VALVULOPATIA MITRAL DEFINICION

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1 VALVULOPATIA MITRAL DEFINICION Es la afectación de la válvula Mitral, pudiéndose presentar como : - Estenosis Mitral - Insuficiencia Mitral - Doble lesión Mitral RECUERDO ANATOMICO - FISIOLOGICO La válvula Mitral, es la válvula auriculo- ventricular izquierda. Para una mejor comprensión de la patología de la válvula Mitral, es necesario conocer los distintos componentes anatómicos de la misma. La válvula Mitral esta compuesta de cuatro diferentes elementos anatómicos, el anulo, las valvas, las cuerdas tendinosas y los músculos papilares. Es necesario el correcto estado de todos ellos para que la válvula funcione correctamente. El anulo mitral es una zona de tejido fibroso- muscular en la unión de la aurícula y el ventrículo izquierdo, donde se fijan las bases de las dos valvas. El anulo de la valva anterior esta en relación directa con la válvula aórtica. El anulo de la valva posterior ocupa aproximadamente los dos tercios del total. El área del anulo varia con el ciclo cardiaco, alcanza su mayor área momentos antes de la contracción auricular ( onda P ). En sístole se desplaza hacia la punta del ventrículo izquierdo y en diástole hacia la aurícula izquierda. Las valvas de la Mitral son dos, la anterior y la posterior. La valva anterior es la mayor. Las dos valvas están separadas a nivel del anulo por las comisuras, una es la antero- lateral y la otra es la postero- medial. Las cuerdas tendinosas son clasificadas y funcionalmente divididas en tres grupos : - Primer orden, son las que se originan en el músculo papilar, se dividen progresivamente y terminan en el borde libre de las valvas. - Segundo orden, son menos numerosas, se originan en el músculo papilar y terminan en la cara ventricular de las valvas. - Tercer orden, se originan directamente de la pared ventricular y terminan en la parte ventricular de la valva posterior, cerca del anulo. Los músculos papilares son dos, el antero- lateral el cual tiene una cabeza y el postero- medial que tiene dos o mas cabezas. El músculo postero- medial esta irrigado por la coronaria derecha la mayor parte

2 de las veces. El antero- lateral lo esta por la descendente anterior y por la circunfleja. En la patología mitral es importante recordar que la zona donde la válvula mitral, aórtica y tricúspide están unidas se conoce como Trígono y esta es una zona rígida, lugar por donde no se dilata el corazón. Es la valva anterior de la mitral la que forma parte del Trígono. La válvula Mitral abre durante la diástole y cierra durante la sístole. Se pueden ver imágenes sobre la válvula mitral y su patología, tanto en el capitulo de anatomía como en fotos - medicina de esta pagina web. ESTENOSIS MITRAL DEFINICION Es una disminución del área de apertura de la válvula Mitral, lo que origina una dificultad al vaciado de la aurícula izquierda. ETIOLOGIA La estenosis mitral es casi siempre de origen reumático. Diez a veinte años después de un episodio de fiebre reumática hay un progresivo engrosamiento e inmovilidad de las valvas de la Mitral con fusión de las comisuras y acortamiento y apelotonamiento de las cuerdas tendinosas. Estos cambios llevan a un progresivo estrechamiento del orifico valvular y dificultad al vaciamiento de la aurícula izquierda. La progresión de la enfermedad lleva a una calcificación de la válvula. Esta es mas frecuente en los hombres, en las personas de edad y en las estenosis mitrales criticas. FISIOPATOLOGIA A medida que el área de la válvula Mitral disminuye, la presión en la aurícula izquierda aumenta, la cavidad auricular se dilata y comienza a hacerse mas hipertrófica. Esta dilatación favorece la aparición de la fibrilación auricular. Pocos cambios hemodinámicos y clínicos se producen hasta que el área no es menor de 2 cm 2. Cuando el área es de 1,5 a 2 cm 2, la presión auricular izquierda se incrementa fundamentalmente con el ejercicio y solamente cuando el área es inferior a 1,5 cm 2 se eleva en reposo. Se considera una estenosis critica cuando el área es inferior de 1 cm 2.

