WORKSHOP HEMATO- ONCOLOGIA: Registo Conceitos e Classificações. Lisboa, de Febrero de 2015

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Marcos Rivas de la Cruz
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1 WORKSHOP HEMATO- ONCOLOGIA: Registo Conceitos e Classificações Lisboa, de Febrero de

2 MANUAL DE CODIFICACIÓN DE LAS NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS Rafael Marcos-Gragera 2

Objetivos 1. Proporcionar procedimientos prácticos para la recogida de información, registro y codificación de los tumores hematológicos para la actividad habitual de los registros 2.

3 Objetivos 1. Proporcionar procedimientos prácticos para la recogida de información, registro y codificación de los tumores hematológicos para la actividad habitual de los registros 2. Normalizar las reglas de codificación de las NHM para incrementar la homogeneidad en los RCBP 3. Mejorar la comparabilidad de los datos de incidencia y supervivencia entre los RCBP 3

4 Contenido Recomendaciones generales Fecha de incidencia Fuentes de información Método diagnóstico Clasificaciones Historia natural de las neoplasias hematológicas Criterio de neoplasia múltiple Neoplasias linfoides Neoplasias mieloides Neoplasias de los histiocitos y de las células dendríticas Neoplasias de los mastocitos 4

5 Fecha de incidencia : Reglas de la ENCR 5

6 Fecha de incidencia (Reglas de la red europea) Orden de prioridad decreciente 1. Fecha de la confirmación histológica o citológica 2. Fecha del primer ingreso en un hospital debido a este cáncer 3. Si el paciente no ingresa, se toma la fecha de la primera visita en consulta externa/ambulatorio 4. Otra fecha diferente a 1,2,3 5. Fecha de defunción, si la única información disponible es la notificación de la muerte 6. Fecha de defunción, si el cáncer se descrubre en la autopsia 6

7 Fecha de incidencia De las 6 propuestas anteriores elegir la del suceso que se haya producido en primer lugar. La fecha de incidencia nunca podrá ser posterior a la fecha de comienzo del tratamiento, ni a la fecha de defunción La elección de la fecha de incidencia nunca determina la codificación del ítem base del diagnóstico Si se han realizado varias pruebas para obtener el diagnóstico, la fecha de incidencia es la fecha de confirmación de la NHM 7

8 Fuentes de información en Hematología 8

9 Fonts rutinàries dels tumors sòlids Laboratoris d anatomia patològica Altes hospitalàries (CMBD) EX. Imagiológicos etc 9

10 Fonts específiques per hematologia Aspirats de moll d os (AMO) Fenotips (citometria de flux) Laboratoris de citogenètica i biologia molecular. La citogenètica i biologia molecular es essencial per a establir el diagnòstic dels diferents subtipus de leucèmies agudes (LMA), síndromes mielodisplàsics, leucèmia mieloide crònica, per a establir el diagnòstic de síndromes mieloproliferatius (ex. la mutació JAK-2 per a confirmar el diagnòstic de Policitemia vera, i síndromes linfoproliferatius [t(11; 14 ) per confirmar el diagnòstic de limfoma de les cèl. del mantell o la translocación t(8;14 ) para confirmar el diagnòstic del limfoma de Burkitt. 10

11 Altres fonts d informació en hematologia Servicios de hematología clínica. Bases de datos clínicas (ensayos clínicos) 11

12 Alguns exemplos ex.para diagnóstico SMP Biologia molecular + AMO + BMO SMD Citogenética e AMO SLP Bx ganglionar + AMO + Imunofenotipo de SP Gammapatia Monoclonal avaliação laboratorial, AMO (citogenética molecular) Leucemia aguda ingressos + AMO + SP, citogenética, biologia molecular e fenotipo 12

13 Método diagnóstico : Reglas de la IARC 13

14 TABLA RECOMENDACIONES PARA LOS CÓDIGOS DEL MÉTODO DIAGNÓSTICO Códigos Método diagnóstico Consideraciones 0 Sólo certificado de defunción La única información disponible para el registro es el certificado de defunción Diagnóstico no-microscópico 1 Clínico Diagnóstico realizado antes de la defunción sin haber realizado ninguno de los diagnósticos siguientes (2-7) 2 Investigación clínica Diagnóstico realizado a través de técnicas diagnósticas: rayos X, endoscopia, ultrasonidos, cirugía exploratoria (ej.: laparotomía) y autopsia sin anatomía patológica 4 Marcadores tumorales específicos Diagnóstico basado en marcadores bioquímicos y/o inmunológicos específicos para un tumor Para el mieloma múltiple: elevación en el suero las immunoglobulinas (IgG >35g/L ó IgA > 20g/L o en orina excrección de cadenas ligeras > 1g/24hr) Para la macroglobulinaemia de Waldenström: IgM > 10g/L 12 Diagnóstico microscópico 5 Citología de sangre periférica, punción de médula ósea u otras aspiraciones Diagnóstico basado en examen microscópico de sangre periférica, punción de médula ósea u otras células aspiradas de sitio primario o secundario 6 Histología de metástasis No aplicable para NHM 7 Histología de tejido Nódulo linfático o tejido de biopsia incluyendo biopsia de médula ósea. 9 Desconocido 14

15 HISTORIA NATURAL DE LAS NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS 15

16 CLASIFICACIÓN de la OMS,2001 estratifica a las Neoplasias Hematológicas de acuerdo a la estirpe celular: Neoplasias linfoides Neoplasias mieloides Neoplasias de los histiocitos/células dendríticas Neoplasias de los mastocitos 16

