Anomalías Vasculares de la infancia II. Iria Vázquez Pigueiras R1 Pediatría Tutor: Dr. Ignacio Izquierdo HGU Elche

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1 Anomalías Vasculares de la infancia II Iria Vázquez Pigueiras R1 Pediatría Tutor: Dr. Ignacio Izquierdo HGU Elche

2 Anomalías Vasculares de la infancia II Iria Vázquez Pigueiras R1 Pediatría Tutor: Dr. Ignacio Izquierdo HGU Elche

3 CLASIFICACIÓN DE LESIONES VASCULARES (International Society for the Study of Vascular Anomalies Classification, 1996 ). Tumores Vasculares (Hemangiomas): H. Infantiles H. Congénitos (RICH y NICH) Hemangioendotelioma kaposiforme Angioblastoma o angioma en penachos Hemangioendotelioma epiteloide H. lobular capilar (Granuloma Piógeno) Malformaciones Vasculares: M. Capilares (vino Oporto y Salmón) M. Venosas M. ArterioVenosas (alto flujo) M. Linfáticas. M. Mixtas. Cutis Marmorata Telangiectásica Congénita

4 MALFORMACIONES VASCULARES Lesiones benignas no tumorales. Siempre desde el nacimiento. A veces no se hacen visibles hasta semanas o meses después. Incidencia 1.5%. Sin distinción de sexo ni grupo racial. Persisten para siempre y crecen lentamente (traumatismos, infecciones, cambios hormonales...) Ectasia de las estructuras vasculares. Patogenia aún no bien conocida. Alteraciones de la vasculogénesis y angiogénesis en la etapa embrionaria. Asociación con síndromes.

5 MALFORMACIONES VASCULARES CLASIFICACIÓN Malformaciones Capilares (Venulares). Malformaciones Venosas Malformaciones Arteriovenosas Malformaciones Linfáticas Malformaciones Mixtas Cutis marmorata congenita Malformaciones Glomuvenosas.

6 MALF. VENULARES (CAPILARES) 1. M. Venulares falsas de la línea media (Mancha salmón, picotazo de cigüeña, nevus de Unna, beso del ángel, nevus flammeus neonatorum). Máculas de coloración rosada bien delimitadas siempre presentes al nacimiento. Incidencia 40-70%. Localización: Posterior: Nuca. Dorsolumbar. Anterior: En forma de V por glabela y la frente Territorio inervado por nervios supratroclear y supraorbitario. Zona supra alar de la nariz, labio superior y filtrum.

7 1. M. Venulares falsas de la línea media Simétricas. Más intensas con el llanto. Transitorias, desaparecen normalmente el primer año de vida (nucales 50%). Nunca progresan. Mecanismo no bien conocido.. Para DxD: Seguimiento.

8 2. Malf. Venular Clásica, verdadera. (Mancha en vino de Oporto, Nevus flammeus) Mácula rosada-rojiza, con posterior oscurecimiento. Siempre congénita. 0.4% de los RN, sin distinción de sexos. 83% en cabeza y cuello. Defecto total o parcial de la inervación vascular sensorial y autonómica en vénulas, que origina ectasia vascular.

9 2. Malf. Venular Clásica, verdadera. Predilección por zona trigeminal: V1, Oftálmico, el menos implicado. El más relacionado con SSW. V2, Maxilar, el más implicado. Frecuente afectación de mucosa adyacente (labial, maxilar y gingival) y de hipertrofia ósea, con separación de dientes y aumento de volumen labial. V3, Mandibular, intermedio.

10 2. Malf. Venular Clásica, verdadera. Oscurecimiento y abultamiento progresivo, aspecto en empedrado. Progresión variable. Dx: inspección. Eco-Doppler para descartar Fístulas AV. Sindromes asociados: S. Sturge- Weber, S. Klippel- Treannaunay Otros: S. Cobb, Malformación Venular Sacra, CMTC, Facomatosis Pigmentovascular, S. Von- Hippel- Lindau, Proteus

11 MALFORMACIONES VASCULARES CLASIFICACIÓN Malformaciones Capilares Malformaciones Venosas Malformaciones Arteriovenosas Malformaciones Linfáticas Malformaciones Mixtas Cutis marmorata congenita Malformaciones Glomuvenosas.

12 MALFORMACIONES VENOSAS Las más frecuentes. 0.2% de la población. Vasos anómalos de Bajo Flujo. Cérvico-faciales. Presentación variable: Superficiales: manchas azuladas poco elevadas, blandas y compresibles. Se distienden con Valsalva y con declive. Profundas: Tejido subcutáneo o músculo. Casi inapreciables externamente, pero producen dolor con el ejercicio.

