Atresia intestinal. Dr. Carlos Arrea* y DI. Edgar Cubero*

Transcripción

1 Rev. Méd. Hosp. Na!. Niños Costa Rica 1y2 (23): ,1988 Atresia intestinal Dr. Carlos Arrea* y DI. Edgar Cubero* La atresia intestinal es una de las causas mas frecuentes de obstrucción en la edad neonata1. En el 95% de los casos ésta es completa y en 5% incompleta y se manifiesta como una estenosis. Tiene una incidencia que varía por ejemplo de 1 por 330 ó 400 nacimientos (Estados Unidos y Dinamarca) a 1 por nacidos, en otros lugares. Las atresias jejunoileales, son más frecuentes que las duodenales. La causa de esta anomalía congénita, se ha explicado por dos mecanismos: 1. Detención en el proceso de revacualización del intestino. Durante su formación, primero es un tubo sólido sin lumen, luego se fe Tman vacuolas que al unirse unas con otras Van a crear ellumen. Las observaciones de Louw & Barnard (1), así como las de Santulli & Blanc (2), y finalmente las de Nixon (3) que refieren el hallazgo de pigmentos biliares, células de descamación de la piel y pelos de langa, en la porción distal a la atresia, hacen pensar en otra causa, para explicar esta patología. 2. Defectos vasculares en el mesenterio. En 1955 Louw & Bamard (1), trabajando en fetos de perros, al ligar ramas de la a tresia mesentérica~obtienen resultados enteramente semejantes a los pacientes con atresia intestiná1. Las dos causas anteriores' podrían explicar la mayoría de las atresias, pero también hay que considerar otras malformaciones como: invaginación, gastrosquisis, onfalocele, que producirían casos de una complejidad mayor (4). Para comprender esta patología hay que conocer la clasificación propuesta por Martin & Zerela (5), Figura 1. La ;\t resia puede prod ucirse a lo largo de todo el intestino, desde el duodeno hasta el recto, lo que origina cambios en el cuadro clínico, de acuerdo a la altura de la lesión. Al producirse cambios clínicos, también el tratamiento tiene sus modificaciones. Conocer éstas, es fundamental para obtener buenos resultados. El diagnóstico de esta potolo~ia se realiza generalmente en los primeros días de la vida, cuando los pacientes presentan polihidramnios, vómitos biliosos, ausencia de meconio normal, distensión abdominal, ondas peristálticas- e ictericia. El polihidramnios se presenta en la tercera parte de los casos y hay otros factores que pueden causarlo, (6). Los vómitos biliosos son un signo vital para el diagnóstico y son de aparición muy precoz en las atresias altas y más tardío pero en mayor cantidad, en las bajas. La expulsión de un meconio anormal o su ausencia es un dato muy importante..~ Dqlartamcnto de Cirue;la. Hospital :\"acionaj de Niños Or. Carlos Sáenz Herrera CCSS. San.los,:, Costa Rica. 135

2 136 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NINOS "DR. CARLOS SAENZ HERRERA" La distensión generalmente es moderada y cuando es muy pronunciada debe pensarse en quiste meconia1 gigante (7). La presencia de ectericia en los pacientes con atresia intestinal no tiene una explicación bien confirmada. Dos son las teorías más difundidas: 1) la disminución de glucoroniltransferasa; 2) el aumento en la presión intraabdominal que comprime la circulación portal (8). ('-, 1 \..)= IV Figura 1: Clasificación de Martin y Zerela en los 4 tipos de atresia. La confirmación del diagnóstico se hace por medio de un estudio radiológico de placa simple de abdomen, de pie. Este estudio permite además fijar la altura de la atresia. como lo muestra la Figura 2. Figura 2: Se aprecian en las radiografías, los signos radiológicos de la obstrucción: distensión de asas, niveles hidroaéreos, y falta de aire por abajo de la misma, además. la altura de la obstrucción, alta la primera y baja la segunda.

