La Vesícula Biliar en Pediatría Dr. Carlos Marín Rodríguez Radiología Pediátrica Hospital General Universitario Gregorio Marañón Madrid

Transcripción

1 XIV CURSO NACIONAL DE RADIOLOGÍA PEDIÁTRICA Madrid de Febrero de 2015 La Vesícula Biliar en Pediatría Dr. Carlos Marín Rodríguez Radiología Pediátrica Hospital General Universitario Gregorio Marañón Madrid

2 Embriología

3 Anatomía

4 Anomalías Congénitas Agenesia de vesícula Anomalías en la posición Anomalías en el número Vesícula multiseptada Anomalías en el cístico

5 Agenesia Vesicular 10-90/ (es casi 1/1000 en series de autopsia!?!) Hallazgo incidental en 70% Atresia de vías biliares en 9% Otras malformaciones en 21% CIV y anomalías conotruncales (Fallot ) Ano imperforado Malrotación intestinal Agenesia renal, sindactilia

6 Agenesia Vesicular

7 Agenesia Vesicular 2 meses después, en ayunas

8 Anomalías en la Posición Posición normal en lecho vesicular, debajo del LHD Excepcionales Más frecuentes en heterotaxias

9 Anomalías en la Posición

10 Anomalías en el Número Primer caso descrito en una víctima del Emperador Augusto 31 AC 210 casos en la literatura anglosajona Clasificación de Boyden No evidencia de clínica diferente a vesícula única Pero se escribe sobre la laparoscopia vs laparotomía

11 Duplicación Vesicular

12 Vesícula Multiseptada 44 casos descritos en la literatura anglosajona (13 en niños) Asociado a clínica de cólicos biliares (?) Rara asociación a quiste de colédoco Colelitiasis excepcional Se recomienda seguimiento

13 Vesícula Multiseptada

14 Anomalías en el cístico Inserción en cara lateral (>50%), en tercio medio entre porta hepatis y ampolla Inserción distal <10% Podría asociar riesgo de litiasis Riesgos postquirúrgicos (remanente)

15 Anomalías en el cístico

16 Alteraciones en el Contenido Hidrops Barro biliar Colelitiasis

17 Hidrops Vesicular Acumulación de líquido y moco por obstrucción En adultos, subagudo Litiasis Neoplasia En niños, agudo y alitiásico Kawasaki Fibrosis quística Infeccioso-inflamatorio

18 Hidrops Vesicular

19 Barro Biliar y Litiasis Barro biliar Monohidrato de colesterol (70% en adultos, 20% en niños) Bilirrubinato cálcico (50% en niños) Aumento de incidencia Obesidad Enfermedades hemolíticas Nutrición parenteral prolongada

20 Barro Biliar y Litiasis A B

21 Alteraciones en la Pared Colecistitis aguda Engrosamiento no inflamatorio Vesícula escleroatrófica

22 Colecistitis Aguda Mucho menos frecuente (1/1000) Mayoría litiásica Alitiásica (vasculitis, infecciones)

23 Colecistitis Aguda

24 Otros Engrosamientos

25 Otros Engrosamientos

26 Vesícula Escleroatrófica Rara en niños Fibrosis quística

27 Vesícula Escleroatrófica

28 Patología tumoral y seudotumoral Tumores benignos Pólipos adenomatosos Patología seudotumoral Colesterolosis Heterotopia gástrica Tumores malignos Colangiocarcinoma excepcional Rabdomiosarcoma (botrioides)

29 Pólipos Adenomatosos

30 Colesterolosis

31 Rabdomiosarcoma

32 Atresia de vías biliares 1/ nacimientos Dos formas Fetal o sindrómica (10-25%) Perinatal o adquirida (2-8 semanas) Formas corregibles (10%) Cirugía Kasai Transplante Vesícula normal en 10% Biopsia

33 Atresia de vías biliares Tríada vesicular Vesícula corta (<2cm) Contorno irregular Pared mal definida Exactitud hasta 90% con vesícula anómala: Hiperecogenicidad periportal y signo de la cuerda Aumento de arteria hepática Gammagrafía sensible pero inespecífica ColangioRM no es suficiente Siles P et al. A prospective pilot study: Can the biliary tree be visualized in children younger than 3 months on Magnetic Resonance Cholangiopancreatography? Pediatr Radiol Sep;44:

34 Atresia de vías biliares Otro mes después

35 Atresia de vías biliares

36 Atresia de vías biliares

37 Conclusión Patología menos frecuente que en adultos Exploración sin ayunas Anomalías congénitas Patología inflamatoria, neoplásica... Atresia de vías biliares

38 XIV CURSO NACIONAL DE RADIOLOGÍA PEDIÁTRICA Madrid de Febrero de 2015 Muchas Gracias