13 Dolor por pequeños trombos. Si gran tamaño: coagulopatía de consumo. Afectación de piel y mucosas, invasión muscular y deformación partes blandas y óseas. Síndromes asociados: Klippel- Trennaunay Beckwith- Wiedemann Maffucci S. de nevus azules en tetina de goma.

15 MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS Vasos arteriales y venosos de morfología anómala. Falta de involución de plexos primitivos. Nidus: vasos arteriales aferentes, macro y microfístulas arteriovenosas y venas aferentes dilatadas. No distinción de sexos. 60% al nacimiento, resto durante la niñez: máculas rojizas, DxD Malf. Capilar. Cabeza y cuello. Alto Flujo: pulsaciones, aumento de Tª local, frémito.

16 Estadificación de Schobinger para MAV: Estadio I: Mancha rojiza, plana y caliente. Cortocircuito AV demostrado por Doppler. Asintomática. Estadio II: Igual mas crecimiento, pulsaciones, frémito y venas tortuosas y dilatadas. Estadio III: Igual más cambios distróficos, sangrado, ulceración, dolor persistente o necrosis. Estadio IV: Igual más Insuf. Cardiaca congestiva. Síndromes asociados: Rendú- Osler- Weber Parkes- Weber.

17 MAV

19 MALFORMACIONES LINFÁTICAS 75% presentes al nacimiento (pueden pasar inadvertidas hasta crecimiento por infección o inflamación). Frecuente asociación con malformaciones linfáticas viscerales. Tipos: Superficiales( Macroquísticas, localizadas) Profundas (Microquísticas, difusa) Mixtas

20 ML 1. Microquísticas: (Linfangioma, linfangioma circunscrito, angiolinfangioma, linfangioendotelioma). Miembros superiores, tronco y axila. Mucosas. Bordes mal definidos y edema masivo de la zona. En la superficie: Pequeñas vesículas o pápulas hiperqueratósicas, con sangrado en su interior que puede presentar linforrea. Normalmente asintomáticas. Difícil extirpación.

21 ML 2. Macroquísticas (Higroma quístico, Linfangioma quístico). Desde nacimiento. Cuello y axila. Grandes quistes multitabicados. Normalmente asintomáticas, indoloras, gomosas, no pulsátiles. Aumentan gradualmente de tamaño. Morbilidad relacionada con tamaño y localización. Fácil extirpación quirúrgica.

22 ML En las mejillas suelen ser de naturaleza mixta, provocando asimetría y distorsión de rasgos faciales. Síndromes asociados: S. Klippel- Trennaunay S. Maffucci, Enfermedad de Gorham, Proteus.

23 MALFORMACIONES VASCULARES CLASIFICACIÓN Malformaciones Capilares Malformaciones Venosas Malformaciones Arteriovenosas Malformaciones Linfáticas Malformaciones Mixtas Cutis Marmorata Congénita Malformaciones Glomuvenosas.

24 CUTIS MARMORATA TELANGIECTÁSICA CONGÉNITA (Flebectasia congénita, livedo telangiectásica, livedo reticularis congénita, síndrome de Van Lohuizen) Mixta: capilar- venosa. Incidencia 0.03%. Casos esporádicos. Posible herencia A. 90% al nacimiento. 100% <6 meses. Áreas con eritema reticulado que asemeja un aspecto marmóreo, con lesiones planas o deprimidas y telangiectasias en su superficie. Se aclaran a la vitropresión, se acentúan con frío y estrés. No desaparecen con el calor.

25 CMTC Localizada (60-90%) o generalizada. Nunca difusa completa. Asimétrica. MMII> tronco> cara> cuero cabelludo. Flebectasia, telangiectasias, hiperqueratosis y trastornos tróficos (atrofia, ulceración). Anomalías asociadas 60% (20-90%): Asimetría corporal, anomalías vasculares (capilares) y anomalías oculares (glaucoma). Otras: alteraciones retinianas, macrocefalia, retraso psicomotor, persistencia del ductus arterioso, hemangioma, nevus melanocítico congénito, dientes distróficos, sindactilia, labio leporino, aplasia cutis, espina bífida Macrocefalia- CMTC. Sd. Adams- Oliver: CMTC + Aplasia Cutis

26 CMTC Px: según anomalías asociadas. Mejoría cutánea 45%. Desaparición 10-20% (2 años). Persistencia de la asimetría. DxD: cutis marmorata fisiológico, malformación capilar clásica.