3 Arrea C. & E. Cubero: ATRESIA INTESTINAL 137 Para comprender bien la evolución y como se han modificado los resultados de estos pacientes en los últimos años, hay que agruparlos de manera que se puedan comparar; lo hemos hecho de la siguiente forma: 1) Atresias duodenales 2) Atresias yeyunoileales altas (15 cm del ángulo de Treiíz) 3) Atresias de intestino medio 4) Atresias de ileo terminal (10 cm de la válvula íleo ceca!) 5) Atresias de colon. Otros parámetros que van a permitir mayor claridad en el análisis de esta patología son el peso y las malformaciones asociadas. La clasificación propuesta por Nixon & Tawes (9) con sus grupos A, B, C nos pennite conocer a cuál grupo de riesgo pertenece cada paciente. Clasificación de riesgo (Nixon & Tawes) GRUPO A Pacientes) g sin anomalías importantes GRUPO B Pacíentes de a gramos con anomalías no graves GRUPOC Pacientes <1.800 gramos y/o con anomalías graves Solamente si consideramos estos factores, podremos analizar los resultados en forma objetiva y real. Atresia duodenal Generalmente se asocia a otras anomalías congénitas (10). En una revisión hecha sobre 20 casos, en el Hospital de Niños DI. Carlos Sáenz Herrera, entre 1982 y 1986, hay un 60,6% con malformaciones asociadas. El Cuadro 1 muestra cuáles son esas malformaciones. Cuadro 1 Malformaciones asociadas a atresia duodenal (20 casos) Malformación Intestinal Síndrome de Down Páncreas anular Cardiopatía congénita Atresia esofágica Dismorfismo Ano imperforado Otras %

4 138 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE ;, mos "DR. CARLOS SAENZ HERRERA" Cuando la atresia duodenal se asocia a atresia del esófago con fístula del cabo distal, el recién nacido tiene una severa insuficiencia respiratoria porque el aire entra con cada inspiración, infla el estómago y no puede pasar del duodeno. Estos casos son una "urgencia". Debe intervenirse primero la atresia duodenal; corregida ésta, 24 horas después o antes, se debe intervenir el esófago (11). Si la asociación es con ano imperforado alto o intermedio, al corregir la atresí<i, se debe hacer un colostomía. En estos casos se eleva la mortalidad. En el diagnóstico de la atresia duodenal se pueden cometer varios errores que pueden evitarse si se conoce bien la patología (12). Algunos de esos errores son: 1) atresias tipo diafragma. En estos pacientes se retrasa el diagnóstico porque la obstrucción no es completa. Se han reportado adultos con esta patología; en nuestros casos el de mayor edad fue de 6 años. Ayudan a hacer el diagnóstico el retraso pondo estatural, los vómitos biliosos ocasionales y las ondas peristálticas visibles. La radiología puede ser clarísima (Figura 3). Esta dificultad diagnóstica no sólo se presenta en la clínica, también la encontramos en el acto operatorio. Los casos que tienen un diafragma en "saco de viento" son muy difíciles de valorar porque no presentan ninguna alteración externa del duodeno y en ocasiones se puede hacer una anastomosis por encima de la atresia, como se muestra en la Figura 4. También son difíciles de valorar los casos con dos atresias a nivel delduodeno (Figura 5). Esos dos problemas pueden evitarse si durante la exploración se usa una sonda de Foley introducida por una gastrostomía como lo muestra la Figura 6. También merecen una mención especial las atresias de la primera porción del duodeno, porque en ellas el vómito no va a contener bilis y van a comportarse como u na obstrucción pilórica. El tratamiento quirúrgico se ha hecho con muchas técnicas. Esto nos demuestra que ninguna es ideal, por 10 que es difícil la comparación de los resultados y más aun la evaluación de cada una. Sin embargo, en el análisis de los resultados nuestros y de los reportados por otros autores (13), hay algunas tendencias claras y se pueden hacer varias recomendaciones útilies. Figura 4: Se muestra el diafragma en saco de viento en la primera y la anastomo sis colocada por debajo del mismo en la segunda.

5 Arrea C. & E. Cubero: ATRESIA INTESTINAL 139 l. Se muestra una preferencia por la duodeno-doudeno anastomosis. 2. Hay una tendencia a usar cada día menos la duodeno-yenuno anastomosis. 3. Se hace un modelaje cuando hay un gran megaduodeno. En el Hospital Nacional de Niños hemos operado 69 casos desde 1968 a la fecha. Al analizar esta experiencia encontramos dos etapas muy claras en lo relacionado con mortalidad, Cuadro 2. Cuadro 2 Mortalidad en dos etapas (69 casos) No. de casos Mortalidad 65,2% 39,3% En la primera revlslon, la mortalidad es muy elevada y coincide con el estado en que se encontraba el manejo del neonato en esa época. La premura en el i nicio de la alimentación, la falta de A.P.T., y la no evaluación adecuada de las malformaciones congénitas asociadas, podrían ser una explicación. En la segunda etapa se muestra una franca mejoría pero no alcanzamos las cifras reportadas por otros autores, como se puede ver en el Cuadro 3, en el que comparamos nuestros resultados con los reportados por Nixon (3) y dividimos los pacientes de acuerdo a los grupos de riesgo como él lo hace. Los datos entre paréntesis son los del DI. Nixon. Cuadro 3 Atresia duodenal y severa stenosis Grupo de No. pacientes No. supervivencia No. fallecidos % supervivencia Riesgo A ,3 (100%) B ,6 ( 75%) C ,1 ( 20%) TOTAL ,6 ( 65%) Analiz.ando las causas de mortalidad, encontramos 9 casos con sepsis, 6 con trastornos metabólicos, 6 con CIV y 4 con bronconeumonía.

6 140 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NIl\iOS "DR. CARLOS SAENZ HERRERA" Encontramos que la sepsis y los trastornos metabólicos (líquidos y electrolitos, probablemente producidos por la alimentación parenteral total) son las causas más importantes, por lo que debemos actuar sobre ellos. La sepsis puede originarse por varias razones; la más importante podría ser la deficiencia en el personal de enfer mería de nuestra unidad de neonatos. Otra podría estar relacionada con la agresión excesiva, tratando de mantener vías o de obtener muestras para exámenes. La colocación de catéteres centrales adecuados y el uso de las microtécnicas con sangre capilar, se hacen imprescindibles. Otro recurso importante sería el uso de una sonda transanastomásica para alimentación precoz; esta maniobra que en un principio dio grandes esperanzas, es difícil de realizar y no exenta de riesgo (contaminación si se saca por la boca y aumento del tiempo operatorio si se usa gastrostomía). Otro factor que puede tener alguna influencia en la mejoría de los datos es el diagnóstico precoz en el 60% en las primeras 48 horas. Uno de los mayores avances en lo que respecta a técnica quirúrgica es indudablemente las recomendaciones hechas para un buen diagnóstico trans-operatorio (diafragmas en saco de viento, varios diafragmas, etc.). En relación a la anastomosis propiamente dicha, es imprescindible hacer una buena liberación del duodeno, como lo muestra la Figura 6 (14), movilizando el colon hasta la salida de la mesentérica. La anastomosis debe ser duodeno-duodenal con la técnica de diamante (Figura 7). Como hemos dicho, el modelaje de los grandes megaduodenos es muy recomendable. Los trabajos de Nixon (3) han demostrado que las grandes dilataciones no se contraen bien y que la enorme desproporción de diámetros obliga a técnicas como la latero~lateral que no son las ideales y producen complicaciones (asa ciega). También esta desproporción dificulta la colocación de la anastomosis en el punto de mayor declive, que es el ideal para un buen funcionamiento. Para este problema J.O. Seherman en 1974, en el Children's Memorial Hospital de Chicago y S. Adzick de Lorimer, en San Francisco de California, proponen técnicas para reducir el tamaño de la duodenomegalia'como la que se muestra en la Figura 8. Atresia yeyuno-ileai El diagnóstico de las atresias de yeyuno e ileon se realizará al encontrar un recién nacido con los síntomas y signos que analizamos al principio de este artículo. La confirmación del diagnóstico se hace por la placa simple de abdomen. Esta muestra la altura y la obstrucción y cuando tiene calcificaciones nos está indicando que ha existido una peritonitis meconial, probablemente por perforación intestinal. Algunos centros usan rutinariamente el enema opaco para determinar fundamentalmente tres cosas: 1) si la obstrucción es en intestino delgado o en colon (en el placa simple del recién nacido no hay austras que identifiquen el colon); 2) determinar si hay microcolon, cuando éste se presenta es porque no ha pasado sufi. ciente contenido, intestinal, lo que indica que la atresia es baja en íleon; 3) locali zar la posición del ciego (alteraciones de la rotación). Considerando así el diagnóstico, no es fácil explicarse por qué no se hace siempre en las primeras 48 horas. En el estudio hecho por Lorimier et al. (7) revisando 619 casos reportados a la Academia Americana de Pediatría, en un 13% el diagnóstico no se hizo hasta el cuarto' día y la máxima fecha que se retrasa son 30 días. En nuestros casos el 14% se hace después de las 48 horas en el último grupo, y es más alto, en los grupos anteriores.

7 Arrea C. & E. Cubero: ATRESIA INTESTINAL 141 Figura 5: En A se muestra el diafragma en saco de viento y luego la segunda atresia. El resto muestra la forma en que se debe corregir. Figura 6: Muestra la forma en que hay que explorar los pacientes cuando se sospecha un diafragma duodenal.

8 142 Rf.\'IST_\ "ILOlC\ IIOSPIT\L :\;\ClO:\\L DE :\I:\iOS "DR_ C:\RLOS S:\F:"Z HERRER,\" TECNICA DE ANASTOMOSIS DUODENO DUODENAL EN DIAMANTE 8 ~ -f. '. \- A Figura 7: La incisión transversa en la bolsa dilatada y la longitudinal en el segmento atrésico, permitirán una anastomosis que se mantendrá abierta, con más tj1-1f Figura 8: Técnica para reducir la bolsa duodenal.

9 Arrca C. & L Cuhero: ATRESIA INTESTINAL 143 Esta malformación es mucho más tardía que la atresia duodenal y como consecuencia de esto, la mayoría de los pacientes tienen buen peso. En la revisión de nuestros casos sólo el 4% pertenecen al grupo C de Nixon. También en este grupo de pacientes, las malformaciones asociadas se presentan en menor porcentaje (37,6% ) en el estudio de la Academia Americana de Pediatría. Nuestros casos muestran el 42% de malformaciones; esto puede explicar en parte nuestros resultados. Es necesario llamar la atención sobre el tipo de malformaciones en que predominan el íleo y la peritonitis meconial, así como las otras del aparato digestivo, que al no ser evaluadas en forma adecuada durante la operación, pueden ser la causa del fracaso en el tratamiento. Por el contrario anomalías extra abdominales como las cardiovasculares, son poco frecuentes (15). El Cuadro 4 muestra un análisis de malformaciones en nuestro estudio. Cuadro 4 Malformaciones asociadas a atresia yeyuno-ileal (43 casos) Malformación neo meconial o peritonitis Mal rotación Ano imperforado Divertículo de Meckel Otras % 20,9 6,9 2,3 2,3 11,6 La alta incidencia de ileo meconial en estos pacientes nos obliga a ser muy cuidadosos en la búsqueda de calcificaciones en la placa simple de abdomen. Todos los pacientes en el post operatorio deben investigaise por esta patología. Una buena forma es a través de la biopsia. También hay que ser muy cuidadoso en la evaluación de la rotación y de la fijación del mesenterio, para corregir las causas de obstrucción que estos defectos pudieran provocar. De 1968 a 1986 hemos tratado 110 pacientes con atresiayeyuno-íleal. En la e tapa la mortalidad fue de 52,2% y entre 1982 y 1986 fue de 46,6%. En la primera no se clasificaron los pacientes por grupos de riesgo pero en la segunda sí. En ambas la mortalidad es muy elevada, como puede apreciarse al compararla con la de 19% de Nixon en Liverpool. Tratando de encontrar alguna causa, en el segundo grupo hicimos un análisis que correlacionara los grupos de riesgo y las técnicas usadas en cada una de las porciones en que al inicio dividimos el intestino: yeyunales altas, intestino medio e íleon terminal. Vemos que en las yeyuno-ileales altas nuestros resultados son mejores que los de Nixon y se puede apreciar también que el modelaje, produce los mejores resultados. Cuando hablamos de modelaje de la bolsa yeyunal alta, nos esta-

10 144 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NIl\iOS "DR. CARLOS SAENZ HERRERA" mos refiriendo a lo que han presentado muy claramente Lorimier et al. (7). Creemos que éste es un procedimieto útil que se recomienda hacer fundamentalmente en los casos en donde la longitud del intestino no es la ideal. En el grupo de intestino medio nuestros resultados son malos, comparados con el mismo autor. Es claro también que el modelaje y el uso de otras técnicas que no sean la anastomosis termino-terminal, aumentan la mortalidad; por eso, recomendamos las técnicas usadas por Nixon (9), Figura 9. ~. C ' i. '-~., \ Figura 9: Muestra las técnicas en atresias yeyunal alta; resección de la bolsa si hay suficiente intestino y modelaje si el intestino es muy corto. En la parte izquierda se muestra la Técnica en la atresia baja donde siempre hay que resecar la bolsa. También es fundamental tomar en cuenta la diferente longitud del mesenterio para que éste no se angule (Figura 10). En el grupo de ileo terminal, nuestros resultados son los más malos, lo que no puede explicarse por ]a complejidad de las lesiones, ya que éste es el grupo que mejor evoluciona en todos los reportes ele la literatura. Esto es aún más grave, si consideramos que todos nuestros pacientes pertenecen a los grupos A y B de riesgo. Tenemos que analizar con mayor detalle este grupo para buscar solución a dicho problcma. Las causas de mortalidad se muestran en el Cuadro 5.

11 Arrea C. & E. Cubero: ATRESIA INTESTINAL " \ \ I I : Figura 10: A y B muestran la diferencia de longitud del meso. e y D muestran la técnica para corregirlo. Cuadro 5 Causas de m!lerte Causa Sepsis Shock Necrosis intestinal Dehisencia puntos Oclusión bridas Eventracción Hematoma No % 32 11,6 9,3 4,6 4,6 4,6 2,3 El Cuadro 5 muestra que hay un grupo grande de pacientes en donde podemos mejorar la técnica quirúrgica, el uso de las técnicas recomendadas, el uso de lentes de '2 y J/2 aumentos, así como tratar de operar estos niños con el mejor grupo y a horas más normales, no durante la madrugada. Esta es una patología de emergencia, pero no se modifican los resultados por esperar unas pocas horas para ofrecerles más gar; ntías. También es importante el control transoperatorio, principalmente

12 146 REVISTA MEDICA HOSPIL\L :\ACIOl\í.\L DE NI!\IOS "DR. CARLOS SAENZ HERRERA" en lo que se refiere a la temperatura. En los cuillados postoperatorios hay que ser extremadamente cuidadoso con las técnicas de asepsia y la invasión del paciente debe Ser mínima. A estos cuidados hay que sumar un buen uso de la A.PT. que debe ser periférica en los casos que creemos que sólo se va a necesitar por pocos días, menos de 10, y central cuando ésta se necesita por más tiempo. En este grupo tenemos también 3 casos de síndrome de cáscara de manzana (15) que es lo que se muestra en la Figura 11 ; en ellos 10 más conveniente es el uso de la técnica de Santuli (2) como 10 muestra la Figura 12 y realizar después enemas en la parte atrésica. Todos estos pacientes necesitan un catéter central y mantener la A.P.T. por tiempo prolongado. Cuando se ha intervenido un paciente de atresia intestinal, hay que ser muy cuidadoso en comprobar que la anastomosis funcione, para lo que se deben seguir las siguientes reromendaciones: 1) Perímetro abdominal. Hay que marcar 1 centímetro arriba del ombligo y realizar mediciones por lo menos I vez cada turno. Aumentos bruscos tienen que interpretarse de mal pronóstico. 2) Control de los ruidos intestinales con el estetoscopio. 3) Placa simple de abdomen cada 24 horas o antes si el perímetro aumenta. _--1 II f I I I f... I ---,J Figura 11: Muestra la lesión del Síndrome de Cáscara de Manzana y el defecto vascular que 10 produce.

13 Arr :<l C. & E. Cubero: ATRESIA INTESTINAL 147 Figura 12: Técnica Santuli. Bibliografía 1. Louw J.H. & Barnard C.N.: Congenita1 intestinal atresia: Observations on its origen. Lancet 2: 1065, SantuI1i T.V. & Elanc W.A.: Congenital atresia of the intestine: Pathogenesis and treatment. Ann. Surg. 154: 939, Nixon, H.: Intestinal obstruction in the newborn. Arch. Dis. Childhood 30: 13, Louw J.H.: Resection and end to end anastomosis in the management of atresia and stenosis ofthe small bowe1. Surgery. 63: 940, Martin 1. & Zerella J.: Jejunoileal atresia: a proposed classification. J. Pediat. Surg.11: 399, Piero A. & Cozzi F.: Does fetal gut obstruction cause hydramnios and growth retardation. J. Pediat. Surg. 22: 454, Lorimicr A.A., Fonkalsrud E. & Hays D.: Congenital atresia and stenosis of the jejunum and ileum. Surgery. 65: 819,

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