Experiencia en la corrección de atresia de esófago en el Hospital San Vicente de Paúl de Medellín

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1 CIRUPED, Vol 1, No. 2, diciembre de Experiencia en la corrección de atresia de esófago en el Hospital San Vicente de Paúl de Medellín Jorge A. Martínez* Sección de Cirugía y Urología Pediátrica Universidad de Antioquia, Hospital San Vicente de Paul, Medellín Colombia RESUMEN La evaluación de los resultados obtenidos en cada institución, permite identificar los factores de riesgo y la frecuencia de complicaciones, comparándolas con las de otras instituciones, para realizar ajustes. Estos indicadores deben servir como punto de comparación con los resultados obtenidos con la aplicación de las técnicas quirúrgicas de mínima invasión (Toracoscopia). Se intervinieron quirúrgicamente 104 pacientes con atresia de esófago, por la Sección de Cirugía Pediátrica de la Universidad de Antioquia en el Hospital San Vicente de Paul de Medellín, entre enero de 1997 y diciembre de Todos los pacientes con atresia de esófago y fístula traqueo esofágica distal (91) y uno con atresia de esófago y fístula proximal y distal, fueron sometidos a toracotomía con anastomosis termino terminal del esófago (92), como procedimiento inicial. De los 11 pacientes con atresia de esófago sin fístula (Long Gap), 4 fueron sometidos a Esofagostomía cutánea y gastrostomía como procedimiento inicial y 7 fueron sometidos a un ascenso gástrico primario. Con relación a las complicaciones postoperatorias encontramos: Estenosis que requirió al menos una dilatación del esófago en 42 pacientes (40%), filtraciones menores, evidenciadas radiologicamente por esofagograma o clínicamente por salida de saliva por la sonda a tórax, en 14 pacientes (13%), filtración mayor, definida como disrupción completa de la anastomosis en 2 pacientes (2%) y recurrencia de la fístula traqueo esofágica en 4 (4%). Con relación a la sobrevida global de todos los pacientes intervenidos en nuestra serie fue de 84%. Palabras clave: Atresia de esófago, corrección quirúrgica, ascenso gástrico primario, complicaciones, sobrevida. ABSTRACT Esophageal atresia occurs one in live births; its management is a challenge for both surgeons and staff of the neonatal intensive care units. The results in the treatment of these patients have become an indicator not only of surgical expertise, but also the qualities of neonatal care centers. The evaluation of the results obtained in each institution, allows to identify risk factors and frequency of complications compared with those of other institutions, in order to make some treatment adjustments. These indicators should serve as a comparison with results obtained with the application of minimally invasive surgical techniques (thoracoscopy). 104 patients were treated surgically with esophageal atresia, by the Section of Pediatric Surgery at the University of Antioquia in Hospital San Vicente de Paul, in Medellín, between January 1997 and December All patients with esophageal atresia and tracheoesophageal distal fistula (91) and one with esophageal atresia and both, proximal and distal fistula underwent thoracotomy with terminal anastomosis of the esophagus (92), as the initial procedure. Of the 11 patients with esophageal atresia without fistula (Long Gap), 4 underwent cutaneous esophagostomy and gastrostomy as an initial procedure and 7 underwent a primary gastric pull up. Postoperative complications were: stricture that required at least one esophageal dilatation in 42 patients (40%), minor leaks, evidenced by esophagram or saliva output clinically by chest tube in 14 patients (13% ), high filtration, defined as complete disruption of the anastomosis in 2 patients (2%) and recurrence of esophageal tracheal fistula in 4 (4%). Regarding the overall survival of all patients operated in our series was 84%. Key words: Esophageal atresia, surgical, primary gastric pull up, complications, survival. * jamm@une.net.co Presentado en el curso de Neonatología Quirúrgica - Hospital San Vicente de Paúl. Medellín en marzo de Recibido: Octubre 2011 Aceptado: Noviembre