17 TRANSFORMACIONES No se consideran un tumor múltiple Registrar un solo tumor Fecha de incidencia de la primera neoplasia 17

18 Tumores múltiples y tumores transformados Cuando un neoplasia hematológica ocurre después de un primer tumor hematológico (/3) se tiene que considerar una transformación si tiene la misma estirpe celular Pagina 13, manual de hematologia 18

19 Tumores múltiples y tumores transformados Si la estirpe celular de la segunda neoplasia es diferente que el de la primera, se considera tumor múltiple Ej. Una neoplasia maligna mieloide que sigue a una neoplasia linfoide (Reglas de la IACR para los tumores múltiple) Excepción: LMC-FB que puede transformarse en LMA o bien LLA Pagina 13, manual de hematologia 19

20 20

21 La información sobre la transformación se puede registrar incluyendo unos items adicionales en la base de datos de los registros de cáncer: Tranformación. Si/NO Fecha de la transformación Topografia de la NH transformada Morfologia de la NHM transformada 21

22 Tumores múltiples y transformados Cuando sigue a una hemopatia (/1), se tiene que considerar de novo y se tiene que codificar como un nuevo tumor. Pagina 13, manual de hematologia 22

23 Criterios de multiplicidad: Reglas de la IARC 23

24 Neoplàsia hematològica única o múltiple? 24

25 25

26 TABLA RECOMENDACIONES PARA DISTINGUIR ENTRE TRANSFORMACIONES Y TUMORES MÚLTIPLES Diagnóstico inicial Posteriores diagnósticos Recomendaciones Linfoma nodal Linfoma extranodal Sólo se considera como múltiple si la estirpe celular es diferente (ej.: células B vs células T; células B vs células NK; células B vs nulas) Linfoma no Hodgkin de bajo grado Linfoma no Hodgkin de alto grado Sólo se considera como múltiple si la estirpe celular es diferente (ej.: células B vs células T; células B vs células NK; células B vs nulas) Linfoma no Hodgkin de alto grado Leucemia linfocítica crónica Leucemia linfoblástica aguda Linfoma no Hodgkin de alto grado (síndrome de Richter) No registrar como tumor múltiple, sino como una transformación Sólo se considera como múltiple si la estirpe celular es diferente (ej.: células B vs células T; células B vs células NK; células B vs nulas) 26

27 TABLA RECOMENDACIONES PARA DISTINGUIR ENTRE TRANSFORMACIONES Y TUMORES MÚLTIPLES Diagnóstico inicial Posteriores diagnósticos Recomendaciones Leucemia linfocítica crónica Linfoma de Hodgkin Tumor múltiple Leucemia linfocítica crónica Leucemia linfoide aguda Transformación (raríssimo) Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin Tumor múltiple Linfoma de Hodgkin Linfoma no Hodgkin Tumor múltiple Linfoma de Hodgkin Leucemia mieloide aguda Tumor múltiple Linfoma de Hodgkin Síndrome mielodisplásico Tumor múltiple 27

28 2 o más subtipos diferentes de linfomas no Hodgkin en la misma localización anatómica. Mismo ganglio Mismo órgano Mismo tejido Tumor único Codificar el más específico 28

29 Linfoma de Hodgkin y linfoma no Hodgkin en la misma localización anatómica Mismo ganglio Mismo órgano Mismo tejido Tumor único 9596/3: Linfoma de Hodgkin y no Hodgkin compuesto 29

30 Diagnóstico sincrónico Linfoma de Hodgkin en un ganglio, órgano o tejido Linfoma no Hodgkin en un ganglio, órgano o tejido diferente Tumor múltiple 30

31 TABLA RECOMENDACIONES PARA DISTINGUIR ENTRE TRANSFORMACIONES Y TUMORES MÚLTIPLES Diagnóstico inicial Posteriores diagnósticos Recomendaciones Leucemia mieloide crónica Leucemia mieloide aguda Transformación Leucemia mieloide crónica Leucemia linfoide aguda Transformación Leucemia mieloide Síndromes mielodisplásicos Transformación. Síndromes mielodisplásicos Leucemia mieloide aguda Transformación Leucemia/ linfoma linfocítica Síndrome mielodisplásico Tumor múltiple Leucemia mielomonocítica crónica Leucemia mieloide aguda Transformación Leucemia mielomonocítica crónica Síndrome mielodisplásico Transformación 31

32 TABLA RECOMENDACIONES PARA DISTINGUIR ENTRE TRANSFORMACIONES Y TUMORES MÚLTIPLES Diagnóstico inicial Posteriores diagnósticos Recomendaciones Policitemia vera Leucemia mieloide aguda Transformación Trombocitemia esencial Leucemia mieloide aguda Transformación Mieloma múltiple Leucemia mieloide aguda Tumor múltiple Mieloma múltiple Linfoma no Hodgkin Transformación Macroglobulinemia de Waldenström Linfoma no Hodgkin Transformación Policitemia vera Mielofibrosis primaria Transformación Trombocitemia esencial Mielofibrosis primaria Transformación 32

33 Códigos prohibidos Método diagnóstico : Topografía : C80.9 Neoplasias hematológicas con morfología : /1 Leucemia, NOS : 9800/3 Leucemia linfoide, NOS : 9820/3 Leucemia mieloide, NOS : 9860/3 Códigos no útiles : 6 (lesión metastásica) Formas en la enf de Hodgkin : 9661/3; 9662/3 9650/3 9654/3; 9655/3 9653/3 9664/3; 9665/3; 9667/3 9663/3 Linfadenopatía angioinmunoblástica (LAI) : 9767/1 9705/3 33

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