EVALUACIÓN PRE Y POST NATAL DE LAS MALFORMACIONES UROLÓGICAS

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1 Autores: Jaime Francisco Pérez Niño. Médico y Cirujano de la Pontificia Universidad Javeriana. Urólogo de la Pontificia Universidad Javeriana. Miembro de número de la Sociedad Colombiana de Urología. Miembro Internacional de la American Urological Asociation Miembro de la Sociedad Iberoamericana de Urología Pediátrica Miembro Titular de la Confederación Americana de Urología. Profesor Asistente de Urología de la Pontificia Universidad Javeriana. Urólogo del Hospital Universitario San Ignacio, Hospital Militar Central y Fundación Santa Fe de Bogotá. Bogotá, Colombia. Zilac Espitaleta Vergara. Nefróloga Pediatra Universidad El Bosque. Instructor Asociado Universidad Del Rosario y El Bosque. Nefróloga Pediatra Hospital Universitario San Ignacio, Hospital Simón Bolívar. Bogotá Colombia. EVALUACIÓN PRE Y POST NATAL DE LAS MALFORMACIONES UROLÓGICAS Introducción. El diagnóstico antenatal de las malformaciones urológicas, especialmente de la hidronefrosis antenatal (HAN) ha generado un sinnúmero de publicaciones, produciendo en muchos casos confusión en la interpretación de los resultados. Los diferentes estudios no siguen una metodología similar y en algunos casos la valoración de la hidronefrosis se hace por los parámetros de la Sociedad de Urología Fetal (SFU) y en otros por la medición del diámetro antero posterior de la pelvis renal (DAP). Esto ha llevado a confusión en los resultados y por ende a que el clínico no tenga claro cuando un paciente se observa y cuando se interviene. Por este motivo la SUF convocó un grupo de expertos para revisar la literatura y establecer un consenso que ayude en estas decisiones. Los resultados se publicaron en febrero de 2010 y serán base para la discusión de este capítulo (1). Cerca del 20% de las malformaciones diagnosticadas durante la gestación corresponden al tracto urinario (2). Cada vez es más habitual la consulta al urólogo, de mujeres embarazadas a quienes se les ha detectado algún tipo de alteración en el tracto genitourinario de su bebé en gestación. Es importante no solo conocer las implicaciones que puede tener este diagnóstico, así como hacer una consejería adecuada con las expectativas reales para el bebé que va a nacer y tener una clara idea acerca de cómo evaluar este recién nacido. Hoy en día se pueden planear estrategias de manejo para un recién nacido con patología del tracto urinario detectada durante la gestación. También es posible evaluar algunos parámetros ultrasonográficos y bioquímicos en la orina fetal, que orienten acerca del pronóstico y en casos muy seleccionados se realizan intervenciones in uterus.

2 El diagnóstico ecográfico antenatal es dependiente de la experiencia del ecografista y entre más avanzada sea la gestación es más preciso. La hidronefrosis antenatal es el evento que con más frecuencia se diagnostica en el ultrasonido obstétrico. Se encuentra entre el 1 y 5% de todas las gestaciones, predomina en el sexo masculino con una relación 2:1, pero únicamente 1 de cada 500 hallazgos tiene implicación patológica, ya que más del 80% de las hidronefrosis detectadas durante la gestación se resuelven de manera espontánea durante el primer año de vida (3). Aproximadamente el 50% de las masas abdominales del recién nacido son hidronefrosis, un 38% corresponden a patología quística del riñón y un 12% comprenden otras patologías como obstrucción pilórica, duplicación intestinal y masas sólidas renales. Fisiopatología del tracto urinario fetal. La homeostasis orgánica del feto se lleva a cabo principalmente por la función placentaria. Sin embargo, los riñones fetales juegan un papel importante en la regulación del volumen de líquido amniótico y en diferentes aspectos de actividad enzimática y endocrina durante la gestación. La función renal del neonato a término y pre término depende en gran parte de los aspectos anatómicos y funcionales de los riñones durante el periodo fetal. Al momento del pinzamiento del cordón umbilical sobrevienen una serie de cambios en las condiciones hemodinámicas que repercuten en la función renal en el período post natal. Los mamíferos incluyendo el hombre, desarrollan tres riñones durante su vida embrionaria: pronefros, mesonefros y metanefros, todas estas estructuras se originan del mesodermo intermedio. Los dos primeros involucionan y el riñón definitivo se originará a partir del metanefros. Este último una vez en contacto con la yema ureteral genera señales recíprocas que llevan a la formación de los glomérulos a partir de la 9a semana de gestación y a la producción de orina en la semana10. Hay un incremento significativo de la diuresis a medida que progresa la gestación (5 ml/h a las 20 s, 10 ml/h a la 30 s y 30 ml/h a las 40s). Los primeros glomérulos se forman a nivel de la unión cortico medular y posteriormente van generándose en forma centrifuga. A la semana 20 la tercera parte de los aproximadamente 2 millones de glomérulos del riñón maduro están presentes y la producción de orina establecida. A la semana 36 se completa la nefrogénesis con la formación de las nefronas más próximas a la corteza. Posteriormente se incrementa la masa renal por aumento del tamaño del parénquima, pero no se forman nuevas nefronas. La velocidad de filtración glomerular tiene un incremento que es directamente proporcional a la edad intrauterina, de tal forma que de 0.5 a 1.0 ml/min/m²sc aumenta a 5 ó 10 ml/min/m²sc en el recién nacido a término (4). La histología del uréter fetal va cambiando durante las diferentes etapas del desarrollo como consecuencia de diferencias en la conformación y depósito de