2 Martinez J, Experiencia en la corrección de atresia de esófago Introducción La atresia de esófago es una entidad que se presenta en uno de cada a nacidos vivos, su manejo constituye un reto no solo para los cirujanos pediátricos, sino también para el personal de las unidades de cuidado intensivo neonatal. El tratamiento y manejo de los pacientes con atresia de esófago se han convertido en un indicador no solo de la experticia quirúrgica, sino también de las cualidades de los centros de atención neonatal (1). La posibilidad de ofrecer en la actualidad, mejores resultados en su tratamiento, se atribuyen a varios factores como: Los avances en el cuidado intensivo neonatal, en las técnicas anestésicas, en las técnicas quirúrgicas, en la nutrición parenteral y en el uso de los antibióticos. Sin embargo la mayor capacidad de preservar la vida para los pacientes más pequeños, aumenta los riesgos de complicaciones post operatorias para dichos pacientes. Aun más difícil que la corrección inicial es el tratamiento y manejo de las múltiples complicaciones que pueden presentarse en etapas tempranas o tardías de la enfermedad (2). A pesar de un aumento del número de pacientes con anomalías congénitas asociadas, el pronóstico para los pacientes con A.E. ha mejorado ostensiblemente, en los últimos 60 años las tasas de supervivencia descritas en los centros especializados llegan hasta el 95 y 98% (3, 4, 5). Independiente de las finas habilidades quirúrgicas, se considera que esta situación es diferente en los países en desarrollo por sus recursos limitados. La evaluación de los resultados obtenidos en cada institución, permitirá identificar los factores de riesgo, y la frecuencia de complicaciones, comparándolas con las de otras instituciones, para realizar ajustes cuando sea pertinente. Adicionalmente estos indicadores deben servir como punto de comparación con los resultados obtenidos con la aplicación de las técnicas quirúrgicas de mínima invasión (Toracoscopia) (6, 7). Objetivos Conocer la frecuencia de los diferentes tipos de atresia de esófago y fistula traqueo esofágica en nuestra institución, en un periodo de tiempo definido. Conocer la frecuencia de anomalías asociadas, consideradas como factores de riesgo, en los pacientes con atresia esofágica, con relación a neumonía preoperatoria, cardiopatías congénitas, asociación de VACTER y cromosomopatías. Conocer la frecuencia de las diferentes técnicas quirúrgicas realizadas en estos pacientes y su relación con la variedad de la atresia esofágica. 88 Conocer la frecuencia de complicaciones, en términos de: Estenosis, (Necesidad de al menos una dilatación), filtraciones menores (Evidencia radiológica en el esofagograma o salida de saliva por la sonda a tórax), filtraciones mayores (Disrupción de la anastomosis), y fístula traqueopleural (neumotórax a tensión en el Posoperatorio). Evaluar la sobrevida de los pacientes intervenidos por atresia de esófago, según la clasificación de riesgo propuesta por SPITZ en Evaluar los resultados de los procedimientos realizados a los pacientes con brecha esofágica amplia (Long Gap). Metodología Se realizó la revisión de las historias clínicas de todos los pacientes tratados quirúrgicamente por la Sección de Cirugía Pediátrica de la Universidad de Antioquia en el Hospital San Vicente de Paul de Medellín, durante un periodo de 10 años, entre enero de 1997 y diciembre de No se excluyó ningún paciente del estudio. Todos los pacientes fueron hospitalizados en la unidad de neonatología y manejados de acuerdo al protocolo de nuestra institución, que incluye las siguientes acciones para la búsqueda de anomalías congénitas mayores: 1- Examen físico completo: Buscando presencia de anomalías congénitas asociadas, así como de facies sindromáticas o de cromosomopatías. 2- Radiografía de tórax con sonda de polietileno: Permite confirmar el diagnostico clínico de atresia de esófago, evaluación del estado cardiovascular y pulmonar, (neumonías asociadas), evaluación de vertebras y confirmar la presencia de fistula traqueo esofágica asociada. 3- Ecocardiografía: Para descartar anomalías cardiacas congénitas asociadas con la atresia de esófago y la localización del arco aórtico. 4- Ecografía renal: Buscando la presencia de anomalías congénitas del sistema urinario asociadas. Se les realizaron todas las mediadas pertinentes para la estabilización del paciente en la unidad e cuidado intensivo neonatal, incluyendo el paso de línea venosa central periférica tipo PIC. De acuerdo al protocolo, los pacientes son clasificados con relación a sus factores de riesgo de la siguiente manera:

3 CIRUPED, Vol 1, No. 2, diciembre de 2011 Pacientes con bajo riesgo: Peso mayor de 1500 Gr. No Neumonía No cardiopatía Presencia de fístula distal Pacientes con alto riesgo: Peso menor de 1500 gr. Cardiopatía mayor Neumonía por aspiración Atresia esofágica sin fístula TE distal. Abordaje quirúrgico. En todos los pacientes de bajo riesgo se realizó como procedimiento inicial una toracotomía postero lateral derecha extra pleural, sección y sutura de la fistula traqueo esofágica con material no absorbible monofilamento, y anastomosis termino terminal con material absorbible (Vicryl o PDS), y Se dejó una sonda a tórax para drenaje. Los pacientes considerados de alto riesgo, fueron estabilizados durante el tiempo necesario en la UCI neonatal y sometidos a cirugía para uno de 2 procedimientos de acuerdo a las condiciones del paciente y al criterio del cirujano: 1- Esofagostomía cutánea y gastrostomía para una reconstrucción esofágica en un segundo tiempo quirúrgico. 2- Ascenso gástrico como procedimiento inicial. Resultados Se intervinieron quirúrgicamente un total de 104 pacientes con atresia de esófago, por la Sección de Cirugía Pediátrica de la Universidad de Antioquia en el Hospital San Vicente de Paul de Medellín, entre enero de 1997 y diciembre de Los datos demográficos generales encontrados se incluyen en la TABLA No. 1. Variable n= 104 pacientes Promedio Sexo H: 37 / M: 36 1:1 Edad Gestacional 30 a 43 Semanas. 36,8 Semanas Peso al nacer a grs grs Frecuencia / año 6 a 15 Casos / año 10,4 Casos / año Sobrevida global 87 / % Tabla 1 Las anomalías asociadas, encontradas en los pacientes con atresia esofágica intervenidos durante el periodo de tiempo evaluado se describen en la TABLA No. 2. Variables Pacientes (104) Porcentaje Neumonía 54 52% Cardiopatía 37 36% VACTERL 27 26% Cromosomopatías 4 3% Tabla 2 La distribución de los pacientes intervenidos, con relación al tipo de atresia de esófago se encuentra descrita en la TABLA No. 3. Tipo de atresia Pacientes Porcentaje AE + Fístula distal 91 88% AE Sin Fístula T.E % A.E. + Con Fístula 2 2% Proximal y Distal TOTAL % Tabla 3 En los 104 pacientes intervenidos no se encontraron pacientes con atresia esofágica y fístula proximal, ni pacientes con fístula traqueo esofágica aislada, sin atresia. Con relación al tipo de procedimiento realizado encontramos que todos los pacientes con atresia de esófago y fístula traqueo esofágica distal (91) y uno con atresia de esófago y fístula proximal y distal, fueron sometidos a toracotomía con anastomosis termino terminal del esófago (92), como procedimiento inicial. De los 11 pacientes con atresia de esófago sin fístula (Long Gap), 4 fueron sometidos a Esofagostomía cutánea y gastrostomía como procedimiento inicial y 7 fueron sometidos a un ascenso gástrico primario. Un paciente prematuro de bajo peso con atresia de esófago proximal y distal fue sometido a Esofagostomía y gastrostomía como procedimiento inicial. Ver TABLA No. 4. Seguimiento 1 a 120 meses 48 meses 89

