Linfomas T CD30 y Micosis Fungoides. Características Morfológicas. Dr. J.L. Rodríguez-Peralto Hospital Universitario 12 de Octubre

Tamaño: px

Comenzar la demostración a partir de la página:

Download "Linfomas T CD30 y Micosis Fungoides. Características Morfológicas. Dr. J.L. Rodríguez-Peralto Hospital Universitario 12 de Octubre"

María Antonia Río Alcaraz
hace 8 años
Vistas:

1 Linfomas T CD30 y Micosis Fungoides. Características Morfológicas Dr. J.L. Rodríguez-Peralto Hospital Universitario 12 de Octubre

2 Clasificación de linfomas cutáneos Concepto de linfoma cutáneo primario: Linfoma que al diagnóstico sólo se localiza en piel (evolución clínica y tratamiento diferentes a los secundarios). Se definen en base a criterios clínicos e histológicos y no sólo por la histología.

(evolución clínica y tratamiento diferentes a los secundarios).

3 2008

4 Requerimientos mínimos histológicos Buena biopsia y H&E CD3 CD43 CD4 CD8 CD30 CD5, CD7 Reorden. TCR CD20 CD79a KAPPA LAMBDA BCL2 BCL6 MUM 1 Reorden. IgH

5 Requerimientos mínimos clínicos Buena exploración física Descartar un origen primario ganglionar o visceral: Médula ósea Analítica Estudio radiológico coompleto (Escáner corporal )

6 Clasificación de los linfomas cutaneos con manifestaciones primarias cutáneas EORTC-OMS Willenze, et al. Blood 2005

7 Linfomas de células T y NK Micois fungoide Micosis fungoide variantes MF Folliculotrópica Reticulosis Pagetoide Granulomatous slack skin Síndrome de Sézary Enfermedades linfoproliferativas CD30+ primarias cutáneas Linfoma anaplásico de células grandes primario cutáneo Papulosis linfomatoide Linfoma T paniculítico Linfoma NK/T tipo nasal extrag Linfoma T periférico inespecífico primario cutáneo LCCT Agresivo CD8+ (prov) Linfoma T gamma/delta cutáneo (prov) LCCT pleomórfico CD4+ de célula pequeña/mediana (prov) Neoplasia de cls Precusoras hematológicas Neoplasia hematodérmica CD4+/CD56+ (linfoma NK blástico)

paniculítico Linfoma NK/T tipo nasal extrag Linfoma T periférico inespecífico primario cutáneo LCCT Agresivo CD8+ (prov) Linfoma T gamma/delta cutáneo

8 CLASIFICACIÓN OMS-EORTC MF y variantes de MF Micosis fungoide (50% de todos los LC Primarios) Lesiones que evolucionan en mancha-placa y tumor Se excluye la forma tumoral de inicio En general tiene buen pronóstico

evolucionan en mancha-placa y tumor Se excluye la

12 CD 4 CD 8

15 MICOSIS FUNGOIDE Criterios histopatológicos Puede adquirir cualquier patrón histopatológico conocido. Más frecuente psoriasiforme Linfocitos con halo Exocitosis linfocitaria desproporcionada Linfocitos alineados en la capa basal Hiperlobulación de linfocitos epidérmicos Linfocitos epidérmicos más grandes que dérmicos Colágeno en asa de alambre

Más frecuente psoriasiforme Linfocitos con halo Exocitosis linfocitaria

18 CD 30

19 VARIANTES CLINICO-PATOLÓGICAS DE MF

20 CLASIFICACIÓN OMS-EORTC MF y variantes de MF Micosis fungoide Variantes y subtipos de Micosis fungoide MF Foliculotrópica (con/sin mucinosis folicular). Reticulosis Pagetoide Granulomatous slack skin

fungoide MF Foliculotrópica (con/sin mucinosis

21 MICOSIS FUNGOIDE FOLICULOTROPA 1960s se reconoce el Patrón foliculotropo Kim la denomina MF folicular y la considera una entidad MF asociada a mucinosis folicular se ha sustituido por MF Foliculotropa. Variedad distintiva de MF: Clinica: Clínica muy variada: lesiones acneiformes, comedones, quistes, alopecia, placas con pápulas foliculares, pseudotumores,. Más agresiva, peor pronóstico, mala respuesta a tratamientos convencionales (supv. 5 a %)

29 CD3 CD43 CD4 CD8

30 J Am Acad Dermatol 2010;62:418-26

31 Micosis Fungoide Foliculotropa La Micosis Fungoide Foliculotropa, es una forma rara pero específica de Micosis Fungoide: Peor pronóstico Refractaria a las terapias clásicas Dificultad diagnóstica

32 CLASIFICACIÓN OMS-EORTC MF y variantes de MF Micosis fungoide Variantes y subtipos de Micosis fungoide MF Foliculotrópica (con/sin mucinosis folicular). Reticulosis Pagetoide Granulomatous slack skin

33 Reticulosis Pagetoide (Woringer-Kolopp) Forma localizada de micosis fungoide: Lesión solitaria eritematosa que forma una placa o grupo de placas en MM; hiperqueratósica, o verrugosa. Tamaño variable de hasta 16 cms Infiltrado atípico casi exclusívamente intraepidérmico T CD4 ó CD8 CD4/CD8 -; CD30+ Reordenamiento TCR: suele ser La forma diseminada (Ketron-Goodman) no se incluye actualmente bajo este término

