FIBROSIS Y TABAQUISMO

Transcripción

1 FIBROSIS Y TABAQUISMO Elena Bollo de Miguel Servicio de Neumología. Complejo Asistencial Universitario de León Inmaculada Herráez Ortega Servicio de Radiodiagnóstico. Complejo Asistencial Universitario de León

2 PATOLOGÍA PULMONAR RELACIONADA CON EL TABACO Enfisema Cáncer de pulmón Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) - Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial (BR/EPI) - Neumonía intersticial descamativa (NID) - Histiocitosis de células de Langerhans pulmonar (HCLP) - Neumonías intersticiales fibrosantes: fibrosis pulmonar idiopática (FPI), neumonía intersticial no específica (NINE)? - Combinación de fibrosis pulmonar y enfisema (CFPE) Fibrosis intersticial asociada al tabaco (SRIF): FIAT Otros nombres: espacios aéreos agrandados con fibrosis (AEF), BR con fibrosis, BR/EPI con fibrosis Madan R, et al. J Thorac Imaging 2016;31:78-91.

3 EPID RELACIONADA CON EL TABACO EPID inflamatorias relacionadas con el tabaco - BR/EPI (neumonía intersticial idiopática [NII]) - NID (NII) - HCLP EPID fibróticas relacionadas con el tabaco - Neumonías intersticiales fibrosantes: FPI (NII), NINE? - CFPE EPID asociada a artritis reumatoide (neumonía intersticial usual [NIU]): (odds ratio 3,8, si > 25 paquetes año) - Se relaciona con títulos elevados de FR y promueve la citrulinación de proteínas del pulmón y la formación de anticuerpos anti-ccp FIAT Vassallo R. Semin Respir Crit Care Med 2012;33(5): Travis WD, et al. Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6): Shaw M, et al. Eur Respir Rev 2015;24(135):1-16. Madan R, et al. J Thorac Imaging 2016;31:78-91.

4 FIBROSIS RELACIONADA CON TABACO Neumonías intersticiales fibrosantes FPI y tabaco - Factor de riesgo (odds ratio 1,6-2,9) % fumadores o exfumadores en registros - Mayor probabilidad de FPI en formas familiares - Peor pronóstico NINE?: alta prevalencia de enfisema en fumadores con NINE CFPE y tabaco - Fumadores o exfumadores (> 40 paquetes/año) - Mayor prevalencia de CB que en FPI o enfisema Antoniou KM, et al. Am J Respir Crit Care Med 2008;177(2): Marten K, et al. Eur Radiol 2009;19(7): Cottin V. Eur Respir Rev 2013;22(128):153-7.

5 NIU/FPI

6 CFPE EN TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA DE ALTA RESOLUCIÓN (TCAR) Enfisema en campos superiores (paraseptal, centrolobulillar) Fibrosis en campos inferiores: - Difusa tipo neumonía intersticial fibrosante (NIU, NINE) - Puede asociar hallazgos de FIAT, sobre todo quistes aéreos en zonas tanto de fibrosis difusa como de enfisema Inomata M, et al. BMC Pulmonary Medicine 2014;14:

7 CFPE EN TCAR

8 CFPE EN TCAR

9 CFPE EN TCAR

10 FIBROSIS INTERSTICIAL ASOCIADA AL TABACO: FIAT Hallazgo en TCAR y biopsias pulmonares quirúrgicas de fumadores (40 %) Fibrosis intersticial hialinizante con engrosamiento de los septos alveolares asociada a enfisema y BR Anatomía patológica diferente de: - Patrón NIU: sin panalización, heterogeneidad temporal ni distorsión arquitectural y mínimos focos fibroblásticos - Patrón NINE: sin inflamación significativa, alteraciones menos difusas Katzenstein AL, et al. Hum Pathol 2010;41(3): Yousem SA. Mod Pathol 2006;19(11):

11 FIBROSIS INTERSTICIAL ASOCIADA AL TABACO: FIAT Generalmente pacientes asintomáticos Alteración ventilatoria obstructiva y descenso de la capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO) leve-moderado No entidad específica en las NII Importancia en CFPE? Tratamiento? Margaritopoulos GA, et al. Respirology 2016;21(1): Katzenstein AL. J Clin Pathol 2013;66(10):882-7.

12 FIBROSIS INTERSTICIAL ASOCIADA AL TABACO: FIAT Hallazgos en TCAR Quistes no de panal: formas y tamaños irregulares, pared visible (más gruesa que las bullas, más fina que el panal), respetan relativamente la zona subpleural, predominan en los LLII. Con o sin enfisema y BR-EPI Áreas de vidrio deslustrado y fino patrón reticular: sin bronquiectasias de tracción ni distorsión, rodeando zonas de enfisema o sin enfisema. Distribución subpleural o centrolobulillar, de predominio en LLII Nódulos centrolobulillares en vidrio deslustrado: difusos; hallazgo menos frecuente Pueden verse en pacientes con CFPE Otani H, et al. Int J COPD.2016;11: Reddy T, et al. Annals ATS 2013;10:

13 FIAT EN TCAR Watanabe Y, et al. Eur J Radiol 2015;84:

14 FIAT EN TCAR

15 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL RADIOLÓGICO NIU NINE HCL FIAT Enfisema + BR + HCL + NIU

16 FIBROSIS Y TABAQUISMO PREGUNTAS

17 FIBROSIS Y TABAQUISMO PREGUNTA 1 En el espectro de las enfermedades pulmonares intersticiales relacionadas con el tabaco no se incluye: 1. BR-EPI 2. Neumonía intersticial linfoide 3. NID 4. HCLP

18 FIBROSIS Y TABAQUISMO PREGUNTA 2 En un paciente fumador, la presencia en TCAR de quistes aéreos de formas y tamaños irregulares en los lóbulos inferiores sugiere: 1. Bullas de enfisema 2. Quistes de panal por neumonía intersticial fibrosante 3. FIAT (AEF) 4. HCLP

19 FIBROSIS Y TABAQUISMO PREGUNTA 3 En relación con el tabaco y las EPID, señale la respuesta falsa: 1. En los pacientes con CFPE, el consumo acumulado de tabaco suele ser mayor de 40 paquetes/año 2. El tabaco se relaciona con enfermedades intersticiales pulmonares tanto inflamatorias como fibróticas 3. El porcentaje de fumadores o exfumadores en los pacientes con FPI es muy bajo 4. El tabaco es un factor de riesgo para el desarrollo de EPID en pacientes con artritis reumatoide

20 FIBROSIS Y TABAQUISMO PREGUNTA 4 En TCAR, la CFPE muestra: 1. Enfisema predominante en los campos superiores y patrón de NIU en los inferiores 2. Enfisema sin predominio zonal y patrón de NINE en los campos inferiores 3. Enfisema sin predominio zonal y fibrosis difusa en los campos inferiores 4. Enfisema apical y fibrosis difusa basal, a veces con áreas de fibrosis focal

21 FIBROSIS Y TABAQUISMO PREGUNTA 5 El hallazgo en TCAR de enfisema, fino patrón reticular y áreas de vidrio deslustrado sin distorsión ni bronquiectasias de tracción sugiere: 1. Fibrosis pulmonar asociada al tabaco y precisa correlación clínicoradiológica 2. Fibrosis pulmonar asociada al tabaco y no precisa más estudios 3. Combinación de fibrosis, con patrón NIU y enfisema, y no precisa más estudios 4. BR y precisa biopsia transbronquial

22 FIBROSIS Y TABAQUISMO PREGUNTA 6 Los pacientes con FIAT: 1. Generalmente están asintomáticos 2. Presentan importantes alteraciones funcionales respiratorias 3. Se diagnostican habitualmente mediante biopsia transbronquial 4. Se tratan normalmente con corticoides orales