MINICASO UNIVERSIDAD MILITAR NUEVA GRANADA Y

Transcripción

1 MINICASO UNIVERSIDAD MILITAR NUEVA GRANADA Y HOSPITAL MILITAR CENTRAL Se presenta el caso de un hombre de 38 años de edad, sin antecedentes de importancia, que ingresa al servicio de Dermatología del hospital Militar central, con cuadro clínico de 4 años y medio de evolución consistente en la aparición de múltiples pápulas edematosas, eritematoparduzcas, con superficie queratósica en rostro y parte superior del tórax, asintomáticas que se exacerban con el sol y el calor; las cuales dejas máculas pardo residuales (Figura 1 y 2). El paciente no presenta compromiso de palmas, plantas o mucosas y reporto negativo para VIH, Hepatitis B, C, VDRL, hemograma, función hepática y renal normales.

2 Cuál es tu diagnóstico? ACTUALIZACIÓN 1:

3 HISTOLOGÍAS

4 Hermosas fotografías, que te dicen? Cuál es tu diagnóstico ahora? COMENTARIO FINAL: ENFERMEDAD DE GROVER PERSISTENTE LOCALIZADA Se toma biopsia de piel que reporta: epidermis con hiperqueratosis compacta y focos de paraqueratosis (Figura 3), ligera acantosis con queratinocitos apoptósicos en la epidermis superior y foco pequeño de acantolisis suprabasal con disqueratinocitos similares a cuerpos redondos (Figura 4). En dermis moderado infiltrado linfohistiocitario perivascular con algunos eosinófilos y melanófagos con daño actínico del colágeno. Con los hallazgos clínicos e histopatológicos se hace un diagnóstico de una enfermedad de Grover persistente localizada y se inicia manejo con isotretinoina a 0,5mg/kg/día. DISCUSIÓN

5 La enfermedad de Grover (EG), o dermatosis acantolítica transitoria, es un desorden de piel acantolítico, autolimitado, primario, sin mediación inmunológica, ni familiar; que se manifiesta como un pápulas edematosas y/o rash vesiculopapular, pruriginoso, descrito inicialmente por el Dr. Ralph Grover en 1970.(1-3) A lo largo de todo el mundo se han realizado descripciones de enfermedad de Grover, principalmente en hombres blancos mayores de 40 años, aunque se ha encontrado en un amplio rango ( años), con una relación hombre mujer 3:1.(2,3) Clínicamente se inicia como un rash de pequeñas pápulas y vesículas, las cuales pasan rápidamente a costras o placas queratósicas eritematoparduzcas, de 1 a 3mm de diámetro, pero pueden llegar a medir hasta 1cm. La erupción inicia en el tronco alrededor de las clavículas, tórax anterior, posterior y región lumbar, concentrándose a lo largo del tronco, 99% y extremidades proximales 35%. Las palmas y plantas son respetadas; el cuero cabelludo es infrecuentemente afectado y en casos localizados puede comprometer solo el rostro, cuello o extremidades inferiores4-6; las lesiones resuelven dejando hiper o hipopigmentación postinflamatoria(2). Generalmente las lesiones son pruriginosas, pero algunas veces son asintomáticas, como en nuestro paciente, y son exacerbadas por el calor, sudor, exposición a la luz ultravioleta, hospitalizaciones, el invierno(7) y medicamentos como: interluekina 4, D- penicilamina, sulfadoxina pirimetamina, ribavirina e intoxicación por mercurio (2,8). La EG coexiste con otras dermatosis como el eczema aesteatósico, dermatitis de contacto alérgica, dermatitis atópica, dermatitis de contacto irritativa y psoriasis. También se encuentra asociada a malignidades como cáncer de piel, adenocarcinoma de estómago y pulmón, desórdenes hematológicos malignos, como la leucemia mieloide aguda y enfermedades ampollosas (9,11). Inicialmente la EG fue descrita como una dermatosis transitoria, con una duración de 2 a 4 semas, pero actualmente se habla de una dermatosis acantolítica persistente y recurrente, que llega a durar de 7 a 17 años (1,2). Heenan y Quirk publicaron en el 2004, sus 34 años de experiencia y definen 3 formas clínicas: eruptiva transitoria, persistente pruriginosa y crónica asintomática (12). La patogenia de la EG no es clara y se han postulado varias teorías (2): La oclusión o daño del ducto ecrino, dado que la enfermedad se exacerba con la exposición solar, calor y sudor; aunque no se ha logrado reproducir la enfermedad con la exposición a la radiación ultravioleta. Esta oclusión hace que el sudor quede en la epidermis adyacente y produzca acantolisis; aunque curiosamente la enfermedad no afecta palmas ni plantas, los cuales tienen la mayor concentración de glándulas ecrinas. Asociación con neoplasias; teniendo en cuenta que la EG se ha identificado en el 6% de los pacientes con leucemia, la cual ocasiona disqueratosis y oclusión de ductos sudoríparos por el infiltrado leucémico o toxicidad epidérmica que produce acantolisis, durante la eliminación de los quimioterapeúticos administrados para su tratamiento (1,10)

