ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS QUE PROVOCAN ALTERACIÓN DE LA VOZ.

Transcripción

1 211 Capítulo 12. ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS QUE PROVOCAN ALTERACIÓN DE LA VOZ. Dr. Joaquim Mansilla El conjunto de funciones del lenguaje y del habla, constituyen para el ser humano un objetivo de importancia capital, tanto para su vida privada consciente e intelectual, como para sus relaciones sociales. Los trastornos de la voz y del lenguaje están intrínsicamente enlazados, y en su conjunto exceden la finalidad de este capitulo que nos proponemos. La fonación, entendida como aquel aspecto del lenguaje que produce los sonidos vocales, es una función de la laringe y en particular de las cuerdas vocales. A fin de mantener sus movimientos, el control neurógeno requerido se revela de singular complejidad. Desde el punto de vista evolutivo, el hombre presenta un desarrollo superior del resto del reino animal, por motivo de sus habilidades manuales y también de sus capacidades para la formación de símbolos verbales, que le permiten traducir y transmitir su pensamiento y su ideación a los demás a través de la palabra hablada o escrita. La vocalización y la actividad gestual como medios transmisores de emociones momentáneas ya fueron observadas por Charles Darwin; solamente en los chimpancés parece reconocible un lenguaje proporcional o simbólico. Este lenguaje, esencial para el ser humano, es el mecanismo para transferir ideas, y precisa de substitución de sonidos o señales por conceptos personales u objetivables. Se trata de una forma de lenguaje simbólico que no se observa en los animales ni tampoco el periodo de lactancia de los seres humanos. De hecho, a pesar de que se han comprobado bases estructurales genéticas (últimamente se ha relacionado una porción del cromosoma 7) no es solamente un proceso instintivo sino también aprendido y sometido a la influencia socio-cultural, y necesita de la madurez del sistema nervioso y del aprendizaje. A pesar de que el lenguaje y el habla son actividades íntimamente vinculadas no son sinónimos en un sentido estricto. Una alteración en el funcionalismo del lenguaje comporta una anomalía estructural del encéfalo. En cuanto a las alteraciones de la voz, también tienen una causa similar, pero pueden originarse por mecanismos extracerebrales. La gran importancia del lenguaje en el ser humano se pone de manifiesto observando el tiempo que dedica durante toda su vida a la verbalización, tanto al habla interna o endofasia como a la externa o exofasia. Actualmente, los estudios profundos sobre el lenguaje requieren la participación conjunta de diversas especialidades: Anatomía, fisiología, foniatría, además de la psicolingüística. A fin de concretar de manera didáctica la patología de la voz, hemos de tener presente un esbozo esquemático de integración entre el aparato respiratorio que crea el flujo y la presión del aire- aparato digestivo- boca, faringe, dientes-, y la coordinación del movimiento conjunto del tórax, abdomen, los maxilares y la laringe.

2 212 Durante todo el proceso del habla se generará una información constante de movimiento, así como de audición -el tono, el ritmo, la melodía, el volumen y la vocalización del sonido- que se va procesando en el cerebro, por separado, a fin de que después todos los componentes se unan y puedan ofrecer una respuesta- motoraenlazada con el tono emocional que ha provocado. Las enfermedades del sistema nervioso pueden provocar lesiones focales o difusas, afectando un número más o menos importante de estructuras o circuitos, y producen una disfunción fonatoria variable. En un intento para facilitar el estudio de estas enfermedades, tendemos a simplificar en función de si los signos y síntomas afectan al circuito central o de integración, o el sistema motor de respuesta o eferente en el sistema nervioso central- neurona motora superior-, o bien el sistema nervioso periférico- neurona motora inferior-. Las alteraciones aferentes o sensoriales forman parte de otro capitulo. ORGANIZACIÓN BÁSICA DE LAS FUNCIONES DEL LENGUAJE Y EL HABLA. Describimos clásicamente cuatro áreas principales en el córtex cerebral, situadas en la mayoria de las personas en el hemisferio cerebral izquierdo o dominante. Las dos áreas receptoras estrechamente relacionadas - que abrazan la llamada zona central del lenguaje, situada en el lóbulo temporal- reciben el nombre de área de wernicke, ya que fue este investigador el que describió hace más de cien años que la lesión de esta zona provocaba una perturbación en la comprensión del lenguaje. Las otras dos son áreas motoras, se sitúan en la región frontal inferior, y constituyen el área de Broca( ver figura 1 ). Toda la zona del lenguaje se halla alrededor de la cisura de Silvio, pero a fin de entender el funcionamiento global del lenguaje y del habla, es necesario comprender la existencia de conexiones con otras áreas del cerebro y núcleos sub-corticales, así como del cerebelo, actuando como módulos integrados. Fig.1. Las zonas del lenguaje.