3 La elevación de la presión en la aurícula izquierda se transmite al árbol pulmonar, incrementando su presión y originando síntomas de congestión pulmonar como la disnea y ortopnea. Las presiones elevadas en el árbol pulmonar pueden ser por transmisión pasiva, vasoconstricción arteriolar y cambios morfológicos en las arteriolas pulmonares. Esta presión elevada en el árbol pulmonar sobrecarga al ventrículo derecho, lo dilata y puede producir insuficiencia tricúspide. Una evolución larga de la estenosis mitral puede originar cambios irreversibles en el árbol vascular pulmonar. La dificultad en el llenado del ventrículo izquierdo origina una disminución del gasto cardiaco y esto favorece la aparición de la fatiga. El ventrículo izquierdo es de pequeño tamaño. La presentación de fibrilación auricular disminuye el gasto cardiaco en un 30% y exacerba los síntomas. La fibrilación auricular también predispone a la formación de trombos en la aurícula izquierda y a la producción de embolias. CLINICA Dado el gradual desarrollo de la estenosis mitral, los pacientes pueden permanecer asintomáticos por años. En un principio los síntomas son dependientes de la congestión pulmonar y el bajo gasto, por lo que presentan disnea de esfuerzo y ortopnea. Con la disminución del área mitral estos síntomas se hacen mas frecuentes y aparecen con menor esfuerzo. La aparición de la fibrilación auricular empeora la clínica. La hemoptisis es otro síntoma común de estenosis mitral severa. Cuando ya se produce una sobrecarga del ventrículo derecho, aparecen signos de fracaso derecho como son los edemas maleolares y la hepatomegália. Embolias sistémicas ocurren aproximadamente en el 20% de los casos, puede ser el primer síntoma y suelen recurrir en un 25%. La mayoría de las embolias afectan al cerebro. Los factores de riesgo de tromboembolísmo son el bajo gasto, la dilatación auricular izquierda, la fibrilación auricular y la presencia de efecto humo en la aurícula izquierda en los estudios de ECO. Los pacientes con estos factores de riesgo deben ser considerados candidatos a anticoagulación crónica.

4 DIAGNOSTICO Electrocardiograma, presenta con frecuencia fibrilación auricular. Radiología de Tórax, el crecimiento de la aurícula izquierda suele ser el primer dato radiográfico. El tamaño del corazón suele ser normal. La arteria pulmonar puede estar dilatada. En los campos pulmonares se pueden reconocer datos de congestión. Ecocardiograma, ha emergido como una técnica no invasiva de gran valor en el diagnostico y valoración de la valvulopatía mitral. Se puede cuantificar el área valvular y el tamaño de las cavidades cardiacas. Se puede valorar la situación anatómica de los distintos componentes de la válvula, su grado de fibrosis, su movilidad y la presencia o ausencia de calcio. Se pueden determinar los gradientes transvalvulares, que se correlacionan estrechamente con los obtenidos en los estudios hemodinámicos. El ECO tras- esofágico aporta mas información, siendo mejor que el tras- torácico para visualizar detalles de la patología valvular así como la movilidad valvar, aparato sub- valvular, calcificación de las comisuras y trombos intraauriculares. Con el ECO 3D se puede explorar con mas nitidez la anatomía de la válvula. Se puede hacer la indicación de cirugía solamente con el ECO. Cateterismo cardiaco, hoy en día no es necesario para establecer el diagnostico de estenosis mitral y tampoco lo es antes de la cirugía. La única necesidad real seria la realización de coronariografia en los pacientes con estenosis mitral y clínica de angina o en los pacientes mayores de 40 años. También podría ser necesario en caso de precisarse la evaluación de la reversibilidad de la hipertensión pulmonar. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Se debe realizar fundamentalmente con el Mixoma Auricular y la exploración ideal para ello es el ECO.

