ENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME BOVINA MAL DE LA VACA LOCA SALUD ANIMAL MAG

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1 ENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME BOVINA MAL DE LA VACA LOCA SALUD ANIMAL MAG Dra. Rocío Ramírez C.

2 Encefalopatías espongiformes Nombre Nombre la la Huésped Huésped natural natural Abreviatura Abreviatura la la Abreviatura Abreviatura enfermedad enfermedad PrP PrP patogénica patogénica alternativa alternativa la la PrP scrapie Oveja y cabra Scrapie ShePrP Sc PrP scrapie Oveja y cabra Scrapie ShePrP Sc ShePrP ShePrP Sc Sc encefalopatía encefalopatía Visón Visón TME TME MkPrP MkPrP Sc Sc MkPrP MkPrP TME TME transmisible transmisible l l visón visón enfermedad enfermedad l l Ciervo Ciervo mula mula y y alce alce CWD CWD MDePRP MDePRP Sc Sc MDePRP MDePRP CWD CWD sgaste sgaste crónico crónico (CWD) (CWD) encefalopatía encefalopatía Vaca Vaca BSE BSE BovPrP BovPrP Sc Sc BovPrPB BovPrPB Sc Sc espongiforme espongiforme bovina bovina (BSE) (BSE) encefalopatía encefalopatía Gato Gato FSE FSE FePrP FePrP Sc Sc FePrP FePrP FSE FSE espongiforme espongiforme felina felina (FSE) (FSE) encefalopatía encefalopatía Antílope Antílope (nyala (nyala y y EUE EUE NyaPrP NyaPrP Sc Sc NyaPrP NyaPrP EUE EUE ungulados ungulados exóticos exóticos kudu kudu mayor) mayor) (EUE) (EUE) kuru kuru Hombre Hombre l l kuru kuru HuPrP HuPrP Sc Sc HuPrP HuPrP Ku Ku enfermedad enfermedad Hombre Hombre CJD CJD HuPrP HuPrP Sc Sc HuPrP HuPrP CJD CJD Creutzfeldt-Jakob Creutzfeldt-Jakob (CJD) (CJD) Síndrome Síndrome Hombre Hombre GSS GSS HuPrP HuPrP Sc Sc HuPrP HuPrP GSS GSS Gerstmann- Gerstmann- Straussler- Straussler- Scheinker Scheinker (GSS) (GSS) Insomnio Insomnio familiar familiar Hombre Hombre FFI FFI HuPrP HuPrP Sc Sc HuPrP HuPrP FFI FFI fatal fatal (FFI) (FFI)

3 Encefalopatías espongiformes Clínica mencia disfunción motora (ataxia) Anatomía patológica Etiología infecciosa genética: hereditaria espontánea presencia placas amilois generación espongiforme

4 SINTOMAS SINTOMAS NEUROLÓGICOS ALTERACIONES MENTALES ALTERACIONES SENSITIVAS ALTERACIONES LOCOMOTRICES SINTOMAS GENERALES PERDIDA DE MASA PERDIDA DE PESO REDUCCIÓN DEL RENDIMIENTO LECHERO

5 Molos para la transformación PrP C a PrP Sc a PrP C PrP Sc Fuente: Weissman et al. Int J. Exp. Path (1996) 77, ?? b PrP C PrP Sc muy lento rápido rápido

6 MEDULA DE VACA AFECTADA POR BSE 100X 100nm MICROGRAFÍA ELECTRÓNICA DE LAS FIBRILLAS ASOCIADAS A SCRAPIE (SAF) 200X

7 Spongiosis

8 Resistencia los es a la luz UV

9 CAMBIOS ESTRUCTURALES

10 La BSE en el mundo CANADA IRLANDA DINAMARCA BENELUX ALEMANIA FRANCIA PORTUGAL LIECHSTENTEIN SUIZA ITALIA OMAN ENDÉMICA IMPORTADA DE GRAN BRETAÑA I.MALVINAS

11 The annual figures of cases in Great Britain. Year BSE , , , , ,682 (peak year) , , , , , ,

12 BSE es una consecuencia la alimentación las vacas con suplementos proteicos rivados cabras u ovejas infectadas con scrapie. Pro: Anti: 1. Las vacas se puen infectar experimentalmente con scrapie. 2. La epimiología la enfermedad está acuerdo con esta hipótesis. 1. BSE no se parece a ninguna las estirpes scrapie conocidas. 2. Cuando scrapie se inocula en vaca induce una forma diferente la enfermedad. 3. BSE tiene un rango infectividad diferente a scrapie.

13 BSE ya existía en el país como una enfermedad rara y la epimia fue simplemente la consecuencia su introducción en la cana alimentaria la vaca Pro: 1. El rango infectividad característico BSE. 2. BSE no se parece a ninguna las estirpes scrapie conocidas Anti: 1. La epimiología la enfermedad no está acuerdo con esta hipótesis

14 nvcjd Una nueva variante CJD en Inglaterra (40 casos hasta ahora). CARACTERISTICAS DE nvcjd Edas muy tempranas (17-55 años). Neuropatología y síntomas clínicos muy diferentes CJD clásico. Estudios tipado estirpes muestran que nvcjd y CJD son estirpes diferentes. Experimentos Protease fingerprint" la PrPsc muestran una distribución completamente diferente a CJD.

15 BSE / nvcjd Estudios tipado estirpes muestran que nvcjd y BSE son estirpes similares. Experimentos Protease fingerprint" la PrPsc muestran la forma y distribución caracteristica BSE. BSE pue ser trasmitida experimentalmente a varias especies. SEAC (Spongiform Encepahalopathy Advisory Committee) ha concluido que la causa más probable es la ingestión BSE. Una epimia...?

16 The annual figures of BSE and nvcjd cases in Great Britain Year BSE nv-cjd , , , , ,682 (peak year) , , , , , ,

17 Materiales Riesgo SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Cráneo, Encéfalo, Ojos, Amígdalas, Médula Espinal SISTEMA DIGESTIVO Intestino (l duono hasta el recto) CADÁVERES Bovinos, Ovinos y Caprinos

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