SARCOMAS PILDORAS EPIDEMIOLÓGICAS

Transcripción

1 Son un grupo de cánceres malignos que tienen su origen en las células del tejido conectivo o de sostén. Se manifiestan en cualquier parte del cuerpo sin embargo son más frecuentes en las extremidades (50%), también pueden aparecer en la cabeza y cuello (10%); el tronco, la cavidad abdominal, órganos internos y retroperitoneal (40%). Dependiendo del tejido afectado se denominan, por ejemplo en hueso (osteosarcoma), cartílago (condrosarcoma), grasa o tejido adiposo (liposarcoma), músculo liso (leiomiosarcoma), musculo estriado (rabdiomiosarcoma), vasos sanguíneos (angiosarcoma). Se dividen en sarcomas óseos, el más común es el osteosarcoma, y los sarcomas de las partes blandas. PILDORAS EPIDEMIOLÓGICAS A nivel mundial, los sarcomas constituyen el 1% de todas las neoplasias malignas, el 10% de los cánceres en niños y el 8% de los cánceres en los adultos jóvenes. El 85.6% de los sarcomas corresponden a tejidos blandos. La incidencia de sarcoma de tejidos blandos, oscila de 1,8 a 5 por cada habitantes por año. Los sarcomas de tejidos blandos aparecen en su mayoría en personas mayores de 55 años, y su tipo histológico más frecuente es el liposarcoma, pleomórfico indiferenciado y leiomiosarcoma. En menores de 20 años predominan los rabdomiosarcomas y sarcomas sinoviales. El osteosarcoma por su parte tiene una incidencia de 0,2%. Existe mayor probabilidad de diseminación a pulmón, hígado, hueso y ganglios linfáticos. El 35% del total de los tumores óseos son osteosarcomas, el segundo lugar lo ocupa el tumor maligno óseo primario o "Sarcoma de Ewing" con el 16%. Alrededor del 2,7% de todos los cánceres infantiles son osteosarcomas. Es dos veces mas frecuente en varones que en niñas. La edad de aparición en la segunda década de la vida y en adultos jóvenes en su tercera década de edad. La mortalidad asociada es de 50% a cinco años en los tumores localizados y tratados con resección quirúrgica; y mayor del 90% a un año, en enfermedad metastásica. SITUACION EN COLOMBIA. Según la revisión hecha en 10 años ( ) del Hospital de San Juan de Dios e Instituto Nacional de Cancerología INC. El 49% de los tumores óseos malignos fue osteosarcoma, seguido del 15% por condrosarcoma y 11% sarcoma de Ewing. Las edades de aparición del osteosarcoma oscilo entre los 20 a 80 años, en condrosarcoma de 15 a 75 años y sarcoma de Ewing de 20 a 50 años. Según el INC 1999, la incidencia del cáncer infantil en el país el 57.1% de los tumores óseos ocurrió en el sexo masculino, y el 71.4% en niños mayores de 10 años, en este subgrupo prevalecieron el osteosarcoma (71,4%) y el sarcoma de Ewing (28,6%).

2 En la mayoría de los casos la causa que los origina los sarcomas es desconocida, aunque se ha encontrado asociación a factores genéticos o ambientales, radiación, infecciones virales o deficiencias inmunitarias. La mayoría se originan de novo y sin causa aparente, aunque se han informado casos desarrollados sobre cicatrices o fracturas, o cercanos a implantes quirúrgicos. Los sarcomas de tejido blando se presentan con mayor frecuencia en pacientes con los siguientes síndromes hereditarios: Síndrome de carcinoma nevoide basocelular. (Síndrome de Gorlin: mutación genética PTC). Síndrome de Gardner (mutación PTC). Síndrome de Li-Fraumeni (mutación p53). Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville: mutación TSC1 o TSC2). Enfermedad de von Recklinghausen (neurofibromatosis tipo 1: mutación NF1). Síndrome de Werner (progeria adulta: mutación WRN). Factores de Riesgo Se han informado casos de sarcoma tras exposiciones carcinógenos químicos como: a herbicidas a base de ácido fenoxiacético y clorofenoles utilizados en la industria agraria, aunque otros estudios no han hallado esta asociación. El torotrasto, cloruro de vinilo y arsénico se establecieron como carcinógenos para los angiosarcomas hepáticos. Pacientes que han recibido radioterapia años atrás tienen más riesgo de desarrollar sarcomas. El riesgo se incrementa con la dosis de radiación, especialmente a partir de 50 Gy, y el tiempo medio entre la exposición y el diagnóstico es de 10 años. En estos casos el cáncer es resistente al tratamiento. En caso de linfangiosarcoma, por linfedema crónico. Infecciones virales e inmunodeficiencias como el virus VHH8 juega un papel importante en el desarrollo del sarcoma de Kaposi, y su curso clínico es dependiente del estado inmunitario del paciente. También el virus de Epstein-Barr (VEB) se ha asociado con tumores de músculo liso en pacientes inmunodeprimidos. Características Patológicas La presentación de los tumores de tejidos blandos de las extremidades es una masa palpable indolora. No existen hallazgos clínicos confiables que sugieran la benignidad o malignidad de una masa de tejidos blandos, sin embargo, el aumento de tamaño de una lesión previamente estable, la aparición reciente de una masa, un tamaño superior a 5 cm, la consistencia dura, un tumor adherido a planos profundos por debajo de la fascia, y la presencia de dolor por presión de las estructuras adyacentes, son criterios de sospecha clínica para un sarcoma de tejidos blandos (un riesgo de un 10% de ser un sarcoma). La incidencia varía según la edad y el subtipo histológico; así, el rabdomiosarcoma embrionario, por ejemplo, ocurre casi exclusivamente en niños, mientras que el sarcoma sinovial es propio de adultos jóvenes, y el sarcoma pleomórfico, el liposarcoma o el leiomiosarcoma son más frecuente en edades avanzadas.