4 Martinez J, Experiencia en la corrección de atresia de esófago Procedimiento Tipo de atresia AE + fístula distal AE sin fístula AE + fístula proximal y distal Total Anastomosis TT + cierre de fístula Gastrostomía + esofagostomía Ascenso gástrico Tabla 4 Total III Tabla 5 Menor grs Con cardiopatía mayor 2/8 25% 3/4 75% Con relación al seguimiento de los pacientes en los cuales se encontró una brecha esofágica amplia (Long Gap), aunque se debe reconocer que es un número pequeño de casos lo cual no permite sacar conclusiones estadísticas, es pertinente informar que de los 4 pacientes sometidos a Esofagostomía y Gastrostomía como procedimiento quirúrgico inicial, 3 murieron y solo 1 sobrevive, (sobrevida 25%), para los pacientes a los cuales se les realizó un ascenso gástrico primario, que fueron 7, sobreviven 5 y fallecieron 2 (sobrevida 71%). Ver TABLA No. 6. Con relación a las complicaciones postoperatorias encontramos: Estenosis que requirió al menos una dilatación del esófago en 42 pacientes (40%), filtraciones menores, evidenciadas radiológicamente por esofagograma o clínicamente por salida de saliva por la sonda a tórax, en 14 pacientes (13%), filtración mayor, definida como disrupción completa de la anastomosis en 2 pacientes (2%) y recurrencia de la fístula traqueo esofágica en 4 (4%). Con relación a la sobrevida global de todos los pacientes intervenidos esta fue de 84%, cuando se comparó la sobrevida de los pacientes con relación a los grupos de riesgo definidos por Spitz, realizamos un análisis comparativo, separando el total de pacientes intervenidos (104) en 2 grupos: La Serie No. 1, incluye los pacientes intervenidos en los primeros 5 años ( ) y La Serie No. 2, incluye los pacientes intervenidos en los últimos 5 años, ( ). Se encontraron porcentajes globales de sobrevida similares en ambas series. Cuando se analizó la sobrevida de los pacientes de acuerdo con los factores de riesgo propuestos por Spitz, encontramos: Para los pacientes Spitz I (88% y 90% respectivamente) para los pacientes Spitz II (66% y 67% respectivamente). Sin embargo, para los pacientes clasificados como Spitz III encontramos una diferencia significativa en la sobrevida pasando del 25 al 75%. Cabe anotar que en este grupo de pacientes es el más pequeño, lo cual pudo haber afectado los resultados favorablemente. Ver TABLA No. 5. SPITZ I II DEFINICION Mayor grs Sin cardiopatía mayor Menor grs. O con cardiopatía mayor SERIE (n=73) 49/5688 % 6/9 66% SERIE (n=31) 19/21 90% 4/6 67% 90 Procedimiento Gastrostomía + esofagostomía Ascenso gástrico primario Tabla 6 Discusión Paciente s Vivo s Fallecidos Sobrevid a % % TOTAL % De acuerdo a lo reportado en la literatura, el tipo de atresia también afecta el pronóstico. La más frecuente es la atresia esofágica con fistula T.E distal (85%), luego la atresia aislada sin fistula (8%), seguido por a atresia esofágica en H (fistula T.E. sin atresia) (4%) y la AE con fistula TE proximal y distal (3%), luego la AE con fistula proximal (1%) es la menos común. Dentro de los 104 pacientes operados la distribución de acuerdo al tipo de atresia mostró que 91 pacientes (88%) tuvieron atresia con fístula traqueo esofágica distal, 11 pacientes (10%) atresia esofágica aislada, sin fistula, y 2 pacientes atresia de esófago con fístula proximal y distal (2%). En los 104 pacientes intervenidos no se encontraron pacientes con atresia esofágica y fistula proximal, ni pacientes con fistula traqueo esofágica aislada, sin atresia. Dentro del grupo de 104 pacientes encontramos una frecuencia considerablemente alta de neumonías (52%) lo cual puede indicar retrasos en el diagnóstico y en las medidas de remisión de los pacientes hacia los centros especializados. La incidencia de cardiopatías concomitantes diagnosticadas en el 36% de los pacientes y la asociación de VACTER se encontró en el 26% de los pacientes. Lo cual puede indicar mas que un aumento en el número de

