EVALUACIÓN NEONATAL DE LA PATOLOGÍA NEFROUROLÓGICA PRENATAL

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1 EVALUACIÓN NEONATAL DE LA PATOLOGÍA NEFROUROLÓGICA PRENATAL DAVID BARAJAS DE FRUTOS ROSSELLA AMBROSINO PABLO DE DIEGO FERNÁNDEZ Nefrología Pediátrica. Hospital Materno-Infantil Virgen de las Nieves (Granada) INTRODUCCIÓN La detección de anomalías durante el periodo fetal por ecografía se describió por primera vez en A partir de entonces se fue imponiendo la utilización de la ecografía fetal de forma rutinaria para detectar malformaciones congénitas. Actualmente, con los nuevos ecógrafos de alta definición el porcentaje de detección es muy elevado. El término CAKUT (del acrónimo inglés congenital anomalies of the kidney and urinary tract), se ha acuñado para indicar que diversas uropatías congénitas pueden tener un origen embriológico común, con implicación de factores genéticos y ambientales (1) Muchas se acompañan de hidronefrosis (HN), que se caracteriza por la presencia de diferentes grados de dilatación de las vías urinarias. Representa un hallazgo muy frecuente en la ecografía prenatal, y en la mayoría de los casos es benigna y es debida a obstrucción parcial transitoria de la unión ureteropiélica, que se soluciona espontáneamente con la maduración del feto; en el estudio postnatal es importante identificar dichos casos para evitar pruebas diagnósticas innecesarias. Aunque la HN en la mayoría de los casos es transitoria/fisiológica o no obstructiva, en otros puede ser secundaria a obstrucción de las vías urinarias o a reflujo vesicoureteral (RVU) y puede asociarse a riñones hipoplásicos y displásicos y acompañarse, por tanto, de daño renal (1, 2). 1

2 Las CAKUT representan el % de las anomalías halladas en la ecografía. Cuando son muy severas, con afectación renal bilateral, pueden conducir a enfermedad renal terminal. El % de los trasplantes renales pediátricos son secundarios a alguna CAKUT. Las principales anomalías que engloban el término CAKUT son (1): 1. Anomalías del perénquima renal (hipoplasia, displasia, displasia multiquística, agenesia) 2. Anomalías de la migración embrionaria (Ectopia renal, riñón en herradura) 3. Anomalías del sistema colector renal (Duplicación renal, RVU, estenosis ureteral, extrofia vesical, válvulas de uretra posterior). Así pues, el objetivo principal del estudio prenatal es detectar las anomalías nefrourológicas significativas (que se asocian en muchos casos a HN) que pueden afectar al feto y que en algunas ocasiones requieren algún tipo de actuación prenatal. Así mismo nos selecciona los pacientes que van a precisar un estudio postnatal, tratamiento (a veces) y seguimiento, para minimizar, en lo posible, la afectación funcional renal (2,3). El estudio de estos pacientes es multidisciplinar. Prenatalmente el especialista en medicina fetal y el nefrólogo pediátrico colaborarán estrechamente explicando a los padres las probabilidades diagnósticas, la importancia del estudio postnatal y el pronóstico. Postnatalmente el nefrólogo, el urólogo, el radiólogo (pediátricos) y el especialista en Medicina Nuclear realizarán el estudio definitivo. DEFINICIÓN DE HIDRONEFROSIS Actualmente no hay un consenso en cuanto a la definición de hidronefrosis, existiendo varias clasificaciones. Las más aceptadas son la medición del diámetro anteroposterior de la pelvis renal y la clasificación de la Sociedad de Urología Fetal (SUF) (1, 4). En el primer caso se define: - Grado I: diámetro anteroposterior de la pelvis < 10 mm 2

3 - Grado II: dilatación mm - Grado III: dilatación > 15 mm con dilatación leve de los cálices - Grado IV dilatación > 15 mm con dilatación moderada de los cálices - Grado V: dilatación > 15 mm con dilatación severa de los cálices. Según la Sociedad de Urologia Fetal (SUF) la Hidronefrosis se clasifica en: - Grado I: dilatación de la pelvis sin dilatación calicial - Grado II: dilatación de la pelvis con algún cáliz dilatado (leve) - Grado III: dilatación de la pelvis y de todos los cálices, sin adelgazamiento parenquimatoso (moderado) - Grado IV dilatación pielocalicial con parénquima adelgazado (grave). ETIOLOGÍA Las causas se reflejan en la tabla 1 (2,3). Tabla 1. Causas de la Hidronefrosis (HN) Fetal e incidencia HN Transitoria/fisiológica % Obstrucción Pieloureteral (OPU) % Reflujo Vesicoureteral (RVU) % Obstrucción Ureterovesical 5-15 % Displasia Multiquística renal 2-5 % Válvulas de uretra posterior (VUP) 1-5% Ureterocele 1-5 % Otros: uréter ectópico, atresia ureteral, disfunción vesical < 1 % VALORACIÓN POSTNATAL En primer lugar tendremos en cuenta el estudio ecográfico prenatal, en segundo lugar realizaremos una exploración física dirigida y en tercer lugar un estudio morfofuncional nefrourológico. 1. ESTUDIO ECOGRÁFICO PRENATAL (3,4,5) Se tendrá en cuenta el grado de hidronefrosis; también si la afectación es uni o bilateral, ya que la bilateralidad aumenta el riesgo de anomalía significativa y de afectación funcional renal. El patrón de afectación de la hidronefrosis puede ser 3

4 de ayuda en el diagnóstico diferencial entre las distintas CAKUT. La visualización de uréter en la ecografía fetal sugiere dilatación ureteral y puede asociarse a RVU o a obstrucción distal a la unión pieloureteral. Una ureterohidronefrosis asociada a vejiga muy dilatada de forma persistente (por problema de vaciado) hará sospechar unas válvulas de uretra posterior (en el varón), ureterocele ectópico, megaureter o atresia uretral, vejiga neurógena o malformación cloacal compleja. En estos casos se puede observar un aumento de las trabéculas en la pared vesical. Un parénquima renal adelgazado indica lesión o maldesarrollo cortical. La hiperecogenicidad o la presencia de quistes reflejan una anormalidad en el desarrollo renal (displasia) y puede estar asociado a reflujo vesicoureteral severo. Si la afectación es bilateral puede conducir a una insuficiencia renal. También podemos detectar las agenesias y la hipoplasia. La mayoría del líquido amniótico es orina fetal, de modo que un precoz e intenso oligoamnios refleja una severa disminución de la función renal de ambos riñones o de un riñón único. Un oligoamnios mantenido en el segundo trimestre de gestación puede provocar hipoplasia pulmonar y condicionar el pronóstico postnatal. Su ausencia, sin embargo, no excluye patología renal. Otras anomalías: es frecuente la asociación de malformaciones no urológicas a la hidronefrosis: comunicación interventricular, Síndrome de Down, microcefalia, onfalocele, etc. 2. EXPLORACIÓN FÍSICA DEL RECIÉN NACIDO (1,15) La exploración física juega un papel fundamental a la hora de sospechar malformaciones renales. Las malformaciones de pabellones auriculares o la existencia de una arteria umbilical única pueden asociarse a malformaciones urológicas, asimismo anomalías espinales y de extremidades inferiores sugieren vejiga neurógena, que 4

5 se puede acompañar de ureterohidronefrosis. Una masa palpable puede ser debida a un riñón displásico multiquístico, obstrucción pieloureteral o riñones poliquísticos recesivos. La ausencia de musculatura abdominal asociada a criptorquidia sugiere un Síndrome de Prune Belly. Una vejiga palpable (globo vesical) en un varón hará sospechar unas válvulas de uretra posterior. En caso de oligoamnios severo el recién nacido puede presentar una secuencia de Potter. 3. ESTUDIO MORFOLÓGICO Y FUNCIONAL POSTNATAL (4,6) Ecografía renal y de vías urinarias: Como norma general se seleccionan para estudio post natal los recién nacidos con pelvis renal cuyo diámetro sea mayor a 10 mm en el tercer trimestre de embarazo, por relacionarse con mayor riesgo de malformaciones renales (2). Con la ecografía podemos detectar la afectación de la cortical, hidronefrosis en sus diferentes grados y la valoración de los uréteres y vejiga. Un mayor grado de HN resulta relacionado con un riesgo aumentado de presentar patología nefrourológica significativa (7). Hay que tener en cuenta que es importante realizarla en el momento más rentable, teniendo en consideración la fisiología del sistema urinario fetal, que presenta una fase de oliguria fisiológica en la que se puede subestimar el grado de hidronefrosis. Es aconsejable en la mayoría de los casos realizarla entre las primeras 48 horas y la semana de vida, cuando aumenta el flujo plasmático renal y la tasa de filtrado glomerular. En el caso de ser bilaterales, unilaterales severas o sobre riñon único y en caso de dilatación ureteral, el estudio debe ser inmediato, en las primeras horas, dado el riesgo elevado de daño renal y la probabilidad de tratarse de una obstrucción infra vesical (VUP) susceptible de intervención precoz. El mismo criterio, en caso de que la hidronefrosis sea sobre un riñón único. Cistouretrografía miccional seriada (CUMS): Es la única prueba para 5

6 diagnosticar un RVU y su grado, así como otras anomalías como las válvulas de uretra posterior, ureterocele y divertículos, pero requiere sondaje vesical para el llenado vesical y conlleva una dosis significativa de radiación (1). Los algoritmos tradicionales recomiendan realizarla sistemáticamente a los 7 días de vida en caso de (8): - Hidronefrosis bilateral severa - Duplicidad pieloureteral o ureterocele - Hidrouréter - Engrosamiento de la pared vesical - Parénquima renal anómalo Si se sospecha una obstrucción del tracto urinario inferior, se aconseja realizarla en las primeras horas de vida (debe de sondarse al nacimiento). También si hay dilatación intermitente en la ecografía o alteraciones analíticas sugerentes de afectación de la función renal. Renograma isotópico con MAG 3 (Tc99-m-mercaptoacetitriglicina) intravenoso, este trazador es captado por la corteza renal y se elimina por secreción tubular. Se puede realizar a partir de las 4-6 semanas de vida, y es fundamental para descartar una obstrucción de la vía urinaria mediante la valoración del tiempo medio de lavado, valorando además la función renal diferencial. En la primera fase se observa la captación renal del radioisótopo, en la que podemos estimar la función renal relativa (FRR) de cada riñón. La FRR normal es 45-55%, considerándose significativa una diferencia mayor al 10%, aunque la decisión terapéutica depende de los resultados integrados de las dos fases. En la segunda fase, en el momento de mayor captación, se administra furosemida y se evalúa la excreción del radioisótopo (normalmente la eliminación es completa en los primeros 15 minutos), permitiendo detectar obstrucción de las vías urinarias en caso sea superior a 20 minutos. El resultado es indeterminado en el caso la excreción sea entre 15 y 20 minutos. 6