5 CRITERIOS DE SEVERIDAD DE LA ESTENOSIS MITRAL - Clase funcional III IV ( NYHA ). - Edema agudo de pulmón. - Insuficiencia cardiaca derecha. - Area valvular < 1 cm 2. - Datos radiológicos y ecocardiográficos de hipertensión arterial pulmonar. - Calcificación extensa de la válvula mitral. INDICACIONES QUIRURGICAS La decisión de operar y cuando, esta generalmente basada en consideraciones de la historia clínica y complicaciones de la valvulopatía, la severidad de la lesión, el impacto de la lesión sobre la función cardiaca y los riesgos y beneficios de la intervención quirúrgica. Una vez que los pacientes con estenosis mitral comienzan a estar sintomáticos, comienzan a ser candidatos a cirugía. Los objetivos sobre los que se apoya la indicación quirúrgica son: - mejorar la calidad de vida, aumentando la capacidad física. - Reducir las complicaciones. - Prolongar la supervivencia. En general las indicaciones para cirugía en la estenosis mitral son: - Clase NYHA III- IV. - Clase NYHA I - II cuando el área valvular es < 1 cm 2. - Historia de embolismos arteriales. - Clase NYHA I II con hipertensión pulmonar y / o disfunción derecha. Cuando el remplazo mitral es seguro pues la válvula esta calcificada o por ECO tiene aspecto de no poder realizarse cirugía conservadora, la indicación quirúrgica se hará en estadios mas avanzados, pues habrá que añadir los imponderables introducidos por los sustitutivos valvulares. En estos pacientes se debe realizar la Profilaxis de la endocarditis.

6 OPCIONES TERAPEUTICAS PARA LA ESTENOSIS MITRAL Las opciones terapéuticas para la estenosis mitral incluyen : - Terapia medica. - Valvulotomía percutánea con balón. - Valvulotomía cerrada. - Valvuloplastia con circulación extracorporea. - Remplazo mitral. La terapia medica habrá sido tratada en Cardiología. Valvulotomia percutanea con balón, en pacientes seleccionados ha demostrado producir una mejoría clínica y hemodinámica comparable a la comisurotomía cerrada. La técnica consiste en hacer llegar hasta la válvula mitral un catéter balón introducido por punción percutánea de la vena femoral y pasarlo a la aurícula izquierda a través del septo interaurícular. El hinchado del balón en la mitral origina una apertura de las comisuras fusionadas e incrementa el área de la válvula. Foto en la pagina Fotos- Medicina. El paciente para una valvulotomía con balón ha de reunir unos criterios de selección según una escala ecocardiográfica en la cual se valoran : - Movimiento de las valvas. - Grosor de las valvas. - Calcificación de las comisuras. - Afectación del aparato sub- valvular. - Presencia de trombos intracardiacos. Otras indicaciones serian : - Disminuir el riesgo de una intervención no cardiaca en un paciente con estenosis mitral. - Estabilizar a un paciente para realizar una cirugía menos urgente. - Paliar síntomas durante el embarazo. Las contraindicaciones serian : - Insuficiencia mitral asociada. - Trombos en aurícula o ventrículo izquierdo. - Embolias recientes. - Calcificación importante de la válvula. La mayor ventaja de la valvulotomía percutánea es que evita una operación mayor. Si la valvulotomia percutánea no tiene éxito, la cirugía esta indicada.

7 Una valvulotomia percutánea fallida muy rara vez precisa de intervención urgente. La mortalidad hospitalaria es del 2%. Comisurotomia mitral cerrada, fue la primera intervención valvular realizada, incluso antes de la llegada de la circulación extracorpórea. Hoy en día esta técnica prácticamente solo se realiza en países subdesarrollados, donde la fiebre reumática aun afecta a una amplia población de gente joven, países a su vez con recursos económicos limitados. La cirugía se realiza a través de una toracotomía izquierda, a través de la orejuela izquierda el cirujano introduce un dedo hasta contactar con la válvula mitral, por la punta del ventrículo izquierdo se introduce un dilatador hasta la válvula mitral y se abre con una apertura prederterminada, dilatando el orificio valvular. La mayor ventaja de esta técnica es que evita la circulación extracorpórea. La desventaja es que no se puede actuar sobre el aparato sub- valvular. La mortalidad es baja, alrededor del 2% y la incidencia de reoperaciones por recurrencia de la estenosis mitral es del 50% a los 10 años. Las indicaciones así como las contraindicaciones son las mismas que para la valvulotomía percutánea. Comisurotomia mitral abierta, Es en general la técnica de elección para el paciente con estenosis mitral. Permite una visualización directa de la válvula y de todos sus componentes, facilitando de esta forma el reparo de cualquiera de sus partes. Los pacientes con válvulas no calcificadas y flexibles son los que mejores resultados obtienen. La presencia de calcio y fibrosis disminuyen las posibilidades de éxito y pueden favorecer una mas rápida reestenosis. La técnica consiste en abrir las comisuras con el bisturí, explorar y actuar sobre el aparato sub- valvular si fuese preciso. Los resultados son buenos, con una mortalidad entre el 1 2%. La incidencia de reoperaciones por reestenosis es del % a los 10 años. La principal ventaja de esta técnica es que permite una completa visualización de la válvula mitral. La desventaja es que se precisa de circulación extracorpórea.

