Comportamiento de la Atresia Esofágica en el Servicio de Neonatología

Transcripción

1 1 HOSP I TAL P EDI ÁTRI CO UNI VERSITARI O OCTAVI O DE LA CONCEP CIÓN DE LA P EDRAJ A HOLGUÍ N ARTÍ CULO ORI GI NAL Comportamiento de la Atresia Esofágica en el Servicio de Neonatología Autores: Msc. Georgina Velázquez Rodríguez, Dr.C. Rafael M. Trinchet Soler, Dr.C. Yanet Hidalgo Marrero, Msc. Rafael J. Figueredo Borrego, Msc. M arcia López García, Msc. I dalmis Landrove Borjas, Msc. Elizabeth Pérez M artínez, Dra. Teresa P ozo Obregón.

2 2 AFI LI ACIÓN Y DATOS DE CON TACTOS 1. Msc. Georgina Velázquez Rodríguez Especialista de Primer Grado en Neonatología. Máster en Atención Integral al Niño. Profesora Asistente. Hospital Pediátrico Universitario Octavio de la Concepción de la Pedraja.Ave Libertadores #91, Holguín Teléfono gvelazquez@hpuh.hlg.sld.cu 2. Dr.C. Rafael M. Trinchet Soler Especialista de Segundo Grado en Cirugía Pediátrica. Doctor en Ciencias Médicas. Profesor e Investigador Titular. Hospital Pediátrico Universitario Octavio de la Concepción de la Pedraja. Ave. Libertadores #91, Holguín. Teléfono trinchet@cristal.hlg.sld.cu 3. Dr.C. Yanet Hidalgo Marrero Especialista de Segundo Grado en Cirugía Pediátrica. Doctora en Ciencias Médicas. Profesora Auxiliar. Hospital Pediátrico Universitario Octavio de la Concepción de la Pedraja. Ave. Libertadores #91, Holguín. Teléfono yhmarrero@gmail.com 4. Msc. Rafael J. Figueredo Borrego Especialista de Primer Grado en Neonatología. Máster en Atención Integral al Niño. Profesor Asistente. Hospital Pediátrico Universitario Octavio de la Concepción de la Pedraja. Ave. Libertadores #91, Holguín. Teléfono rfigueredo@hpuh.hlg.sld.cu 5.Msc. Marcia López García Especialista de Segundo Grado en Pediatría. Máster en Atención Integral al Niño. Profesora Auxiliar. Hospital Pediátrico Universitario Octavio de la Concepción de la Pedraja. Ave. Libertadores #91, Holguín. Teléfono mlgarcia@hpuh.hlg.sld.cu 6. Msc. Idalmis Landrove Borjas Especialista de Primer Grado en Neonatología. Máster en Atención Integral al Niño. Asistente. Hospital General Docente Vladimir Ilich Lenin. Ave. Lenin, Holguín. Teléfono landrove@hvil.hlg.sld.cu 7. Msc. Elizabeth Pérez Martínez Especialista de Primer Grado en Neonatología. Máster en Urgencias Médicas. Instructora. Hospital Pediátrico Universitario Octavio de la Concepción de la Pedraja. Ave. Libertadores #91, Holguín. Teléfono epmartinez@hpuh.hlg.sld.cu 8. Dra. Teresa Pozo Obregón Especialista de Primer Grado en Neonatología. Hospital Pediátrico Universitario Octavio de la Concepción de la Pedraja. Ave. Libertadores #91, Holguín. Teléfono tpozo@hpuh.hlg.sld.cu

3 3 RESUMEN I NTRODUCCI ÓN La Atresia Esofágica es una malformación congénita típica y clásica de la cirugía pediátrica y la solución quirúrgica para el problema se conoce como el epítome de la cirugía moderna. OBJ ETI VO Exponer el comportamiento de esta afección en el período de 10 años en el Servicio de Neonatología del Hospital Pediátrico de Holguín M ÉTODO Se realizó un estudio descriptivo inicialmente y luego de casos y control, de los recién nacidos operados de Atresia Esofágica, en el Hospital Pediátrico Universitario de Holguín Octavio de la Concepción de la Pedraja, en el período comprendido del 1 de Enero de 2000 al 31 de diciembre de 2009 RESULTADOS Se obtiene la incidencia de esta malformación, con respecto a los casos operados de la Cirugía General y la tasa de sobrevivencia en el período (83.33%).Se relacionó la supervivencia y mortalidad con el peso al nacer, edad gestacional, variedad anatómica y anomalías asociadas. CONCLUSI ON ES El resultado con respecto a la supervivencia es satisfactorio. El bajo peso al nacer y la prematuridad influyen desfavorablemente en la sobrevida de los niños estudiados. P ALABRAS CLAVES: At resia Esofágica, Supervivencia, M ortalidad

