2. PATOLOGÍA DEL SISTEMA MUSCULAR

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1 2. PATOLOGÍA DEL SISTEMA MUSCULAR Tortícolis congénita infantil La tortícolis es una distonía o una contracción muscular mantenida que impide mover el cuello y dirige la cabeza hacia el lugar de acción de la musculatura afectada. Los músculos que tienden a contraerse de forma sostenida son el esternocleidomastoideo (ECM), angular de la escápula y los escalenos. Su origen no está muy claro y se trabaja con varias hipótesis, las más importantes están relacionadas con alteraciones durante el embarazo, el parto o el periodo prenatal. 9

2 Su manifestación clínica suele ser evidente, ya que justo al nacer, se puede ver una masa dura en la zona media del músculo de aproximadamente 1-2 cm de diámetro, bien delimitada. Esta masa suele crecer hasta las 4 semanas. A partir de aquí empieza a disminuir hasta desaparecer a los 5-8 meses. La cabeza del recién nacido suele estar desviada y rotada hacia donde se contrae el músculo, siendo imposible moverla activa o pasivamente en sentido contrario. Si no se trata correctamente, el niño puede sufrir plagiocefalia (la cara se aplana donde está contraído el músculo). Sus signos clínicos son fácilmente observables, y sus principales causas son: Malformación en la unión cráneo-cervical y atlanto-axoidea. Tumores en la fosa posterior, en la médula y fuera de ella. 10

3 Lesión muscular, articular u ósea. Causa de origen ocular: Estrabismo, nistagmo Infecciosa: Meningitis, osteomielitis Tortícolis paroxístico benigno. Tratamiento postural de la tortícolis congénita infantil El niño debe recibir los estímulos siempre en el sentido de la corrección del acortamiento o deformidad. Evitar posturas que puedan agravar su situación, cambiándolo frecuentemente de posición. Colocarlo bocarriba con una almohada sobre el lado de la contractura para que eleve la cabeza. Cuando lo tengamos en brazos lo colocaremos con la cabeza girada hacia el lado contrario a la deformidad. 11

4 Intentar darle el pecho del lado contrario para corregir su postura. Tratamiento fisioterápico de la tortícolis congénita infantil Este tratamiento debe comenzar en el mismo momento en el que se detecte la deformidad. Es fundamental enseñar a los padres las técnicas y ejercicios necesarios para que los realicen con una frecuencia de 4-5 veces al día durante aproximadamente 15 minutos. Este tratamiento consta de varias fases: Fase preparatoria: Durante esta fase intentaremos que el niño se relaje mediante una postura cómoda y suaves masajes en la zona contracturada. Fase de movilización pasiva: En esta fase realizaremos unos suaves estiramientos acompañados de unas movilizaciones suaves de la cabeza. También se puede 12

5 seguir aplicando un masaje suave para dejar descansar al niño. Fase de estimulación: En esta fase buscamos el movimiento del niño en el sentido de la corrección mediante estímulos y juegos. En los casos en los que después del año y medio o dos años de edad no se ha conseguido su corrección o han sido diagnosticados tardíamente puede ser necesario el alargamiento del ECM de forma quirúrgica. Tortícolis paroxístico benigno en la infancia Este trastorno episódico se presenta durante los primeros meses de vida de forma brusca y espontánea. El niño presenta una inclinación de la cabeza hacia un lado durante varios minutos o incluso días que puede acompañarse de palidez, vómitos, mareo y ataxia. Estos episodios son recurrentes y 13

6 se van espaciando hasta desaparecer a los 2 ó 3 años. La resolución es espontánea por lo que no suele aplicarse ningún tratamiento concreto. Pronación dolorosa (codo de niñera) Esta lesión afecta a niños de 1 a 6 años de edad. Consiste en un atrapamiento y deslizamiento del ligamento anular posterior (con subluxación de la cabeza del radio), debido a un tirón o tracción de la mano del niño por una tercera persona (generalmente cuando los padres tiran de forma repentina del brazo para que no se caiga o cuando se opone a moverse). En este caso el niño presenta una pseudoparálisis con dolor intenso al intentar pronar el antebrazo. El brazo queda bloqueado en extensión o ligera flexión. 14