6 Teorías inmunitarias que postulan mutaciones que generan un reconocimiento anómalo por parte del sistema inmune con inflamación secundaria (2). La lesión básica de la EG se produce por una alteración el citoesqueleto, dejando acantolisis y disqueratosis, similar a lo que sucede en la enfermedad de Darier y Hailey- Hailey (13). El diagnóstico, se realiza con la clínica y la microscopia, la cual puede ser un reto debido a que la enfermedad adopta diferentes formas, encontrando en ellas acantolisis asociado a disqueratosis, llamados cuerpos redondos o gránulos dependiendo del estado de pignosis nuclear. Se han descrito 4 patrones histológicos: espongiótico, penfigo like, (foliaceo o vulgar), Darier like y Hailey- Hailey like; éstos patrones pueden verse solos o combinados y los dos primeros son los más frecuentes (13,14). El estudio requiere de la toma de múltiples biopsias, ya que muchas de ellas pueden mostrar cambios no específicos, llegándose a describir otros patrones como: poroqueratósico, lentiginoso, vesicular, liquenoide, y dismadurativo(13). En el manejo de la EG, lo más importante es evitar los factores precipitantes como la exposición a la luz solar, ambientes muy calurosos, radiación ionizante, y medicamentos implicados. Los tratamiento descritos son el uso tópico de análogos de la vitamina D, retinoides, ácido láctico, urea y corticoesteroides (14.16). De forma sistémica se recomienda el uso de fototerapia con UVB de banda angosta, sin embargo la EG puede ser exacerbada por la PUVA (17,18), retinoides sistémicos y metotrexate. Entre los tratamientos quirúrgicos se encuentra peeling con ácido tricloroacético, dermoabracion, y laser de CO2 (15). CONCLUSIÓN Presentamos un caso de enfermedad de Grover crónica asintomática, localizada; una enfermedad de baja prevalencia y difícil diagnóstico debido a las variedades clínicas e histológicas que puede presentar durante su desarrollo, tardando en muchos casos su diagnóstico y manejo. Con nuestro paciente optamos dar manejo con isotretinoina. 1. Grover RW. Transient acantholytic dermatosis. Arch Dermatol 1970;101: Weaver J, Bergfeld W. Grover Disease (Transient Acantholytic Dermatosis). Arch Pathol Lab Med. 2009;133(9): Parsons JM. Transient acantholytic dermatosis (Grover's disease): A global perspective. J Am Acad Dermatol. 1996; 35(5)P1: Boutli F, Voyatzi M, Lefaki I, Chaidemenos G, Kanitakis J. Transient acantholytic dermatosis (Grover's disease) in a renal transplant patient. J Dermatol. 2006;33(3):