7 La curva de eliminación del trazador será en meseta o incluso ascendente en caso de obstrucción grave, en caso contrario será descendente. Gammagrafía renal con Tc99m DMSA (ácido dimercaptosuccinico), intravenoso. Permite valorar la corteza renal funcionante y se acepta como la prueba idónea para diagnosticar una nefropatía por reflujo. Debe ser realizado sobre todo en caso de RVU severo para descartar un daño renal producido intraútero (displasia renal). También es útil en el diagnóstico diferencial entre una Displasia Renal Multiquística tipo hidronefrótica y una dilatación pielocalicial severa obstructiva. El radioisótopo es captado por las células del túbulo proximal con mínima excreción urinaria, por lo que permite una imagen estática de las nefronas. Se puede realizar en época neonatal aunque su rentabilidad depende de la maduración renal, que aumenta hasta las primeras 4-6 semanas de vida, y se puede repetir a los tres meses de edad o después de una intervención quirúrgica para valorar la función renal relativa después del tratamiento. Otros: La urografía intravenosa y la urorresonancia magnética, pero sus indicaciones son restringidas. La primera se puede realizar a partir de las 4-6 semanas de vida; se administra un medio de contraste intravenoso que se elimina por filtración glomerular, obteniendo imágenes fiables de la anatomía de riñón y vías urinarias. Es útil en caso de discordancia entre los hallazgos ecográficos y los resultados del renograma diurético o en algunos tipos de obstrucción, previo tratamiento quirúrgico. Determinación de la función renal (urea, creatinina, gasometría, electrolitos en sangre). ALGORITMO DE ESTUDIO POSTNATAL En la figura 1 se presenta el algoritmo diagnóstico en pacientes con Hidronefrosis leve (I II) o severa (grado III y IV) (1, 8-12), en los que se tiene en cuenta: el informe prenatal, el grado de hidronefrosis, la lateralidad, la afectación ureteral y vesical, signos de displasia. Las severas pueden ser pielocaliciales, 7

8 pieloureterales, uni o bilaterales. Se debe de iniciar profilaxis antibiótica al nacimiento. Algoritmo diagnóstico para el estudio de la hidronefrosis. Figura 1 Siguiendo este esquema se observó que muchas de esa hidronefrosis obstructivas se resolvían espontáneamente y que solo el 7 25 % de los casos 8

9 precisaban intervención. El diámetro AP de la pelvis renal o el grado según la Sociedad de Urología Fetal pueden tener un valor predictivo de intervención. Así, Dhillon (13) constató que un diámetro AP > 40 mm tenía una probabilidad de ser intervenido quirúrgicamente del 80 %, > 30 mm, el 55 %, > 20 mm, un 20 % y < 20 mm únicamente el 1 3 %, cuando la indicación de cirugía era una función diferencial < 40 % o síntomas como dolor o infección. En un metaanálisis (14) se mostró que el 98 % de los pacientes con grado I ó II (SUF) mejoran en su evolución, mientras que únicamente el 51 % de grado III ó IV lo harán. OTRAS ANOMALIAS ASOCIADAS A HIDRONEFROSIS (1,2,3,8,9) A. MEGAURÉTER Cuando diagnosticamos un megauréter, el objetivo es determinar si hay RVU o obstrucción. La ecografía distingue esta entidad de la obstrucción pieloureteral por no apreciar dilatación del uréter en ésta última. La CUMS descartaría el RVU. Un Renograma isotópico nos identificaría la obstrucción ureterovesical, sin embargo la interpretación de obstrucción verdadera por el renograma es muy difícil. Será preciso un seguimiento y unas exploraciones seriadas para valorar si precisa una intervención quirúrgica. B. RIÑÓN DISPLÁSICO MULTIQUÍSTICO (RMQ) Como esta entidad no requiere intervención quirúrgica, es importante distinguirla de la obstrucción pieloureteral (OPU). En general, en la OPU la ecografía mostrará una cavidad central dilatada (pelvis) comunicada con los cálices dilatados y parénquima más o menos adelgazado. En el RMQ observaremos quistes de diferentes tamaños, con una distribución heterogénea y los límites del riñón poco claros. Aunque en un 15 % de los casos el RMQ va asociado a RVU en el riñón contralateral, no se considera necesario realizar la CUMS. Tampoco es estrictamente necesario realizar gammagrafía renal, en caso de realizarla, el riñón afecto es afuncionante. C. DUPLICIDAD PIELOURETERAL/URETEROCELE/URÉTER ECTÓPICO 9

10 Muchos ureteroceles u uréteres ectópicos se suelen asociar al hemirriñon superior de una duplicidad pieloureteral, sobre todo en niñas. La ecografía puede demostrar la duplicidad, una fina pared del ureterocele en la vejiga y la dilatación de todo el hemisistema afecto. La CUMS puede identificar un ureterocele así como un RVU. Una Gammagrafía renal puede medirnos la función del polo superior en caso de duplicidad. D. SÍNDROME DE PRUNE-BELLY (VIENTRE EN CIRUELA PASA) Este síndrome asocia ausencia de musculatura abdominal, criptorquidia bilateral, dilatación de los uréteres y displasia renal más o menos intensa. Puede ser sospechado en la ecografía prenatal. Requieren un estudio y seguimiento postnatal que engloba ecografía, renograma isotópico, gammagrafia renal y CUMS. CONCLUSIONES La ecografía prenatal ha supuesto un hito en el diagnóstico de malformaciones fetales. Actualmente, la sensibilidad para detectar las uropatías es muy elevada y la información para el estudio postnatal, muy valiosa. El diagnóstico final solo se puede confirmar tras el nacimiento. En la mayoría de los casos de hidronefrosis prenatal (HNP), se resuelven espontáneamente. Es evidente cuando el diámetro AP es < 15 mm y el grado I ó II de la SUF. Cuanto mayor es el grado de dilatación, mayor es la probabilidad de precisar intervención quirúrgica y ésta casi nunca es urgente. Referir estos datos a la familia es importante por el alto grado de ansiedad que conlleva el diagnóstico de HNP. Las pruebas fundamentales iniciales son: Ecografía, CUMS y Renograma isotópico. Nos permiten diagnosticar con seguridad la mayoría de las causas de la hidronefrosis. En los casos severos se precisa una ecografía en las primeras horas y una CUMS inmediata en caso de ureterohidronefrosis bilateral, si es varón 10

11 (sospecha de válvulas de uretra posterior), por requerir una actuación urgente. Los casos severos bilaterales requerirán un seguimiento prolongado funcional, por la mayor probabilidad de lesión cicatricial renal y evolución a enfermedad renal crónica BIBLIOGRAFÍA 1. Madariaga Domínguez L, Ordóñez Álvarez FA. Manejo de las anomalías renales y del tracto urinario detectadas por ecografía prenatal. Uropatías obstructivas. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en Nefrología Pediátrica 2014: Baskin LS. Postnatal management of fetal hydronephrosis. UptoDate Belarmino JM, Kogan BA. Management of neonatal hydronephrosis. Early Human Development (2006) 82, Grapin C, Auber F, De Vries P, Audry G, Helardot P. Prise en charge postnatale des uropathies de découverte anténatale. J Gynecol Obstet Biol Reprod 2003; 32: Navari González F, Zúñiga Lara D, Amor Calleja L. Hidronefrosis fetal. Reporte de un caso y revisión bibliográfica. Ginecol Obstet Mex 2008;76(8): Becker AM. Postnatal evaluation of infants with abnormal antenatal renal sonogram. Curr Opin Pediatr 2009; 21(2): Lee R, Cendron M, Kinnamon D, Nguyen H. Antenatal hydronephrosis as a predictor of prenatal outcome: a metaanalysis. Pediatrics 2006, 118: Yiee J, Wilcox D. Management of fetal hydronephrosis. Pediatr Nephrol 2008; 23: Sinha A, Bagga A, Krishna A et al. Revised guidelines on management of antenatal hydronephrosis. Indian J Nephrol, 2013; 23(2) Sharma G, Sharma A. Postnatal management of antenatally detected hydronephrosis.world J Clin Urol 2014;24(3):

12 11. Hong YK, Lee JH. Evaluation and management of antenatal hydronephrosis. Child Kidney Dis 2015;19: Carbajosa MT, Heras MI, Blázquez J. Patología nefrourológica en el recién nacido. Protocolos diagnósticos y terapéuticos de la AEP: Neonatología. 2008: Dhillon H. Prenatally diagnosed hydronephrosis: The Great Ormond Street experience. Br J Urol 1998;81: Sidhu G, Beyene J, Rosenblum N. Outcome of isolated antenatal hydronephrosis: a sys tematic review and metaanalysis. Pediatr Nephrol 2006; 21: