Miocardiopatía no compactada

Transcripción

1 Miocardiopatía no compactada Autores: Dres. Zapata Rodriguez, W; Ruiz Diaz, R; Quiroz, M; Cicarelli, D. Unidad Coronaria Servicio de Cardiología H.I.G.A. Luisa C. de Gandulfo

2 CASO CLINICO

3 Paciente de sexo, masculino 30 años FRC: ex tabaquista Antecedentes: Enolismo Fiebre reumática (artritis migratiz a los 15 años).

4 Enfermedad Actual Ingresa a guardia por disnea progresiva CF III- IV de 3 semanas de evolución, DPN, ortopnea, edema en miembros inferiores.

5 Examen físico TA: 140/70 mmhg FC:90 lpm FR: 18 rpm T: 36.8 c Ingurgitación yugular 3/3. R1 preservado, R2 aumentado, R3 presente. Soplo holosistolico en foco mitral, que irradia axila, intensidad 2/6 Soplo sistólico en foco tricúspideo que aumenta con la inspiración. Crepitantes bibasales a la auscultación pulmonar Edema en miembros inferiores 3/6 infrapatelar.

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8 Laboratorio Hto: 39% GB: K: 4.4 Na: 134 CL: 95.2 Urea: 41 Creatinina: 1.29 Glucemia: 115

9 Se interpreta cuadro como insuficiencia cardiaca descompensada de etiología desconocida y se decide su internación en UCO para estudio y tratamiento.

10 Ecografía Transtoracica DFD: 81 mm SIV: 16 mm AI : 57 mm (33 cm 2 ) Deterioro severo de la FEy Deterioro global de la contractilidad IM e IT severas, IAo e IP leves PSAP: 70 mmhg Dilatación de AD Se observa trabeculaciones prominentes en región inferolateral de los segmentos medio y apical del VI.

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21 Evolución Paciente que evoluciona favorablemente con balance negativo. Intercurre con episodios de pirogenemia y cultivos +2/2 para Burkodelia cepacea por lo que cumplió tratamiento con ceftazidime, por sospecha de E.I.

22 Ecocardiografía transesofágica No se evidencian vegetaciones ni trombos intracavitarios Se observa miocardio no compactado, valvulopatia reumática mitro aortica, insuficiencia mitral severa, insuficiencia aortica grado II. PSP 72 mmhg.

23 Se decide externación en peso seco con tratamiento para insuficiencia cardíaca. Estudios pendientes: RM cardíaca Holter de 24 Hs Seguimiento por consultorios externos de Cardiología.

24 RNM. Cardiaca Miocardiopatía no compactada, severamente dilatada (VFD. 404ml/m2 SC). FSVI:29.4%

25 Flujo holodiastico reverso en aorta descendente

26 Hipoquinesia generalizada

27 Hipertrabeculación en segmentos apical y medio anterolateral e inferolateral

28 Flujo retrogrado en válvula aortica

29 IM severa Flujo de: insuficiencia mitral AI: Moderada dilatada IT moderada.

30 Relación diastolica de MN/C 3:1 IAO moderada a severa (F. regurgitación: 40.2%). Sin signos de edema, ni fibrosis, ni infiltración miocárdica.

31 Relación diastolica de MN/C 3:1

32 VD: Leve a moderada dilatada (VFD:133ml/m2 SC). FEY: 23.3%

33 Holter de 24 Hs Extrasistolia ventricular polifocal aislada muy frecuente, escasa duplas y episodio de bigeminia y trigeminia. Dos corridas de TV de 3 y 6 latidos. Dos episodios de RIVA de 4 y 3 latidos. No refirió síntomas.

34 Diagnóstico Miocardiopatía dilatada por miocardio no compacto Tratamiento: Tratamiento para insuficiencia cardíaca Anticoagulación oral Se implanta cardiodesfibrilador.

35 A la fecha paciente estable, realizando sus actividades laborales diarias, en CF I.

36 DISCUSIÓN

37 Desorden miocárdico de origen genético Capa endocárdica no compactada, caracterizada por trabeculaciones prominentes y recesos intertrabeculares, como resultado de la detención del proceso de compactación en la vida embrionaria. Prevalencia: 0.05% en screening ecocardiográfico en adultos, hasta 3% en países desarrollados. Engberding R, Bender F. Z Kardiol 1984;73:786-8.

38 Manifestaciones clínicas: Insuficiencia cardiaca, con disfunción sistólica y diastólica en 86% Embolismo 24-38%. Arritmias 6-68% Comienzo de los síntomas: adolescencia y adultos Engberding R, Bender F. Z Kardiol 1984;73:786-8.