7 5. Hanson M, Hsu S. Pruritic papules on the chest and back. Grover's disease. Am Fam Physician Aug 15;74(4): Horiuchi Y, Umezawa A, Kamimura K. Erythematous plaque variant of transient acantholytic dermatosis. Cutis 1986;38: Scheinfeld N, Mones J. Seasonal variation of transient acantholytic dyskeratosis (Grover s disease). J Am Acad Dermatol. 2006;55: Dantzig P. Grover's disease and mercury.cutan Ocul Toxicol Mar;29(1):73 9. Kim KH, Mun BC, Park JI- I, et al. A case of transient acantholytic dermatosis. Korean J Dermatol 1986;24: Grover RW, Rosenbaum R. The association of transient acantholytic dermatosis with other skin diseases. J Am Acad Dermatol. 1984;11: Harvell JD, Hashem C, Williford PL, White WL. Grover s- like disease inthe setting of bone marrow transplantation and autologous peripheral blood stem cell infusion. Am J Dermatopathol. 1998;20: Quirk CJ, Heenan PJ. Grover s disease: 34 years on. Australas J Dermatol. 2004;45: Fernández- Figueras MT, Puig L, Cannata P, Cuatrecases M, Quer A, Ferrándiz C, Ariza A. Grover Disease:A reappraisal of histopathological diagnostic criteria in 120 cases. Am J Dermatopathol. 2010:32(6): Melwani PM, Parsons AC, Sangueza OP. Early Histopathologic Changes in Grover Disease. Am J Dermatopathol. 2010; 15. Kouba DJ, Dasgeb B, Deng A, Gaspari AA. Effective treatment of persistent grover s disease with Trichloroacetic Acid Peeling. Dermatol Surg. 2006;32: Miljković J, Marko PB. Grover's disease: successful treatment with acitretin and calcipotriol. Wien Klin Wochenschr. 2004;116(S2): Paul BS, Arndt KA. Response of transient acantholytic dermatosis to photochemotherapy. Arch Dermatol 1984;120: Breuckmann F, Appelhans C, Altmeyer P,et al. Medium- dose ultraviolet A1 phototherapy in transient acantholytic dermatosis (Grover s disease). J Am Acad Dermatol 2005;52:

8 COMENTARIOS #1 Mary Ann Robledo Prada :17 Enfermedad de Grover o dermatosis acantolitica transitoria, aunque no se sabe la causa real se asocia atraumas continuos y a temperaturas extremas como las que tienen que soportar nuestros soldados en estas zonas del trópico y selvas Colombianas. "The cause of Grover's is unknown. Sometimes it seems to start up or worsen after exposure to extremes of temperature; other times it appears for no known reason". Lo de transitoria no lo es tanto porque muchas veces los enfermos padecen sus lesiones por años respondiendo a los corticoesteroid es topicos a veces si y aveces no. Uno de mis pacientes desarrollo sus lesiones durante su secuestro cuando sus captores lo tuvieron al sol y el agua por meses. Mary Ann Robledo Medellín Colombia #2 jairomesa :46 Mire pues la importancia de la biopsia clinicamente se parece a todas las que hay que escoger para votar por una tambíén hay Darier de aparición tardía o queratosis seborréicas eruptivas, o más remoto la dermatosis acantolítica transitoria (Grover) por lo que se empeora por el sol y el calor al sudar pero lo que más me gusta por su oficio (ver los galones), es la verruga peruana (Enfermedad de Carrión, Fiebre de Oroya, bartonellosis). eso está informado en las montañas de Colombia, donde se mantiene el ejército lutzomias...si es esto, la histología, a pesar del nombre, no tiene nada de verruga (coilocitos, etc) es compromiso vascular endotelio hinchado con cuerpos de inclusión de Rocha Lima la foto que mejor me sugiere verruga es la No 3... así empiezan y después algunas se pigmentan... #3 Jose Saulo :15 me parece que acne agminata es una buena opcion diagnostica es caracterizado por una erupcion de pápulas eritêmato- acastanhadas, ocasionalmente pustulosas, que se presentan principalmente en region central de la cara, comprometiendo característicam ente la pálpebra inferior Jose Saulo Torres R2 hospital M. kroeff Rio de Janeiro #4 SALOME SALLOUM SALAZAR :44 Dxs. a plantearse: 1. Lupus miliar diseminado facial 2. Sarcoidosis Dra. Salomé Salloum Salazar Ciudad Bolívar. Estado Bolívar

