HOSPITAL UNIVERSITARIO RAMÓN Y CAJAL. Dra. Mónica García-Cosío Piqueras

Transcripción

1 HOSPITAL UNIVERSITARIO RAMÓN Y CAJAL Dra. Mónica García-Cosío Piqueras

2 HISTORIA CLÍNICA Varón 59 años Abril 2012: linfoma T angioinmunoblástico con afectación supra e infradiafragmática R-CHOP x6. Remisión completa Noviembre 2012: fiebre autolimitada y aparición de dos lesiones cutáneas de 2cm en flanco izquierdo y región pretibial derecha. No sintomatología B TAC: crecimiento adenopatías supra e infradiafragmáticas y esplenomegalia de 15 cm Inmunofenotipo de médula ósea: población de células T con fenotipo aberrante (0,8% celularidad total) Biopsia de lesiones cutáneas

3

4

5

6

7

8 CD79A CD20 CD79A CD79A

9 CD79A CD45 CD138 MUM-1

10 CD20

11 λ κ

12 DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES Linfoma B de la zona marginal cutáneo Afectación cutánea de linfoma B linfoplasmacítico Afectación cutánea de mieloma múltiple

13 CD3

14 CD3 PD-1 CD10 BCL-6

15 CD4 CD8

16 ESTUDIO INMUNOHISTOQUÍMICO Celularidad B CD79a + MUM1+ Lambda+ CD138+/- CD20+/- Pax5 +/- CD10- Bcl6- No CD21 ni CD23 Celularidad T CD3+ CD4++/CD8+ CD2+ CD5+ CD7+ PD1+ CD10+ Bcl6+/-

17 ESTUDIO MOLECULAR EBERs VEB: negativo IgH: clonal TCR gamma: clonal (similar al del ganglio)

18 DIAGNÓSTICO LINFOMA T ANGIOINMUNOBLÁSTICO PROLIFERACIÓN CLONAL DE CÉLULAS PLASMOCÍTICAS/PLASMOBLÁSTICAS/ LINFOMA B VEB- DHAP-R x2 Abril 2013: trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos

19 DISCUSIÓN Células THF: reguladoras (citoquinas) ayudan a célula B en reacción del CG AITL (neoplasia de cthf): característico la expansión de células B 25-50% AITL: expansiones clonales de células B (técnicas moleculares) Células B asociadas a AITL: casi siempre EBV+, inmunoblásticas LBDCG en AITL: VEB+, con proliferación clonal del virus VEB: papel en proliferación de cél B y desarrollo posterior de LBDCG en AITL

20 DISCUSIÓN Balagué y col.: proliferaciones de células B clonales EBV- en linfomas T (AITL, PTCL, NOS) Diferenciación plasmocitoide Pueden dominar el cuadro histológico (DD con neoplasias de células plasmáticas: CD45+) Clones de células B inestables (estudios secuenciales) Diferencias clínico-patológicas con linfomas T+proliferación clonal B VEB+

21 DISCUSIÓN

22 DISCUSIÓN Mecanismo implicado en proliferación de cél B VEB- en linfomas T es desconocido Teorías: - VEB desarrollo inicial y luego se pierde (no se ha visto en estudios secuenciales) - Otros agentes causantes: HHV8, IL (células tumorales): IL10, IL6, IL5, TNFα Sobrecrecimiento de clones B: ambiente anormal de citoquinas+disminución de linfocitos T citotóxicos+/-infección VEB

23 BIBLIOGRAFÍA 1. Jaffe ES, Nicolae A, Pittaluga S. Peripheral T-cell and NK-cell lymphomas in the WHO classification: pearls and pitfalls. Mod Pathol Jan;26 Suppl 1:S Bayerl MG, Hennessy J, Ehmann WC, Bagg A, Rosamilia L, Clarke LE. Multiplecutaneous monoclonal B-cell proliferations as harbingers of systemic angioimmunoblastic T-cell lymphoma. J Cutan Pathol Jul;37(7): Balagué O, Martínez A, Colomo L, Roselló E, Garcia A, Martínez-Bernal M, Palacín A, Fu K, Weisenburger D, Colomer D, Burke JS, Warnke RA, Campo E.Epstein-Barr virus negative clonal plasma cell proliferations and lymphomas inperipheral T-cell lymphomas: a phenomenon with distinctive clinicopathologic features. Am J Surg Pathol Sep;31(9): Suefuji N, Niino D, Arakawa F, Karube K, Kimura Y, Kiyasu J, Takeuchi M,Miyoshi H, Yoshida M, Ichikawa A, Sugita Y, Ohshima K. Clinicopathologicalanalysis of a composite lymphoma containing both T- and B-cell lymphomas. Pathol Int Oct;62(10): Tan BT, Warnke RA, Arber DA. The frequency of B- and T-cell gene rearrangements and epstein-barr virus in T-cell lymphomas: a omparison between angioimmunoblastic T-cell lymphoma and peripheral T-cell lymphoma, unspecified with and without associated B-cell proliferations. J Mol Diagn. 2006Sep;8(4):466-75; 6. Ponciano A, de Muret A, Machet L, Gyan E, Monegier du Sorbier C, Molinier-Frenkel V, Gaulard P, Ortonne N. Epidermotropic secondary cutaneous involvement by relapsed angioimmunoblastic T-cell lymphoma mimicking mycosis fungoides: a case report. J Cutan Pathol ec;39(12): Huppmann AR, Roullet MR, Raffeld M, Jaffe ES. Angioimmunoblastic T-cell lymphoma partially obscured by An Epstein-Barr virus-negative clonal plasma cell proliferation. J Clin Oncol Jan 10;31(2):e28-30.