micronutrientes. En envases monodosis. Para niños y adultos. lisina y de bajo contenido en triptófano que, además de aminoácidos, llevan otros macro o micronutrientes. En envases no monodosis. Para niños y adultos. lisina. Para lactantes. lisina. Para niños y adultos. fenilalanina y tirosina que contienen sólo aminoácidos. fenilalanina y tirosina que, además de aminoácidos, llevan otros macro o micronutrientes. Para lactantes. fenilalanina y tirosina que, además de aminoácidos, llevan otros macro o micronutrientes. En envases monodosis. Para niños y adultos. fenilalanina y tirosina que, además de aminoácidos, llevan otros macro o micronutrientes. En envases no monodosis. Para niños y adultos. proteínas. Fórmulas completas monoméricas normoproteicas. Para adultos Fórmulas completas monoméricas normoproteicas. Para niños. Fórmulas completas monoméricas normoproteicas. Para lactantes. Fórmulas completas oligoméricas hiperproteicas. Para adultos. Fórmulas completas oligoméricas normoproteicas. Para adultos. Fórmulas completas oligoméricas normoproteica. Para niños mayores de 3 años. Fórmulas completas poliméricas hiperproteicas hipercalóricas, sin fibra. Para adultos. Fórmulas completas poliméricas hiperproteicas hipercalóricas, Fórmulas completas poliméricas hiperproteicas hipocalóricas, sin fibra. Para adultos. Fórmulas completas poliméricas hiperproteicas hipocalóricas, con fibra. Para adultos. 2

3 Tipo de CPHN CPNH CPNI CPNN ESPE GMCM Descripción del tipo de Completas poliméricas hiperproteicas normocalóricas. Completas poliméricas normoproteicas hipercalóricas. Completa poliméricas normoproteicas hipocalóricas. Completas poliméricas normoproteicas normocalóricas. Completas especiales. Fórmulas con contenido graso en forma de triglicéridos de cadena media. Subtipo Descripción del subtipo CPHN1 Fórmulas completas poliméricas hiperproteicas normocalóricas, CPHN2 Fórmulas completas poliméricas hiperproteicas normocalóricas, CPHN4 Fórmulas completas poliméricas hiperproteicas normocalóricas, con fibra. Para niños. CPNH1 Fórmulas completas poliméricas normoproteicas hipercalóricas, CPNH2 Fórmulas completas poliméricas normoproteicas hipercalóricas, CPNH3 Fórmulas completas poliméricas normoproteicas hipercalóricas, sin fibra. Para niños. CPNH4 Fórmulas completas poliméricas normoproteicas hipercalóricas, con fibra. Para niños. CPNI1 Fórmulas completas poliméricas normoproteicas hipocalóricas, CPNI2 Fórmulas completas poliméricas normoproteicas hipocalóricas, CPNN1 Fórmulas completas poliméricas normoproteicas normocalóricas, CPNN2 Fórmulas completas poliméricas normoproteicas normocalóricas CPNN3 Fórmulas completas poliméricas normoproteicas normocalóricas, sin fibra. Para niños. CPNN4 Fórmulas completas poliméricas normoproteicas normocalóricas, con fibra. Para niños. CPNN5 Fórmulas completas poliméricas normoproteicas normocalóricas. Para lactantes. ESPEDH2 Fórmulas completas especiales para diabetes, hiperproteicas, con fibra. ESPEDN2 Fórmulas completas especiales para diabetes, normoproteicas, con fibra. ESPEH1 Fórmulas completas especiales para hepatopatías, normoproteicas, ESPEH3 Fórmulas completas especiales para hepatopatías, normoproteicas, sin fibra. Para niños. ESPEN1 Fórmulas completas especiales para nefropatías normoproteicas, ESPEN2 Fórmulas completas especiales para nefropatías, normoproteicas, ESPEN3 Fórmulas completas especiales para nefropatías, normoproteicas, sin fibra. Para niños o lactantes. ESPES1 Fórmulas completas especiales para stress metabólico, hiperproteicas, ESPES2 Fórmulas completas especiales para stress metabólico, hiperproteicas, GMCM1 Fórmulas con contenido graso en forma de triglicéridos de cadena media. GSLI GSLI1 lípidos. Para lactantes. lípidos. GSLI2 lípidos. Para niños y adultos. HLAA Fórmulas sin lactosa. HLAA1 Fórmulas sin lactosa. Para lactantes. Fórmulas con/sin fructosa, HMAA sin glucosa ni galac- Fórmulas con/sin fructosa, sin glucosa ni galactosa, ni disacáridos tosa, ni disacáridos y HMAA1 y polisacáridos que las contengan. polisacáridos que las contengan. LAPL Fórmulas con hidrolizados de proteínas lácteas. LAPL1 LAPL2 Fórmulas con hidrolizados de proteínas lácteas, sin lactosa. Fórmulas con hidrolizados de proteínas lácteas, con lactosa. 3

4 Tipo de Descripción del tipo de Subtipo Descripción del subtipo LAPN Fórmulas con hidrolizados de proteínas no lácteas. LAPN1 Fórmulas con hidrolizados de proteínas no lácteas, sin lactosa. LAPS Fórmulas con proteínas de soja. LAPS1 Fórmulas con proteínas de soja, sin lactosa. MESP Módulos espesantes. MESP1 Módulos espesantes. MHID1 Módulos hidrocarbonados de dextrinomaltosa. MHID MHID2 Módulos hidrocarbonados de fructosa. Módulos hidrocarbonados. MHID3 Módulos hidrocarbonados de D-manosa. MHID4 Módulos hidrocarbonados de D-ribosa. MHID5 Módulos de almidón de maíz modificado rico en amilopectina. MLLC1 Módulos de triglicéridos de cadena larga (LCT) que contienen glutariltrioleato y glutariltrierucicato en proporción 4:1. MLLC Módulos de triglicéridos de cadena larga (LCT) que