5 CIRUPED, Vol 1, No. 2, diciembre de 2011 cardiopatías una mejor eficiencia y disponibilidad de las ayudas diagnosticas preoperatoria. Con el mejoramiento continuo en las unidades de atención neonatal, factores como el bajo peso al nacer, y la presencia de neumonía, excepto en los niños con muy bajo peso al nacer, tienen pocas implicaciones para el pronostico de los pacientes con AE. (8) Actualmente las malformaciones cardiacas y las cromosomopatías son las causas mas significativas de muerte. Sin embargo existen muy pocas cardiopatías que afectan la sobrevida de los pacientes, la mayoría de ellas pueden tratarse quirúrgicamente una vez se halla logrado la continuidad esofágica. La conducta mas recomendable es proceder a la corrección quirúrgica una vez este el tórax limpio y el bebe logre mantener su saturación. El momento ideal para intentar la reparación primaria es una vez que el paciente este estable y preparado para la anestesia general. La recomendación inicial es la de intentar una anastomosis esofágica primaria en todos los casos, aun cuando exista algo de tensión. La anastomosis esofágica fue realizada en el 88% de los pacientes, para los pacientes con brecha esofágica amplia (11), hubo dos técnicas quirúrgicas: para un grupo de 7 pacientes, ascenso gástrico primario (10, 11) y para 4 pacientes manejo diferido con esofagostomía y gastrostomía. Con relación a las complicaciones globales, los resultados obtenidos son comparables con las demás series publicadas, vemos como al comparar las diferentes series publicadas encontramos que las series con mayor número de pacientes tienen frecuencias ligeramente menores de complicaciones. Debe enfatizarse que en la mayoría de estas series se excluyeron una serie de pacientes por considerarlos con enfermedades incompatibles con la vida u por otras razones anotadas en los informes. Es de anotar también que en las cuales se reporta una menor frecuencia de fístulas, se encontró simultáneamente una mayor frecuencia de estenosis postoperatoria. Esto podría estar en relación directa a la técnica quirúrgica empleada, más exactamente con la anastomosis en 2 planos. Los resultados de los trabajos se describen en la TABLA No. 7 La filtración de la anastomosis fue encontrada en el 13% de nuestros Autor Spitz (12) JPS 2006 (Inglaterra) Orford-Cass-Glasson (13) PSI.2004 (Australia) Lilja-Wester (14) PSI.2008 (Suecia) HUSVP-UdeA 2009 Mortell-Azizkhan (15) SPS 2009 (USA) pacientes independientemente de la técnica quirúrgica utilizada en la literatura se reporta tasas que van desde el 14 hasta el 34%, los factores descritos para esta complicación están: Un segmento distal pequeño y 91 friable, isquemia de los bordes el esófago, una excesiva tensión en la anastomosis o una mala aposición con la mucosa en la sutura. Las filtraciones menores, generalmente son contenidas, aparecen después de 48 horas de cirugía y se corrigen con un manejo conservador, con NPT, pues la mayoría sellan espontáneamente. Las disrupciones anastomóticas mayores, con dehiscencia de la anastomosis, se presentaron sólo en el 2% de nuestros pacientes, se describe que pueden llegar a representar hasta el 50% de todas las filtraciones, llegando muchas veces a ser fatales por lo cual requieren reintervención quirúrgica. Las fistulas traqueo esofágicas recurrentes descritas hasta en un 3 a 8% se presentaron en un 4% pero las consecuencias fueron graves para los pacientes con alta mortalidad, a pesar de un manejo oportuno. El porcentaje de estenosis encontrado fue de 40%, se considera que dentro de los factores que la propician están: La fibrosis, la Discrepancia en los tamaños de los cabos proximal y distal del esófago, las anastomosis bajo tensión y el reflujo gastro esofágico. En nuestro estudio la mayoría de los pacientes mejoraron con dilataciones guiadas por esofagoscopia. El Reflujo gastroesofágico secundario a la corrección de la atresia de esófago, que se presenta según los diferentes autores entre un 49-70% de los pacientes y se considera que es el resultado de: Excesiva tensión, dismotilidad del esófago inferior, alteración en el ángulo de Hiss por la movilización distal del esófago. El reflujo gastro esofágico a largo plazo, conlleva cambios en la mucosa como esofagitis y esófago de Barrett, y aunque el manejo inicial debe ser medico no quirúrgico, se describe como hasta un 30% de los pacientes requieren de una corrección quirúrgica Pacientes posterior. Conclusiones Filtració n Menor Filtración Mayor Estenosis Fistula TE Recurrente años 10% % 8% años 17% 5% 38% años 6% 3% 56% 10% años 13% 2% 40% 4% años 4,3% 2,9% 31%- 50% 7% Tabla 7

