A PROPÓSITO DE 3 CASOS. Dra. Annie Navarro. R3 Neumología Dra. Cinthya Baez. R3 A. Patológica Dra. Gemma Solana. R4 Radiología CRAMPID.

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Gonzalo Flores Araya
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1 A PROPÓSITO DE 3 CASOS Dra. Annie Navarro. R3 Neumología Dra. Cinthya Baez. R3 A. Patológica Dra. Gemma Solana. R4 Radiología CRAMPID. ABRIL, 2014

2 PACIENTE 1 Hombre de 30 años Ex-fumador hasta 2011 de 15 cig/día. DA aprox 11 paq/año. Tumor testicular derecho (98% seminoma,2% teratoma inmaduro) intervenido quirúrgicamente en En seguimiento por Oncología. No disponemos de PFR.

3 TC SEGUIMIENTO ONCOLOGÍA En parénquima pulmonar se observa un nódulo en LMD, uno en LID y dos en LII milimétricos y subpleurales. Sin cambios respecto TC diagnóstico Se recomienda control habitual

4 TC SEGUIMIENTO

5 TC SEGUIMIENTO Conclusión: Presencia de múltiples nódulos pulmonares sugestivas de M1.

6 15/2/11 VIDEOTORACOSCOPIA IZQUIERDA: Al no objetivarse ningún nódulo en la superficie pulmonar se realizó toracotomía izquierda posterior. Se extirparon 3 nódulos del LII: Un nódulo en la cara cisural del LII que fue el mayor y el que se veía claramente en el TC. Este nódulo se envió para estudio intraoperatorio y el resultado fue que no mostraba tumor, solamente inflamación. Se extirpó otro en la cara diafragmática del LII y otro en la superficie el segmento posterobasal del LII.

Se extirparon 3 nódulos del LII: Un nódulo en la cara cisural del LII que fue el mayor y el que se veía claramente en el

11 S100 CD1a

12 PACIENTE 2 Hombre de 40 años Fumador de 1 paq/día hasta 12/2013. DA 25 paq/año. Trabajador industria caucho. En 2007 Suprarrenalectomía izquierda por Carcinoma células grandes metastásico compatible con Mt de primario pulmonar. En 2008 Lobectomía superior derecha en bloque con pared torácica por carcinoma sarcomatoide tipo pleomorfico pt3n1m1. Realizo Qt complementaria.

En 2007 Suprarrenalectomía izquierda por Carcinoma células grandes metastásico compatible

13 TC SEGUIMIENTO ONCOLOGÍA Múltiples nódulos cavitados de predominio en los campos pulmonares superiores. Nódulo de 3mm en segmento anterior del LSI.

14 No estaban en el estudio previo de hace 6 meses. Dado el antecedente del paciente los hallazgos son sugestivos de M1, aunque no se pueden descartar otras etiologías

15 PACIENTE 2 FBS: Sin alteraciones significativas. Cambios compatibles con Lobectomía sup derecha. BAS: Cultivo convencional y micobacterias, multiplex viral. BAL: citología e inmunohistoquímica para S- 100 y CD1a negativa. Recuento celular: Macrófagos 98%, linfocitos 2% PFR: FVC 3,63 L (75%), FEV 1 2,74 L (72%), FEV1/FVC 75,46%

BAS: Cultivo convencional y micobacterias, multiplex viral.

16 TC CONTROL PREBIOPSIA Persisten múltiples nódulos pulmonares bilaterales de pequeño tamaño, la mayoría cavidados, algunos muy subpleurales. Respecto TC previo la mayoría no presentan cambios si bien alguno de ellos está más cavitado.

17 12/01/14 INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA Minitoracotomía lateral izquierda: No se identifican nódulos a nivel subpleural por lo que se decide cirugía abierta. o LÓBULO INFERIOR IZQUIERDO: Segmento 6 se palpa un nódulo <5mm. AP peroperatoria: no claramente nódulo, zona fibrosa. Segmento 8 nódulo duro cara diafragmática. AP peroperatoria: nódulo fibroso (posiblemente sea el calcificado visto por TC). Segmento 10 nódulo intraparenquimatoso. AP peroperatoria: inflamación histiocitaria. Segmento 6 resección atípica otro nódulo.

AP peroperatoria: no claramente nódulo, zona fibrosa. Segmento 8 nódulo duro cara diafragmática.

21 CD1a

22 PACIENTE 3 Mujer de 59 años. Fumadora de 5 cig/día en la actualidad. DA: 20 paq/año aprox. Ampuloma (ADC bajo grado). En 2009: Duodenopancreatectomía cefálica con preservación pilórica y 6 ciclos posteriores de QT. Metástasis metacrónica hepática detectada en seguimiento en Segmentectomía V hepática.

23 TC SEGUIMIENTO ONCOLOGÍA Lesión nodular 3mm en apex pulmonar izquierdo, que no presenta cambios respecto a estudios previos

24 TC CONTROL Tenue lesión nodular de 3mm en el apex pulmonar izquierdo, sin cambios. Aparición de nódulo de 4-5mm en LSD. Control en 3 meses con TC.

25 TC TC TC

26 TC CONTROL

27 TC CONTROL

28 Múltiples lesiones nodulares bilaterales, menores de 5mm, la mayoría cavitadas y de predominio en campos superiores. En el contexto clínico del paciente sugieren M1 aunque sorprende la rápida evolución en 4 meses. Menos probable es un proceso infeccioso/embolos sépticos.

29 PACIENTE 3 FBS: Sin alteraciones endobronquiales significativas. BAL: Cultivo convencional y micobacterias, multiplex viral negativos. Citologías BAS y BAL negativas para células malignas. BAL CD1a y S-100 positivo en células aisladas. Macrófagos 99% y Linfocitos 1%. PFR: FVC 2,83 L (95%), FEV 1 2,17 L (96%), FEV1/FVC 76,63% Se decidió realizar resección atípica de nódulo en LSI y LII

33 S100 CD1a

34 HISTIOCITOSIS Habitualmente se presenta en fumadores. (90-100%) Edad de aparición más frecuente años. La forma aislada de Histiocitosis de células de Langerhans pulmonar es una enfermedad rara con prevalencia 3.4%. Manifestaciones clínicas pulmonares: Asintomáticos (15-30%). Disnea y tos no productiva (70 %) Neumotórax (10-20%) Menos frecuente dolor torácico, fiebre, síntomas constitucionales o hemoptisis. Adult pulmonary Langerhans' cell histiocytosis. Tazi, A. Eur Respir J 2006:

35 HALLAZGOS RADIOLÓGICOS Fase inicial: proliferación peribronquial de CL y células inflamatorias que forman nódulos. Progresión nódulos: celulares celulares y fibróticos fibróticos: cicatrices estrelladas peribronquiolares. Las lesiones nodulares frecuentemente cavitan y forman quistes de paredes gruesas/delgadas, que se cree que representan un agradamiento de la luz de la vía aérea. Evolución variable: regresión, estabilización o recurrencia que no se correlaciona con cesar / continuar de fumar

36 RADIOGRAFÍA Varían dependiendo del estadio en que se encuentra la enfermedad en el momento del diagnóstico. Frecuentemente patológica, pero puede ser normal. En el 90% de los pacientes sintomáticos y en el 25% de los asintomáticos la Rx tórax es anormal. Estadio inicial: Opacidades nodulares (1-10mm). Distribución bilateral y simétrica. Márgenes irregulares. Número variable: pocos innumerables o confluentes. Predominio en tercio medio-superior, preservación relativa de las bases cerca de los senos costofrénicos. Volumen pulmonar preservado

37 A medida que progresa la enfermedad patrón reticulonodular, aparecen cambios quísticos, - nódulos. Aumento del volumen pulmonar. Las opacidades reticulares o reticulonodulares se deben a la superposición de estructuras quísticas y no a engrosamiento intersticial. Estadio final: gruesas áreas de opacidad reticulares en tercio superior-medio fibrosis (panal). Otras manisfestaciones raras: Pneumotórax (25%), derrame pleural, linfadenopatías, consolidaciones espacio aéreo, NPS, masa endobronquial con consolidación distal. Signos de hipertensión pulmonar.

38 TC La TCAR es más sensible que la radiografía de tórax en la demostración de la morfología y distribución de anormalidades pulmonares en pacientes con HPCL % Nódulos: Tercio medio-superior con preservación relativa de las bases Habitualmente pequeño tamaño (1-5mm) Puede ser pocos o numerosos y típicamente rodeados de parénquima normal. Márgenes irregulares Localización centrilobular, peribronquial o peribronquiolar. Atenuación de partes blandas, homogénea o pueden tener un área central de baja atenuación.

39 80% Quistes: mm Zonas superiores Frecuentemente en asociación con los nódulos. Espacios quísticos redondeados o ovoides, y morfologías extrañas bilobulados, de trébol y de ramificación. Pared delgada o gruesa y nodular, normalmente irregular. El parénquima entre los quistes suele ser normal. Espiración: reducción tamaño quistes comunicación quistes y vía aérea. Hallazgos menos frecuentes: Opacidades reticulares finas o en vidrio deslustrado, perfusión en mosaico o atrapamiento aéreo. Estadios avanzados: fibrosis pulmonar. Secuencia de anormalidades: Nódulos, nódulos cavitados, quistes de pared gruesa, quistes de pared fina y quistes confluentes.

40 Existe buena correlación entre los hallazgos de TCAR y la histopatología: Los nódulos se corresponden con granulomas en la biopsia. Los quistes corresponden con granulomas cavitados asociados a destrucción bronquiolar con fibrosis periférica a la lesión. Los nódulos se corresponden con el estadio reversible, mientras que las lesiones quísticas son irreversibles.

41 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL En el contexto clínico apropiado, los hallazgos de la TCAR son muy específicos Nódulos: DD: sarcoidosis, silicosis, diseminación hematógena infecciones (TBC) y en enfermedad mestastásica. Características diferenciales de la HCLP: localización en campos medios y superiores distribución centrilobulillar Cambios quísticos DD: linfangioleiomiomatosis, neumonía intersticial linfoide, emfisema, bronquiectasias quísticas y FPI.

42 DIAGNÓSTICO Patrón radiológico sugestivo PFR: Normal o patrón obstructivo, con disminución de CV, leve disminución de la CPT, y aumento de la relación VR/CPT. La DLCO suele estar disminuida en un 60-90% de los casos. FBS con BAS y BAL Biopsia transbronquial, biopsia pulmonar. PET scan: Se puede observar aumento de captación en pacientes con HCL, principalmente en el inicio de la enfermedad. Adult pulmonary Langerhans' cell histiocytosis. Tazi, A. Eur Respir J 2006:

43 ANATOMÍA PATOLÓGICA MACROSCOPÍA: Predomina en lóbulos pulmonares superiores Múltiples nódulos bilaterales con cavitación Nódulos: Irregulares con bordes estrellados Masa endobronquial MICROSCOPÍA: Nódulos infiltrativos de bordes estrellados Suelen ser bronquiolocéntricas Nódulos: Células de Langerhans, Linfocitos y eosinófilos Inmunohistoquímica: positividad a marcadores como CD1a y proteína S-100 Puede asociarse a lesiones propias del tabaquismo, como descamación de macrófagos, neumonía intersticial descamativa y enfisema pulmonar centrolobulillar

44 CONCLUSIONES PLCH rara enfermedad pulmonar intersticial de causa desconocida que afecta principalmente a adultos jóvenes fumadores. Diagnóstico histológico (CL dentro de las lesiones peribronquiales que progresa desde nódulos densos de morfología estrellada a anomalías fibrosas dilatación bronquiolar y agrandamiento cicatricial del espacio aéreo) y radiológico. Pronostico variable. Tratamiento: cese de fumar y corticoides en casos seleccionados. Dx diferencial: Linfangioleiomiomatosis, silicosis, sarcoidosis, TBC miliar, infecciones hematogénas, ca metastasico, etc

45 FIN

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