34 Jacyck WK,.. Requena L J Cutan Pathol 2007; 29:

35 Cortesía Dr. Ana Filipa Pedrosa

38 CD3 CD4 CD8

39 CLASIFICACIÓN OMS-EORTC MF y variantes de MF Micosis fungoide Variantes y subtipos de Micosis fungoide MF Foliculotrópica (con/sin mucinosis folicular). Reticulosis Pagetoide Granulomatous slack skin

40 Moreno JC. Ped. Dermatol;2007; 24: 640

42 Neoplasias de células T maduras Micois fungoide Micosis fungoide variantes MF Folliculotrópica Reticulosis Pagetoide Granulomatous slack skin Síndrome de Sézary Enf. linfoproliferativas CD30+ primarias cutáneas Linfoma anaplásico de células grandes primario cutáneo Papulosis linfomatoide Linfoma T paniculítico Linfoma NK/T tipo nasal extrag. Linfoma T periférico inespecífico primario cutáneo LCCT Agresivo CD8+ (prov) Linfoma T gamma/delta cutáneo (prov) LCCT pleomórfico CD4+ de célula pequeña/mediana (prov) Neoplasia de cls Precusoras hematológicas Neoplasia hematodérmica CD4+/ CD56+ (linfoma NK blástico)

43 Síndrome de Sézary Definition: eritrodermia,linfadenopatía y presencia de células atípicas en la piel, gánglios y sangre periférica. Sin consenso en los criterios de afectación de sangre periférica. EORTC: Para evitar que casos benignos sean clasificados como SS, acepta como criterios diagnósticos: clonalidad T y CD4:CD8 >10 Criterios muy criticados por demasiado extrictos. Hasta 1/3 de las biopsias no son diagnósticas

44 Síndrome de Sezary Eritrodermia pruriginosa Linfadenopatía generalizada Células T atípicas (células de Sézary) en la piel, gánglios linfáticos y sangre períférica >1000 cls/mm 3. demostración clonal T Población T CD4+ circulante. Proporción CD4/CD8 >10 Supervivencia 5 años: 11% Sin consenso en los criterios diagnósticos!!! Vonderheid EC et al. J Am Acad Dermatol 2002; 46;

45 Neoplasias de células T maduras Micois fungoide Micosis fungoide variantes MF Folliculotrópica Reticulosis Pagetoide Granulomatous slack skin Síndrome de Sézary Enf. linfoproliferativas CD30+ primarias cutáneas Linfoma anaplásico de células grandes primario cutáneo Papulosis linfomatoide Linfoma T paniculítico Linfoma NK/T tipo nasal extrag. Linfoma T periférico inespecífico primario cutáneo LCCT Agresivo CD8+ (prov) Linfoma T gamma/delta cutáneo (prov) LCCT pleomórfico CD4+ de célula pequeña/mediana (prov) Neoplasia de cls Precusoras hematológicas Neoplasia hematodérmica CD4+/ CD56+ (linfoma NK blástico)

46 CLASIFICACIÓN OMS-EORTC PAPULOSIS LINFOMATOIDE- LCCT CD30+ Se considera a la Papulosis Linfomatoide y al LACG T CD30+ un espectro de lesiones (30% LCCT) Se recomienda el término Enfermedad linfoproliferativa CD30+ primaria cutánea La distinción entre Papulosis linfomatoide y linfoma de células grandes anaplásico cutáneo se basa pues, en la presentación clínica y evolución. La distinción entre anaplásico y no anaplásico es irrelevante.

47 CLASIFICACIÓN OMS-EORTC PAPULOSIS LINFOMATOIDE- LCCT CD30+ A: Forma Histiocítica CD 30 + Morfología en V Células atipicas mezcladas con linfocitos, eosinófilos, neutrófilos, histiocitos, etc B: Parecida a la Micosis fungoide Similar histológicamente a la micosis fungoide C: Forma anaplásica CD30 + Abundantes células grandes Escaso infiltrado inflamatorio acompañante

48 Papulosis Linfomatoide Tipo A CD30

49 Papulosis Linfomatoide Tipo B

50 Papulosis Linfomatoide Tipo C

51 PAPULOSIS LINFOMATOIDE A B C

53 CD30 CD8

54 CD8

55 CD8 Lymphomatoid Papulosis Type D or an Aggressive Epidermotropic CD8+ Cytotoxic T-cell Lymphoma? Rosa Marie Andersen1, Mathilde Skaarup Larsen2, Tim Svenstrup Poulsen2, Anne Falensteen Lauritzen2 and Lone Skov1* Acta Derm Venereol 2013 Epub ahead of print CD30

56 Am J Surg Pathol 2013;37:1 13

57 CD30 CD8

58 CD30

59 J Am Acad Dermatol 2013;68:809-16

60 PAPULOSIS LINFOMATOIDE FOLICULAR (TIPO F)

61 Am J Clin Pathol 2003;119:

64 Papulosis linfomatoide tipo A Papulosis linfomatoide tipo B tipo C CD30

65 Tipo D CD8 CD30 Tipo E CD8

66 Linfoma T cls grandes anaplásico CD30 Lesiones tumorales clínicamente >75% de las células tumorales CD 30+ Pronóstico excelente: Diseminación extracut. 10% (ganglios. reg) Supervivencia 10 a. > 90%

67 HOSPITAL 12 DE OCTUBRE

Documentos relacionados

LINFOMAS CUTÁNEOS. Dr. Miguel Angel Idoate Gastearena. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona.

LINFOMAS CUTÁNEOS. Dr. Miguel Angel Idoate Gastearena. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona. LINFOMAS CUTÁNEOS Dr. Miguel Angel Idoate Gastearena. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona. I. Comentarios generales. En este tema se tratarán los linfomas primarios cutáneos (LPC), que se definen