28 MALFORMACIONES GLOMUVENOSAS Subtipo de venosas/ Entidad propia. El 63% casos hereditarios. AD. Venas anómalas conectadas por células glómicas. Al nacimiento. Aumentan tamaño y nº. Localizadas, diseminadas o Miembros. Tamaño y numero variable. Nódulos o placas, rosadas o azul oscuras, con una apariencia en empedrado y a veces áreas hiperqueratósicas. Piel y tejido celular subcutáneo. No infiltrantes, no compresibles, no se vacían levantándolas por encima del corazón, no flebolitos,no alteraciones de la coagulación.

29 TRATAMIENTO DE MV Radiorresistentes, no responden a corticosteroides sistémicos o intralesionales, ni a interferón ni a fármacos citostáticos. Crioterapia de escasa utilidad. Cirugía: con márgenes amplios, en malformaciones bien descritas y de moderado tamaño. A veces embolización previa. Embolización: terapeútica y/o adyuvante para MAV. Solución temporal por formación de colaterales. Láserterapia: Colorante pulsado para M. Capilares. 63% de aclaramiento. Otrois tipos: YAG/KTP para venosas, CO2 para linfáticas Escleroterapia: microespuma de polidocanol, en mv de predominio venoso. Otros tipos: OK-432 para linfáticas. Tto. sintomático: del dolor, la ulceración, las infecciones

30 TRATAMIENTO DE MV Venulares: Láser de colorante pulsado y/o luz pulsada (cuanto antes). Venosas y combinadas de bajo flujo. - Escleroterapia con microespuma (no límite de edad). - Cirugía. - Láser de Nd: YAG ó KTP. Linfáticas. - Cirugía. - Escleroterapia con OK Láser de CO2. Arteriovenosas y combinadas de alto flujo. - Cirugía. - Embolización. - Escleroterapia

31 SÍNDROMES ASOCIADOS A MV MALFORMACIONES VASCULARES Simples Venulares Venosas Complejas Venular- Venosa- Linfática Venular-venosa-FAV Arterio-Venosa Venular o venosa-linfática SÍNDROMES S. Sturge- Weber S. Cobb Malf. Venular sacra CMTC Facomatosis Pigmentovascular S. Von- Hippel- Lindau S. De Nevus azules en tetina de goma S. Maffucci Malformaciones glomuvenosas S. Klippel- Trenaunnay S. Proteus S. Parkes Weber S. Rendú- Osler- Weber S. Maffucci Enfermedad de Gorham

32 Sd. Sturge- Weber (Angiomatosis encéfalotrigeminal) Malformación Vascular Capilar. 1/ RNV. Casos esporádicos. Posibles familiares. TRIADA: Malformación vascular capilar facial (V1). Malformación vascular leptomeníngea ipsilateral. Calcificaciones. Malformación vascular coroidea ocular.

33 SSW Convulsiones( 55-95%), cefaleas, alteraciones del desarrollo y de la conducta, retraso psicomotor (50%65%) y hemiplejía (30%). Malformación vascular leptomeningea ipsilateral a la lesión dérmica pero no subyacente, principalmente occipital. RM con gadolinio. La complicación ocular más frecuente es el glaucoma, normalmente ipsilateral. Mediciones tempranas y reiteradas de PIO. Suelen presentar MVC en otras áreas del cuerpo, por lo que se ha descrito en asociación con el Sindrome de KlippelTrenaunay.

34 SSW Estos pacientes deben tener un seguimiento multidisciplinario con RM en T1 con gadolinio: se observa área occipital izquierda con realce leptomeníngeo, corteza cerebral de aspecto atrófico y plexo coroideo ipsilateral aumentado.

35 Sd. Klippel Trenaunay Malformación vascular compleja de bajo flujo capilar venosa y linfática asociada a hipertrofia de partes blandas y óseas de los miembros afectados. La MVC suele ser extensa segmentaria en un miembro. MMII (95%). Compromiso ipsilateral sup e inf 10-15%. Frec atresia o hipoplasia de sistema Venoso Profundo.

36 SKT Hipertrofia de tejidos blandos, macrodactilia. Anomalías viscerales asociadas: malformaciones vasculares del colon, el recto, los pulmones, la vagina, el retroperitoneo y la vejiga (17% de uropatías obstructivas) y linfangiectasias intestinales. También se han descrito alteraciones oculares, macrodactilia, polidactilia y sindactilia. Descartar Coagulación intravascular localizada. Trombosis venosa 25-45%. TEP 4-25%.

37 Sd. Parkes Weber Malformación venular- arteriovenosa extensa segmentaria. MMII (75%) Mácula rosado- rojiza difusa de bordes geométricos o difusos asociada a hipertrofia. Alto flujo (FAV). Poco frec malformaciones linfáticas y la afectación músculo-esquelética. Aumento del gasto, fallo cardiaco, isquemia cutánea. Actitud conservadora.

38 COMPARATIVA HEMANGIOMAS Tumor benigno exclusivo de la infancia. Proliferación de células endoteliales inmaduras. Ausente/ Presente/ Lesión precursora al nacimiento. Incidencia: 10% Mujer/varón: 3-5/1 Crecimiento rápido, meseta e involución. GLUT-1 positivos (los HI). Menos asociaciones sindrómicas. MALF. VASCULARES Alteración durante la embriogénesis. Vasos displásicos de paredes delgadas, ectásicos. Usualmente presente al nacimiento. Incidencia: 0.3% Mujer/varón: 1/1 Crecimiento lento proporcional, normalmente persistentes en el tiempo. GLUT-1 negativas. Frecuentes asociaciones sindrómicas.

39 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El dato más valioso es la forma de aparición y la evolución de la lesión en los primeros 3-6 meses. Estaba presente al nacimiento? SI: MV, HC, mancha precursora HI. NO: HI (algunas MV tardan eh hacerse evidentes). Crece? SI: (explosivo, llamativo): HI. NO: (proporcional): MV, NICH Disminuye de tamaño? SI: HI, RICH. NO: MV, NICH.

40 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL En etapas iniciales el aspecto de todas las lesiones puede ser muy similar, y varía según su momento evolutivo, profundidad de la lesión y localización. Si hay dudas diagnósticas: la Ecografia- Doppler, RM, el hemograma y coagulación, y la biopsia. Otras: GLUT-1, radiografía, flebografía, arteriografía, hormonas tiroideas, ecografía hepática, SOH,

41 Presente al nacer Aparición postnatal HEMANGIOMA CONGÉNITO ó MALFORMACIÓN VASCULAR HEMANGIOMA INFANTIL Involución rápida: RICH Sin cambios evolutivos: NICH Evolución lenta, crece con el paciente: MALFORMACIÓN Evolución típica: proliferación, meseta e involución Predecir evolución (complicaciones, asociaciones ) Eco Doppler: diferencia alto de bajo flujo RM +/- angio RM: evaluar resecabilidad Si dudas : BIOPSIA

50 BIBLIOGRAFÍA Bernabeu- Wittel J.; Pereyra-Rodríguez, J.J.; Mantrana-Bermejo, M.E.; Fernández-Pineda, I.; de Agustín, J.C.; Conejo-Mir, J., Tratamiento con propranolol oral para hemangiomas infantiles graves: serie de 28 pacientes Zimmermann AP, Wiegand S, Werner JA, Eivazi B, Propranolol therapy for infantile haemangiomas: review of the literature. Daniela Krämer, Paula Muñoz, Patricia Alfaro, Ligia Araníbar, Luis Cárdenas, Carmen Gloria Morovic, Claudia Vidal, Carolina Whittle. Propranolol en el Tratamiento de los Hemangiomas de la Infancia (Propranolol in the Treatment of Infantile Hemangioma(. Rosalía Ballona Ch., MD. Razonando la terapéutica: los Beta-Bloqueadores y su intromisión en Hemangiomas Infantiles R. López Almaraz, J.C. López Gutiérrez, C. Belendez bieler, A. Herrero Hernández, M.E. Mateos González, G. Ramírez Villar. Tumores vasculares de la Infancia. P. Redondo. Clasificación de las anomalías vasculares (tumores y malformaciones). Características clínicas e historia natural (Classification of vascular anomalies (tumours and malformations). Clinical characteristics and natural history( Berenguer Fröhner, B.; Enríquez de Salamanca Celada, L; González Meli, b.; Rodríguez Ulcerav, P.; No todas las manchas vasculares son angiomas M. Hervella, M.E. Iglesias. Tumores vasculares como marcadores sindrómicos (Vascular tumors as syndromic indicators) Albisu, Yon. Dermatología neonatal en atención primaria. Diagnóstico visual. J. Soto. Patología y patogénesis de los hemangiomas (Pathology and pathogenesis of haemangiomas)

51 BIBLIOGRAFÍA Dras. Eleonora Battistella, Andrea Verdú, Virginia Rodríguez, Sonia Simón y Nélida Pizzi de Parra. Hemangiomas: una revisión. Del Boz Gonzáles, J; Serrano martín, MM; vera Casaño, A. Cutis marmorata telangiectásica congénita. Revisión de 33 casos. Maria Rosa Cordisco. Capítulo 112 Malformaciones Vasculares. (National organization of vascular anomalies) (Atlas de Dermatología). Anomaliasvasculares.blogspot.com

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