8 El abordaje es a través de esternotomía media. Hoy en día con las técnicas de cirugía minimamente invasíva se puede abordar por una incisión paraesternal derecha. Remplazo mitral, se lleva a cabo cuando no es posible realizar cirugía conservadora de la válvula, debido fundamentalmente a la presencia de calcio, fibrosis importante de las valvas o afectación severa del aparato sub- valvular, condiciones en las cuales la cirugía conservadora tendría una evolución favorable muy corta. Antes de la intervención se habrá informado al paciente de esta posibilidad y se le habrá explicado la problemática de los sustitutivos válvulares. La cirugía del remplazo mitral se realiza a través de esternotomía media o por un abordaje paraesternal derecho y bajo circulación extracorpórea. Se visualiza la válvula mitral a través de una atriotomia y mediante puntos sueltos y soportados en teflón se implanta la nueva válvula. Hay datos evidentes de que cuanta mas válvula nativa se conserve, mejor será la función ventricular en el postoperatorio. La mortalidad del remplazo mitral por estenosis es del 5 8%, estos resultados pueden ser peores en situaciones como : - Pacientes de edad avanzada. - Clase NYHA avanzada. - Datos de fracaso ventricular derecho. - Cirugía de urgencia. - Hipertensión pulmonar severa. La supervivencia de estos pacientes es del 70% a los 10 años. INSUFICENCIA MITRAL DEFINICION Es una afectación de la válvula mitral caracterizada por un cierre defectuoso que origina un reflujo de sangre del ventrículo izquierdo a la aurícula izquierda durante la sístole. ETIOLOGIA La insuficiencia mitral surge como consecuencia de múltiples enfermedades que producen anormalidades en los distintos elementos de la válvula mitral. La insuficiencia mitral se puede presentar de forma aguda o crónica.

9 La insuficiencia mitral aguda puede estar producida por : - Rotura idiopática de cuerdas tendinosas. - Rotura de músculo papilar por infarto. - Rotura de una parte de la válvula por endocarditis. La insuficiencia mitral crónica puede estar producida por : - Proceso degenerativo de la válvula ( Degeneración Mixoide ). - Fiebre reumática. - Isquemia miocárdica. - Miocardiopatia dilatada. FISIOPATOLOGIA Cuatro diferentes cambios estructurales de la válvula mitral pueden producir insuficiencia : - Retracción de las valvas por fibrosis o calcificación. - Dilatación anular por dilatación del ventrículo. - Anormalidades de las cuerdas (elongaciones, rotura, acortamiento). - Disfunción del músculo papilar. Carpentier clasifico la insuficiencia mitral en tres tipos anatomopatológicos basados en el movimiento de las valvas y cuerdas 1.- Movimiento normal. 2.- Excesivo movimiento de cuerdas ( prolapso ). 3.- Movimiento restringido de cuerdas o valvas. La insuficiencia mitral con movimiento normal esta causada por una dilatación del anulo, lo que es secundario a una dilatación ventricular. El prolapso resulta de una elongación de las cuerdas o rotura de las mismas. En los procesos isquémicos puede ser consecuencia de una disfunción del músculo papilar. La insuficiencia por movimiento restringido de valvas o cuerdas esta asociado a procesos reumáticos. En una aurícula izquierda normal, una insuficiencia mitral aguda resulta en una elevación brusca de la presión y esto puede llevar a edema pulmonar. En una insuficiencia mitral crónica, los cambios a lo largo del tiempo aumentan la distensibilidad de la aurícula y los síntomas de congestión pulmonar pueden ser inapreciados.