9 Venezuela #5 Cesar Augusto :14 Liquen Plano #6 Cesar Augusto :34 Dx. 1- Liquen Plano Actinico- #7 Miguel Zarate Caballero :37 Liquen plano, Miguel Zarate #8 Camilo A. Morales :08 Aunque la pigmentación residual si es la típica (más no exclusiva) del liquen plano, es extraño que tenga lesiones solo en áreas fotoexpuestas, no es la clínica del liquen actínico. Yo pensaría como primera posibilidad en una rosácea granulomatosa, pero no me explico con ninguno de los diagnósticos que se me ocurren la superficie queratósica que describen en algunas de las pápulas... a noser que la serología fuera un falso negativo y el paciente tenga sífilis. Camilo A. Morales Dermatólogo CDFLLA Bogotá, Colombia #9 angela seidel :10 la apariencia clinica es de papula infiltrada, mas que escamosa costrosa o excoriada y pigmentacion postinflamatori a en zonas expuestas de cara y cuello. Para mi las lesiones mas que liquenoides son prurigoides : pensaria mas en REACCION PRURIGOIDE A ECTOPARASITOS??? Otra cosa seria mas una Pitiriasis liquenoide?? o incluso de una lesion papulo nectotica como las de las micosis sistemicas en sida, que esta descartado en este caso. Esperaremos que datos nos da la biopsia gracias ANGELA SEIDEL 10 Mary Ann Robledo Prada :59 Estos cambios en el epitelio de celulas acantoliticas disqueratosicas estan deacuerdo con el diagnóstico de la queratosis acantolitica transitoria o enfermedad de Grover, se pueden ver tambien en la enfermedad de Darie pero la topografia de las lesiones y el trastorno genético las diferencian. Las inmunofluoresce ncia son negativas en estos casos para diferenciarlas de las acantolisis de los pénfigos. Mary Ann Robledo Medellín_Colomb ia

10 #11 David :05 La clinica y la histologia hacen pensar en enfermedad de grover. #12 jairomesa :20 Lindo caso linda enseñanza realmente la histología no aclara si es Darier o Grover, porque pueden ser idénticas en éste sentido granos y acantolisis dan las 2 y recordemos que la E. de Grover tiene 4 tipos de histologías la parecida al Darier, la parecida al pénfigo vulgar, la parecida al Hayley- Hayley y la parecida a la disqueratosis acantolítica por la foto que nos muestran nadie puede decir con certeza si Darier o si es Grover a la hora de la verdad, no creo que tenga más importancia que la académica en Darier se sabe bien cual es el gen mutado en Grover aún no. la localización de las lesiones en este caso - para mi- es más de Darier, ya que Grover es más conoccida en tronco, pero de todo se vé y vuelvo a insistir que se conoce Darier que empieza en eladulto* Mil gracias al Servicio de Dermatología del Hospital Militar... * The phenotype of darier s disease: penetrance and expressivity in children and adults. Br. J of Drmatol; 1992; 127: #13 SALOME SALLOUM SALAZAR :04 En las láminas coloreadas con hematoxilina- eosina, se aprecia: Elongación de la red de crestas Paraqueratosis Acantolisis Disqueratosis Cuerpos redondos y granos Este patrón histológico es visto tanto en la enfermedad de Darier como en la enfermedad de Grover Dra. Salomé Salloum Salazar Ciudad Bolívar. Estado Bolívar Venezuela #14 Administrador :24 Excelente caso y excelente cierre, mil gracias a la Universidad Militar NG y al Hospital Militar.