39 Diagnóstico: Criterios ecocardiográficos Confirmación por RMN Tratamiento: Síntomas de insuficiencia cardíaca Prevención de eventos embólicos Prevención de muerte súbita

40 El pronóstico inicialmente se consideraba malo, con progresión a la insuficiencia cardíaca grave y la muerte Actualmente, este concepto ha cambiado gracias a los tratamientos. Existe un paralelismo con la historia natural de la miocardiopatía idiopática.

41 CONCLUSIÓN La miocardiopatía no compactada es una entidad a tener en cuenta en el diagnostico diferencial de aquellos pacientes que ingresan a cuidados intensivos por insuficiencia cardiaca y/o arritmia ventricular. Probablemente esta entidad, fácilmente diagnosticada por ecocardiografía, sigue siendo infradiagnosticada por ser aun poco conocida. El tratamiento se enfoca en la reducción de síntomas de la insuficiencia cardiaca, la prevención de arritmias fatales, y la profilaxis de eventos tromboembolicos.

42 Muchas Gracias

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48 Criterios ecocardiográficos. Chin y col VINC se define por relación X/Y 0.5. X = distancia desde la superficie epicárdica hasta el inicio de las trabéculas. Y = distancia desde la superficie epicárdica hasta el pico de las trabéculas. estas medidas son tomadas en el ápex del VI de las vistas de eje corto paraesternal y apical y en la pared libre del VI al fin de la diástole. Stôllberger C, Blazer : Rev Esp Cardiol 2008;61:130-6.

49 Jenni y cols. Imagen del VI en la vista paraesternal del eje corto, tomada en sístole. VINC se define por relación NC/C > 2. Ausencia de anormalidades estructurales cardiacas. Trabeculaciones excesivamente prominentes y numerosas más recesos intratrabeculares profundos. Recesos intratrabeculares que se llenan con sangre ventricular en el doppler color. Stöllberger y cols. Más de tres trabeculaciones que protruyen desde la pared del VI, apicalmente a los músculos papilares, visible en una imagen planar simple. Espacios intertrabeculares perfundidos por sangre ventricular visualizado con doppler color. Jenni R, Oechslin E: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart 2001;86:666-71

50 Petersen y cols Es otro método para evaluar el VINC. en un estudio que usó la RMC establecieron una relación entre los estratos no compacto y compacto 2.3 como el punto de corte Recientemente, Jacquier y colaboradores incorporaron el segundo criterio diagnóstico de la RMC. El %MTVI > 20% diferenció correctamente la trabeculación de la MNC de la presente en individuos normales, pacientes con miocardiopatía hipertrófica y dilatada. Al comparar este criterio diagnóstico con el de Petersen y colaboradores, se obtuvo una sensibilidad y una especificidad del 78,5% y el 72,2%, respectivamente.

51 Introducción: Se caracteriza por una capa trabeculada de miocardio con múltiples y profundos recesos intra - trabeculares sobre el endocardio comunicados con la cavidad del VI. Fue denominado como miocardio esponjoso miocardiopatia espongiforme. Recientemente clasificada como miocardiopatia primaria de base genética. descrita por primera vez por engberding en 1984 y en una serie de ocho casos publicada por Chin en 1990, es clasificada por la American Heart Association como una cardiomiopatía genética primaria y por la European Society of Cardiology y la World Health Organización como una cardiomiopatía sin clasificación. Prevalencia 0.05%, y con creciente frecuencia en la actualidad. Su presentación clínica desde asintomático, hasta aquellos que presenta IC. embolias, taquiarritmias cardiacas que pueden terminar en muerte súbita. Rev. argent. cardiol. vol.78 no.2 Ciudad Autónoma de Buenos Aires mar./abr. 2010

52 DISCUSION: Capa endocardica no compactada, caracterizada por trabeculaciones prominentes, recesos inter trabeculares que se extiende en mayor frecuencia en segmento apical y medio de la pared inferolateral del VI. Resultado de la detención del proceso de compactación en la vida embrionaria. Desorden miocardico de origen genético. Afecta VI con o sin compromiso de VD. Se presenta con falla cardiaca, con disfunción sistólica y diastólica en 86%, arritmias 6-68%, embolismo 24-38%. Comienzo de los síntomas adolescencia y adultos Prevalencia: 0.05% en screning ecocardiografico en adultos, hasta 3% en países desarrollados. Un aspecto importante del comportamiento epidemiológico del VINC es su carácter genético familiar y la posibilidad de tener agregación con otras cardiopatías determinadas genéticamente. Engberding R, Bender F. Z Kardiol 1984;73:786-8.