XXXVII DIADA INTERNACIONAL DE LA SOCIEDAD CATALANA DE HEMATOLOGIA I HEMOTERAPIA ACTUALIZACIONES EN SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS.
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- María Isabel Revuelta Montero
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1 XXXVII DIADA INTERNACIONAL DE LA SOCIEDAD CATALANA DE HEMATOLOGIA I HEMOTERAPIA ACTUALIZACIONES EN SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS Montserrat Arnan Hematologia Clínica Hospital Duran i Reynals
2 CASO CLÍNICO- DIAGNÓSTICO AGOSTO 2008 Mujer de 52 años que es derivada a nuestro centro por bicitopenia hallada en control analítico rutinario. ANTECEDENTES PATOLÓGICOS: - No AMC. - No hábitos tóxicos. - HTA en curso de tratamiento con Aprovel 150mg/día. - DM tipo 2 en curso de tratamiento con Metformina 850mg/8h, Diamicron 40mg/día. - Obesidad mórbida. IMC: Anemia macrocítica leve de 3 años de evolución.
3 CASO CLÍNICO- DIAGNÓSTICO HEMOGRAMA: Hb 77 g/l; VCM 105 fl, HCM 31.8 pg; CHCM 303 g/l, leucocitos: 9.5x10 9 /L (Neutrófilos: 7.5x10 9 /L, 4% blastos), plaquetas: 172x10 9 /L. MORFOLOGIA DE SP: Cambios displásicos leves en serie granulocítica y eritroide. Presencia de 4% blastos. BIOQUÍMICA: Glucosa 13.2 mmol/l; urea 5.4 mmol/l; creatinina 41 umol/l; Na mmol/l; K + 4mmol/L; Ca mmol/l; Proteínas: 66 g/l. P. COAGULACIÓN: TP 1.02; TTPa 0.83; Fibrinógeno 3.4g/L.
4 CASO CLÍNICO- DIAGNÓSTICO ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA: MORFOLOGÍA: 49% Serie granulopoyética 27% Serie eritroblástica 19% Células blásticas Displasia trilineal: 75% dismegacariopoyesis 40% disgranulopoyesis 40% diseritropoyesis CITOQUÍMICA: 4% MIELOPEROXIDASAS. INMUNOFENOTIPO: CD33, CD13,CD117 y CD15.
5 CASO CLÍNICO- DIAGNÓSTICO ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA
6 CASO CLÍNICO- DIAGNÓSTICO ASPIRADO DE MÉDULA OSEA
7 CASO CLÍNICO- DIAGNÓSTICO CARIOTIPO ISCN: 46,XX,del(12)(q15q22)[10].
8 CASO CLÍNICO- PRONÓSTICO AREB-2 (OMS) AREB (FAB) IPSS Intermedio-2 WPSS Muy Alto Riesgo IPSS-R Muy Alto Riesgo Sorror-CI Bajo Riesgo
9 IPSS Ausencia de citogenética > 30% casos. Classificación citogenética de Riesgo Intermedio Desequilibrio blastos/citogenética. Greenberg P et al. Blood 1997; 89(6):
10 WPSS Criterios inicio del soporte transfusional Classificación citogenética de Riesgo Intermedio Subjetividad valoración displasia. Malcovati L et al. J Clin Oncol 2007; 25(23):
11 IPSS-R Greenberg PL et al. Blood 2012; 120(12)
12 SMD DE ALTO RIESGO según NCCN IPSS: Intermediate-2, High WPSS: High, Very High Azacitidina, Decitabina u otra terapia puente siempre que no retrase el Alo-TPH.
13 SMD DE ALTO RIESGO según GESMD
14 CASO CLÍNICO- TRATAMIENTO MUJER, 52 AÑOS SMD ALTO RIESGO SEGÚN GESMD CI-SORROR BAJO RIESGO MUJER, 52 QUIMIOTERAPIA LEUKEMIA-LIKE + ALO-TPH CI-DELLA PORTA TIPAGE DE HERMANOS
15 CASO CLÍNICO- TRATAMIENTO AGOSTO 2008 QUIMIOTERAPIA TIPO LEUKEMIA-LIKE esquema 3+7: ICE Bacteriemia por S. Aureus Buena respuesta tras retirada de CVC y Cloxacilina. Herpes simple 1 labial Aciclovir. Día +25 tras inicio del tratamiento: HEMOGRAMA: Hb 101g/L, Leucocitos 2.4x10 9 /L (NT 1.1x10 9 /L, 4% blastos), Plaquetas 162x10 9 /L. ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA: 14% blastos tipo I. CARIOTIPO: 46,XX,del(12)(q15q22)[16]/46,XX[4] No DE Busqueda DnE REFRACTARIEDAD A ICE
16 CASO CLÍNICO- TRATAMIENTO SEPTIEMBRE 2008 QUIMIOTERAPIA RESCATE TIPO LEUKEMIA-LIKE : FLAGIDA Bacteriemia por E. coli BLEA Imipenem. Bacteriemia por S. epidermidis Vancomicina Día +30 tras inicio del tratamiento de rescate: HEMOGRAMA: Hb 67g/L, Leucocitos 4,2 x10 9 /l (NT 3x10 9 /L, 3% blastos), Plaquetas 90x10 9 /L ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA: 13% blastos. Persistencia de displasia trilineal (70% serie megariopoyética). CARIOTIPO: Sin crecimiento. REFRACTARIEDAD A FLAGIDA
17 CASO CLÍNICO MUJER, 52 AÑOS SMD ALTO RIESGO SEGÚN GESMD CI-SORROR BAJO RIESGO MUJER, 52 AÑOS REFRACTARIA A ICE QUIMIOREFRACTARIEDAD PRIMARIA REFRACTARIA A FLAGIDAA PORTA No DE DnE 7/8 5-AZACITIDINA
18 CASO CLÍNICO- TRATAMIENTO QUIMIOREFRACTARIEDAD PRIMARIA. AZACITIDINA (NOVIEMBRE 2008) Dosis AZA 75 mg/m2 (5-2-2) cada 28d. HEMOGRAMA: Hb 68g/L, Leucocitos 4,7 x10 9 /L (NT 3,8x10 9 /L, 3 % blastos), Plaquetas 85x10 9 /L. ASPIRADO DE MÉDULA OSEA: 13% blastos. Persistencia de displasia trilineal. CARIOTIPO: Sin crecimiento. REQUERIMIENTO TRANSFUSIONAL 2CH/ 3 semanas.
19 CASO CLÍNICO- TRATAMIENTO AZACITIDINA (NOVIEMBRE 2008) Hemoglobina Leucocitos Neutrófilos Plaquetas
20 CASO CLÍNICO- TRATAMIENTO AZACITIDINA (NOVIEMBRE 2008) Hemoglobina Leucocitos Neutrófilos Plaquetas
21 CASO CLÍNICO- TRATAMIENTO TRATAMIENTO HIPOMETILANTE CON AZACITIDINA Excelente tolerancia Tratamiento ambulatorio sin requerimiento de ingresos. Sin complicaciones infecciosas. Mejoría de los requerimientos transfusionales. Tras 6 ciclos de tratamiento con AZA: HEMOGRAMA: Hb 79g/L, Leucocitos 7,3 x10 9 /L (NT 4,7x10 9 /L, 1% Blastos), Plaquetas 115x10 9 /L ASPIRADO DE MÉDULA OSEA: 7% blastos. Persistencia de displasia trilineal CARIOTIPO: 46,XX,del(12)(q15q22)[10]/46,XX[1]
22 CASO CLÍNICO MUJER, 52 AÑOS SMD ALTO RIESGO SEGÚN GESMD CI-SORROR BAJO RIESGO QUIMIOREFRACTARIEDAD REMISIÓN PARCIAL TRAS 6 CICLOS AZACITIDINA No DE DnE 8/10 Hija haploidéntica Unidad SCU 4/6 Buen celularidad TPH DUAL SCU CON CO-INFUSIÓN DE CD34 SELECIONADAS DE SU HIJA HAPLOIDÉNTICA
23 CASO CLÍNICO- TRATAMIENTO JUNIO 2009 TRASPLANTE DUAL: SCU + CELULAS HAPLOIDÉNTICAS Fludarabina 30mg/m 2 Días -8 a -5 Ciclofosfamida 50mg/m 2 Días -4 y -3 Busulfán 3,2mg/m 2 Días -7 a -5 (12 dosis) ATG 2mg/Kg Días -2 y -1 CsA 1,5mg/Kg/12h Desde día -5 Metilprednisolona 1mg/Kg Desde día -2 Ig setmanal Hasta día +60 SCU (4/6): 1.81 x10 5 CD34+/Kg; 2.05 x10 7 CNT/Kg DONANTE AUXILIAR: CD x10 6 /Kg, CD x10 4 /Kg
24 TRASPLANTE DUAL: SCU + CELULAS HAPLOIDÉNTICAS INJERTO: Neutrófilos (>0.5x10 9 /L) a día + 14 Plaquetas (> 20 x 10 9 /L) a día + 19 INCIDENCIAS: Sin complicaciones agudas durante el post trasplante inmediato. Entre los 5 y 7 meses post TPH: Dos ingresos por cistitis por E. Coli Trombopenia AI con Ac antiplaquetares -> Corticoides No EICH aguda o crónica.
25 TIEMPO POST TRASPLANTE ANÁLISIS QUIMERISMO SANGRE PERIFÉRICA (SCU / HAPLO / RECEPTOR) 2 sem 1 mes 3 meses 6 meses 12 meses 12% / 63% / 25% 62% / 24% / 14% 100% / / 100% / / 100% / /
26 CASO CLÍNICO MUJER 52 AÑOS. OBESA. SMD ALTO RIESGO SEGÚN IPSS,WPSS Y IPSS-R. REFRACTARIA A DOS LÍNEAS DE TRATAMIENTO QT INTENSIVO REMISIÓN PARCIAL TRAS 6 CICLOS DE 5-AZACITIDINA TRASPLANTE DUAL Excelente tolerancia Sin complicaciones No complicaciones infecciosas No ingresos No EICH RC POST TRASPLANTE QUIMERA 100% DE SCU MANTENIDA A ÚLTIMO SEGUIMIENTO A LOS 46 MESES POST TRASPLANTE
27 ICO l Hospitalet Moltes gràcies Hospital Duran i Reynals Gran Via de l Hospitalet, l Hospitalet de Llobregat marnan@iconcologia.net
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