3 Clasificación de la Organización Mundial de la Salud, para tumores de tejidos blandos Tumores adipocíticos malignos Liposarcoma (diferenciado, mixoide, de célula redonda, pleomórfico, tipo mixto y no especificado) Tumores fibroblásticos / miofibroblásticos malignos Fibrosarcoma (epiteloide esclerosante) Mixofibrosarcoma Sarcoma fibromixoide Tumores de músculo liso Leiomiosarcoma (excluyendo piel) Tumores de músculo esquelético Rabdomiosarcoma (embrionario, de células fusiformes, botrioide, anaplásico, alveolar y pleomórfico) Tumores vasculares Angiosarcoma de tejidos blandos Tumores condro óseos Condrosarcoma mesenquimal Osteosarcoma extra esquelético Sarcoma sinovial Tumores de diferenciación incierta Sarcoma (epiteloide, alveolar de parte blanda, de célula clara) Condrosarcoma mixoide extra - esquelético Tumor de Ewing extra - esquelético Sarcoma intimal Características Clínicas La evaluación diagnóstica inicia con un adecuado interrogatorio y un examen clínico específico. Se puede sospechar sarcoma de tejidos blandos siempre que la masa de tejido blando sea palpable. También una inflamación de tejidos blandos, en ausencia de signos evidentes de infección, debería ser evaluada cuidadosamente, dado que los sarcomas de partes blandas están a menudo situados profundamente y pueden no ser fácilmente palpables. Estos bultos no suelen generar dolor en el paciente y pueden crecer de forma muy rápida. Por ello, indagar acerca del tiempo de evolución, la rapidez de crecimiento de la masa, dolor asociado, síntomas vasculares o neurológicos y la capacidad funcional de la extremidad. Sin embargo, cuando los tumores aumentan de tamaño pueden acompañarse de dolor, cuando la masa se encuentra en el abdomen puede no presentarse síntomas hasta que el tumor ha crecido notablemente. Interrogar al paciente acerca de antecedentes de exposición a químicos y a radiación ionizante. Registrar los antecedentes personales o familiares de síndromes genéticos específicamente relacionados con sarcomas de tejidos blandos, como la neurofibromatosis o el síndrome de Li-Fraumeni. Examinar y describir la localización, tamaño, consistencia, profundidad de la masa en relación a la fascia muscular, así como el compromiso de estructuras adyacentes o de ganglios linfáticos regionales, localización profunda o la fijación a estructuras profundas, y el estado funcional de la parte involucrada. Por lo que se definen criterios de riesgo que alertan de la posibilidad de la presencia de un sarcoma: Tamaño superior a 5 cm.;crecimiento muy rápido; Localización profunda.