7 Su tratamiento consiste básicamente en reducir la luxación de la cabeza del radio mediante la tracción del brazo con el codo extendido y en supinación, para seguidamente flexionar el codo manteniendo la supinación. En este momento deberá recolocarse la cabeza del radio generando un característico click o resalte. También podemos realizar una maniobra suave de hiperpronación. Esta lesión no deja secuelas por lo que si pasadas 72 h el dolor no remite podemos pensar en una fractura supracondílea o una artristis séptica de codo. Artrogriposis múltiple congénita Se trata de un síndrome causado por una malformación congénita no progresiva que incluye diversas enfermedades relacionadas con sistema muscular (contracturas articulares), que limitan la movilidad del recién nacido. 15

8 Javier Castillo Clasificación de Hall del síndrome artrogripótico Compromiso de las extremidades y la columna vertebral: La amioplásica es la forma clásica de artrogriposis. Afecta a todas las extremidades y se caracteriza por una musculatura hipoplásica, articulaciones fibróticas y rígidas, piel tensa y lustrosa, y reflejos disminuidos o ausentes. Compromiso de las extremidades y de otros órganos: Como la enfermedad de Freeman-Sheldon. Compromiso de extremidades asociado con enfermedades del sistema nervioso central, como trisomías 13 y 18. La enfermedad puede empezar a sospecharse desde la décima semana de gestación, aunque para conocer su etiología es necesario realizar una biopsia muscular o un electrodiagnóstico. Tratamiento Al igual que en la mayoría de las enfermedades que afectan a los neonatos la atención temprana y la implicación de los padres es crucial para su correcto manejo y pronóstico. La fisioterapia irá encaminada 16

9 Fisioterapia y rehabilitación en pediatría a tratar las contracturas musculares y mejorar la movilidad articular, alinear las extremidades y tratar de evitar o retrasar una posible intervención quirúrgica. También estaría recomendado el uso de férulas para mantener la alineación y amplitud articular y favorecer la bipedestación y marcha. Distrofia muscular de Duchenne Se trata de una enfermedad muscular caracterizada por la sustitución progresiva del tejido muscular por tejido fibroadiposo. A diferencia de la miopatía, las distrofias cursan con un deterioro muscular progresivo causado por la alteración de un gen. Un síntoma claro de que el niño puede padecer esta distrofia es el inicio de la marcha después de los 18 meses y la torpeza al caminar, la imposibilidad de correr o subir y bajar escaleras. 17

10 Javier Castillo Al ponerlos de pie, podemos observar pies planos, una amplia base de sustentación con las rodillas rígidas, hipertrofia muscular en los gemelos y un aumento de la curvatura lumbar. Un signo característico es la maniobra de Gowers, el cual denota dificultad o imposibilidad para levantarse del suelo debido a una debilidad en la musculatura de la cintura pélvica. Tratamiento Hasta los 5 años su manejo suele ortopédico. Desde los 5 años hasta los 8 el tratamiento está destinado a prevenir deformidades causadas por la pérdida de fuerza y el empeño por mantenerse erguidos. Además deben usarse órtesis nocturnas en los tobillos y trabajar la amplitud del tríceps sural. En los casos en los que el pie equino sea inferior a 20º no se opera. 18

11 Fisioterapia y rehabilitación en pediatría Entre los 9 y 12 años los niños dejan de deambular por la pérdida de extensión en la rodilla (no llegan a apoyar el pie en el suelo), por lo que el uso de órtesis puede ayudar a mantenerlos de pie y caminar. Entre los 12 y 16 años un alto porcentaje de los niños desarrolla deformidad en la columna y suelen permanecer sentados en una silla de ruedas. Esto favorece el colapso de una columna vertebral inmadura y un deterioro de la función cardiorespiratoria. Los problemas gastrointestinales y respiratorios condicionarán su supervivencia. 19