3 fibras de elastina, colágeno y otras matrices. Esto hace que la capacidad de adaptabilidad sea mayor para poder manejar los altos volúmenes de orina, lo que se refleja en dilataciones y tortuosidades de éste independiente de que exista o no obstrucción. Al momento del nacimiento se detiene el flujo sanguíneo placentario hacia la vena umbilical, tienden a cerrarse el foramen oval y el conducto arterioso que comunican las cavidades cardiacas derechas con las del lado izquierdo durante la vida fetal. Simultáneamente disminuye de forma súbita la resistencia vascular pulmonar con las primeras respiraciones y aumenta el flujo de sangre con oxihemoglobina hacia todo el organismo, incluyendo los riñones. Así mismo disminuye la resistencia vascular renal y ocurre un aumento proporcional del flujo plasmático renal y por ende, de la velocidad de filtración glomerular. Estas modificaciones originan una redistribución hemodinámica intrarenal que se caracteriza por una reducción del flujo sanguíneo medular y un aumento del mismo hacia la parte más externa de la corteza renal. Esto favorece un aumento de la presión de filtración en 10% y también de la permeabilidad de la membrana basal glomerular en 5 % incrementando el área de filtración glomerular (Kf) (4). Sin embargo la tasa de filtración glomerular en valores absolutos sigue siendo baja y será igualada con la del adulto hasta los 2 años de edad. En el periodo neonatal temprano la reabsorción de creatinina se hace a través del túbulo, condición que hace que los niveles de ésta sean elevados, pero van disminuyendo hasta alcanzar un promedio de 0.4 mg/dl aproximadamente en la segunda semana de vida, los nacidos pre término tiene valores más altos comparativamente con los nacidos a término (4). Cualquier restricción al flujo urinario causado por un incremento en la presión retrograda (obstrucción urinaria), desencadena una compleja secuencia de procesos causando una alteración de la función renal. Inicialmente se consideró que las consecuencias de la obstrucción eran secundarias al aumento en la presión pero actualmente se acepta que el trastorno hidrodinámico causado, está relacionado con la respuesta celular y humoral, dando como resultado daño renal que según el momento en que se produzca afectará el crecimiento y el desarrollo del riñón. En condiciones normales, el uréter tiene una presión en su interior que oscila de 0-10 cm de H2O en reposo y de cm de H2O durante la peristalisis. Si se produce una obstrucción aguda existirá un incremento en la presión que se trasmitirá al sistema colector junto con una incoordinación de las ondas peristálticas ureterales y el consiguiente defecto de vaciado de la pelvis renal. Esto traerá como consecuencia (5) : Incremento de la presión en el espacio de Bowman: Causa disminución del filtrado glomerular de manera progresiva, aunque mejore la presión ureteral. Esto persiste aún después de resuelta la obstrucción.

