Tema 96 MUCINOSIS FOCAL

Transcripción

1 Tema 96 MUCINOSIS FOCAL Dr. L. Requena DEFINICIÓN La mucinosis focal es el resultado de un depósito local de mucina intersticial entre los haces de colágeno de la dermis que clínicamente se manifiesta como una pápula ligeramente traslúcida de superficie lisa. Tabla 1 Clasificación de las mucinosis cutáneas Mucinosis cutáneas primarias: Formas difusas Mixedema generalizado Mixedema pretibial Liquen mixedematoso (mucinosis papulosa, escleromixedema) Mucinosis reticular eritematosa Escleredema Mucinosis cutánea juvenil de resolución espontánea Mucopolisacaridosis Formas focales Mucinosis folicular Mucinosis focal cutánea Mucinosis papulosa persistente acra Seudoquiste mixoide digital Mucinosis cutáneas secundarias: A enfermedades inflamatorias: granuloma anular, lupus eritematoso y dermatomiositis A papulosis atrófica maligna o enfermedad de Degos A proliferaciones mesenquimales: fascitis nodular, tumores neurales, sarcomas cutáneos mixoides, etc. ETIOLOGÍA No se conoce las causas que determinan la acumulación focal de mucina entre los haces de colágeno de la dermis. Debido a que la localización más frecuente de la mucinosis focal es la cara y las áreas de piel fotoexpuestas se ha especulado con la posibilidad de que el daño actínico crónico induzca una mayor producción de mucina por parte de los fibroblastos sometidos a la radiación ultravioleta, pero esta hipótesis no ha podido demostrarse experimentalmente. Respecto al mucinosis focal que aparece en el dorso de las falanges distales de los dedos de las manos de personas de edad avanzada, aún se discute si es el resultado de una herniación de la sinovial articular o de una degeneración mucinosa de los tendones extensores de los dedos. La mucina se compone de glicosaminoglucanos, con proporciones diferentes de mucopolisacáridos ácidos y neutros unidos a proteínas. Entre los mucopolisacáridos ácidos, el ácido hialurónico, el dermatán sulfato y el heparán sulfato son los más abundantes. En la piel normal, existe una pequeña cantidad de mucina formando parte de la sustancia fundamental intersticial entre los haces de colágeno de la dermis, que es sintetizada por los fibroblastos presentes a este nivel. Los mucopolisacáridos ácidos se tiñen con azul de toluidina, hierro coloidal y azul alcián a ph 2.5, pero son PAS negativos, mientras que los mucopolisacáridos neutros son PAS positivos y azul alcián negativos. CLÍNICA Las mucinosis cutáneas constituyen un grupo heterogéneo de procesos que resultan del depósito de mucina sobre distintas estructuras de la piel. En la Tabla 1 se enumeran las principales entida- 396

2 Mucinosis focal Figura 1. Pápula de mucinosis focal en la frente de un varón de edad avanzada. Figura 2. Mucinosis focal en el dorso de la primera falange del dedo medio de la mano izquierda, que constituye el denominado seudoquiste mixoide digital. des clínicas que constituyen los distintos tipos de mucinosis cutáneas. Entre los procesos que cursan con un depósito localizado de mucina en la piel se incluyen la mucinosis folicular, la mucinosis focal cutánea, la mucinosis papulosa persistente acra y el seudoquiste mixoide digital. Ya hemos señalado en el capítulo correspondiente que algunos casos de mucinosis folicular corresponden a una variante clínica de micosis fungoide, que ocasiona alopecia y pápulas foliculares preferentemente localizadas en la cara y que el estudio histopatológico demuestra depósitos de mucina entre los queratinocitos de la vaina radicu- 397

3 Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 3. A pequeño aumento se observa un nódulo de material ligeramente basófilo que ocupa la dermis superficial y media. Figura 4. Este depósito de material mixoide desplaza las fibras de colágeno de la dermis a la periferia de la lesión. 398