6 Martinez J, Experiencia en la corrección de atresia de esófago El tratamiento y manejo de los pacientes con atresia de esófago, no solo representa un reto para los cirujanos pediátricos, en la técnica quirúrgica depurada y el manejo de sus complicaciones, sino que se han convertido en un indicador de la experticia quirúrgica y de las cualidades de los centros de atención neonatal. El pronóstico para los pacientes con A.E. ha mejorado ostensiblemente en los últimos 60 años. Pero las tasas de supervivencia reportadas hasta del 95-98% en los centros especializados no son reproducibles para todos los grupos de pacientes. En este estudio fue del 90% para el grupo de pacientes Spitz I. Los resultados obtenidos en el tratamiento de la A.E. por técnicas abiertas, deben convertirse en el punto de comparación para evaluar los resultados obtenidos con las correcciones quirúrgicas realizadas utilizando técnicas quirúrgicas de mínima invasión (Toracoscopia). El procedimiento ideal para la mayoría de los pacientes (88%) es realizar una anastomosis esofágica por toracotomía, aun cuando exista algo de tensión en la anastomosis. La brecha esofágica amplia, fue el factor determinante para la selección de una técnica quirúrgica alternativa. Para los pacientes con brecha esofágica amplia: El ascenso gástrico primario puede ser una alternativa valida de tratamiento, por ser un procedimiento quirúrgico único, con menos visitas al hospital. En nuestro estudio encontramos una mejor sobrevida (75%) para estos pacientes que para aquellos en los que se realizo una gastrostomía y esofagostomía como procedimiento primario (25%). Bibliografía 1. Martínez Ferro M, Cannizzaro C, Rodríguez S. Rabasa C. Neonatología quirúrgica. Editor Grupo Guía. Buenos Aires, Argentina Spitz L: Complications in the surgery of esophageal atresia. Pediatr. Surg. Intern. 2: 1, Konkin D.E., O Hali W.A., Webber E.M., and Blair G.K.: Outcomes in Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula. Journal of Pediatric Surgery, Vol 38, No 12 (December), 2003: Ladd W E, The surgical treatment of esophageal atresia and tracheoesophageal 92 fistula. N Engl Journal of medicine 230: Haight C, Towsley H. A.: Congenital atresia of the esophagus with traqueoesophageal fistula. Extrapleural ligation of the fistula and end to end anastomosis of esophageal segments. Surg. Gynecol Obstet 76: , Rothemberg S. Thoracoscopic repair of a tracheoesophageal fistula in a newborn infant. Pediatr. Endosurg Innov. techn 4: , Rothemberg S.: Thoracoscopic repair of esophageal atresia and tracheo-esophageal fistula. Seminars in Pediatric Surgery (2005) 14: Houben C.H. and Curry J.I.: Current status of prenatal diagnosis, operative management and outcome of esophageal atresia/tracheoesophageal fistula: Prenat Diagn 2008; 28: Published online 27 February 2008 in Wiley InterScience. 9. Al-Shanafey S., Harvey J.: Long gap esophageal atresia: an Australian experience. Journal of Pediatric Surgery (2008) 43: Hirschl R.B., Yardeni D., Oldham K., Sherman N., Siplovich L., Gross E., et al.: Gastric Transposition for Esophageal Replacement in Children Experience with 41 Consecutive Cases with Special Emphasis on Esophageal Atresia. Annals of Surgery Vol. 236, No. 4: Spitz L., Kiely E., and Pierro A.: Gastric Transposition in Children - A 21-Year Experience. Journal of Pediatric Surgery, Vol 39, No 3 (March), 2004: Spitz L.: Esophageal atresia Lessons I have learned in a 40-year experience: Journal of Pediatric Surgery (2006) 41: Lilja H.E., Wester T.: Outcome in neonates with esophageal atresia treated over the last 20 years. Pediatr Surg Int (2008) 24: Orford J., Cass D.T., Glasson M.J.: Advances in the treatment of oesophageal atresia over three decades: the 1970s and the 1990s. Pediatr Surg Int : Mortell AE, Azizkhan RG.: Esophageal atresia repair with thoracotomy: the Cincinnati contemporary experience. Semin Pediatr Surg Feb; 18(1):12-9.