4 Descenso del flujo sanguíneo renal: La obstrucción del uréter causa un aumento transitorio en el flujo sanguíneo que se mantiene entre 6 a 18 horas. Junto con la hipertensión glomerular se produce disminución del filtrado por reducción de la presión de ultra filtrado. Efecto sobre la población de nefronas: La obstrucción ureteral no afecta por igual a todas las nefronas. En la fase aguda de la obstrucción, se mantiene la capacidad de filtración de las nefronas profundas con respecto a las superficiales. La relación del flujo sanguíneo entre las nefronas superficiales y profundas es favorable para estas últimas en comparación con nefronas no obstruidas. Cuando la obstrucción es crónica esta distribución se invierte y desaparecen las nefronas corticales más profundas. El descenso de filtrado glomerular en la obstrucción crónica se atribuye a la perdida de nefronas. Respuesta celular y humoral: o Factores locales con efecto vasodilatador Factor de crecimiento del tejido conectivo (CTGF), Factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF), Plasminógeno inhibidor del activador-1 (PAI-1). o Factores celulares y de crecimiento: La apoptosis tubular renal se activa principalmente por : Transformación de factor-β de crecimiento 1 (TGF-β1), Factor de necrosis tumoral α (TNF-α), Fas p53 Caspasas Ceramida. Y es reforzada por la disminución de los Factores de supervivencia: o Factor crecimiento epidérmico (EGF) o Factor de Crecimiento del endotelio vascular (factor de VEGF, un factor de supervivencia endotelial) es sub regulado en los túbulos, pero aumentada en los podocitos de ratas recién nacidas con obstrucción parcial. o Factores con efecto vasoconstrictor o Sistema Renina Angiotensina Aldosterona o Arginina-vasopresina o Quimiocinas o Tromboxano A2 : produce una elevada resistencia arteriolar con bajo coeficiente de ultra filtrado, que puede ser reversible tras la administración e inhibidores de la síntesis del mismo La obstrucción del tracto urinario fetal se asocia con frecuencia a displasia del riñón afectado lo que hace más crítica la función. La obstrucción puede ser total o parcial. Las totales, producirán displasia severa y degeneración

5 quística, muchas de las parciales se resuelven durante el proceso de desarrollo. Independiente de cuál sea el mecanismo fisiopatológico causal, cuanto más precoz sea la obstrucción en la vida fetal, mayor es el compromiso de la morfogénesis y por tanto más cambios irreversibles de displasia. Cuando la obstrucción ocurre en la etapa post natal el daño se da en la maduración y crecimiento renal (6). Diagnóstico prenatal. La HAN representa un amplio espectro de condiciones urológicas, desde dilataciones transitorias o fisiológicas, hasta situaciones con implicación patológica como obstrucción del tracto urinario o reflujo vesico ureteral. Por el hecho que más mujeres embarazadas tienen acceso a controles prenatales y por ende a ultrasonido, cada vez se diagnosticará con mayor frecuencia HAN. El reto está en poder diferenciar durante el seguimiento antenatal y postnatal, cuáles de estas dilataciones del tracto urinario corresponden a patología y cuales son eventos normales. Un adecuado diagnóstico disminuirá la aparición de complicaciones como infección urinaria, litiasis, y enfermedad renal crónica. Por lo tanto las metas de la evaluación antenatal son la prevención de esas potenciales complicaciones y evitar la falla renal. De las hidronefrosis patológicas, la obstrucción de la unión pieloureteral (OPU), es el hallazgo que con más frecuencia se encuentra en el tracto urinario fetal, pero puede ser secundaria a otras causas. Cuando se asocia a dilatación ureteral, puede tratarse de mega uréteres refluyentes y/o obstructivos (2,3). El reflujo vesicoureteral (RVU) se diagnostica hasta en un 35% de las hidronefrosis estudiadas en el período postnatal. Las valvas de la uretra posterior (VUP) pueden producir hidroureteronefrosis uni o bilateral, cambios en el parénquima renal (hiperecogenicidad, quistes subcorticales), grados variables de oligohidramnios con vejiga de paredes gruesas y dilatación de la uretra posterior (2,3). Otras alteraciones del tracto urinario también se pueden diagnosticar prenatalmente, el Síndrome de abdomen en ciruela pasa (Prune Belly) que puede confundirse fácilmente con VUP, patología quística renal, anomalías de número y posición de los riñones, ureteroceles y masas sólidas abdominales. Dentro de la patología no urinaria se han diagnosticado quistes de ovario, duplicación intestinal, atresia duodenal, malformación ano rectal, teratoma sacro coccígeo y meningocele.