contienen MLLC2 Módulos de triglicéridos únicamente glutariltrioleato (GTO). de cadena larga (LCT). Módulos de triglicéridos de cadena larga (LCT) que contienen MLLC3 únicamente glutarilerucicato (GTE). MLLC4 Módulos de triglicéridos de cadena larga (LCT) no incluidos en MLLC1, MLLC2 ni MLLC3. MLMC Módulos de triglicéridos de cadena media (MCT). MLMC1 Módulos de triglicéridos de cadena media (MCT). MMHL Módulos hidrocarbonados MMHL1 Módulos de hidratos de carbono y colesterol. y lipídicos. MMHL2 Módulos hidrocarbonados y lipídicos, salvo los MMHL1. MPAA1 Módulos de glicina. MPAA2 Módulos de L-alanina. MPAA3 Módulos de L-arginina. MPAA4 Módulos de L-citrulina. MPAA5 Módulos de L-cistina. MPAA7 Módulos de L-isoleucina. MPAA8 Módulos de L-leucina. MPAA Módulos de aminoácidos. MPAA9 Módulos de L-ornitina. MPAA10 Módulos de L-prolina. MPAA11 Módulos de L-triptófano. MPAA12 Módulos de L-valina. MPAA13 Módulos de aminoácidos esenciales. MPAA14 Módulos de aminoácidos ramificados. MPAA15 Módulos mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales. MPAA16 Módulos de L-serina. MPEN Módulos de proteína entera. MPEN1 Módulos de proteína entera. MPPE Módulos de péptidos. MPPE1 Módulos de péptidos. A efectos exclusivos de su clasificación en los diferentes tipos y subtipos que establece esta norma se entiende por: 1. Productos para lactantes: Aquellos que van destinados únicamente a niños menores de 12 meses. 2. Productos para niños: Aquellos destinados a niños hasta 12 años inclusive, independientemente de que puedan estar indicados además en menores de 12 meses. 3. Productos para adultos: Aquellos destinados a mayores de 12 años, independientemente de que puedan estar indicados además en menores de esa edad. 4

5 DIETOTERAPIA DIETOTERÁPICOS Y ALIMENTOS DE NUTRICIÓN ENTERAL Los alimentos, proporcionan al organismo las sustancias que necesita para su desarrollo y mantenimiento. Las personas, generalmente podemos elegir la forma de alimentarnos, porque la alimentación es una actividad consciente y voluntaria, pero no podemos escoger la forma de nutrirnos, que es una actividad inconsciente e involuntaria. Para los pacientes con algunas enfermedades, la alimentación además, supone un verdadero tratamiento, por eso antiguamente se acuñó el término de alimento-medicamento para la identificación de algunos alimentos y su posible financiación por el Sistema Nacional de la Salud. (SNS). Considerando el peligro que corre la vida del paciente en algunos de estos casos, en 1997 se estableció un nuevo marco legal, para que los alimentos para usos médicos especiales: dietoterápicos y de nutrición enteral domiciliaria formasen parte de las prestaciones sanitarias del mencionado SNS, estableciendo las siguientes denominaciones: A.- Nutrición Enteral Domiciliaria (NED) para pacientes a los que no es posible cubrir sus necesidades nutricionales con alimentos de uso ordinario, porque su enfermedad cursa con una alteración mecánica o neuromotora para la deglución o el tránsito del alimento y necesitan alimentarse por medio de sonda, o porque, como consecuencia de su enfermedad, tienen unos requerimientos especiales de energía y/o nutrientes e incluso porque padecen desnutrición. B.- Tratamientos Dietoterápicos para las personas que padecen determinados trastornos metabólicos congénitos y que se ven obligados, de por vida a eliminar algún ingrediente del contenido de los alimentos que ingieren, y por tanto no pueden ingerir muchos de los alimentos ordinarios. La vigente legislación que afecta a estos s se puede resumir en: 1. R.D. 1091/2000, de 9 de junio, por el que se aprueba la RTS específica de los alimentos dietéticos destinados a usos médicos especiales. 2. El R.D. 1030/2006, de 15 de septiembre establece la Cartera de Servicios Comunes del SNS y el procedimiento para su actualización. Se revisa el contenido de la prestación de dietéticos para garantizar la igualdad de acceso a los servicios de asistencia sanitaria públicos en todo el territorio español y la atención a los ciudadanos desplazados, así como, para garantizar la protección de la salud, la equidad y la accesibilidad a una adecuada atención sanitaria a la que tienen derecho todos los ciudadanos, independientemente de la comunidad autónoma donde residan. 3. R.D. 1205/ 2010, de 24 de septiembre, por el que se fijan las bases para la inclusión de los alimentos dietéticos para usos médicos especiales en la prestación con s dietéticos del S.N.S. y para el establecimiento de sus importes máximos de financiación. 4. Orden SPI/2958/2010, de 16 de noviembre, por la que se establece el procedimiento para la inclusión de los alimentos dietéticos para usos médicos especiales en la oferta de s dietéticos del S.N.S. y para la aplicación de los importes máximos de financiación 5. Real Decreto-ley 16/2012, de 20 de abril, de medidas urgentes para garantizar la sostenibilidad del Sistema Nacional de Salud y mejorar la calidad y seguridad de sus prestaciones, modifica el artículo 8 de la Ley 16/2003, de 28 de mayo, de cohesión y calidad del Sistema Nacional de Salud. 