Síndrome de Klippel Trenaunay: Presentación de un caso

Transcripción

1 HOSPITAL UNIVERSITARIO DE CARACAS Servicio de Dermatología Universidad Central de Venezuela Síndrome de Klippel Trenaunay: Presentación de un caso Gallardo A, Cohen R, Zurita E, Dugarte A, Noya B, Ball E, González F, Sáenz A.

2 Datos de identificación J.A.O Masculino 8 años Lugar de nacimiento y procedencia: El Tigre, Edo. Anzoátegui

3 Enfermedad actual Nacimiento. Placa hiperpigmentada en miembro inferior izquierdo Aumento de tamaño progresivo

4 Antecedentes Antecedentes perinatales y familiares No contributorios Antecedentes personales Anemia crónica desde los 5 años Examen funcional Retardo de crecimiento (peso y talla) desde los 3 años

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8 Planteamientos diagnósticos Malformación vascular e/e Síndrome de Klippel Trenaunay Síndrome de Parkes Weber

9 Plan de estudio Laboratorio TSH : Rx ósea de MsIs Doppler de MsIs Arteriografía de MsIs Insuficiencia de venas femoral superficial Micro y fístulas poplítea AV izquierda en en relación ramas de a malformación la arteria vascular poplítea de y bajo ramas flujo. de arterias tibial anterior

10 H-E 10X

11 H-E 40X

12 Plan de estudio RM cerebral Evaluación por Neurología y Psicología Infantil Evaluación por Oftalmología

13 Diagnóstico definitivo Síndrome de Klippel Trenaunay

14 Clasificación modificada de la ISSVA de las Anomalías vasculares (Roma,1996) TUMORES HEMANGIOMAS Superficiales (hemangiomas capilares o en fresa) Profundos (hemangiomas cavernosos) Mixtos OTROS Hemangioendotelioma kaposiforme Angioma en penacho Hemangiopericitoma Spindle-cell hemangioendotelioma Glomangiomas Granuloma piogénico Sarcoma de Kaposi Angiosarcoma MALFORMACIONES VASCULARES SIMPLES Capilares (C) (mancha en vino de Oporto, nevus flammeus) Venosas (V) Linfáticas (L) (linfangioma, higroma quístico) Arteriales (A) COMBINADAS Fístula arteriovenosa (AVF) Malformación arteriovenosa (AVM) CLVM (incluye la mayor parte de los S. de Klippel-Trenaunay) CVM (incluye algunos casos de S. de Klippel-Trenaunay) LVM CAVM CLAVM

15 Malformaciones complejas Bajo flujo Síndrome de Klippel- Trenaunay Síndrome de Proteus Síndrome de Maffucci Alto flujo Síndrome de Parkes Weber

16 Síndrome de Klippel-Trenaunay 1901: Nevus varicoso osteohipertrófico. Tríada: MVC o MVLC de una extremidad, dilataciones venosas e hipertrofia de los tejidos óseos y blandos. Poco frecuente

17 Síndrome de Klippel-Trenaunay Malformación venular Múltiple, bordes geográficos, verrugoso Extremidad inferior (95%) Profundidad variable

18 Síndrome de Klippel-Trenaunay Malformación venosa Dilatación venosa, alteración del sistema venoso profundo. Hiperplasia linfática, linfedema macroquistes linfáticos. Hipertrofia ósea y de tejidos blandos

19 Síndrome de Klippel-Trenaunay Complicaciones Tromboflebitis (20-45%) TEP(4-25%) Extensión pélvica (hematuria, obstrucción vesical, diarrea y sobreinfección) Calcificaciones en la corteza cerebral y alteración del EEG Alteraciones oftalmológicas

20 Síndrome de Klippel-Trenaunay Diagnóstico Ecografia doppler dupplex Arteriografía y venografia RM de extremidad afectada Descarte de otras malformaciones asociadas.

21 Síndrome de Klippel-Trenaunay Tratamiento Conservador y sintomático Medias de compresión Manejo médico ortopédico Cirugía ósea correctivo Laser de colorante pulsado Antiagregantes

22 POCO FRECUENTE EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO DIAGNOSTICO PRECOZ MANEJO ADECUADO

23 Referencias P. Redondo. Clasificación de las anomalías vasculares (tumores y malformaciones). Características clínicas e historia natural. An. Sist. Sanit. Navar Vol. 27, Suplemento 1 Méndez T, Otero I, García R. Síndrome de Klippel-Trenaunay- Weber: presentación de un caso. Rev Cubana Oftalmol 2001;14(1):47-9 Janniger C. Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome. E-medicine. medscape. Mar, 2010 Leon Cdo A, Braun Filho LR, Ferrari MD, Guidolin BL, Maffessoni BJ. Klippel Trenaunay syndrome: case report. An Bras Dermatol Feb;85(1):93-6.