6 Hidronefrosis. La definición de HAN no es clara, la medición del DAP de la pelvis renal en el plano transverso es el parámetro más estudiado para definir la HAN in útero. El DAP es una aproximación al volumen de la pelvis renal, y de alguna manera evalúa el potencial de enfermedad, pero no identifica patología específica. Un valor único del DAP que separe sano de enfermo no existe, hay casos severos que resuelven, así como algunos leves que progresan significando enfermedad. Otros factores pueden afectar el valor del DAP, son la edad gestacional, la hidratación materna y el llenado de la vejiga fetal. En la actualidad no existe consenso relativo a la medida del DAP de la pelvis que justifique seguimiento postnatal, algunos autores proponen un valor de 15 mm, mientras que otros hablan de 10 mm, entre más bajo sea el límite indudablemente se diagnosticará más patología, pero el número de falsos positivos se incrementa. El DAP es una medida de la pelvis renal, pero no refleja necesariamente el grado de hidronefrosis y menos aún los efectos hidrodinámicos de una obstrucción. Tiene la ventaja de ser un valor objetivo que permite un seguimiento fácil, pero es limitado porque no evalúa otros signos que pueden sugerir obstrucción o daño del riñón como son la dilatación calicial, y el adelgazamiento del parénquima renal (Tabla 1). Tabla 1 GRADOS DE HIDRO EFROSIS SEGÚ DAP (1) Grado de Hidronefrosis 2 Trimestre 3er Trimestre Riesgo de patología postnatal Leve 4 a < 7 mm 7 a < 9 mm 12% Moderada 7 a < 10 mm 9 a < 15 mm 45% Severa > 10 mm > 15 mm 88% La clasificación de la SUF brinda otros parámetros de evaluación como son la dilatación calicial y el grosor del parénquima (tabla 2, figura 1). Tabla 2 GRADOS DE HIDRO EFROSIS SEGÚ SUF Grado Complejo renal central Grosor del parénquima renal = pelvis 0 Sin cambios Normal I Presencia de ecos centrales Normal II Ectasia piélica, Cálices Normal Normales III Dilatación pelvis y cálices Normal IV Dilatación pelvis y cálices Adelgazamiento

7 Figura 1. Grados de hidronefrosis según la Sociedad de Urología Fetal Grado 0. Normal. Grado 1. Presencia de Ecos centrales Grado 2. Ectasia pélvica con cálices normales Grado 3: Dilatación pielocalicial con parénquima normal Grado 4. Dilatación pielocalicial con adelgazamiento del parénquima Otros hallazgos ecográficos: Además del grado de hidronefrosis, otros hallazgos en el ultrasonido obstétrico tienen importancia pronostica en referencia al potencial de patología: Disminución de la función cortical

8 o Pobre corteza renal (no ver las pirámides renales) o Aumento de la ecogenicidad o Presencia de quistes corticales Obstrucción o Presencia de urinoma perirenal La asociación de adelgazamiento del parénquima, dilatación calicial y/o ureteral, trastornos cromosómicos y presencia de anomalías en otros sistemas, son factores de mal pronóstico de la función renal. La cantidad de líquido amniótico tiene factor pronóstico importante, los pacientes con hidronefrosis y oligohidramnios tienen mayor probabilidad de presentar insuficiencia ranal crónica y muerte que los que tienen volúmenes normales, de la misma manera aquellos con valvas de la uretra posterior que presentan volúmenes disminuidos de líquido amniótico tienen mayor posibilidad de enfermedad renal crónica. El reflujo vesico ureteral y la obstrucción ureterovesical tienen excepciones a lo descrito anteriormente. Se ha visto que la posibilidad de tener RVU es similar en los diferentes grados de hidronefrosis, por lo que se deduce que el grado de HAN como revelador de reflujo no es confiable (1). Con respecto a la obstrucción de la unión ureterovesical, se ha visto que se puede encontrar cuando la hidronefrosis pasa de leve a moderada, pero no necesariamente cuando evoluciona a severa, esto tiene explicación, porque muchos megauréteres no dilatan de forma severa la pelvis o los cálices. Por lo tanto la probabilidad de tener una patología significativa postnatal, no está determinada únicamente por el DAP de la pelvis, es necesario evaluar en conjunto las demás condiciones descritas como la dilatación calicial, la relación cortico medular, la dilatación ureteral, estado de la vejiga, y el volumen de líquido amniótico. Una sola ecografía durante la gestación no permite evaluar el estado renal, es necesario el seguimiento y especialmente un ultrasonido al final de la gestación. Se ha visto que las hidronefrosis que llegan al final del embarazo con menos de 10 mm de DAP tienen una posibilidad muy baja de requerir alguna intervención quirúrgica en el período postnatal (1,7). Etiología de la hidronefrosis antenatal (tabla 3) Hidronefrosis transitoria. La mayoría de las hidronefrosis resuelven al final de la gestación y/o en el primer año de vida, la etiología de la hidronefrosis transitoria puede explicarse por varios factores como son estrecheces transitorias de la unión pieloureteral y del uréter, pliegues y tortuosidades ureterales y altos volúmenes urinarios del feto especialmente al final de la gestación. Logar diferenciar si una hidronefrosis es transitoria o fisiológica de una patológica es uno de los grandes retos de la urología pediátrica moderna. Esta hidronefrosis representa más del 80% de los casos (8,9). Obstrucción de la Unión Pieloureteral (OPU). Encontrar dilatación de la pelvis renal, sin dilatación ureteral y de forma unilateral sugiere la posibilidad de OPU, la incidencia de OPU en pacientes con HAN varía entre 10 y 30% (8,9).

9 Reflujo Vesico Ureteral. El grado de hidronefrosis antenatal no predice la presencia de RVU. Dilataciones variables de la pelvis asociada a dilatación del uréter son sugestivas. La incidencia de RVU en pacientes con HAN es hasta de 20% (7). Obstrucción Ureterovesical, Megauréteres. La presencia de uréteres dilatados unilateralmente y vejiga normal, sugieren el diagnóstico de megauréteres, estos pueden ser refluyentes, obstructivos, refluyentes y obstructivos o no refluyentes no obstructivos. Los hallazgos de la ecografía antenatal no pueden predecir de ninguna manera el comportamiento de este megauréter, es necesaria la evaluación postnatal y el seguimiento para determinar su comportamiento. Riñón Multiquístico Displásico. Se caracteriza por la presencia de quistes de tamaño variable sin comunicación entre estos y ausencia de parénquima renal, se pueden diagnosticar desde muy temprano en la gestación. Cuando en la evaluación postnatal la medida longitudinal es menor a 6 cm, se puede predecir la involución casi completa (1). Valvas de la Uretra Posterior VUP, Atresia Uretral. La presencia de hidroureteronefrosis generalmente bilateral, engrosamiento de las paredes vesicales y dificultad para el vaciamiento de la vejiga, asociado a oligohidramnios en un feto masculino, sugiere la presencia de obstrucción del tracto urinario inferior y la causa más frecuente son las VUP. La certeza diagnóstica de la ecografía antenatal va desde 21% hasta 100%. Si los hallazgos se observan desde el primer o segundo trimestre de la gestación, el diagnóstico de atresia uretral es más probable. Ureterocele, Uréter ectópico, Sistemas Dobles. Encontrar hidroureteronefrosis del polo superior, asociado a una imagen de quiste intravesical sugiere la presencia de ureterocele, si solo está presente la dilatación sin la imagen intravesical, el diagnóstico podrá ser un uréter ectópico. Estas dos patologías generalmente se asocian a sistemas dobles. Tabla 3 I CIDE CIA DE PATOLOGÍAS E HA (1) ETIOLOGIA INCIDENCIA Hidronefrosis transitoria 41-88% OPU 10-30% RVU 10-20% Obstrucción ureterovesical, megauréteres 5-10% Riñón displásico multiquístico 4-6% VUP, atresia uretral 1-2% Ureterocele, Uréter Ectópico, Sistemas 5-7% dobles Otros: Prune Belly, Quistes renales, Raros megalouretra

10 Historia natural de la HAN. En general se puede decir que las hidronefrosis que resuelven durante la gestación se consideran fisiológicas y no tienen ninguna consecuencia para la vida futura. Más del 80% se solucionan, solo alrededor del 5% llegarán a intervención quirúrgica. Las HAN leves, grados I y II de la SUF se resuelven en los primeros 18 meses de vida, de la misma manera la progresión de la hidronefrosis hacia el aumento, generalmente sucede durante el primer año de vida (1,8,9). El momento de la gestación en que se diagnostica la HAN tiene factor pronóstico para el desenlace final, las diagnosticadas en el primer trimestre de la gestación en su gran mayoría tienen pobre desenlace, asociándose a displasia renal. Las que se encuentran en el segundo trimestre generalmente tienen resultados favorables, por el contrario aquellas que se diagnostican en el último trimestre tienen una gran probabilidad de asociarse con patología postnatal y necesitar intervención quirúrgica. La explicación no es clara y podría ser que los pacientes encontrados en el último trimestre sean aquellos que vienen con hidronefrosis previa que no fue diagnosticada y no ha resuelto. Seguimiento in útero e intervención fetal. Es recomendable el seguimiento de todos aquellos casos diagnosticados como hidronefrosis durante el primer o segundo trimestre de la gestación, el número de ecografías y la frecuencia con que se realicen depende de factores como género, edad gestacional, lateralidad de la hidronefrosis, dilatación ureteral, volumen de líquido amniótico. La gran mayoría de las hidronefrosis encontradas corresponden a grados leves y se resuelven durante la gestación, por lo que no requieren evaluaciones adicionales. De otra forma, aquellas que no resuelven en el tercer trimestre necesitan evaluación postnatal. Son factores de riesgo para presentar patología del tracto urinario aquellas hidronefrosis que progresan desde grados leves hacia moderados o hacia severos entre el segundo y el tercer trimestre, o aquellas que en el último trimestre tiene DAP mayor a 10 mm (1). La frecuencia con que se realizan las ecografías generalmente está a discreción del obstetra. Ante la presencia de alteraciones que sugieran valvas de la uretra posterior, oligohidramnios, dilatación ureteral bilateral, se debe hacer un seguimiento prenatal más cercano, se recomienda la realización de ecografías de tercera dimensión para descartar otro tipo de anomalías asociadas. La presencia de oligohidramnios progresivo puede requerir intervención fetal del tipo bypass vesico amniótico, la edad gestacional ideal para este tipo de procedimiento parece ser en la mitad del segundo trimestre de la gestación, buscando lograr un retorno normal de líquido amniótico para asegurar un mejor desarrollo pulmonar. Para determinar un pronóstico de la función renal, deben estudiarse los parámetros bioquímicos de la orina fetal. Los marcadores de más utilidad son

11 la albúmina, la microglobulina β2, el sodio, el cloro y la osmolaridad, todos los análisis deben ser hechos de varias muestras tomadas en las primeras 48 horas de haber descomprimido la vejiga fetal. El riñón fetal produce orina hipotónica, Son indicadores de buena función renal: sodio < 100 mmol/l, cloro < 90 mmol/l, osmolaridad < 210 mosm/kg, microglobulina β2 < 4 mg/l, concentración total de proteínas de < 20 mgrs /dl (tabla 4) (9). En algunos casos, la intervención fetal puede ofrecerse como una opción. El fundamento teórico de esta intervención es descomprimir el tracto urinario creando un puente entre éste y la cavidad amniótica. Así se libera la presión sobre los riñones previniendo un daño irreversible y evitando la hipoplasia pulmonar secundaria al oligohidramnios, que es el hecho que compromete con mayor gravedad la vida del recién nacido. La intervención prenatal tiene muy pocas indicaciones y debe ser realizada únicamente en sitios con muy buena experiencia y con protocolos muy bien establecidos. El método más usado es la creación de un puente vesicoamniótico, colocando de manera percutánea y bajo guía ecográfica un catéter de auto retención (10). También se ha reportado la realización de cistoscopia anterógrada fetal con resección de las valvas y la derivación con nefrostomías bilaterales (11). El tipo de paciente susceptible de intervención es aquel feto a quien en el segundo trimestre del embarazo se le encuentra hidroureteronefrosis bilateral progresiva y oligohidramnios, que además tenga parámetros favorables en la orina fetal y sin anomalías asociadas de otros órganos. Hasta el momento no existe ningún estudio hecho de manara aleatoria que muestre ventajas de esta intervención con respecto a mejoría de la función renal (1). Hay contraindicaciones para la intervención fetal y no se debe realizar en los siguientes casos: Hidronefrosis unilateral, malformaciones asociadas en otros órganos, alteraciones renales detectadas desde muy temprano en la gestación, volumen de líquido amniótico normal. Las complicaciones descritas como consecuencia de la intervención fetal son importantes, se ha reportado obstrucción y desplazamiento del catéter de derivación, hernia del intestino por el tracto de derivación, graves lesiones al feto, infección materna, inducción temprana del parto, y pérdida del embarazo.