3 213 Las vías motoras en relación a la fonación siguen un trayecto a través del tronco cerebral, cruzándose muchas de ellas al lado opuesto, y descendiendo hasta los núcleos del bulbo raquídeo, donde se sitúan los pares craneales IX, X, XI. Las lesiones de estas vías y núcleos pueden provocar alteraciones de la fonación ( ver figura 2 ). Las lesiones del córtex cerebral alteran la memoria y la ejecución motora y ya que las estructuras de la laringe tienen una representación bilateral, estas disfunciones focales no producen parálisis. Además, hemos de tener presente que los déficits del sistema motor extrapiramidalinvoluntario- producen una tensión excesiva o inadecuada, temblor o contracciones inadecuadas. Las lesiones de los núcleos de la base del cerebro- extrapiramidales- o del cerebelo producen disrrupciones en la fonación, voz áspera, atáxica o espasmódica. Cuando las lesiones de neurona motora inferior, aparecen por afectación del tronco cerebral, principalmente las de la región del bulbo- causa vascular, tumoral, o degenerativa-. La disfonia espasmódica o temblor esencial pueden producir un déficit funcional de la laringe. Los núcleos motores de los pares craneales se encuentran muy próximos entre ellos, motivo por el cual sus lesiones afectan más de uno a la vez. Las alteraciones vasculares o tumorales del tronco cerebral producen parálisis aguda de la laringe, faringe, o de la lengua. Por su parte, las alteraciones periféricas del décimo par craneal provocan parálisis o paresia de la fonación. Otras alteraciones periféricas que producen alteraciones de la voz son las enfermedades neuromusculares, como la miastenia o las miopatías. Fig.2. Trayecto de las vías motoras y sensitivas

4 214 EXPLORACIÓN DE LA PATOLOGÍA DE LA VOZ EN EL PACIENTE NEUROLÓGICO. Durante el transcurso del acto médico, mientras escuchamos la descripción de la enfermedad del paciente, podemos evaluar ya el tono, el ritmo, la dificultad motora de expresión o la disfonía. Si su trastorno es agudo o de evolución lenta, asociado o no a otros signos o síntomas, atendemos a otras alteraciones características como el temblor de la voz, la fonación entrecortada y la fluidez del habla. Una vez orientado a diagnóstico, las exploraciones especiales complementarias que se requieran como ayuda la realizan otros especialistas- laringoscopia, parámetros de análisis acústicos, medidas fonetométricas, etc. -. Cuando la lesión fonológica es cerebral se relaciona con el hemisferio izquierdo. Las técnicas de neuroimagen T.C.- tomografia axial computada- y R.M.- Resonancia magnética-, nos permite visualizarla. Además, los estudios de flujo cerebral con técnicas que miden la concentración de trazadores radioactivos- P.E.T. ( tomografía por emisión de positrones- y SPTECT ( tomografia computada por emisión de fotones )- indican una activación secuencial en el acto del lenguaje, a pesar de que no son concluyentes para definir todas las lesiones relacionadas con el habla. En primer lugar, actúa el lóbulo parietal inferior dominante y seguidamente la región frontal inferior. PRINCIPALES TRASTORNOS DE LA ARTICULACIÓN DE LENGUAJE Y LA FONACIÓN. Con el objetivo de facilitar la comprensión de esta patología nos centraremos en los síntomas que produce : anartria o disartria, es decir, imposibilidad o dificultad para la emisión del sonido. Normalmente en estos defectos no hay alteración de los mecanismos corticales del lenguaje. Hallamos diferentes subdivisiones: lesiones de la neurona motora inferior o periférica neuromusculares- ; espásticos-rígidos seudobulbares-; atáxico-cerebeloso, e hipo-hipercinéticos. En el primer grupo aparece debilidad de los músculos de la fonación por lesión de los pares craneales del bulbo raquídeo y de la parte baja de la protuberancia. En estos casos, se atrofian la lengua y los labios, y hay dificultad para la deglución. La voz se vuelve áspera y monótona a causa de una parálisis de las cuerdas vocales y del paladar. Este tipo de defecto, que antes era frecuente en la difteria y en la poliomelites, se observa actualmente en la enfermedad degenerativa de la motoneurona: E.L.A. Esclerosis lateral amioatrófica-, en determinados trastornos neuromusculares, en las polineuropatías víricas- Síndrome de Guillain-Barré o en la miastenia. Los trastornos espásticos -seudobulbares- aparecen por enfermedades que afectan las vias que van del córtex cerebral al bulbo raquídeo, cuando son bilaterales. Las afecciones vasculares son la causa más común, acompañandose de otros síntomas que dependen de la amplitud de la lesión. En la enfermedad de Parkinson Trastorno motor extrapiramidal-, la pronunciación es rápida, con un arrastre de las palabras que se van apagando al final de la frase, y la inflexión y el volumen de la voz son bajos hipofonía-. En las lesiones del cerebelo y sus fascículos aparecen lentitud del habla, monotonía y trastorno de la coordinación con los fenómenos respiratorios, y en algunos casos aparecen de manera inapropiada la llamada voz explosiva.

5 215 Un trastorno menos frecuente y del que aún no se sabe mucho- es la disfonía espástica o espasmódica, que se produce por alteración de la vía extrapiramidal, y en la que aparece una contracción excesiva de la musculatura bucal ante cualquier intento de habla. El enfermo realiza grandes esfuerzos a efecto de vocalizar con tranquilidad, y le es más fácil gritar que hablar normalmente. Este trastorno puede aparecer en combinación con otros espasmos musculares del área bucal, de los párpados o del cuello. Es preciso citar también los espasmos de la glotis, provocados por trastornos del metabolismo del calcio hipocalcemia- o el tétanos que altera la voz dándole un tono ronco y de estridor. Podemos enumerar una gran cantidad de procesos patológicos que afectan la producción de la voz por alteración del sistema nervioso. En la actualidad disponemos de modernas técnicas para explorar la laringe, completando el examen neurológico endoscopia y electromiografía laríngea, análisis acústico, estudios aerodinámicos y neuroimagen, pero a pesar de todo aún desconocemos los mecanismos patológicos laríngeos de algunas enfermedades del sistema nervioso. Las enfermedades difusas del sistema nervioso que afectan al cerebelo esclerosis múltiple, encefalopatía metabólica o anóxica, demencia pugilística- y todos los trastornos degenerativos del cerebelo acostumbran a provocar alteraciones del habla. Los trastornos del movimiento de tipo hipercinético -tics motores y bucales, corea, mioclónia, tartamudez, temblor esencial, etc.-, la voz es aguda con una inflexión inapropiada, interrupciones bruscas, y sobreposición de sonidos anormales. Sobre la ausencia o disminución de la voz. Las enfermedades neurológicas que provocan debilidad de la musculatura respiratoria de forma frecuente son la miastenia, las polineuropatías de evolución grave, y la enfermedad de Parkinson avanzada. La lesión del décimo par craneal paraliza la cuerda vocal y provoca trastornos del tono, que se vuelve bajo y de carácter nasal. Las lesiones del córtex cerebral alteran la ejecución motora, pero gracias a la representación que tienen las estructuras de la laringe en los dos hemisferios -bilateral-, las lesiones focales no producen parálisis. Además, debemos tener en cuenta los déficits del sistema motor extrapiramidal -involuntario-, que producen una tensión excesiva o inadecuada de la voz con contracciones involuntarias. Por lo que respecta a la prevención y tratamiento de estas enfermedades, seguimos el criterio de llegar a un diagnóstico lo antes posible a fin de iniciar la terapia adecuada, como en otros aspectos de la patología. Las medidas de prevención también siguen el mismo criterio, es decir, tratar los factores de riesgo. La fisioterapia y rehabilitación de la voz es competencia de otras especialidades. A un nivel básico, recomendamos a nuestros pacientes la lectura pausada, escuchando y grabando su voz, así como el canto, como ejercicio para los músculos que intervienen en la fonación y también para canalizar las emociones positivas.