4 Diagnóstico Teniendo en cuenta los criterios clínicos anteriormente mencionados, un paciente con una masa sospechosa de malignidad debe inicialmente tener una exploración imaginológica. Comienza con una radiografía simple de la extremidad afectada, la cual puede indicar una destrucción ósea cortical, que la masa sea un tumor primario óseo o una masa dependiente exclusivamente de tejidos blandos. La tomografía axial computarizada y la resonancia magnética nuclear son los estudios radiológicos de elección para evaluar la extensión y la resecabilidad de los sarcomas de tejidos blandos. Estos estudios permiten la definición del tumor primario y su relación con el hueso, músculo, estructuras neurovasculares y órganos adyacentes. La RMN permite definir mejor que la TAC la relación entre el tumor, los grupos musculares y el hueso. Eco doppler para ver la relación del tumor con vasos mayores. La biopsia es el estándar de oro para el diagnóstico del sarcoma de tejidos blandos de las extremidades. Una vez el diagnóstico de sarcoma ha sido establecido, se debe iniciar la búsqueda de enfermedad metastásica. El sitio más frecuente de metástasis son los pulmones. Una radiografía de tórax y una TAC contrastada de tórax son apropiadas para la búsqueda de metástasis pulmonares. Otro sitio frecuente de metástasis es el hígado, por lo cual se recomienda la realización de una ecografía hepatobiliar. En caso de liposarcoma mixoide, se recomienda la TAC de abdomen por la posibilidad de metástasis retroperitoneales. Finalmente, la combinación de los hallazgos clínicos, las imágenes y los resultados de patología, permite la estadificación tumoral. Se utiliza el sistema de estadificación de la American Joint Committee on Cancer (TNM). Tratamiento La cirugía es el tratamiento de elección para los pacientes con sarcomas de tejidos blandos de extremidades no metastásicos y aquellos con metástasis resecables. Requiere de un equipo multidisciplinario integrado por cirujanos general, cirujanos oncólogos, ortopedistas oncólogos, cirujanos plásticos reconstructivos y rehabilitadores, para poder obtener resultados adecuados en el control de la enfermedad y en el estado funcional del paciente. Entre las alternativas terapéuticas esta la perfusión aislada de extremidades (PAE), es una quimioterapia intraarterial regional, la cual consiste en la administración de un agente quimioterápico a altas dosis, a extremidades comprometidas con tumores malignos con indicación de amputación. Esta terapia ha mostrando un porcentaje de salvamento de extremidad del 76%.

5 Otras alternativas terapéuticas esta la quimioterapia para el tratamiento del sarcoma de alto grado, profundo y mayor a 5 cm con intención de preservación de extremidad. Radioterapia como tratamiento complementario, la cual tiene por objetivo disminuir la recurrencia local, la tasa de amputaciones y la cantidad de tejido resecado, mejorando la funcionalidad de las extremidades afectadas. Factores pronósticos Entre los factores relacionados con un pronóstico precario se incluyen los siguientes: Más de 60 años de edad. Tumores que miden más de 5 cm en su mayor dimensión. Características histológicas de grado alto con actividad mitótica alta. Márgenes positivos después de la resección. Seguimiento Control clínico cada 3 meses el primer año, cada 4 meses hasta el segundo año, luego cada 6 meses hasta el quinto año, y anual hasta los 10 años de terminado el tratamiento. RMN contrastada o TAC cada dos años o según síntomas Radiografía de tórax cada dos años. TAC de tórax solo si existe indicación (síntomas pulmonares). Bibliografía Instituto Nacional de Cancerología. Sarcoma de tejidos blandos en extremidades. Bogotá- Colombia, NIH. Instituto Nacional de Cáncer. Tratamiento del sarcoma de tejido blando en adultos. Hallado [4 Julio 2017] en: NIH. Instituto Nacional de Cáncer. Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil. Hallado [4 Julio 2017] en: NIH. Instituto Nacional de Cáncer. Tratamiento del osteosarcoma e histiocitoma fibroso maligno óseo. Hallado [4 Julio 2017] en:

6 NOTIFICACIÓN AL SIVIGILA - ACUMULADO A SEMANA EPIDEMIOLÓGICA 25 DE 2017 De acuerdo a la información enviada por el INS en la retroalimentación de SIVIGILA - semana 25, se encuentran casos de la EPS notificados de Dentro de los eventos para la EPS que han sido notificados con más frecuencia se encuentran: Vigilancia Integrada de Rabia Humana con el 21.63% (2434 casos), Varicela con el 17.68% (1989 casos), Enfermedades huérfanas con el 7.29% (820), Vigilancia en Salud Pública de las Violencias de Género con el 6.74% (759 casos) y dengue con el 5.75% (647 casos). De los casos notificados para la EPS, el 69.33% (7802) de los casos ingresaron como Confirmados por Clínica, seguido por los casos confirmados por laboratorio con el 12.20% (1373), los casos sospechosos representan el 10.13% (1140), los casos probables se hallan el 8.05% (906) y los casos confirmados por nexo epidemiológico son los menos frecuentes con el 0.28% (32). NOMBRE EVENTO SANITAS SOSPECHOSO PROBABLE CONFIRMADO CONFIRMADO POR POR CLINICA LABORATORIO CONFIRMADO POR NEXO EPIDEMIOLÓGICO VIGILANCIA INTEGRADA DE RABIA HUMANA VARICELA INDIVIDUAL ENFERMEDADES HUERFANAS - RARAS VIGILANCIA EN SALUD PÚBLICA DE LAS VIOLENCIAS DE GÉNERO INTOXICACIONES DENGUE PAROTIDITIS VIH/SIDA/MORTALIDAD POR SIDA BAJO PESO AL NACER MORBILIDAD MATERNA EXTREMA INTENTO DE SUICIDIO TOS FERINA LESIONES DE CAUSA EXTERNA ENFERMEDAD TRANSMITIDA POR ALIMENTOS O AGUA (ETA) DEFECTOS CONGENITOS TUBERCULOSIS CÁNCER DE LA MAMA Y CUELLO UTERINO