12 Tabla 4 VALORES DE ELECTROLITOS E ORI A FETAL Y SU VALOR PREDICTIVO E DISPLASIA RE AL Componente urinario Sodio < 100 mgrs/dl Calcio < 8 mgrs/dl Osmolaridad < 200 mosm/lt Beta 2 microglobulina < 4mgrs/lt Proteínas totales < 20 mg/dl Sensibilidad Especificidad VP+ VP Adaptado de Johnson et al Am J Obs 1994; 170: 1770 Evaluación del recién nacido con HAN La evaluación empieza con el examen físico, hay que hacer una minuciosa inspección y palpación del abdomen, evaluación de los genitales, la región perineal y lumbosacra. Los pacientes con síndrome de abdomen en ciruela pasa (Prune Belly), tienen una pared abdominal flácida y criptorquidia bilateral. Las niñas con malformaciones del himen o la vagina pueden tener grandes hidrocolpos y malformaciones renales. Hay que detallar la presencia y posición del ano, así como la inspección y palpación de la región lumbosacra. Los pacientes con malformación ano rectal y patología de la columna lumbosacra usualmente tienen alteraciones del tracto urinario. Qué neonatos requieren evaluación postnatal con imágenes? Los neonatos con HAN del último trimestre de la gestación grados I y II de la SUF y/o DAP < a 10 mm, pueden ser evaluados con ultrasonido de vías urinarias en la primera semana de vida y repetición al mes de vida (1). Aquellos con DAP > 10 mm y grados III y IV de la SUF, deben evaluarse con ultrasonido después de 48 horas de vida. La oliguria y la deshidratación del neonato en las primeras horas, hace que algunas hidronefrosis moderadas puedan no verse si el ultrasonido se realiza antes de este tiempo. Cuando la hidronefrosis es unilateral y el recién nacido se encuentre en buenas condiciones, el estudio se debe completar después del mes de vida. Cuando es bilateral o en un riñón único, hay que realizar estudios adicionales como cistouretrografía miccional de manera temprana, ya que es fundamental confirmar o descartar el diagnóstico de VUP en los varones y establecer el manejo urgente (1).

13 El ultrasonido de ninguna manera define la presencia o ausencia de patología del tracto urinario, por lo que la evaluación debe complementarse con otros métodos diagnósticos que brinden información funcional y anatómica del tracto urinario. No existe un único estudio que brinde la información completa y certera, por lo que solo la combinación de algunos de ellos junto con el seguimiento juicioso hará un adecuado diagnóstico. La RNM con gadolinio parece ofrecer la combinación de información anatómica y funcional, en algunos centros se está empezando a usar de rutina en el diagnóstico de HAN, es necesario un mayor seguimientos para definir las ventajas en cuanto a costo y beneficio de esta técnica (12) (tabla 5). Se recomienda iniciar antibiótico profiláctico en estos recién nacidos mientras se completa el estudio y se establece el diagnóstico definitivo. Es seguro usar amoxicilina 20 mgrs /kg/día o Trimetoprin Sulfa 2 mg/kg/día, administrados en una sola dosis diaria. Tabla 5 VE TAJAS Y DESVE TAJAS DE LAS DIFERE TES MODALIDADES DIAG ÓSTICAS E LA HA Estudio imaginológico Ventajas Desventajas Urografía intravenosa Buen detalle anatómico si Pobre información con la función renal es buena pobre función renal, alta irradiación, nefrotoxicidad Ultrasonido Económico, portátil, sin Sin información funcional, Medicina nuclear (DTPA/MAG3 RNM con gadolinio radiación Buena información de función y excreción renal Buena información anatómica y funcional, no depende de la función renal, no nefrotoxicidad, no irradiación limitado detalle anatómico Información limitada en enfermedad bilateral, sin información anatómica, errores de interpretación, 15% de falsos y + Costoso, no es fácilmente disponible, requiere sedación y monitoreo

14 ALGORITMOS PARA EVALUACIÓN DE LA HIDRONEFROSIS NEONATAL Unilateral US. Vías urinarias > 48 horas. Normal, repetir a las 4 semanass Anormal. Inicie A/B, repetir a las 4 semanas Hidronefrosis G III -IV, DAP > 10 mm. Iniciar evaluación formal: medicina nuclear, cistografía, urografía, etc Normal. Hidronefrosis G I - II, DAP < 10 mm, repetir a los 3 meses Bilateral o Riñón único US. Vías urinarias temprano, inicie A/B profiláctico Normal. Repetir a las 4 semanas. Suspender A/B Anormal. Hidronefrosis G I - II. DAP < 10 mm, Continúa A/B, repetir a las 4 semanas Anormal. Hidronefrosis G II II -IV, DAP > 10 mm Cistografía miccional, descarte VUP (hombres) Normal, Hidronefrosis G I - II, DAP < 10mm repetir a los 3 meses Anormal. Hidronefrosis G III -IV, DAP > 10 mm A/B profilaxis. Cistografía miccional, descarte VUP (hombres)

15 CONCLUSIONES El ultrasonido prenatal nos ha permitido conocer la fisiología del tracto urinario fetal, enseñándonos además que dilatación no siempre es sinónimo de obstrucción. Los estudios publicados en los últimos años, aunque no son homogéneos en su diseño, han permitido de alguna manera identificar parámetros útiles que permiten hacer una evaluación postnatal de la HAN de manera costo efectiva, para hacer más sensible y específica dicha evaluación. Sigue sin tener claridad el beneficio de la intervención in uterus, y su recomendación actual solo es posible en casos muy específicos. Solo la observación juiciosa con el análisis del ultrasonido prenatal y la combinación de diferentes modalidades diagnósticas postnatales permiten definir entre observación o intervención temprana en los pacientes que así lo requieran. ABREVIATURAS HAN: Hidronefrosis Ante Natal SUF: Sociedad de Urología Fetal DAP: Diámetro Antero posterior de la Pelvis Renal OPU: Obstrucción Pielo Ureteral RVU: Reflujo Vesico Ureteral VUP: Válvulas de la Uretra Posterior RNM: Resonancia Nuclear Magnética US: Ultrasonido A/B: Antibiótico profiláctico REFERENCIAS 1. The Society for Fetal Urology consensus statement on the evaluation and management of antenatal hydronephrosis. Hiep T. Nguyen. Journal of Pediatric Urology (2010) 6, Prenatal Hydronephrosis. Sergio Fefer, MD, Pamela Ellsworth, MD,T. Pediatr Clin N Am 53 (2006) Prenatal management of urogenital disorders. Michael C. Carr. Urol Clin N Am 31 (2004) Función renal en el recién nacido. Guignard JP, Correira AJ. En: García Nieto V, SantosRodríguez F, Rodríguez-Iturbe B (eds). Nefrología pediátrica. 2ª Ed. Madrid, Grupo Aula Médica, Mechanisms of renal injury and progression of renal disease in congenital obstructive nephropathy. Robert L. Chevalier. Pediatr Nephrol (2010) 25: The fetal origins of adult disease. Robinson R. BMJ 2001; 322: Nomograms for predicting annual resolution rate of primary vesicoureteral reflux: results from 2,462 children. Estrada CR, Jr, Passerotti CC, Graham DA, et al. J Urol. 2009;182(4): Postnatal management of antenatal Hydronephrosis. M Woodward. D. Frank. BJU International (2002),

16 9. Antenatal Hydronephrosis: changing concepts in diagnosis and subsequent Management. A.A. Shokeir. R.J.M. Nijman. BJU International (2000), 85, Harrison MR, Golbus MS, Filly RA, et al: Management of the fetus with congenital hydronephrosis. J Pediatr Surg 1982; 17: Quintero RA, Shukla AR, Homsy YL, et al: Successful in utero endoscopic ablation of posterior urethral valves: A new dimension in fetal urology. Urology 2000; 55: McMann LP, Kirsch AJ, Scherz HC, Smith EA, Jones RA, Shehata BM, et al. Magnetic resonance urography in the evaluation of prenatally diagnosed hydronephrosis and renal dysgenesis. J Urol 2006;176: Muller F, Dreux S, Audibert F, et al: Fetal serum ss2-microglobulin and cystatin C in the prediction of post-natal renal function in bilateral hypoplasia and hyperechogenic enlarged kidneys. Prenat Diagn 2004; 24: