Estudio radiológico de las anomalías vasculares superficiales del paciente pediátrico.

Transcripción

1 Estudio radiológico de las anomalías vasculares superficiales del paciente pediátrico. Poster no.: S-0473 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Comunicación Oral Autores: R. F. Ocete Pérez, E. Merchante Garcia, S. Méndez Garrido, J J. Sánchez Garduño, M. Fajardo Cascos ; Sevilla/ES, Seville/ ES Palabras clave: Arteriografía con catéter, RM, Ultrasonidos-Doppler color, Músculo esquelético tejidos blandos, Pediatría DOI: /seram2012/S-0473 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 51

2 Objetivos Revisar e ilustrar mediante imágenes obtenidas en nuestra Institución las características radiológicas de las anomalías vasculares pediátricas que asientan en la piel y el tejido celular subcutáneo. Material y método Introducción Las lesiones superficiales vasculares son un grupo heterogéneo de entidades caracterizadas por la presencia de anomalías vasculares originadas en la piel y el tejido celular subcutáneo. Habitualmente se presentan en la edad pediátrica por tratarse de entidades congénitas o aparecer durante la infancia, aunque una minoría de casos pueden adquirirse en la edad adulta. El diagnóstico clínico es con frecuencia fácil como consecuencia de su presentación de visu y su historia natural, sin embargo en algunos casos, especialmente en presencia de masas palpables con indemnidad de la piel, pueden ser necesarias pruebas adicionales para establecer un diagnóstico preciso de cara a plantear su tratamiento y prever su pronóstico. En 1996 la ISSVA (Sociedad Internacional para el Estudio de Anomalías Vasculares) aprobó un sistema de clasificación modificado respecto al esquema original propuesto por Mulliken y Glowacki. Su propósito fue establecer un lenguaje común entre las diferentes especialidades médicas involucradas en el manejo de este tipo de lesiones. Se establecieron dos grupos de anomalías vasculares: - Tumores vasculares: este grupo incluye el hemangioma clásico de la infancia (tumor vascular más común) y otras entidades menos frecuentes como el hemangioma congénito rápidamente involutivo, el hemangioma congénito no involutivo, el hemangioendotelioma kaposiforme, el hemangioma en penacho, el granuloma piogénico o el glomangioma. - Malformaciones vasculares: se subclasifican según el tipo de vaso que las constituye en lesiones de bajo flujo (incluyendo malformaciones capilares, venosas y linfáticas) y alto flujo (malformación arteriovenosa y fístula arteriovenosa). Página 2 de 51

3 Esta clasificación se basa en las diferencias en la cinética celular y la historia natural de estas lesiones. En los tumores vasculares se objetiva hiperplasia endotelial, y en la mayoría de estos niños, los hemangiomas de la infancia involucionan de forma espontánea. Sin embargo, las malformaciones vasculares, que tienen endotelio aplanado con recambio endotelial normal, no involucionan espontáneamente. Aunque hay ejemplos poco frecuentes de la coexistencia de malformaciones vasculares y tumores, esta clasificación está aún vigente por su simplicidad y relevancia clínica. La etiología precisa de la mayoría de estas entidades no es bien conocida. La ecografía en modos Doppler color y pulsado puede proveernos de información definitiva en la amplia mayoría de casos con las ventajas inherentes a esta técnica, como son su accesibilidad, inocuidad y evaluación del flujo en tiempo real. La Resonancia Magnética (RM) o, en casos seleccionados, la Tomografía Computarizada (TC), son especialmente útiles en la evaluación de anomalías extensas o en aquellas en las que se sospecha compromiso de otros tejidos en profundidad. Resultados Fig. 3 on page 16 A) TUMORES VASCULARES 1. Hemangioma de la infancia Los hemangiomas de la infancia son los tumores benignos más frecuentes en niños y tienen una historia natural distintiva consistente en una fase proliferativa en la niñez temprana seguida por una fase involutiva, llegando a la regresión completa y espontánea en la mayoría de los pacientes. Estos tumores vasculares aparecen en aproximadamente el 2,5% de todos los neonatos y se manifiestan en el 5-10% de los niños de raza caucásica durante el primer año. Pueden aparecer en cualquier raza, siendo tres veces más frecuente en niñas que en niños y no existiendo una razón clara para esta diferencia de género. Se ha demostrado la influencia genética porque aproximadamente el 10% de los pacientes tienen historia de familiares afectos. Los hemangiomas son también más frecuentes en pretérminos con peso menor a 1500 g y en niños cuyas madres fueron sometidas a biopsia de vellosidades coriónicas. La localización anatómica juega un rol crítico a la hora de determinar si pueden producirse complicaciones y si es necesario un seguimiento estrecho durante la fase de Página 3 de 51

4 crecimiento. Aunque cualquier parte del cuerpo puede verse afectada, aproximadamente el 60% se presentan en cabeza y cuello. Otras localizaciones menos comunes son el tronco (25%) y las extremidades (15%). Además de surgir en tejidos superficiales, los hemangiomas pueden también desarrollarse en la práctica totalidad de vísceras de la economía. Hallazgos en imagen En la mayoría de los casos el diagnóstico del hemangioma es clínico, basado en la exploración física y en su típica evolución. En una minoría de casos, especialmente en los más extensos y profundos, el diagnóstico es menos obvio y son necesarias pruebas de imagen complementarias [Fig. 2 on page 15]. Los estudios de imagen son asimismo útiles para establecer el diagnóstico diferencial del hemangioma con otras entidades aunque en presentaciones atípicas la biopsia suele ser necesaria. Ecografía Doppler Técnica de elección inicial cuando existe indicación de estudios complementarios de imagen. El comportamiento en imagen del hemangioma de la infancia depende de la fase de la historia natural en la que se encuentre: - Fase proliferativa: se presenta usualmente como una masa sólida circunscrita, hipoecogénica con respecto a tejidos blandos que la rodean y con canales anecogénicos en su interior debido a su densidad vascular aumentada si se compara con el número de vasos por área de piel. Los hemangiomas son lesiones de alto flujo, con numerosos vasos en su interior y periferia. Las curvas espectrales obtenidas mediante Doppler pulsado muestran índices de resistencia bajos con velocidades pico-sistólicas incrementadas y flujo venoso aumentado con curva monofásica. En esta fase también pueden objetivarse algunas señales arteriales con alto componente diastólico, flujo venoso pulsátil y signos de comunicación arteriovenosa en pequeños vasos [, Fig. 4 on page 17]. - Fase involutiva: en esta fase se produce progresivamente una disminución del flujo en estas lesiones. Se aprecia una disminución del volumen de la lesión, con pérdida de la definición de los contornos y mostrando una apariencia heterogénea debido a la presencia de diferentes tipos de tejido. Hay además una reducción progresiva de la densidad vascular aunque en los vasos restantes están conservados los altos flujos, que siguen arrojando curvas arteriales de baja resistencia [Fig. 5 on page 18]. TC y RM Página 4 de 51

5 Tanto la TC como la RM demuestran lesiones bien circunscritas, lobuladas, con realce uniforme y vasos dilatados aferentes y eferentes tanto en el centro como en la periferia. Aunque es necesario evitar las radiaciones ionizantes en la edad pediátrica, la AngioTC suele ser útil ya que proporciona mapas vasculares especialmente útiles para tratamientos percutáneos o quirúrgicos en los escasos casos en los que el tratamiento es imperioso. La RM es especialmente útil para evaluar la extensión de la lesión y cuando hay implicación de tejidos adyacentes, siendo usualmente preferida a la TC por su ausencia de radiación. El comportamiento de los hemangiomas en RM es isointenso o hipointenso con respecto al músculo en imágenes potenciadas en T1, e hiperintenso en T2, exhibiendo un ávido y homogéneo realce tras la administración de gadolinio. Alrededor de la masa y en su interior se suelen evidenciar vacíos de señal, que corresponden a estructuras vasculares de alto flujo [Fig. 6 on page 19, Fig. 7 on page 20]. La presencia de hemorragia o sustitución grasa en la lesión en la fase involutiva pueden traducir una señal heterogénea tanto en T1 como en T2. En este estado también se evidencia una densidad vascular disminuida. Arteriografía convencional El desarrollo de técnicas angiográficas no invasivas de TC y RM han dejado en segundo plano la arteriografía diagnóstica, quedando esta técnica exclusivamente relegada a propósitos terapéuticos en algunos casos complicados con potencial compromiso vital, dada la tendencia natural de los hemangiomas a su regresión espontánea. Los hallazgos descritos son masas únicas o múltiples, bien definidas, con realce con contraste intenso y persistente. Las arterias sistémicas adyacentes que lo nutren pueden verse aumentadas en número y pueden identificarse ocasionalmente algunas venas de drenaje precoz [Fig. 8 on page 21]. 2.- Otros tumores vasculares - Hemangioma congénito: se trata de tumores vasculares completamente desarrollados al nacimiento que, a diferencia del hemangioma de la infancia, son GLUT-1 negativos. Se definen dos tipos que comparten las mismas características de imagen: Hemangioma congénito rápidamente involutivo (RICH): se caracterizan por un aspecto distintivo en el análisis de visu y, especialmente, por su tendencia a la rápida regresión espontánea tras el nacimiento, habitualmente de forma completa a los meses [Fig. 9 on page 22]. Página 5 de 51

6 Hemangioma congénito no involutivo (NICH): también suelen estar completamente formados en el momento del nacimiento, presentándose como tumores solitarios que experimentan un crecimiento continuo análogo al del niño. Aunque no involucionan espontáneamente, presentan bajo índice de recidiva tras su extirpación [Fig. 10 on page 23, Fig. 11 on page 24]. El hemangioma congénito, independientemente de su tipo, presenta unas características de imagen similares al hemagioma de la infancia aunque con contornos habitualmente peor definidos y de apariencia interna más heterogénea, siendo sus características propias el desarrollo de aneurismas de diverso tamaño, la presencia de tombos intravasculares, el aumento de las derivaciones arteriovenosas (dificultando su diagnóstico diferencial con las malformaciones arteriovenosas) y la posibilidad de aparición de calcificaciones (preferentemente el RICH). - Granuloma piogénico: es uno de los tumores vasculares más frecuentes en los niños, segundo en frecuencia tras el hematoma de la infancia. Las lesiones pueden aparecer en cualquier edad pero la mayoría ocurren durante la niñez. Se trata de pápulas rojas brillantes de rápido crecimiento que varían de tamaño desde unos pocos milímetros hasta los 2 cm. La cabeza y el cuello son lugares frecuentes, pero las lesiones pueden darse en cualquier lugar, incluyendo superficies mucosas. Con frecuencia sangran repetidamente y de forma profusa. La naturaleza de esta lesión no es ni piogénica ni granulomatosa, sino que consiste en un hemangioma lobular capilar. - Hemangioma en penacho: también conocido como angioblastoma de Nakagawa, es un tumor vascular infrecuente que usualmente aparece durante la infancia. Han sido descritas muchas formas de presentación, siendo característica su anatomía patológica con penachos vasculares con alta densidad de capilares dispersos por toda la dermis. En algunos casos involucionan, dejando solo mínimos cambios cutáneos, mientras que otros persisten y aumentan con el tiempo. - Hemangioendotelioma kaposiforme: Tumor vascular congénito de singular importancia y comportamiento particularmente agresivo, asociado a una mortalidad de hasta el 50% en localizaciones superficiales (se han descrito también en retroperitoneo, con tasas de morbimortalidad aún superiores). Su gravedad estriba en su capacidad de atrapar plaquetas y provocar trombopenia muy severa (< plaquetas), fenómeno conocido como Síndrome de Kasabach-Merritt y prácticamente patognomónico de este tumor. Los niños afectos presentan el tumor de manera congénita o lo desarrollan tras el nacimiento. En algunos casos raros, el tumor se origina en el interior de una malformación linfática asociada. La histología revela lesiones vasculares con nódulos densamente infiltrados compuestos por células en forma de huso con mínimas e infrecuentes mitosis atípicas. En ecografía se presentan como masas de tejidos blandos mal definidas con ecogenicidad variable, frecuentes calcificaciones, y densidad vascular Página 6 de 51

7 e índices de resistencia muy variables. En RM se comportan como masas iso o hipointensas en secuencias T1 e hiperintensas en T2 [Fig. 12 on page 25]. En secuencias eco de gradiente pueden exhibir fenómenos de que representan depósits de hemosiderina u otros productos sanguíneos en distintos estadios involutivos. Con contraste i.v. muestran realce difuso y heterogéneo, pudiendo asociar destrucción de hueso adyacente, hallazgos que permiten su diferenciación del hemangioma de la infancia. B) MALFORMACIONES VASCULARES Están compuestas por vasos sanguíneos anómalos y/o por linfáticos revestidos por un endotelio quiescente sin hiperplasia celular asociada. Aunque se cree que todas las malformaciones vasculares están presentes en el nacimiento, la mayoría se hacen evidentes a lo largo de la infancia. Sólo una minoría aparece durante la misma o después, tras una fase latente, como anomalías vasculares adquiridas. Dependiendo de las características del flujo, las malformaciones vasculares se definen como de alto o bajo flujo. Las anomalías de bajo flujo incluyen malformaciones capilares, venosas y linfáticas y combinaciones de las mismas. Las malformaciones arteriovenosas (MAVs) y las fístulas arteriovenosas (FAVs) con shunt arteriovenoso son las anomalías de alto flujo. Las malformaciones vasculares persisten toda la vida, invariables, y crecen en proporción al crecimiento del niño, o en algunos casos, sufren un empeoramiento y se expanden. Nunca regresan espontáneamente pero sólo raramente experimentan una fase de crecimiento rápido, como ocurre en los hemangiomas de la infancia. El crecimiento en las malformaciones vasculares puede estar estimulado por un trauma, alteraciones en la coagulación, el efecto hormonal que ocurre durante la pubertad y/o el embarazo, aunque en muchos casos no se reconoce factor desencadenante conocido. B.1. MALFORMACIONES VASCULARES DE BAJO FLUJO 1.- Malformación capilar Las malformaciones capilares son las malformaciones vasculares más comunes. Implican a vasos de la red capilar tanto de la piel como de mucosas. Aunque pueden presentarse de manera aislada e inocua, con el único riesgo de producir estigmatización social en los niños que la padecen, en algunos casos pueden formar parte de síndromes complejos con malformaciones extracutáneas asociadas de los que constituyen un marcador clínico. Página 7 de 51

8 El término malformaciones capilares incluye diferentes tipos de lesiones: - Parches de salmón: Consisten en capilares ectásicos que representan la persistencia de patrones de circulación fetal en la piel. Su desaparición puede explicarse por la maduración de la inervación autonómica de estos vasos en la infancia más temprana. Están presentes en el nacimiento en el 40% de los niños. A diferencia de la mancha en vino de Oporto, el parche de salmón tiende a localizar en la porción central de la cara y no sigue una distribución por dermatomas. - Manchas en vino de Oporto: También llamadas nevus flammeus, están presentes en el nacimiento y no experimentan resolución de manera espontánea. Estas máculas vasculares bien delimitadas crecen en proporción al crecimiento del niño. Son usualmente unilaterales y generalmente respetan la línea media, pudiendo aparecer en cualquier parte del cuerpo. Histológicamente, la mancha en vino de Oporto está compuesta por un número normal de capilares maduros ectásicos en la dermis superficial sin evidencia de proliferación celular. Estos vasos se vuelven más dilatados con el tiempo y pueden sobreelevarse cunado asientan en dermis profunda y tejido celular subcutáneo. Debido a su diagnóstico clínico, basado en el examen visual de la piel afecta, no se requieren técnicas de imagen adicionales. No obstante, en caso de realizarse, tan sólo se evidencia un engrosamiento de piel y tejido celular subcutáneo, sin aumento de vascularización objetivable mediante ecografía Doppler color [Fig. 13 on page 26]. 2.- Malformaciones venosas Son usualmente evidentes desde el nacimiento y suelen aparecer asociadas a otras anomalías como parte de un síndrome más complejo. Estas lesiones comprenden venas dilatadas anómalas con paredes irregularmente engrosadas, que a menudo tienen regiones focales carentes de células musculares lisas. Se extienden desarrollando canales interconectados que disecan los tejidos normales. La trombosis secundaria a su flujo lento da lugar a calcificaciones, que pueden volverse más evidentes con el tiempo dando lugar a flebolitos. Cuando se originan en los miembros, se extienden orientadas con disposición paralela al eje largo de los mismos y también a los planos de la fascia. Las imágenes comparativas demuestran atrofia muscular adyacente e hipertrofia de tejido subcutáneo. Página 8 de 51

9 La presentación clínica, evolución y manejo de estas anomalías vasculares difieren dependiendo de la edad del paciente, la severidad y la localización anatómica, pero siempre comparten algunos hallazgos comunes como el color azul en la piel y mucosas afectas, y su fluctuación de volumen dependiente de los cambios en la presión venosa (llanto, ejercicio, maniobra de Valsalva, etc). Clínicamente suelen cursar con dolor de intensidad variable, pudiendo experimentar con el tiempo lentos aumentos de tamaño. Hallazgos en imagen La aproximación radiológica es usualmente útil para evaluar la extensión de la afectación y para hacer el diagnóstico diferencial de las malformaciones venosas con otras anomalías vasculares y tumores de tejidos blandos. Radiografías convencionales Las calcificaciones debidas a la presencia de flebolitos pueden verse en el interior de las lesiones. Los cambios en el hueso adyacente tales como el desarrollo de hipoplasia o afectación esclerótica con periostitis de aspecto benigno pueden también estar presentes [Fig. 14 on page 27]. Ecografía Doppler Las malformaciones venosas se presentan como masas heterogéneas pobremente diferenciadas con canales vasculares múltiples de carácter compresible. La mayoría de los casos son hipoecogénicas comparadas con los tejidos subcutáneos adyacentes, aunque pueden ser hiperecogénicas o, aún más infrecuentemente, isoecogénicas. Cuando están presentes, los flebolitos pueden ser identificados como formaciones hiperecogénicas redondeadas con sombra acústica posterior. En el análisis con el modo Doppler, las malformaciones venosas generalmente demuestran baja densidad vascular con flujo lento y turbulento, siendo más habitual su patrón monofásico [Fig. 15 on page 28, Fig. 16 on page 29, Fig. 17 on page 30]. TC Cuando están indicadas las pruebas de imagen raramente es necesaria la TC, pero puede servir para investigar la existencia de defectos óseos asociados. Página 9 de 51

10 El aspecto de las malformaciones venosas en TC es el de masas heterogéneas de baja densidad mal circunscritas, con o sin flebolitos en su interior, demostrando un realce periférico lento y progresivo tras administración de contraste []. RM Considerada como la mejor prueba de imagen para caracterizar la lesión, así como para distinguirla de las lesiones de alto flujo y para valorar su extensión y relaciones con estructuras adyacentes, especialmente aquellas que están más profundas. Aunque no suele requerir contraste intravenoso, sin embargo, obtendremos una mejor caracterización del flujo con un estudio dinámico. Las malformaciones venosas aparecen como lesiones heterogéneas compuestas por estructuras múltiples serpinginosas, con hiperintensidad en T2, debido a su flujo lento, indicando con claridad la extensión de las lesiones en los tejidos afectos. En secuencias potenciadas en T1 son frecuentemente hipointensas con respecto a la grasa pero hiperintensas respecto al músculo. Las malformaciones venosas presentan septos fibroadiposos múltiples hiperintensos tanto en T1 como en T2. Pueden presentar áreas de hemorragia o trombosis. No se observan arterias aferentes o venas de drenaje [Fig. 19 on page 32, Fig. 20 on page 33]. Angiografía convencional En ocasiones, la flebografía por punción directa de la lesión se sigue usando para procedimientos escleroterápicos. Además de demostrar el tamaño y el alcance de la lesión, es útil para identificar el drenaje hacia el sistema venoso [Fig. 21 on page 34, Fig. 22 on page 35]. 3.- Malformaciones linfáticas Son anomalías del sistema linfático y de la circulación de la linfa secundaria a ausencia de comunicación entre el saco embrionario linfático y los vasos linfáticos de drenaje. En la literatura médica aparecen varias subcategorías basadas en hallazgos clínicos, pero radiológicamente es más útil si las clasificamos de acuerdo con el volumen de los quistes en microquísticas (quistes < 2 cc, correspondiendo al linfangioma circunscrito y al linfagioma cavernoso), macroquísticos (quistes >2 cc, antes llamado higroma quístico) o malformaciones mixtas. Página 10 de 51

11 Con frecuencia, las malformaciones linfáticas surgen de los tejidos blandos de la cabeza y el cuello (en el 50% de los casos), del tronco y miembros (alrededor del 40%). La implicación visceral se describe por encima del 10%, pero no está documentada la afectación del sistema nervioso central. Las complicaciones más comunes de las malformaciones vasculares incluyen la infección y el sangrado. Hallazgos en imagen El diagnóstico es frecuentemente en la infancia tardía y basado en el examen clínico, pero es mejor confirmarlo con estudios de imagen, que nos demostrarán componente quístico y nos ayudará a establecer la extensión de la malformación. Radiografías convencionales Las malformaciones linfáticas pueden causar hiperostosis y destrucción de las estructuras óseas adyacentes. Ecografía Doppler Su apariencia ecográfica varía según el tamaño de los quistes: - Macroquísticas: Se presentan como masas quísticas que contienen quistes de paredes finas de ecogenicidad variable. Los casos complicados (aquellos que se infecten o que sangren) pueden simular una masa sólida, en estos casos la existencia de refuerzo sónico posterior ayuda a establecer el diagnóstico diferencial. Los septos internos pueden ser de diferente grosor, a veces con vasos en su interior [Fig. 23 on page 36, Fig. 24 on page 37, Fig. 25 on page 38]. - Microquísticas: Masas heterogéneamente hiperecogénicas de apariecia sólida como como resultado de la existencia de múltiples interfases constituidas por las paredes de pequeños quistes. En estas lesiones, vemos poco flujo arterial y venoso en las paredes, permitiendo diferenciarlos de los hemangiomas en fase proliferativa [Fig. 26 on page 39]. TC Página 11 de 51

12 Los quistes se presentan como masas hipodensas con niveles líquidos en casos complicados. Con la administración de contraste, puede verse realce periférico de la pared [Fig. 27 on page 40]. RM Es especialmente útil en el diagnóstico de grandes masas para valorar su extensión en profundidad. Los quistes se comportan como lesiones hipointensas en T1 e hiperintensas en T2. Las señal interna del quiste dependerá del contenido proteico de los mismos o de la presencia de hemorragia, mostrando niveles líquido-líquido en casos de infección o sangrado [Fig. 28 on page 41, Fig. 29 on page 42]. Las malformaciones microquísticas se presentan como masas sólidas homogéneas con intensidad de señal intermedia en T1 e hiperintensas en T2, siendo característica la ausencia de realce significativo tras la administración de gadolinio. Puede aparecer linfedema de tejidos adyacentes. B.2. MALFORMACIONES VASCULARES DE ALTO FLUJO 1.- Malformaciones arteriovenosas (MAVs) Son malformaciones vasculares de alto flujo con comunicación directa arteriovenosa sin la interposición de un lecho capilar normal. Son consideradas como uno de los tipos de anomalías vasculares más peligrosos. No se ha descrito predominancia racial o de género. Las MAVs están presentes en el nacimiento en el 40% de los pacientes, siendo usual la progresión durante la infancia, relacionada con algunos factores desencadenantes como la pubertad, el embarazo o el trauma (incluyendo causas iatrogénicas como la resección quirúrgica subtotal, la ligadura de la arteria proximal o la embolización parcial arterial). Las MAVs pueden ser clasificadas de acuerdo con el sistema de estadificación de Schrodinger en 4 estadios clínicos: 1 latente; 2 expansivo; 3 destructivo; y 4 destructivo con fallo cardiaco congestivo asociado. En el estadio 1, la MAV simula una mancha en vino de Oporto o un hemangioma involutivo, o aparece como una masa pequeña pulsátil bajo una piel de aspecto normal. En el estadio 2, debido a su expansión, se aprecian masas o placas, que son rojizas y calientes, con aumento de sensibilidad local, pulsátil, con soplos y venas alargadas y tortuosas. En el estadio 3, se objetiva necrosis cutánea, úlceras tórpidas, sangrado y hemorragia, tornándose claramente evidentes. Página 12 de 51

13 También pueden asociar lesiones líticas óseas. El estadio 4 es raro, ocurriendo en aproximadamente el 2,5% y provoca un aumento de la presión arterial que acaba derivando en fallo cardíaco congestivo. Este tipo de lesiones vasculares frecuentemente plantean el diagnóstico diferencial con algunos tumores vascularizados como angiosarcoma, rabdomiosarcoma y sarcomas mesenquimales. La presencia de grasa intralesional, atrofia muscular y la ausencia de edema periférico puede declinarnos más haca la presencia de MAVs. Sin embargo, las lesiones con vascularización incrementada en la periferia o aquellas en las que se objetiva un crecimiento rápido y agresivo requerirán de estudio histológico. Hallazgos de imagen Una vez que consideramos el diagnóstico de MAV, son necesarias siempre algunas investigaciones. Radiografías convencionales Útiles para evaluar cambios en el hueso adyacente así como la presencia de hiperostosis o destrucción lítica. Ecografía Doppler Puede ayudar a confirmar su naturaleza de alto flujo de la lesión y nos puede proporcionar medidas del flujo diferencial entre las arterias aferentes de la MAV y las contralaterales. Las MAVs usualmente aparecen como masas heterogéneas mal delimitadas, con alta densidad tanto venosa como arterial. Mediante Doppler pulsado se objetivan flujos sistólicos aumentados y curvas venosas bifásicas arterializadas [Fig. 30 on page 43, Fig. 31 on page 44]. CT Aunque se considera que la RM es la mejor alternativa, la Angio-TC multicorte puede ser útil en ocasiones para aportar un mapa vascular de cara a procedimientos intervencionistas o quirúrgicos. La MAV exhibe un marcado realce en fase arterial de los vasos aferentes y de venas eferentes precoces, sin evidencia de realce tisular Página 13 de 51

14 persistente, dando la clave para diferenciar estas lesiones de los hemangiomas. Además, la TC es la que mejor valora los efectos en el hueso, pudiendo identificar complicaciones como venas de drenaje penetrando en el cráneo y drenando en un seno intracraneal. RM Demuestra la presencia de un nido vascular con canales serpinginosos hipointensos tanto en T1 como en T2, más que una masa dominante de características sólidas. Normalmente el fenómeno de vacío de flujo está relacionado con su alta velocidad y turbulencia. Dicho fenómeno no está siempre presente, pero es un signo fidedigno de malformación de alto flujo. Las MAVs pueden ser visualizadas como lesiones hiperintensas en la secuencia eco de gradiente debido a su alto flujo. La arteria aferente y la vena eferente suelen aparecer dilatadas y tortuosas. Se pueden apreciar algunas áreas hiperintensas en secuencia T1 debido a hemorragia o trombosis. Angiografía convencional Usada para delimitar la anomalía vascular y para planear tratamiento. Mostrará las arterias aferentes elongadas, los nidos vasculares tortuosos y el drenaje venoso precoz por venas eferentes dilatadas [Fig. 32 on page 45]. 2.- Fístulas arteriovenosas (FAVs) Se trata de malformaciones de alto flujo que raramente asientan en tejidos superficiales por lo que no las desarrollaremos en esta presentación. Cuando localizan en el tejido celular subcutáneo suelen ser consecuiencia de un antecedente traumático espontáneo o quirúrgico, responsable de una comunicación anómala entre un vaso arterial y venoso sin presencia de un nidus vascular asociado. C) SÍNDROMES CLÍNICOS COMPLEJOS VASCULARES SUPERFICIALES EN EL NIÑO QUE ASOCIAN ANOMALÍAS La asociación de diferentes tipos de anomalías vasculares no es inusual en el contexto de algunos síndromes clínicos. Los hallazgos de imagen son los mismos descritos en las formas aisladas pero combinados. Los síndromes más relevantes con anomalías vasculares implicadas son: Página 14 de 51

15 - Asociados a tumores vasculares: Síndrome de Mafucci: caracterizado por la presencia de múltiples encondromas asociados a hemangiomas múltiples tanto viscerales como superficiales. También pueden estar presentes los linfagiomas. Síndrome de PHACES: acrónimo en inglés de anomalías de fosa posterior, hemangiomas faciales, anomalías arteriales cerebro-vasculares, anomalías cardio-vasculares, anomalías oculares y defectos esternales o de línea media. Existe una clara relación entre los Hemangiomas segmentarios de cara y cuello y este síndrome. La RM permite determinar con exactitud las posibles alteraciones vasculares o parenquimatosas cerebrales que acompañan en ocasiones a los grandes hemangiomas faciales [Fig. 33 on page 46, Fig. 34 on page 47]. - Asociados a malformaciones de bajo flujo: Síndrome de Sturge - Weber: triada de mancha de vino de Oporto en la cara en la zona inervada por la primera rama del trigémino, malformación leptomeningea vascular ipsilateral y malformación coroidea del ojo [Fig. 35 on page 48]. Síndrome de Klippel-Trenauny: caracterizado por la triada de mancha en vino de Oporto, venas varicosas (malformación venosa) e hipertrofia ósea y/o de tejidos blandos del miembro afecto. Pueden asociarse otras malformaciones de bajo flujo (malformaciones venulares o linfáticas). - Asociados a malformaciones de alto flujo: Síndrome de Parkes-Weber: la presencia de fístulas arteriovenosas lo distingue del síndrome de Klippel-Trenauny. Otros hallazgos de este síndrome incluyen aumento de sensibilidad y calor adyacente a la malformación, venas dilatadas, alargamiento del miembro afecto e hipertrofia debido a lipomatosis e hiperplasia linfática. Síndrome Rendu-Osler-Weber: telangiectasia hemorrágica hereditaria que se manifiesta como telangiectasias mucosas difusas que afectan a nasofaringe, tracto gastrointestinal y a veces mucosa genital y urinaria, siendo característico el desarrollo de fístulas arteriovenosas y aneurismas de arterias superficiales y viscerales (hepáticas, pulmonares y digestivas). Images for this section: Página 15 de 51

16 Fig. 2 Página 16 de 51

17 Fig. 3 Página 17 de 51

18 Fig. 4 Página 18 de 51

19 Fig. 5 Página 19 de 51

20 Fig. 6 Página 20 de 51

21 Fig. 7 Página 21 de 51

22 Fig. 8 Página 22 de 51

23 Fig. 9 Página 23 de 51

24 Fig. 10 Página 24 de 51

25 Fig. 11 Página 25 de 51

26 Fig. 12 Página 26 de 51

27 Fig. 13 Página 27 de 51

28 Fig. 14 Página 28 de 51

29 Fig. 15 Página 29 de 51

30 Fig. 16 Página 30 de 51

31 Fig. 17 Página 31 de 51

32 Fig. 18 Página 32 de 51

33 Fig. 19 Página 33 de 51

34 Fig. 20 Página 34 de 51

35 Fig. 21 Página 35 de 51

36 Fig. 22 Página 36 de 51

37 Fig. 23 Página 37 de 51

38 Fig. 24 Página 38 de 51

39 Fig. 25 Página 39 de 51

40 Fig. 26 Página 40 de 51

41 Fig. 27 Página 41 de 51

42 Fig. 28 Página 42 de 51

43 Fig. 29 Página 43 de 51

44 Fig. 30 Página 44 de 51

45 Fig. 31 Página 45 de 51

46 Fig. 32 Página 46 de 51

47 Fig. 33 Página 47 de 51

48 Fig. 34 Página 48 de 51

49 Fig. 35 Página 49 de 51

50 Conclusiones CONCLUSIONES La mayoría de las anomalías vasculares superficiales son diagnosticadas por criterios clínicos. Las pruebas de imagen pueden ser útiles para establecer el diagnóstico en casos de apariencia clínica dudosa, con el objeto de evaluar la extensión y relación de la lesión con tejidos adyacentes, y como una guía para monitorizar el tratamiento. La ecografía Doppler y la RM son las técnicas principales de imagen usadas en la edad pediátrica cuando se necesitan pruebas complementarias más allá de la mera valoración clínica. Los radiólogos pediátricos deben estar familiarizados con el comportamiento y el manejo de las entidades revisadas con anterioridad. BIBLIOGRAFÍA CONSULTADA Arce JD, García C, Otero J, et al. Anomalías vasculares de partes blandas: imágenes diagnósticas.rev chil radiol epub 2007;13(3):pp Frieden I, Enjolras O, Esterly N. Vascular birthmarks and other abnormalities of blood vessels and lymphatics. In: Schachner LA, Hanse RC (eds). Pediatric Dermatology. London: Mosby rd Ed.: Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children. A classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg 1982;69: Garzon MC, Enjolras O, Frieden IJ. Vascular tumors and vascular malformations: evidence for an association. J Am Acad Dermatol 2000;42: Drolet BA, Esterly NB, Frieden IJ. Hemangiomas in children. N Engl J Med 1999;341: Paltiel HJ, Burrows PE, Kozakewich HP et al. Soft-tissue vascular anomalies: utility of US for diagnosis. Radiology 2000;214: Ogino I, Torikai K, Kobayasi S, et al. Radiation therapy for life- or functionthreatening infant hemangioma. Radiology 2001;218: Enjolras O, Mulliken JB. Vascular tumors and vascular malformations, new issues. Adv Dermatol 1999;13: Kohout MP, Hansen M, Pribaz JJ, et al. Arteriovenous malformations of the head and neck: natural history and management. Plast Reconstr Surg 1998;102: Página 50 de 51

51 10. Laor T, Hoffer FA, Burrows PE, et al. MR lymphangiography in infants, children and adults. Am J Roentgenol 1998;171: Página 51 de 51