10 CLINICA Los síntomas de la insuficiencia mitral dependen de la velocidad de instauración de la misma. En la insuficiencia mitral aguda la congestión pulmonar y el edema son la situación mas frecuente. En la insuficiencia mitral crónica los pacientes suelen estar asíntomaticos por muchos años mientras el ventrículo izquierdo se adapta a la sobrecarga de volumen. Gradualmente los síntomas aparecen reflejo de una disminución del gasto cardiaco y un incremento de la congestión pulmonar, presentándose disnea con el ejercicio y palpitaciones. DIAGNOSTICO Radiología de tórax, en pacientes con insuficiencia mitral crónica se observa una cardiomegalia indicativa de una dilatación del ventrículo y aurícula izquierda. Los cambios en los campos pulmonares son menos marcados que en las estenosis mitrales. Electrocardiograma, suele ser anodino y a veces como único hallazgo es la presencia de fibrilación auricular. Ecocardiograma, es la exploración diagnostica mas importante, una vez mas nos aporta información sobre las distintas anormalidades que pueda presentar la válvula, identificando su morfología y función. Se puede cuantificar el grado de insuficiencia mediante el eco- doppler así como determinar la función ventricular. El eco trasesofagico es superior al trastoracico definiendo los detalles anatómicos de la válvula y la severidad de la insuficiencia. Cateterismo cardiaco, al igual que en la estenosis mitral y dada la información aportada por el eco, tendría como finalidad valorar el sistema coronario e identificar posibles lesiones en el. Por lo tanto se realizara en aquellos pacientes con historia de coronariopatía o con edad de poder padecerla ( > 45 años ).

11 CRITERIOS DE SEVERIDAD DE LA INSUFICIENCIA MITRAL - Clase NYHA III IV - Fracaso ventricular derecho sin otra causa desencadenante. - Disfunción ventricular izquierda. INDICACIONES QUIRURGICAS La decisión de recomendar cirugía en la insuficiencia mitral es mas compleja que en la estenosis dada la variedad de variables etiológicas que tiene. Las indicaciones para cirugía son : - Insuficiencia mitral aguda con congestión pulmonar o shock. - Insuficiencia mitral por endocardítis aguda. - Pacientes en clase III IV de la NYHA. - Pacientes en clase I II de la NYHA con evidencia de deterioro ventricular izquierdo. OPCIONES TERAPEUTICAS PARA LA INSUFICIENCIA MITRAL El manejo medico en la insuficiencia mitral crónica se fundamenta en la reducción de la poscarga. Reduciendo la poscarga el volumen de regurgitación a la aurícula izquierda se disminuye y por consiguiente se mejora la congestión pulmonar. Esta terapia puede mejorar la sintomatología por meses o años. Esta reducción de la poscarga se consigue con la utilización de los vasodilatadores arteriales periféricos. En la insuficiencia mitral aguda con congestión pulmonar y / o shock a la pauta anterior se asocia el empleo del balón de contrapulsación. El remplazo mitral, era hasta los 80 el tratamiento quirúrgico de elección, hoy se lleva a cabo cuando no es posible realizar cirugía conservadora de la válvula. Antes de la intervención se habrá informado al paciente de esta posibilidad y se le habrá explicado la problemática de los sustitutivos valvulares. La cirugía del remplazo mitral se realiza a través de esternotomía media o por abordaje paraesternal derecho y bajo circulación extracorporea. Se visualiza la válvula mitral a través de una atriotomía y mediante puntos sueltos y soportados en teflón se implanta la nueva válvula. Hay datos evidentes de que cuanta mas válvula nativa se conserve, mejor será la función ventricular en el postoperatorio. La mortalidad en el remplazo mitral por insuficiencia es mayor que por estenosis, variando entre el 5 10%.

12 En el postoperatorio inmediato todos estos pacientes suelen estar las primeras horas bajo ventilación mecánica y monitorización continua de ECG, presión arterial, presión pulmonar, gasto cardiaco, gasto urinario, drenaje torácico. En los pacientes que precisen de anticoagulación crónica, se comenzara con Heparina después de las primeras seis - doce horas y si el drenaje torácico lo permite. A las 24 horas se comenzara con la anticoagulación oral y cuando los controles de la anticoagulación lo permitan, se suspenderá la heparina. Los pacientes con remplazo mitral por prótesis se anticoagularán de forma indefinida y los portadores de bioprótesis, si están en ritmo sinusal solamente durante tres primeros meses. Con fibrilación auricular es aconsejable la anticoagulación permanente. Factores de riesgo quirúrgico son : - Cirugía de urgencia. - Shock cardiogénico. - Clase IV de NYHA. - Función ventricular izquierda deprimida. - Etiología isquémica. - Cirugía tricúspide concomitante. El factor mas importante en la supervivencia a largo plazo es el estado de la función ventricular izquierda pre- operatoria. La supervivencia tras remplazo mitral es peor en la insuficiencia, con un 50% a los 10 años. La cirugía conservadora, ha demostrado mejores resultados en cuanto a preservación de la función ventricular y a supervivencia. Aunque una gran variedad de técnicas se han descrito para la cirugía conservadora de la válvula mitral, la mas utilizada es la desarrollada por Carpentier y que se conoce como French Correction. La dilatación anular se asocia habitualmente a una dilatación del ventrículo y afecta solo a la base de la valva posterior, pues la anterior esta fija al trígono. Esta patología se corrige con la implantación de un anillo que reduce la circunferencia del anulo. Los anillos flexibles favorecen una mejor función sistólica ( en la pagina web, fotos - medicina, se puede ver un anillo mitral ). El prolapso que resulta de elongación de cuerdas o de tejido valvar redundante puede ser reparado por acortamiento de las cuerdas o mediante resección cuadrangular, reaproximación de los bordes e implantación de un anillo que estabilice la corrección.

13 La perforación de una valva por un proceso endocardítico puede ser corregido mediante la implantación de un parche de pericardio autólogo. La comprobación de estos arreglos se hace de forma directa, mediante la inyección de suero salino a presión dentro del ventrículo izquierdo y de esta forma comprobar la competencia de la válvula. Pero la confirmación de un buen reparo nos lo dará la realización de un eco tras- esofágico una vez que el corazón ha recuperado el latido. La mortalidad de esta técnica es del 3 5%. Se ha reportado una supervivencia a 15 años del 72%. La incidencia de reoperaciones a 10 años es del %. COMPLICACIONES TRAS CIRUGIA MITRAL Las complicaciones que con mayor frecuencia se presentan en el inmediato postoperatorio de la cirugía mitral son : 1.- Bajo gasto, en el que intervienen factores preoperatorios como la función ventricular, factores operatorios como la protección miocárdica y la agresión quirúrgica. 2.- Problemas pulmonares que se presentan con frecuencia y en un 6% precisan de ventilación mecánica prolongada. 3.- Reoperación por sangrado en un 2-3%. 4.- Accidentes cerebrovasculares en un 4%. 5.- Insuficiencia renal aguda en un 3%. 6.- Infecciones. En cuanto a las complicaciones tardías, guardan mas relación con los sustitutivos valvulares y tratamientos específicos que con la misma cirugía. 1.- Tromboembolismo con un porcentaje del 1,8% por año. 2.- Problemas hemorrágicos por anticoagulación con una incidencia del 1,5 % por año. 3.- Endocardítis, mas frecuente con el remplazo. 4.- Disfunción de bioprótesis. LO QUE NO SE DEBE HACER Permitir una larga evolución de la enfermedad que deteriore la función ventricular y afecte a otros órganos.

14 LO QUE NO SE DEBE OLVIDAR 1.- La profilaxis de la endocardítis se tiene que hacer en todos estos enfermos, siempre que vayan a ser sometidos a procesos invasivos ( cirugía, procesos dentarios, exploraciones urológicas, ginecológicas etc ). 2.- En los pacientes con prótesis no se puede suprimir el tratamiento con anticoagulantes. 3.- Los pacientes con anticoagulantes deben realizar controles hematológicos periódicos.

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