Mieloma Múltiple y otras Discrasias de células plasmáticas

Transcripción

1 Mieloma Múltiple y otras Discrasias de células plasmáticas Osiris da Costa Banco Municipal de Sangre

2 SOCIEDAD VENEZOLANA DE HEMATOLOGÍA EDUCACIÓN MÉDICA CONTÍNUA DECLARACIÓN DE POTENCIALES CONFLICTOS DE INTERESES Conferencia: Mieloma Múltiple y otras Discrasias de células plasmáticas Nombre del Conferencista: Osiris da Costa Fecha: 07 de abril de 2017 Acciones ITEMS Sueldo / Honorarios profesionales Consultorías o asesorías Fondos para investigación Becas Testimonios Comité de Ética Invitación a eventos nacionales/internacionales NOMBRE EMPRESA COMERCIAL No aplica No aplica No aplica No aplica No aplica No aplica No aplica No aplica Con el objeto de asegurar un adecuado balance, independencia, objetividad y rigor científico en todas las actividades de educación continua de la SVH, los conferencistas deberán declarar a la audiencia si han sido beneficiarios de recursos financieros de empresas fabricantes o proveedoras de medicamentos, reactivos o material relacionado con su conferencia durante los últimos 12 meses. La intención de esta declaración es permitir a la audiencia determinar bajo su propio criterio si la información presentada pudiera estar influenciada por las relaciones o compromisos del expositor.

3 Célula plasmática

4 Plasmoblasto, proplasmocito y plasmocito maduro

5 Plasmocitosis reactiva Tuberculosis Metimazol Infecciones virales: rubeola Saturnismo (Intoxicación por plomo) % de plasmocitos no mayor de 15-20%

6 Diferencias entre células plasmáticas y eritroblastos

7 Clasificación OMS 2016 de las neoplasias linfoides madura, histiocíticas y dendríticas Linfoma linfoplasmocítico: Macroglobulinemia de Waldenstrom MGUS IgM Neoplasias de cel B maduras Enfermedad de cadena pesada: µ, γ, α MGUS IgG/ A Mieloma de células plasmáticas Plasmocitoma solitario de hueso, Plasmocitoma extraóseo Enfermedad de depósito de Ig Monoclonal Swerdlow S et al. Blood (20):

8 Discrasias de células plasmáticas

9 Sangre periférica: Rouleaux Diferencia entre aglutinación y roleaux

10 MGUS Características generales: Proteina M < de 3 gr/dl o 30 gr/l Infiltración de MO < 10% por células plasmáticas clonales No eventos que definen Mieloma Frecuencia: 3,5% en población > 50 años Progresión 1% por año MGUS: IgG, IgA, IgM, Cadenas livianas

11 Mieloma múltiple y variantes MMS MM POEMS LCP

12 Mieloma múltiple smoldering Características generales: Proteina M > de 3 gr/dl o 30 gr/l Infiltración de MO > 10% pero < 60% de células plasmáticas clonales No CRAB No biomarcadores que definen Mieloma (Razón de cadena libre >100 ó mas de 1 lesión lítica focal en la MRI, >60% CP clonales) Van de Donk N, et al Hematologica Epub ahead of print

13 Mieloma múltiple y variantes MMS MM POEMS LCP

14 Mieloma Múltiple. Definición Células plasmáticas clonales 10% o biopsia con plasmocitoma óseo o extramedular Cualquiera de lo siguiente: C Calcio >1 mg/dl por encima de LSN o >11 mg/dl R: Dep creat < 40 ml/min o creat >2mg/dL A: Hb > 2 gr/dl por debajo del LIN o Hb <10 gr/dl B: Hueso (1 o mas lesiones líticas en Rx o CT-PET) Rajkumar SV, et al ASH Education Book pag

15 Mieloma Múltiple: nuevos eventos que definen Mieloma Células plasmáticas clonales en la MO 60% Razón cadenas envueltas/no envueltas 100 (el nivel de cadenas envueltas debe ser 100mg/L) > de 1 lesión focal en el estudio de RM (de al menos 5 mm) Rajkumar SV, et al ASH Education Book pag

16 Mieloma Múltiple: >60% de infiltración clonal requiere tratamiento Clonalidad

17 Mieloma Múltiple: >60% de infiltración clonal requiere tratamiento

18 Células plasmáticas binucleadas, tri y tetranucleadas

19 Células plasmáticas binucleadas, tri y tetranucleadas

20 Células plasmáticas binucleadas, tri y tetranucleadas

21 Mieloma Múltiple

22 Plasmoblasto

23 Plasmoblasto

24 Mieloma Múltiple plasmoblástico

25 Flame cells o célula en llama Mas frecuentemente asociado a Inmunoglobulina A Frecuentemente asociada con IgA

26 Cuerpos de Russell

27 Célula Mott

28

29 Cuerpos de Ducther

30 Cuerpos de Ducther

31 Mieloma + Mielodisplasia

32 Biopsia en MM

33 Mieloma múltiple y variantes MMS MM POEMS LCP

34 Síndrome POEMS, Crow Fukase ó Takatsuki Mandatorios Otros criterios mayores (1 requerido) Criterios menores (1 requerido) PN Castleman Organomegalia Desorden clonal de CP lambda Osteoesclero sis Aumento del VEGF Endocrinopatía Cambios de piel Polineuropatía Organomegalia Endocrinopatía Monoclonalidad Skin Aumento de volumen extravascular Papiledema Trombocitosis/ policitemia Dispenzieri A. American J of Hematology (10):

35 POEMS sangre periférica Roulaux, Eritrocitosis, Trombocitosis Eritrocitosis y Trombocitosis

36 POEMS: Aspirado de MO

37 POEMS: Biopsia con cluster de megacariocitos atípicos Dao L, et al. Blood (24):

38 POEMS: Agregados linfoides en Biopsia CD138+ LAMBDA+ KAPPA - Dao L, et al. Blood (24):

39 Mieloma múltiple y variantes MMS MM POEMS LCP

40 Leucemia de células plasmáticas (LCP) > 20% de CP en sp > 2 x 10 9 /L

41 Leucemia de células plasmáticas: Reacción leucoeritroblástica en sp

42 Leucemia de células plasmáticas

43 LCP: Médula ósea

44 LCP: Biopsia de Médula ósea

45 Plasmocitoma extramedular

46 Discrasias de células plasmáticas

47 Macroglobulinemia de Waldenstrom Neoplasia de cél B clasificada como LNH linfoplasmocitoide (OMS) + Proteína monoclonal IgM en suero Infiltración por células linfoplasmocitoides clonales en MO >10% Mutación MYD88 L265P > 90% de los casos

48 Macroglobulinemia de Waldenstrom: sangre periférica Gertz M. American Journal of Hematology (2):

49 Macroglobulinemia de Waldenstrom: sangre periférica Gertz M. American Journal of Hematology (2):

50 Macroglobulinemia de Waldenstrom

51 Discrasias de células plasmáticas

52 Amiloidosis sistémica (AL) Demostración de clonalidad de las células plasmáticas, baja infiltración

53 Coloración Rojo Congo para amiloide

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