6. Orden SSI/2366/2012, de 30 de octubre, por la que se establece el factor común de facturación de la prestación con s dietéticos. 7. Orden SSI/1329/2014, de 22 de julio, por la que se modifican la cartera común suplementaria de prestación con s dietéticos y las bases para la inclusión de los alimentos dietéticos para usos médicos especiales en la oferta de s dietéticos del Sistema Nacional de Salud y para el establecimiento de los importes máximos de financiación, publicada en el Boletín Oficial del Estado número 180, de 25 de julio de Cartera de servicios comunes del SNS. Es el conjunto de técnicas, tecnologías o procedimientos, entendiendo por tales cada uno de los métodos, actividades y recursos basados en el conocimiento y experimentación científica mediante los que se hacen efectivas las prestaciones sanitarias El Anexo VII de este RD, establece que:...los s dietéticos financiables son aquellos inscritos en el Registro General Sanitario de alimentos como alimentos dietéticos destinados a usos médicos especiales e incluidos en la oferta (nomenclátor) de s dietéticos e identificados con un cupón-precinto en su envase.... Productos dietéticos financiables: Serán financiables por el Sistema Nacional de Salud, los s inscritos en el Registro General Sanitario de Alimentos como alimentos dietéticos destinados a usos médicos especiales e incluidos en la oferta de s dietéticos susceptibles de financiación. En su envase llevan un cupón precinto identificativo de su dispensación con cargo al Sistema Nacional de Salud. Los envases suministrados a hospitales no lo llevarán o excepcionalmente lo pueden llevar, si está convenientemente inutilizado. La Dirección General de Cohesión del Sistema Nacional de Salud y Alta Inspección del Ministerio de Sanidad es el órgano directivo a quien le corresponde la creación y mantenimiento del Nomenclátor de Alimentos para usos médicos especiales con los datos elaborados por la Agencia Española de Seguridad Alimentaria, que les asigna su código identificativo y el tipo de, de acuerdo con el Anexo I del R.D. 1205/ 2010, de 24 de septiembre, por el que se fijan las bases para la inclusión de los alimentos dietéticos para usos médicos especiales en la 5

6 prestación con s dietéticos del S.N.S. y para el establecimiento de sus importes máximos de financiación., y Orden/ 3422/2007, de 21 de noviembre, por la que se desarrolla el procedimiento de actualización de la Cartera de Servicios comunes del SNS. La solicitud de inclusión en la Oferta y la asignación de código identificativo, sólo podrá realizarse para aquellos dietéticos cuyas indicaciones sean susceptibles de financiación. A efectos del R.D. 1205/ 2010, de 24 de septiembre, por el que se fijan las bases para la inclusión de los alimentos dietéticos para usos médicos especiales en la prestación con s dietéticos del S.N.S. y para el establecimiento de sus importes máximos de financiación, se entiende por: Importe máximo de facturación (IMF): Cuantía máxima fijada a precio de venta de la empresa para cada unidad de venta de un dietético destinado a usos médicos especiales incluido en la Oferta de s dietéticos, a efectos de su financiación por el Sistema Nacional de Salud. Precio de venta de la empresa: Precio de cada unidad de venta del, sin impuestos ni márgenes de distribución que propone la empresa al Sistema Nacional de Salud. Precio de oferta: Precio de venta de la empresa aceptado por el Sistema Nacional de Salud y recogido en el nomenclátor de s dietéticos financiados por el Sistema Nacional de Salud. En todo caso ha de ser igual o inferior al importe máximo de financiación. IMF = VI CI Orden SSI/2366/2012, de 30 de octubre, por la que se establece el factor común de facturación de la prestación con s dietéticos. El valor del factor común de facturación se calculará a partir del coeficiente de corrección que se indica en el siguiente cuadro, añadiéndole el impuesto sobre el valor añadido vigente en cada momento: Precio de oferta Menor de 100 euros... 1, De 100 a 200 euros... 1, Mayor de 200 euros 1, Coeficiente de corrección (sin impuestos) Criterios de inclusión de s dietéticos en la oferta. 1. Sólo se incluirán en la oferta los alimentos dietéticos destinados a usos médicos especiales inscritos en el Registro General Sanitario de Alimentos que cumplan todos los requisitos siguientes: a) Estar indicados para las patologías y situaciones clínicas que se recogen en el anexo VII del Real Decreto 1030/2006, de 15 de septiembre por el que se establece la cartera de servicios comunes del Sistema Nacional de Salud y el procedimiento para su actualización. b) Pertenecer a alguno de los tipos y subtipos recogidos en el anexo I en aplicación de los criterios señalados en el anexo II. c) Ajustarse en su presentación (tipo de envase y tamaño) y composición a los requerimientos nutricionales de los pacientes en las indicaciones y situaciones clínicas financiadas a las que van destinados. d) No presentarse en forma de cápsulas, comprimidos, tabletas, u otras formas similares a las de medicamentos. e) Reflejar claramente en el etiquetado las indicaciones para las que se financia el y no incluir frases, dibujos u otros motivos gráficos que lleven a confusión respecto a las indicaciones financiables, ni contener alusiones a otros s. f) Tener un nombre de fantasía o bien una denominación genérica acompañada de una marca comercial o del nombre del titular o fabricante del. g) No tener un nombre igual o similar al de otros s dietéticos financiables o no financiables, al de medicamentos o al de s sanitarios, de forma que su prescripción y dispensación no induzca a confusión respecto a otros s de la misma u otra empresa. Asimismo el nombre no deberá llevar a error respecto a sus indicaciones. Además, en el caso de los s para nutrición enteral domiciliaria, el nombre no podrá sugerir otras vías de administración diferentes a la sonda enteral ni hacer referencia a alimentos de consumo ordinario. h) No superar el precio de venta de la empresa el importe máximo de financiación que le correspondería en función de su subtipo. 6

7 CLASIFICACIÓN A.- Nutrición Enteral Domiciliaria (NED) La nutrición enteral domiciliaria comprende la administración de fórmulas enterales por vía digestiva, habitualmente mediante sonda (ya sea nasoentérica o de ostomía), con el fin de evitar o corregir la desnutrición de los pacientes atendidos en su domicilio cuyas necesidades nutricionales no pueden ser cubiertas con alimentos de consumo ordinario. El objetivo de la nutrición enteral domiciliaria es el mantenimiento de un correcto estado nutricional en aquellos enfermos que presenten trastornos de la deglución, tránsito, digestión o absorción de los alimentos en su forma natural, o cuando existan requerimientos especiales de energía y/o nutrientes que no pueden cubrirse con alimentos de consumo ordinario. La posibilidad de disponer de estos alimentos facilita extraordinariamente que las estancias hospitalarias se acorten, y que el paciente pueda continuar su restablecimiento en su domicilio donde, con un soporte nutricional apropiado, el resto de los condicionantes clínicos se ven favorecidos de tal forma, que en muchas ocasiones, se consigue acortar el periodo previsto de recuperación. Las fórmulas enterales están constituidas por una mezcla definida de macro y micronutrientes. Con carácter general, se entiende que se trata de fórmulas nutricionalmente completas, incluyéndose únicamente módulos o complementos en el tratamiento de situaciones metabólicas con requerimientos especiales de energía o nutrientes. Para pacientes con: Alteraciones mecánicas de la deglución o del transito que cursan con afagia y disfagia severa y precisan sonda. Excepcionalmente, en casos de disfagia severa y si la sonda esta contraindicada puede utilizarse nutrición enteral sin sonda, previo informe. Trastornos neuromotores que impiden la deglución o el transito y precisan sonda. Requerimientos especiales de energía y/o nutrientes. En situaciones clínicas que cursan con desnutrición severa. A-1) Fórmulas nutricionalmente completas, que cubren en su totalidad las necesidades del paciente malnutrido, generalmente equilibradas y pueden constituir la forma exclusiva de su alimentación. A-2) Dietas especiales cumplen las características generales de las dietas completas, y su perfil de nutrientes esta diseñado para adecuarse a las alteraciones metabólicas y los requerimientos de nutrientes conocidos de una patología concreta. (Ver Tabla 1) A-3) Módulos nutricionales preparados constituidos normalmente por un solo nutriente. La combinación de varios módulos permite obtener una dieta enteral completa. Tabla 1. FÓRMULAS ESPECIALES Tienen una composición específicamente adaptada a las necesidades de una patología muy determinada. Enfermedades renales: Fórmulas con restricción en proteinas pero con los aminoácidos esenciales. Si el paciente está recibiendo diálisis, las proteinas no se limitan, pero se controlan los fluidos y el aporte de iones como, el fósforo, el sodio y el potasio. En ocasiones conviene suplementar la fórmula con calcio y vitamina D, incluso con hierro y vitaminas hidrosolubles. Enfermedades hepáticas Fórmulas con una alta proporción en aminoácidos ramificados. Enfermedades respiratorias Fórmulas con, muy poca cantidad de hidratos de carbono (para evitar, en lo posible la aparición de dióxido de carbono). Para compensarlo, se aumenta la cantidad de lípidos. Además se añaden enzimas pancreáticas y vitaminas liposolubles. Diabetes Fórmulas con un aporte reducido en hidratos de carbono, se incluye fructosa para mejorar su sabor, suelen llevar fibra soluble que mejora la tolerancia a la glucosa al disminuir o retardar su absorción. Inmunología: stress Fórmulas con un alto aporte proteico. La administración de aminoácidos de cadena ramificada y especialmente la leucina, estimulan la síntesis proteica y disminuyen la degradación de las proteinas y el catabolismo muscular. En esta patología se consideran esenciales, además la glutamina y la arginina. Pacientes oncológicos. Fórmulas poliméricas con fibra, enriquecidas en ácidos grasos omega- 3 y aminoácidos ramificados. B.- Tratamientos Dietoterápicos Para personas que padecen determinados trastornos metabólicos congénitos, del metabolismo de los aminoácidos, de los hidratos de carbono, de los lípidos. B -1) Dietas para los trastornos metabólicos congénitos de los aminoácidos. Se incluyen todas aquellas fórmulas de dietas completas pero en las que se ha eliminado uno o varios aminoácidos que resultan lesivos para los pacientes que tienen alguna metabolopatía, tipo fenilcetonuria, homocistinuria y, otros trastornos del metabolismo de la metionina, acidemias orgánicas, enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce, etc. B -2) Dietas para los trastornos metabólicos congénitos de los hidratos de carbono, indicadas en las intolerancias a lactosa, fructosa, sacarosa. B -3) Dietas para las intolerancias a las proteínas de leche de vaca. 7

8 Cartera de servicios comunes de prestación con s dietéticos De acuerdo con lo dispuesto en el R D 1030/2006, de 15 de septiembre, por el que se establece la cartera de servicios comunes del Sistema Nacional de Salud y el procedimiento para su actualización: se dispone que: La prestación con s dietéticos comprende la dispensación de los tratamientos dietoterápicos a las personas que padezcan determinados trastornos metabólicos congénitos y la nutrición enteral domiciliaria para pacientes a los que no es posible cubrir sus necesidades nutricionales, a causa de su situación clínica, con alimentos de consumo ordinario. Esta prestación se facilitará por los servicios de salud o dará lugar a ayudas económicas, en los casos y de acuerdo con las normas que reglamentariamente se establezcan. 1. Tratamientos dietoterápicos: Son aquellos que se llevan a cabo con alimentos dietéticos destinados a usos médicos especiales para los usuarios del Sistema Nacional de Salud que padezcan determinados trastornos metabólicos congénitos. 2. Nutrición enteral domiciliaria comprende la administración de fórmulas enterales por vía digestiva, habitualmente mediante sonda (ya sea nasoentérica o de ostomía), con el fin de evitar o corregir la desnutrición de los pacientes atendidos en su domicilio cuyas necesidades nutricionales no pueden ser cubiertas con alimentos de consumo ordinario. Las fórmulas enterales son aquellos alimentos dietéticos destinados a usos médicos especiales constituidos por una mezcla definida de macro y micronutrientes. Con carácter general, se entiende que se trata de fórmulas nutricionalmente completas, incluyéndose únicamente módulos o complementos en el tratamiento de situaciones metabólicas con requerimientos especiales de energía o nutrientes, recogidas en el punto 6.2.c. del anexo del mencionado RD El objetivo de la nutrición enteral domiciliaria es el mantenimiento de un correcto estado nutricional en aquellos enfermos que presenten trastornos de la deglución, tránsito, digestión o absorción de los alimentos en su forma natural, o cuando existan requerimientos especiales de energía y/o nutrientes que no pueden cubrirse con alimentos de consumo ordinario. Productos dietéticos financiables: Son aquellos s inscritos en el Registro General Sanitario de Alimentos como alimentos dietéticos destinados a usos médicos especiales e incluidos en la oferta (nomenclátor) de s dietéticos. El procedimiento para la inclusión de s en la oferta se establecerá por orden ministerial. En ningún caso se incluirán los s que efectúen publicidad dirigida al público.. Responsable de la indicación Tratamientos dietoterápicos: La indicación de estos tratamientos se realiza por médicos especialistas de unidades hospitalarias, expresamente autorizadas para este fin por los servicios de salud de las comunidades autónomas. Nutrición enteral domiciliaria: La indicación de los tratamientos de nutrición enteral domiciliaria se realiza por los facultativos especialistas adscritos a la unidad de nutrición de los hospitales o por los que determinen los servicios de salud de las comunidades autónomas en sus respectivos ámbitos de gestión y competencias, de acuerdo con los protocolos que establezcan al efecto. Procedimiento de obtención El procedimiento para proporcionar los tratamientos dietoterápicos y la nutrición enteral domiciliaria, incluido el material fungible preciso para su administración, será establecido por las administraciones sanitarias con competencias en la gestión de esta prestación. Requisitos para el acceso a la prestación Para que los tratamientos con s dietéticos sean financiados por el Sistema Nacional de Salud, se precisa el cumplimiento de todos y cada uno de los requisitos siguientes: a. Las necesidades nutricionales del paciente no puedan ser cubiertas con alimentos de consumo ordinario. b. La administración de estos s permita lograr una mejora en la calidad de vida del paciente o una posible recuperación de un proceso que amenace su vida. c. La indicación se base en criterios sanitarios y no sociales. d. Los beneficios superen a los riesgos. e. El tratamiento se valore periódicamente. Situaciones clínicas del paciente que justifican la necesidad de la indicación. Se considera que las siguientes situaciones clínicas justificarían la necesidad de la prestación con s dietéticos, siempre que se cumplan los requisitos señalados en el apartado 5: Tratamientos dietoterápicos: Para pacientes con: a. Trastornos del metabolismo de los hidratos de carbono. b. Trastornos del metabolismo de los aminoácidos. c. Trastornos del metabolismo de los lípidos. NED: Para pacientes: a. Con alteraciones mecánicas de la deglución o del tránsito, que cursan con afagia y disfagia severa y precisan sonda. Excepcionalmente, en casos de disfagia severa y si la sonda está contraindicada, puede utilizarse nutrición enteral sin sonda, previo informe justificativo del facultativo responsable de la indicación del tratamiento. b. Con trastornos neuromotores que impiden la deglución o el tránsito y precisan sonda. c. Con requerimientos especiales de energía y/o nutrientes. d. En situaciones clínicas cuando cursan con desnutrición severa. e. En el caso de pacientes con disfagia neurológica o excepcionalmente motora, que tienen posibilidad de ingerir alimentos sólidos sin riesgo de aspiración, pero que sufren aspiración o riesgo de aspiración para alimentos líquidos cuando éstos no pueden ser espesados con alternativas de consumo ordinario, se les pueden indicar módulos espesantes, con el fin de tratar de evitar o retrasar el empleo de sonda o gastrostomía. Trastornos metabólicos congénitos susceptibles de tratamientos dietoterápicos A. Trastornos del metabolismo de los hidratos de carbono. A.1 Deficiencia primaria de la lactasa intestinal de debut neonatal: Deficiencia de la actividad de la lactasa del borde en cepillo del enterocito: o Fórmulas sin lactosa para lactantes. A.2 Deficiencia transitoria de la lactasa intestinal secundaria a atrofia de vellosidades intestinales debida a celiaquía: o Fórmulas sin lactosa para lactantes, mientras persista la deficiencia de la lactasa. 8

9 A.3 Trastornos del metabolismo de la galactosa. o Galactosemia: A.3.1 Deficiencia de la galactoquinasa hepática A.3.2 Deficiencia de la galactosa-1-fosfato-uridiltransferasa hepática A.3.3 Deficiencia de la epimerasa Fórmulas sin lactosa ni galactosa para lactantes. A.4 Trastornos del transporte celular de monosacáridos: Deficiencia del transportador de membrana de las piranosas (intolerancia a glucosa y galactosa): o Fórmulas con/sin fructosa, sin glucosa, ni galactosa, ni disacáridos y polisacáridos que las contengan. Módulos de fructosa. A.5 Trastornos del metabolismo del glucógeno. Glucogenosis: A.5.1 Glucogenosis tipo I. Deficiencia de la glucosa-6- fosfatasa: Módulos de dextrinomaltosa de cadena muy larga. Módulos de almidón de maíz modificado rico en amilopectina en pacientes con hipoglucemia grave refractaria al tratamiento con almidón de maíz convencional o intolerancia digestiva demostrada al mismo. A.5.2 Glucogenosis tipo III. Deficiencia de la amilo- 1-6-glucosidasa: Módulos de dextrinomaltosa de cadena muy larga cuando presentan hipoglucemias. Módulos de almidón de maíz modificado rico en amilopectina en pacientes con hipoglucemia grave refractaria al tratamiento con almidón de maíz convencional o intolerancia digestiva demostrada al mismo. A.5.3 Glucogenosis tipo VI. Deficiencia de la fosforilasa- A y la fosforilasa-b-quinasa: Módulos de dextrinomaltosa de cadena muy larga cuando presentan hipoglucemias. A.6 Trastornos de la glucosilación de proteínas tipo 1b: Deficiencia de la fosfo-manosa-isomerasa: o Módulos de D-manosa. B. Trastornos del metabolismo de los aminoácidos. B.1 Trastornos del metabolismo de los aminoácidos esenciales: B.1.1 Hiperfenilalaninemias: B Fenilcetonuria: Deficiencia de la fenilalaninahidroxilasa: fenilalanina, especialmente en mujeres embarazadas. Si hay riesgo de déficit de ácidos grasos esenciales, módulos de ácidos grasos esenciales. B Hiperfenilalaninemia benigna: Deficiencia parcial de la fenilalanina-hidroxilasa: Si la fenilalaninemia es superior a 6 mg %, fórmulas exentas de fenilalanina, especialmente en mujeres embarazadas. Si hay riesgo de déficit de ácidos grasos esenciales, módulos de ácidos grasos esenciales. B Primapterinuria: Deficiencia de la carbinolamina-deshidratasa: fenilalanina para toda la vida, especialmente en mujeres embarazadas. Si hay riesgo de déficit de ácidos grasos esenciales, módulos de ácidos grasos esenciales. B Deficiencia de la dihidro-biopterin-reductasa: fenilalanina, especialmente en mujeres embarazadas. Si hay riesgo de déficit de ácidos grasos esenciales, módulos de ácidos grasos esenciales. B.1.2 Trastornos del metabolismo de la metionina y aminoácidos sulfurados: B Homocistinuria: Deficiencia de la cistationinaß-sintetasa: metionina. Módulos de L-cistina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media. B Alteraciones en la 5-tetrahidrofolato-transferasa o trastornos del metabolismo de la cobalamina. Todos con aciduria metilmalónica: Varias deficiencias enzimáticas: Dependiendo de la deficiencia, pueden precisar limitación de cuatro aminoácidos esenciales (metionina, treonina, valina e isoleucina). Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-isoleucina. B Cistationinuria: Varias alteraciones: Si la cistationinuria o cistationinemia es secundaria a deficiencia de?-cistationinasa, pueden precisar fórmulas exentas de metionina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media. B.1.3 Trastornos en el metabolismo de los aminoácidos ramificados. B Jarabe de Arce: Deficiencia de la?-ceto-descarboxilasa: leucina, isoleucina y valina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina y/o valina en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-isoleucina y/o L-valina. B Acidemias orgánicas del metabolismo de la leucina: Varios defectos enzimáticos: Acidemia isovalérica. Acidemia metilcrotónica. Acidemia 3-hidroxi-metil-glutárica. leucina. Módulos de glicina en la acidemia isovalérica. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media. B Acidemias orgánicas del metabolismo de la isoleucina y la valina: Acidemia propiónica: Deficiencia de la propionil-coacarboxilasa: 9

10 isoleucina, valina, metionina y treonina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de L-alanina, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina en rango limitante o clínica compatible, módulos de L- isoleucina. Acidemia metilmalónica: Deficiencia de la metilmalonil- CoA-mutasa: isoleucina, valina, metionina y treonina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de L-alanina, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina en rango limitante o clínica compatible, módulos de L- isoleucina. Hipercetosis: Deficiencia de la ß-cetotiolasa: isoleucina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-isoleucina. B.1.4 Trastornos del metabolismo de la lisina. B Aciduria glutárica tipo I: Deficiencia de la glutaril- CoA-deshidrogenasa: lisina y de bajo contenido en triptófano. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media. En los casos con niveles plasmáticos de triptófano en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-triptófano. B Hiperlisinemia: Deficiencia de la proteína bifuncional 2-aminoadípico-semialdehido-sintasa con aumento de lisina en sangre y en orina: lisina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y de triglicéridos de cadena larga y/o media. En caso de hiperamonemia, módulos de L-citrulina. Si no hay mejora neurológica y bioquímica en dos años, se suspenderá el tratamiento. B Intolerancia hereditaria a la lisina. Trastorno del trasportador de aminoácidos dibásicos (lisina, arginina, ornitina y cistina). Módulos de L- Citrulina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, modulos de dextrinomaltosa y de triglicéridos de cadena larga y/o media. B.2 Trastornos del metabolismo de los aminoácidos no esenciales. B.2.1 Trastornos del metabolismo de la tirosina: B Tirosinemia II: Deficiencia de la tirosin-aminotransferasa: tirosina y fenilalanina. B Hawkinsinuria: Deficiencia de la dioxigenasa: tirosina y fenilalanina. B Tirosinemia I: Deficiencia de la fumaril-acetoacetasa: tirosina y fenilalanina, hasta trasplante hepático. B.2.2 Trastornos del metabolismo de la ornitina: Hiperornitinemias: B Síndrome HHH: Deficiencia del transporte de la ornitina mitocondrial: Fórmulas con aminoácidos esenciales. Módulos de L-arginina o L-citrulina y L-ornitina. B Atrofia girata: Deficiencia de la ornitin-transaminasa: Fórmulas con aminoácidos esenciales exentas de arginina. Módulos de L-prolina. Además, en todos estos trastornos del metabolismo de aminoácidos no esenciales, en los casos con aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media. B.3 Trastornos del ciclo de la urea: Deficiencias de la: B.3.1 N-acetil-glutamato-sintetasa (módulos de L-arginina y L-citrulina). B.3.2 Carbamil-P-sintetasa (módulos de L-arginina y L-citrulina). B.3.3 Ornitin-transcarbamilasa (módulos de L-arginina y L-citrulina). B.3.4 Argininosuccinil-liasa (módulos de L-arginina). B.3.5 Argininosuccinil-sintetasa (módulos de L-arginina). B.3.6. Arginasa. En todos estos trastornos fórmulas con aminoácidos esenciales, hasta trasplante hepático. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y de triglicéridos de cadena larga o media. C. Trastornos del metabolismo de los lípidos. C.1 Trastornos del metabolismo de los ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga: C.1.1 Trastornos en la absorción intestinal de ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga: C Linfangiectasia intestinal. C Enfermedad de Swaschsman. C A-ß-lipoproteinemia e hipo-ß-lipoproteinemia. C Citopatías mitocondriales con alteración de función pancreática. C.1.2 Defectos de la hidrólisis intravascular de triglicéridos de cadena larga y/o muy larga (Hiperlipoproteinemia I de Friedrickson): C Deficiencia de la lipoprotein-lipasa endotelial (LPL). C Deficiencia de APO C II. C.1.3 Deficiencias en la ß-oxidación mitocondrial de los ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga: C Defectos del transportador de la carnitina. C Deficiencia de la carnitin-palmitoil-transferasa (CPT) I y II. C Deficiencia de la carnitin-acil-carnitin-translocasa. C Deficiencia de la acil-coa-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga. 10

11 C Deficiencia de la 3-hidroxi-acil-CoA-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga, incluyendo la deficiencia de la enzima trifuncional. Todos ellos precisan: Fórmulas hipograsas con triglicéridos de cadena media (MCT) o fórmulas sin grasa. Módulos de triglicéridos de cadena media sin/con ácidos grasos esenciales. Si existe riesgo o documentación de un déficit de ácidos grasos esenciales, módulos de ácidos grasos esenciales. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de proteínas y de dextrinomaltosa. C.2 Trastornos del metabolismo de los ácidos grasos de cadena media y/o corta: C.2.1 Deficiencia de la acil-coa-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena media. C.2.2 Deficiencia de la acil-coa-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena corta. C.2.3 Deficiencia de la 3-hidroxi-acil-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena corta. Todos ellos precisan: Fórmulas hipograsas sin MCT o fórmulas sin grasa. Módulos de triglicéridos de cadena larga, incluidos ácidos grasos esenciales. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de proteínas y de dextrinomaltosa. C.3 Trastornos del metabolismo de los ácidos grasos de cadena muy larga, larga, media y corta: C.3.1 Deficiencia del complejo electrotransfer-flavoproteina (ETFQoDH). C.3.2 Deficiencia del complejo II de la cadena respiratoria mitocondrial. C.3.3 Aciduria glutárica tipo II, en la que se afecta la ß-oxidación mitocondrial de cualquier ácido graso de diferentes longitudes de cadena (muy larga, larga, media y corta). En las formas graves, fórmulas limitadas en proteínas y grasas sin MCT o fórmulas hipograsas sin MCT o fórmulas sin grasa. Módulos de triglicéridos de cadena larga, incluidos ácidos grasos esenciales. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa. Si hay aciduria isovalérica grave, módulos de glicina. C.4 Defectos de la síntesis del colesterol: Síndrome de Smith-Lemli-Opitz: o Módulos de colesterol. Patologías subsidiarias de nutrición enteral domiciliaria A. Alteraciones mecánicas de la deglución o del tránsito, que cursan con afagia o disfagia severa y precisan sonda: A.1 Tumores de cabeza y cuello. A.2 Tumores de aparato digestivo (esófago, estómago). A.3 Cirugía otorrinolaringológica (ORL) y maxilofacial. A.4 Estenosis esofágica no tumoral. Excepcionalmente, en caso de disfagia severa y si la sonda está contraindicada, puede utilizarse nutrición enteral sin sonda, previo informe justificativo del facultativo responsable de la indicación del tratamiento. B. Trastornos neuromotores que impidan la deglución o el tránsito y que precisan sonda. B.1 Enfermedades neurológicas que cursan con afagia o disfagia severa: B.1.1 Esclerosis múltiple. B.1.2 Esclerosis lateral amiotrófica. B.1.3 Síndromes miasteniformes. B.1.4 Síndrome de Guillain-Barré. B.1.5 Secuelas de enfermedades infecciosas o traumáticas del sistema nervioso central. B.1.6 Retraso mental severo. B.1.7 Procesos degenerativos severos del sistema nervioso central. B.2 Accidentes cerebrovasculares. B.3 Tumores cerebrales. B.4 Parálisis cerebral. B.5 Coma neurológico. B.6 Trastornos severos de la motilidad intestinal: pseudoobstrucción intestinal, gastroparesia diabética. C. Requerimientos especiales de energía y/o nutrientes. C.1 Síndromes de malabsorción severa: C.1.1 Síndrome de intestino corto severo. C.1.2 Diarrea intratable de origen autoinmune. C.1.3 Linfoma. C.1.4 Esteatorrea posgastrectomía. C.1.5 Carcinoma de páncreas. C.1.6 Resección amplia pancreática. C.1.7 Insuficiencia vascular mesentérica. C.1.8 Amiloidosis. C.1.9 Esclerodermia. C.1.10 Enteritis eosinofílica. C.2 Enfermedades neurológicas subsidiarias de ser tratadas con dietas cetogénicas: C.2.1 Epilepsia refractaria en niños. C.2.2 Deficiencia del transportador tipo I de la glucosa. C.2.3 Deficiencia del complejo de la piruvato-deshidrogenasa. C.3 Alergia o intolerancia diagnosticada a las proteínas de leche de vaca en lactantes, hasta dos años si existe compromiso nutricional. C.4 Pacientes desnutridos que van a ser sometidos a cirugía mayor programada o trasplantes. C.5 Pacientes con encefalopatía hepática crónica con intolerancia a las proteínas de la dieta. C.6 Pacientes con adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X, neurológicamente asintomáticos. 11

12 D. Situaciones clínicas cuando cursan con desnutrición severa. D.1 Enfermedad inflamatoria intestinal: colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn. D.2 Caquexia cancerosa por enteritis crónica por tratamiento quimio y/o radioterápico. D.3 Patología médica infecciosa que comporta malabsorción severa: SIDA. D.4 Fibrosis quística. D.5 Fístulas enterocutáneas de bajo débito. D.6 Insuficiencia renal infantil que compromete el crecimiento del paciente. 12