4 Mucinosis focal lar externa de los folículos pilosos afectados. Pero en otros pacientes la mucinosis folicular se observa en una forma rara de alopecia denominada alopecia mucinosa. La alopecia mucinosa consiste en la aparición de placas eritemato-edematosas, de superficie lisa o descamativa, que asientan preferentemente en la cara, cejas y cuero cabelludo. La zona de piel afectada presenta alopecia, que es más evidente en las áreas cubiertas por pelo terminal como las cejas, la barba en varones o el cuero cabelludo. Aunque más raro, también se ha descrito mucinosis folicular en lesiones cutáneas de lupus eritematoso y de hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia. Las lesiones de mucinosis focal cutánea aparecen como una pápula o un nódulo, solitarias y asintomáticas, bien delimitadas, de superficie lisa y de apariencia traslúcida. Estas lesiones de mucinosis focal asientan preferentemente en áreas de piel fotoexpuesta de la cara y son más frecuentes en personas de edad avanzada (Figura 1). La mucinosis papulosa persistente acra se caracteriza clínicamente por la presencia de lesiones papulosas en el dorso de las manos. En algunas áreas, las pápulas confluyen, lo que determina una morfología anular de las lesiones. El seudoquiste mixoide digital se desarrolla en el dorso de las falanges distales (Figura 2), en la proximidad de la matriz ungueal, en personas adultas o de edades avanzadas. Clínicamente, las lesiones consisten en pápulas traslúcidas, de consistencia firme y superficie lisa y generalmente son asintomáticas. Cuando la lesión comprime la matriz ungueal determina depresiones longitudinales de la lámina ungueal. Si se punciona la lesión se obtiene un material gelatinoso transparente que corresponde al depósito local de mucina en la dermis. HISTOPATOLOGÍA Con excepción de la mucinosis folicular, el resto de las mucinosis cutáneas focales presentan una histopatología similar. Como ya señalamos en el capítulo de la micosis fungoide, la mucinosis folicular se caracteriza por el depósito de mucina entre los queratinocitos de la vaina radicular externa de los folículos pilosos afectados. En casos intensos, se pueden formar auténticos lagos de mucina en el espesor del epitelio folicular. La única diferencia entre la mucinosis folicular de la alopecia mucinosa y la mucinosis folicular asociada a micosis fungoide es la presencia en este último caso de un infiltrado denso de linfocitos que muestra epidermotropismo y tendencia a salpicar también el epitelio folicular y a confluir en algunas áreas formando microabscesos de Pautrier. El resto de las mucinosis focales, incluyendo la mucinosis focal cutánea, la mucinosis papulosa y el seudoquiste mixoide digital muestran hallazgos histopatológicos parecidos, que consisten en un depósito de mucina dispuesto intersticialmente entre los haces de colágeno de la dermis (Figura 3). Estos haces de colágeno aparecen separados por la abundancia de sustancia fundamental depositada entre ellos y en casos intensos la práctica totalidad de la dermis esta reemplazada por lagos de mucina con los haces de colágeno comprimidos y desplazados a la periferia de la lesión (Figura 4). Habitualmente estos depósitos de mucina también se acompañan de un incremento en el número de fibroblastos inmersos en esta matriz mixoide, que son los responsables de la producción local de mucina. Las lesiones de seudoquiste mixoide digital están muy bien localizadas y con frecuencia se observa un collarete de epitelio en ambos márgenes laterales de la lesión. Las tinciones especiales para mucina hacen más evidente el depósito de este material, aunque la mayoría de las veces el diagnóstico puede establecerse con la tinción de hematoxilina-eosina. Los estudios inmunohistoquímicos han demostrado que la celularidad predominante en las lesiones de mucinosis focal son fibroblastos aunque también existen algunos dendrocitos positivos para el factor XIIIa. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL En los casos de mucinosis folicular, lo más importante es determinar si este depósito de mucina en el epitelio folicular es o no una manifestación de una micosis fungoide. En este último caso el depósito de mucina se acompaña de un denso infiltrado linfocitario que también salpica el epitelio folicular y habitualmente la epidermis interfolicular y que muestra tendencia a formar pequeños microabscesos de Pautrier. En contraste, en la alopecia mucinosa no se observa este infiltrado linfocitario. Las lesiones de mucinosis focal cutánea, como tienen la apariencia de pápulas ligeramente traslúcidas y generalmente están situadas en áreas fotoexpuestas de la cara de personas adultas, casi siempre se diagnostican clínicamente de carcinomas basocelulares. El estudio histopatológico establece el diagnóstico correcto con facilidad. Las lesiones de mucinosis papulosa persistente acra, sobre todo en los casos en que alguna de las lesiones muestra una morfología anular, se suelen 399

5 Dermatología: Correlación clínico-patológica interpretar como granuloma anular. También el estudio histopatológico resuelve fácilmente el problema, ya que aunque en el granuloma anular se puede observar un depósito intersticial de mucina, este depósito nunca es tan abundante como en la mucinosis papulosa persistente acra y en este caso no existe el infiltrado histiocitario intersticial o en empalizada que caracteriza las dos variantes histopatológicas de granuloma anular. Por último, el seudoquiste mixoide digital muestra características clínicas e histopatológicas tan distintivas que no se presta a diagnóstico diferencial con ningún otro proceso. TRATAMIENTO tópicos o intralesionales, pero en general la zona afectada sufre una alopecia permanente por la destrucción de los folículos afectados. En la mucinosis focal cutánea, la extirpación quirúrgica simple es curativa. También se han conseguido buenas respuestas terapéuticas en lesiones de seudoquiste mixoide digital en las que se han inyectado corticoides intralesionalmente o con la extirpación quirúrgica de la lesión, aunque son muy frecuentes las recidivas tras una aparente buena respuesta inicial. Algunos pacientes con mucinosis papulosa persistente acra han obtenido mejoría con corticoides tópicos potentes, pero como indica el calificativo de persistente habitualmente las lesiones no muestran respuesta a los tratamientos tópicos que se han ensayado. Algunos pacientes con alopecia mucinosa muestran una buena respuesta a los corticoides 400