ARGENTINA. Cómo estamos?

Transcripción

1 REUNIÃO DO GRUPO LATINOAMERICANO DE LINFOMAS CUTÂNEOS (GLALC) 3 DE JUNHO DE 2016 TRANSAMÉRICA EXPOCENTER SAO PAULO ARGENTINA. Cómo estamos? Grupo Colaborativo para el Estudio de Linfomas Cutáneos Primarios en Argentina. Red de Linfomas Cutáneos Primarios

2 ACADEMIA NACIONAL DE MEDICINA BUENOS AIRES ACADEMIA NACIONAL DE MEDICINA INSTITUTO DE ESTUDIOS ONCOLÓGICOS FUNDACION MAISSA Grupo Colaborativo para el Estudio de Linfomas Cutáneos Primarios en Argentina. Red de Linfomas Cutáneos Primarios

3 2007 Grupo Latinoamericano de Linfomas Cutáneos (GLALC) 2009 Historia Grupo Argentino de Linfomas Cutáneos (GALIC) Red de Linfomas Cutáneos Primarios Resolución del Consejo de Administración n 131/10 de la ANM, Buenos Aires Instituto de Estudios Oncológicos / Instituto de Investigaciones Epidemiológicas. ANM 2010 Incorporación de casos en forma retrospectiva y prospectiva. Criterio de inclusión : casos con diagnóstico histológico y estadificación.

4 Profesionales (44) e Instituciones participantes (28) Equipo coordinador:: Dra Abeldaño, Alejandra;Dra Acosta, Ana; Dr. Andrad, Jorge; Dra Cañadas, Nadia; Dra Cervini, Andrea; Dr. Chuit, Roberto; Dra Enz, Paula; Dra Garcia Pazos, Laura; Dr Maskin, Matias; Dra Narbaitz, Marina; Dra Orentrajch, Mirta; Dra Torres, Natalia; Dra Vanzulli, Silvia. Academia Nacional de Medicina: Dr. Fridmanis, Miguel Isaac; Dr. Aldasoro, Martín; Dra Orentrajch, Mirta; Dra. Pereira Carolina;. Centro de Dermatología Pergamino: Dr. Marise,Carlos Clínica Enfermedades de la Piel Córdoba: DrConsigli, Javier Hospital Escuela Corrientes Privado: Dr Scappini, Miguel Hospital Argerich: DraAbeldaño, Alejandra; DraArias, Mariana; DraBenedetti, Adriana; Dr.. Maskin, Matias; Hospital Británico: Dra Cordero, Andres; Hospital Clínicas: Dra Minaudo, Paula Carla; Hospital Español Godoy Cruz Mendoza:DraBassotti, Adriana Hospital Nac. Carlos AlbertoSeguinEscobedo, EsSaludArequipa: DraDe Amat Loza, Ferdinand Hospital Padilla Tucumán: Dra Salazar de Talamazzi, Silvia; Hospital Pedro Moguillansky: Dra Cipolletti Wohlmuth, Sibyla; Hospital Privado de Córdoba: Dra Villarreal, Marta Alejandra; Hospital Ramos Mejía: Dra Acosta, Ana; Dra Colque Alvarado, Angela Doris; Dra Faira, Geradine; Hospital San Miguel Larcade: Dr Schejtman, Adrian Alejandro; Hospital Zonal Gral de Agudos "Dr Ricardo Gutierrez" La Plata: Dra Valdez, Nilda Mabel; Hospital Churruca: Dra Cañadas, Nadia Guadalupe; Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P Garraham: Dra Cervini, Andrea Bettina; Dra Torres, Adriana Natalia Hospital Italiano: Dra Enz, Paula Andrea; Dr De Luca, David ; Dra Zambrano Franco, Andrea Instituto Dermatológico Belgrano Jujuy: Dr. Cheli, Santiago Piel FAEGRE Dermatología Tucumán: Dr Fagre, José Vicente; Dr Fagre, José Sebastián Privado Villa Dolores: Dr. Figuin Feiguin, Laura Policlínico Bancario: Dra Fontana, María Inés Privado CABA Dr. Politi: Dr Politi, Andrés Privado Tucumán Dra. Alperovich: Dra Alperovich, Myriam Psoriahue: Dr Ubogui, Javier; Dra Garcia Pazos, María Laura; Dra Perez Chada, Lourdes; Servicio de Dermatología Universidad de Antioquia: Dra Velasquez Lopera, Margarita M.

5 PRIMERA CONSULTA Datos demográficos

6 Antecedentes

7 Anatomía patológica IHQ

8 Diagnóstico Y Extensión

9 Datos de variables de progresión para MF/SS Eosinofilia LDH Respuesta al tratamiento, Enfermedad estable, Enfermedad progresiva, Transformación, óbito

10 Red de Linfomas Cutáneos Primarios - Mayo 2016 n: 437 n:563 Colombia n: Fuente: Instituto de Investigaciones Epidemiológicas. ANM

11 PROYECTOS PRIMARY CUTANEOUS LYMPHOMA IN ARGENTINA: analysis of 416 cases of the Primary Cutaneous Lymphoma Registry. Cutaneous Lymphoma Argentine Group MYCOSIS FUNGOIDES, a Multicenter, Retrospective Follow-Up Study of 316 cases from Argentina and Colombia

12 PRIMARY CUTANEOUS LYMPHOMA IN ARGENTINA: ANALYSIS OF 416 CASES OF THE PRIMARY CUTANEOUS LYMPHOMA REGISTRY. CUTANEOUS LYMPHOMA ARGENTINE GROUP. Objetivo Describir el perfil epidemiológico de los LPC en Argentina. Materiales y método Período: enero 2010 a diciembre Centros notificadores: 21 públicos y privados, Casos: 416 nuevos incidentes y retrospectivos.

13 Distribución de 416 casos de LCP según edad. Argentina GRUPO DE EDAD AL DIAGNÓSTICO Nº % <10 años años años años años años años % años y más Total Edad mediana: 57 años (rango 0-90) Fuente: Instituto de Investigaciones Epidemiológicas. ANM

14 Distribución de 416 LCP según antecedente y tipo de enfermedad inflamatoria del paciente. Argentina % Enfermedad inflamatoria Casos Nº % Eccema Psoriasis Parapsoriasis en placas Erupciones liquenoides Otra Total * 8 pacientes con más de una enfermedad dermatológica Fuente: Instituto de Investigaciones Epidemiológicas. ANM

15 Distribución de 416 LCP según antecedente y tipo de cáncer del paciente. Argentina % Tipo Casos histológico Nº % Linfoma Leucemia Mama Pulmón Colon Gástrico 0 0,0 Próstata 0 0,0 Ovario 1 2,6 Endometrio Melanoma 1 2,6 CBC CEC Otro Total

16 93 7 Distribución de 416 LCP según tipo histológico. Argentina Diagnóstico histológico Casos Nº % Micosis fungoide ,5 Micosis fungoide folicular 20 4,8 Diag.Retic.Paget 1 0,2 Cutis laxa granulomatosa 1 0,2 Síndrome de Sezary 13 3,1 Linfoma anaplásico células grandes CD ,6 Papulosis linfomatoide 15 3,6 Linfoma extranodal NK/T tipo nasal 7 1,7 Linfoma T simil paniculitis 5 1,2 Linfoma T periférico no especificado 8 1,9 Linfoma T epidermotropo agrasivo CD8+ 5 1,2 Linfoma T pleomorfo de células pequeñas/medianas CD4+ 1 0,2 Linfoma/leucemia de células T del adulto (ATLL) 2 0,5 Linfoma B centro-folicular 12 2,9 Linfoma B zona marginal 9 2,2 Linfoma B difuso de células grandes de la pierna 2 0,5 Linfoma B difuso de células grandes, otro 5 1,2 Neoplasia hematodérmica CD4+/CD56+ (Linfoma NK blástico) 1 0,2 Total % Fuente: Instituto de Investigaciones Epidemiológicas. ANM 76 7

17 Distribución de 329 MF/SS según estadio. Argentina Estadio Casos Nº % IA ,4 IB ,1 IIA 13 3,9 IIB 40 12,2 III 7 2,1 IIIA 8 2,4 IIIB 3 0,9 IVA1 13 3,9 IVA2 6 1,8 IVB 4 1,2 Total % Fuente: Instituto de Investigaciones Epidemiológicas. ANM

18 Histologíade 416 LCP porsexoy edadal comienzode la enfermedad. Total PCL, n (%) Células T madurasy célulasnk 387 (93,0) MF 294 (70,5) FMF 20 (4,8) Mujer n Varón n Edad Mediana (rango) ,0 (0-90) ,5 (25-81) PR 1 (0,2) GSS 1 (0,2) SS 13 (3,1) ,0 (51-78) ATLL 2 (0,5) PC ALCL CD LyP (3,6) 15 (3,6) ,0 (9-83) ,0 (3-77)

19 Histología de 416 LCP por sexo y edad al comienzo de la enfermedad. Total PCL, n (%) Mujer n Varón n Edad Mediana (rango) LCP célulast madurasy NK 387 (93,0) Subcutaneous panniculitis-like T- cell lymphoma ExtranodalNK/T-cell lymphoma, nasal type PC peripheral T-cell lymphoma, unspecified PC aggressive epidermotropiccd8+ T-cell lymphoma PC CD4+ small/medium-sized pleomorphic T-cell lymphoma 5 (1,2) (1,7) (1,9) ,5 (7-84) 5 (1,2) (0,2) 0 1 -

20 Histología de 416 LCP por sexo y edad al comienzo de la enfermedad. Total LCP n (%) Mujer n Varón n Edad Mediana (rango) LCP células B e inmaduras 28 (6.7) PC -MZBCL 9 (2,2) ,0 (38-75) PC -FCCL 12 (2,9) ,0 (31-79) PC -DLBCL, leg type 2 (0,5) PC -DLBCL, other 5 (1,2) BlasticNK-cell lymphoma (CD4+/CD56+) 1 (0,2) 0 1 -

21 Histología de 42 LCP por sexo y menores de 20 años al momento del comienzo de la enfermedad. Total LCP, n (%) Mujer n Varón n LCP célulast madurasy NK MF 24 (57,1) PC ALCL CD30+ 2 (4.8) 1 1 LyP 3 (7,1) 1 2 Subcutaneous panniculitis-like TCL 4 (7,5) 1 3 Extranodal NK/TCL, nasal type 6(14,3) 1 5 PC -PTCL, unspecified 1 (2,4) 1 LCP células B e inmaduras PC -DLBCL, leg type 1(2,4) 1 Blastic NK-cell lymphoma (CD4+/CD56+) 1 (2,4) 1 Total s/d

22 HISTOLOGÍA DE SERIES INTERNACIONALES DE LCP Cuadros comparativos Porcentajes y tipo de estudio: uni (céntrico) y multi (céntrico) Fuente: Instituto de Investigaciones Epidemiológicas. ANM

23 WHO-EORTC Clasification Argentina China Japan Korea (n=416) (n=98) (n=1733) (n=378) 2015 Multi 2014 Uni 2014 Multi 2014 Multi CTCL MF 75, SS LyP ALCL CD PTCL, NOS ENKTCL, nasal type 1, SPTCL 1, ATLL 0, CBCL pcmzl pcfcl DLBCL, leg DLBCL, other

24 WHO-EORTC Clasification Argentina 2015 Multi Brasil 2013 Uni Perú 2008 Uni (n=416) (n=112) (n 67) CTCL MF 75, ,8 SS ,4 LyP ,9 ALCL CD ,9 PTCL, NOS ,9 ENKTCL, nasal type 1,7 S/D 1,4 SPTCL 1,2 S/D S/D ATLL 0, ,4 CBCL pcmzl ,4 pcfcl ,4 DLBCL, leg ,4 DLBCL, other ,4

25 WHO-EORTC Clasification Argentina France (n=416) 2015 Multi (n=203) 2006 Uni Holland Swiss Austria Germany (n=998) (n=263) (n= 1905) 2008 Uni 2005 Multi 2007 Multi USA (n=3884) 2009 Multi CTCL MF 75, SS LyP ALCL CD PTCL, NOS S/D 20.8 ENKTCL, nasal type 1,7 0 <1 <1 <1 0.3 SPTCL 1, <1 0.6 ATLL 0, 5 S/D S/D S/D S/D 0.1 CBCL pcmzl S/D 7.1 pcfcl S/D 8.5 DLBCL, leg S/D 2.6

26 Resumen y conclusiones CTCL= 387 (93%) CBCL= 28 (7%) MF = 76% Baja frecuencia de formas más raras PC-CD4+ small/medium T-cell lymphoma PC-CD8+ aggressive epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma

27 Resumen y conclusiones Nº casos : 416 Edad mediana: 57 años (rango 0-90). Antecedente de enfermedad inflamatoria cutánea previa: 28% de los casos. 40% eccema 14% parapsoriasis 11% psoriasis Historia previa de cáncer : 8.7% de los casos. 24% Linfomas Edad: SS media 67 años y LyP media 48.5 años Casi todas las variantes predominan en varones excepto LCP-MZL.

28 ATLL solo incidental. CBCL muestran una frecuencia similar a los países asiáticos: PC-FCLL y PC-MZL fueron las más frecuentes. Pacientes < 20 años: n: 42 ;MF 57%; Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type 14% y con predominio masculino. En relación a Brasil y Perú, la frecuencia de CBCL duplica en esos paises a los casos en Argentina. Claras diferencias en ATLL. Fuente: Instituto de Investigaciones Epidemiológicas. ANM