4 4 I N TRODUCCIÓN La Atresia Esofágica es una malformación congénita típica y clásica de la cirugía pediátrica (1), cuya incidencia es de 1 por cada 2200 a 4500 nacimientos y la solución quirúrgica para el problema se conoce como el epítome de la cirugía moderna (2). La primera descripción de un paciente con atresia de esófago fue realizada por Gibson en En 1941 luego de diez intentos previos sin éxitos, el Dr. Cameron Haight de Michigan efectuó la primera corrección exitosa al realizar una anastomosis primaria del esófago interrumpido (2). Inicialmente los resultados globales de sobrevida fueron pobres, derivadas de diagnósticos tardíos que ocasionaban neumonías químicas fatales (3); ahora se repara con éxito en todo el mundo y la sobrevida está cerca del 100% (4). Desde ese momento los resultados han mejorado progresivamente gracias al tratamiento integral, mejoras en las Unidades de Cuidados Intensivos Neonatales, en la ventilación mecánica y la aplicación de técnicas quirúrgicas novedosas (5). La sobrevida en Cuba en el año 1970 llegaba al 50%. Actualmente se sitúa entre el 70 al 90 %, empero, desciende dramáticamente cuando están presentes factores de mal pronóstico como prematurez, bajo peso al nacimiento, presencia de neumopatía preoperatoria, Atresia Esofágica sin fístula o con fístula proximal y malformaciones asociadas, atribuidas a estas últimas la principal causa de mortalidad (6). La Atresia Esofágica es la malformación congénita más frecuente en el Hospital Pediátrico de Holguín (7) y su variedad anatómica habitual, acompañada con fístula traqueoesofágica distal (8).

5 5 M ATERIAL y MÉTODOS Se realizó un estudio en el Servicio de Neonatología del Hospital Pediátrico Provincial Docente Octavio de la Concepción de la Pedraja, de Holguín, en el período comprendido entre el 1ro de Enero del año 2000 hasta el 31 de Diciembre del año 2009 (diez años), con los casos de Atresia Esofágica. Inicialmente Descriptivo: se hizo un análisis de la morbilidad y mortalidad. Posteriormente de Casos control, al relacionar supervivencia y mortalidad con factores de riesgo. El universo estuvo constituido por el total de niños: 318, que ingresaron, de la Cirugía General Neonatal y la muestra 66 neonatos con diagnóstico de Atresia Esofágica Los datos primarios se obtuvieron del Registro de Morbilidad del Servicio de Neonatología y de las historias clínicas. Se calculó la tasa de incidencia de Atresia Esofágica en relación con el total de neonatos operados por cirugía general por años de estudio y en los diez años. La tasa de incidencia se calculó según la siguiente fórmula: Total de neonatos operados de Atresia Esofágica Tasa = x 100 Total de neonatos operados en Cirugía general Se calcularon las tasa de supervivencia y de fallecidos por la afección, en relación con el total de casos de Atresia Esofágica en el período (por años de estudio y la general en diez años). La tasa de supervivencia se calculó según la siguiente fórmula: Total de neonatos egresados vivos operados de Atresia Esofágica Tasa = x 100 Total de neonatos ingresados con el diagnóstico de Atresia Esofágica La tasa de mortalidad se calculó según la siguiente fórmula: Total de neonatos fallecidos operados de Atresia Esofágica Tasa = x 100 Total de neonatos ingresados con el diagnóstico de Atresia Esofágica Las variables de éste estudio fueron: Peso al nacer: gr., gr. y mayor o igual a 2500gr. Edad gestacional : Pretérmino (<37 sem), A término (37 42 sem) y Post término (> 42 sem).

6 6 Variedad anatómica: AE sin fístula, AE con fístula TE proximal, AE con fístula TE distal, AE con doble fístula, Fístula TE sin Atresia.Las malformaciones asociadas: Cardiovasculares, Digestivas, Trisomías, Esqueléticas, Asociación Vater, Múltiples. Se procesaron los datos y establecieron las distribuciones de frecuencias absolutas y relativas tablas, además del análisis de las tasas. de cada variable en AE: Atresia Esofágica, TE: Traqueo esofágica.

7 7 RESULTADOS y DI SCUSI ÓN En la Tabla 1 se muestra la incidencia de la Atresia Esofágica en relación con el total de casos operados de cirugía general neonatal (318), en los diez años de estudio, que representa un 20.7 %, con un incremento de la tasa en los años 2002 y 2007 de un 27,0 % y 31,0 % respectivamente; la tendencia general es estable. No tenemos referencia de cómo se ha comportado en el resto de nuestro país e internacionalmente la tasa de incidencia, en relación con las afecciones quirúrgicas, sino con el total de nacidos vivos, la literatura internacional coincide con incidencia de uno por cada 3000 a 4500 (9)(10)(11)(12)(13); en el presente estudio, por las características del Servicio: Centro Regional de Cirugía Neonatal, se hace difícil el análisis por número de nacimientos del territorio, pues se reciben niños de varias provincias y municipios. El International Clearinghouse for Birth Defects Monitoring System publica en su Reporte Anual del 2000, que la tendencia de la Atresia Esofágica es a aumentar en México, Sudamérica, Japón, Israel y Finlandia. Tiende a disminuir en Australia, Hungría y Francia y a permanecer estable en España y Atlanta (EEUU) (14). Tabla 1 Tasa de incidencia de la Atresia Esofágica dentro de la cirugía general en el Servicio de Neonatología Años I ncidencia Total casos Total Tasa x 100 C. general A. Esofág , , , , , , , , , Total Fuente: R egistro de M orbilidad del Servicio d e N eonatología

8 8 La supervivencia y mortalidad se analizaron en la Tabla 2, la tasa de supervivencia general fue de 83.33% en el Servicio de Neonatología del Pediátrico de Holguín y la de mortalidad de 16.67%, con cierta tendencia creciente la primera. En estudio realizado por el Dr. Wilmer Quintero y un equipo de trabajo (2), en el Hospital Pediátrico de Holguín, durante 16 años ( ), la Atresia Esofágica presentó una supervivencia global de 77,9% y aumentó a 88,5% durante el último período; datos internacionales afirman que en la actualidad la misma es de más de un 90%, esta mejoría se debe al tratamiento quirúrgico de reparación y al desarrollo alcanzado en los cuidados intensivos neonatales, particularmente en el soporte a las necesidades nutricionales y pulmonares (15)(16)(17). Esto lo confirma los resultados expuestos por López de Romaña en estudio realizado en Perú, desde el año 1960 hasta 1995, donde concluye que la Atresia Esofágica ha tenido una tendencia ascendente de la supervivencia del 81% al 95% (18). Dunn (19) reporta una supervivencia de 81% y de mortalidad 19%, Nawaz obtuvo similares resultados (20). Ortiz Addrín, en Perú, en estudio desde 1982 al 2002 encontró 40 % de mortalidad (2). En Viena Rokitansky y colaboradores obtuvieron una mortalidad global de 41.3% en 17 años (21). Brauley y colaboradores reportaron menos del 25% de mortalidad en países desarrollados (22) (23) (24). En el Hospital Pediátrico Provincial Docente Dr. Eduardo Agramonte Piña de Camagüey, en un estudio realizado entre los años 1995 y 2000, la mortalidad global fue del 40,7% ; fallecieron 11 recién nacidos con Atresia Esofágica de un total de 27 (25). En otro estudio realizado por Muñiz Escarpanter, en el Hospital Pediátrico José Luis Miranda de Santa Clara, la sobrevida al alta neonatal fue del 90% lo que se acerca más a la perspectiva de vida actual en la Atresia Esofágica (26). En el Servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital Infantil Universitario Miguel Server de Zaragoza, Pueyo Gil en su estudio sobre Mortalidad en pacientes con atresia de esófago, del año 2001, refiere que se alcanzan supervivencias ligeramente superiores al 80%, coincidente con el presente trabajo (27).

9 9 Tabla 2 Supervivencia y mortalidad de la Atresia Esofágica por años de estudio Años de Total de Egresados Tasa Total de Tasa de Estudio ingresos vivos Supervivencia Fallecidos Fallecidos , , , , , , , , , , , , ,00 0 0, ,00 0 0, , , Total Fuente: Registro de M orbilidad del Servicio de Neonatología. En la Tabla 3 se evidenció que el bajo peso al nacer es un factor desfavorable en esta entidad, se obtuvo una mayor mortalidad en el grupo de neonatos de peso inferior a los 2000 gramos (55.6 %); esto concuerda con otras publicaciones que encuentran en el peso al nacer un factor determinante para el pronóstico de los pacientes con Atresia Esofágica (1) (18). El Dr. Bracho Blanchet en estudio realizado en la Ciudad de México, sobre los Factores pronósticos asociados a la morbimortalidad quirúrgica en la Atresia Esofágica, reporta elevada mortalidad en pacientes con peso igual o menor a 1500 gramos, con 66% de supervivencia, comparado a 90% en pacientes con peso mayor a los 1500 gramos (28). Otros autores describen que el pronóstico es peor en los casos, cuando se acerca el peso entre 1500 gr y 1800 gr (27). En estudio realizado en el año 2006 por la Dra. Yaneira Jiménez sobre Calidad de vida en la Atresia Esofágica durante diez años (29), se valora, que en relación con esta variable, se encuentra un ascenso importante de la supervivencia en los neonatos con peso normal al nacimiento, en relación con los que nacieron bajo peso, lo que se corresponde con otros

10 10 autores (30) (31). En cambio, se acepta internacionalmente que el peso al nacer cada vez tiene menor valor en el pronóstico de sobrevida, o se le otorga un valor relativo, puesto que la mayoría de los centros de atención al recién nacido cuentan con alimentación parenteral total y las utilizan ampliamente, en caso de poder lograrse con éxito y sin complicaciones. La tendencia actual es lograr la resolución de la malformación, aún en los de muy bajo peso (5) (29). El peso, como factor de riesgo, debe ser analizado de forma integral, unido a la presencia de otras condicionantes o factores que pueden además intervenir en el pronóstico, varios autores concluyen que a mayor número de sistemas afectados, asociados al bajo peso al nacer, la tasa de supervivencia disminuye (32)(33)(34). Tabla 3 Relación de la supervivencia y mortalidad con el peso al nacer en la Atresia Esofágica P eso al nacer Total Vivos % Fallecidos % ( gramos) ,9 1 7, ,4 5 11,6 Fuente: Registro de M orbilidad del Servicio de Neonatología. La relación entre la edad gestacional con la supervivencia y mortalidad se observó en la Tabla 4, donde se hizo evidente que la mortalidad es mayor en los recién nacidos pretérmino, esto lo ratifica como un factor negativo, que incide en la misma y del que se hace alusión en toda la literatura revisada (1) (5) (18) (35) (36) (37). En la serie estudiada se apreció un 100% y 88,5 % de supervivencia para los recién nacidos postérmino y a término respectivamente, no así en los pretérminos con el 61.5%, que exhibieron una mortalidad de 38.5%. Además se pudo observar que la mayoría de los neonatos con Atresia Esofágica estaban dentro del grupo de niños a término, esto coincide con otros autores: Carlos Fierro (35) expone una mediana de edad gestacional de 36 semanas (rango 32 y 40 semanas) y la Dra. Yaneira Jiménez presenta en su estudio predominio de niños a término (29). La edad gestacional por debajo de 37 semanas fue un factor de marcada importancia en la evolución de los niños de la serie de estudio. La prematuridad denota falta de madurez que determina algunas características físicas, ausencia de reservas energéticas e inmadurez

11 11 funcional que hacen al niño más vulnerable y trae aparejada la intensificación de la mayoría de los trastornos propios del período neonatal y las manifestaciones clínicas de las distintas enfermedades. Los trastornos clínicos que predominan en estos niños son: la inestabilidad circulatoria, el enfriamiento, los problemas respiratorios, los disturbios metabólicos e hidroelectrolíticos, las infecciones, los sangramientos ventriculares y las secuelas en épocas posteriores; las principales causas de muerte son: la enfermedad de la membrana hialina, las infecciones bacterianas, la hemorragia intraventricular y las malformaciones congénitas. La edad gestacional ha sido considerada un factor de riesgo para los neonatos en general y sobre todo para aquellos que precisan de una intervención quirúrgica. Su determinación es fundamental para conocer el grado de madurez del recién nacido y al relacionarla con el peso se puede precisar el riesgo neonatal, asimismo determinar precozmente diagnósticos específicos en cada grupo de niños y se pueden planificar métodos preventivos de atención médica (5) Tabla 4 Relación de la sup ervivencia y mortalidad en la Atresia Esofágica operada con la ed ad gestacional Edad gestacional (sem) Total Vivos % Fallecidos % P retérmino A término ,5 6 11,5 P ost término ,0 0 0,0 Fuente: Registro de M orbilidad del Servicio de Neonatología La Tabla 5 muestra las variedades anatómicas de atresia y su relación con la mortalidad. La Atresia Esofágica con fístula traqueoesofágica distal fue la variedad más común en la serie de estudio, presentó un 88.1% de supervivencia, lo que coincide con todos los autores (18) (25) (35) (38). Resulta difícil hacer un análisis de la supervivencia mortalidad en las demás variedades anatómicas con tan baja morbilidad (de uno a tres casos). En más del 85% de los casos la Atresia Esofágica se acompaña de una fístula entre la tráquea y el esófago distal, con menos frecuencia la Atresia Esofágica o la fístula traqueoesofágica aparecen aisladamente (8% y 4% respectivamente) o en combinaciones raras: con fístula proximal o con doble fístula (menos del 1% cada una (10).

12 12 Tabla 5 Relación de la supervivencia y mortalidad en la Atresia Esofágica operada con la variedad anatómica Variedad Total Vivos % Fallecidos % AE sin fístula ,0 0 0,0 AE con fístula TE proximal AE con fístula TE distal 1 0 0, , AE con doble fístula ,3 2 66,7 Fístula TE sin Atresia ,0 1 50,0 Fuente: Registro de Morbilidad del Servicio de Neonatología La Atresia Esofágica se acompaña con relativa frecuencia de otras malformaciones, reflejadas en la Tabla 6 Las malformaciones cardiovasculares ocuparon el primer lugar en frecuencia y en la serie de estudio presentaron una baja mortalidad, sin embargo otros autores la reportan alta (25) (38), en dependencia de su complejidad, o cuando están acompañadas de bajo peso al nacer (27), prematuridad u otras malformaciones. En este estudio las trisomías 18 y 21 aportaron la mayor mortalidad (100%), esto concuerda con otros autores en que las relacionan con muerte temprana, incluso prequirúrgicas (28). Bracho Blanchet (28) encontró una tasa de supervivencia en pacientes con afecciones cardíacas de 59%, son las cianóticas las mas letales; en las digestivas su supervivencia fue inferior a la que se expone (70/100). En el Hospital Clínico de la Universidad de Chile en el período , la atresia del esófago, la malformación digestiva más frecuente, se asoció en la mitad de los casos a otras anomalías congénitas, en el 75% era parte de la asociación Vater y en el 16,7% estaba presente en el síndrome de Down (39).

13 13 Tabla 6 Relación de la supervivencia y mortalidad con la presencia de malformaciones asociadas a la Atresia Esofágica Malformaciones Total Vivos % Fallecidos % Cardiovasculares ,7 1 14,3 Digestivas ,0 0 0,0 Trisomías 2 0 0, ,0 Esqueléticas ,0 0 0,0 Asociación Vater ,0 0 0,0 Múltiples Fuente: Registro de M orbilidad del Servicio de Neonatología

14 14 CONCLUSI ON ES La tasa de incidencia de la Atresia Esofágica en el período estudiado fue de 20.7%, con respecto a los casos de Cirugía General Neonatal y la tasa de supervivencia general obtenida, mayor del 80%. El bajo peso al nacer y la prematuridad influyen desfavorablemente en la sobrevida de los niños estudiados. En la variedad anatómica: con fístula traqueoesofágica distal se obtuvo la mayor sobrevivencia y las malformaciones asociadas son independientes de la mortalidad.

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