MEDICRIT Revista de Medicina Interna y Medicina Crítica www.medicrit.com Volumen 1, Número 4, Agosto 2004 Reporte de Caso: Tumor bilateral de glándula suprarrenal Hamdan S Gamal¹, Sanchez R Michele², Garcia Maryori³ ¹ Médico Internista Intensivista, Hospital Clínico de Mérida, Venezuela. E-mail: gamal@medicrit.com ² Médico Interno, Hospital IVSS Patrocinio Peñuela San Cristóbal, Táchira Venezuela. ³ Médico especialista en Anatomía Patológica, Departamento de Anatomía Patológica del Hospital Universitario de Los Andes, Mérida, Venezuela Caso Clìnico O. A., 49 años Ocupación: Albañil, construcción. Ingreso 28 de enero 2001 Egreso 18 de abril 2001 Paciente inicia enfermedad hace 10 meses, caracterizado por sensaciòn de pesadez en hipocondrio derecho, distensión abdominal al ingerir harinas y alimentos grasos, seguido de dolor de aparición insidiosa en hipogastrio de leve a moderada intensidad, sordo, de tipo espasmódico en ocasiones, irradiado a fosa iliaca y flanco izquierdo y posteriormente al resto del abdomen y región lumbar desencadenado por la ingestión de alimentos previamente descritos; la duración de minutos a horas y con recidiva varias veces por dia con una frecuencia diaria. El dolor progresa en su intensidad en relación al tiempo y se agrava con la inspiración, la tos, al deambular, saltar y en decúbito derecho; calmaba espontáneamente y con analgésicos pero en los últimos dos meses es continuo. Tres meses antes de su ingreso aumenta la sensación de pesadez masa en hipocondrio derecho la cual percibe con los cambios de posición corporal. Concomitantes: hiporexia, astenia, adinamia, perdida de peso de 5 a 8 Kg en dos semanas. Sudación nocturna y fiebre no cuantificada en varias oportunidades. Niega nauseas, vómitos o alteraciones en el ritmo evacuatorio. Antecedentes: *Personales: Niega HTA, diabetes, asma, convulsiones, transfusiones ò alergias a fármacos. Intervenido hace 22 años por herida abdominal punzopenetrante. Hospitalizado hace 10 meses en hospital de Tovar por bronconeumonía, que mejoró con tratamiento antibiótico. Pérdida de fuerza muscular y parestesia en brazo izquierdo hace 18 meses que mejoro con anti-inflamatorios *Familiares: Padre falleció por IM y la madre por arritmia ventricular. Una hermana con tabaquismo intenso falleció por Cancer de pulmòn a los 49 años. *Psicobiològicos: Tabaco 10-15 cigarrillos/dia por 30 años. Alcohol cada 8 a 30 dias 750 cc de miche claro por 20 a 25 años. Chimò 1 lata cada 4-5 dias. Por su ocupación exposición prolongada al cemento y la cal. *Epidemiologicos : niega contacto con TBC, tenencia de animales, entrada a cuevas, promiscuidad sexual, homosexualidad. Exploración Funcional: Abandono de su trabajo desde hace 10 meses a causa de debilidad generalizada; insomnio desde hace dos meses. Prurito en antebrazos al ingerir cerveza. Disfagia un mes antes de su ingreso. Aparición de equìmosis con facilidad en miembros y región lumbar. Mareos a la sedestaciòn desde el decùbito. Edema en miembros inferiores ocasional que desaparece sin tratamiento desde 4 meses antes de su ingreso. MEDICRIT, Agosto 2004; Vol 1 Num 4 www.medicrit.com 181
Examen Fisico Decùbito Sentado P.A. (Torr) 150/120 134/120 F.C. (x ) 80 88 F.R. (x ) 17 Regulares condiciones generales, afebril, hidratado, adecuada coloración mucocutànea, normocèfalo; cabello normoimplantado, textura suave; ojos movimientos oculomotores conservados, conjuntivas hiperèmicas, escleróticas blancas, pupilas isocoricas normorreactivas, 2 mm, fondo de ojo relación A-V 2:1; ORL sin anormalidades; boca mucosa sin lesiones; cuello móvil sin deformidades ni adenomegalias, indoloro, tiroides no visible ni palpable, sin ingurgitaciòn yugular; tòrax con simetría estàtica y dinámica con reducción de la expansibilidad en ambos 1/3 inferiores, murmullo vesicular claro sin estertores; corazón latido no visible, palpable en 5 EII con LMC, ruidos rítmicos de intensidad y tono normal sin R3 ni R4, sin soplos o desdoblamientos; abdomen distendido en su mitad superior, ruidos intestinales presentes, blando, dolor a la palpación profunda de epigastrio e hipocondrio derecho, no hay timpanismo, no se perciben tumores ò masas a la palpación; genitales aspecto normal; caracteres sexuales: presencia de vello facial normal, pèrdida parcial de vello axilar y vello pùbico con distribución androide; extremidades sin deformidades, sin edema, cicatriz de BCG en brazo derecho de 10 mm de diàmetro; neurológico: consciente, orientado, funciones mentales superiores conservadas, motor fuerza 4/5 global sin déficit focal, hipotrofia muscular con tono conservado, reflejos tendinosos normales. Evolución Hospitalaria La evolución es hacia el deterioro general dado por acentuación de los sìntomas generales: hiporexia requiriendo actualmente nutrición parenteral, debilidad muscular, astenia y adinamia, persistencia del dolor abdominal pero con predominio lumbar. Durante su hospitalización se encuentra la presión arterial persistentemente elevada por lo cual se indica IECA. Además presenta hiperglicemias superiores a los 130 mg% planteandose Diabetes Mellitus y se inicia tratamiento insulínico. Presenta herpes Zoster que afecta cara lateral derecha y posterior de cuello complicándose con parálisis facial periférica derecha indicándose aciclovir. Se acentua perdía de cabello sobre pabellones auriculares, vello facial, axilar y púbico. Un familiar refiere que le observa hiperpigmentaciòn facial y cervical a pesar de no exponerse al sol desde hace más de dos meses. Evaluaciones durante la hospitalización Decubito Sentado P.A. (Torr) 160/120 136/120 (20-2- 2001) 138/110 120/106 (20-3-2001) 150/100 126/100 (09-4-2001) FC (x ) (20-2-2001) 84 93 (01-3-2001) 91 102 (09-4-2001) 105 115 Paraclìnica: Un mes antes de su ingreso Endoscopia digestiva superior que revela micosis esofágica. Ultrasonido abdominal : Tumor hepático. En nuestro centro: 1.-Laboratorio Cuadro 1 Hematimetria 02-2-01 30-3-01 Leucocitos 11.100 8.300 Neutrofilos 88.3 80 Linfocitos 11.2 12.9 Monocitos 5.1 Eosinofilos 1.1 Hb 14.3 12 HCTO 42.2 35.8 VCM 95.2 HCM 32.3 CHCM 33.9 Plaquetas 316.000 455.000 Cuadro 2 Química sanguínea 2-2-01 30-3-01 Glicemia 168 155 Creatinina 0.91 0.9 TGO 66 69 TGP 132 64 Amilasa 68 BT 1.0 BI 0.7 BD 0.3 FA Prot Total 4.3 Albúmina 2.3 Globulinas 2.0 IAG 1.2 MEDICRIT, Agosto 2004; Vol 1 Num 4 www.medicrit.com 182
Calcio Fosforo 2.5 LDH Colesterol 189 Trigliceridos 143 Cuadro 3 Tiempos de Coagulación 02-02-2001 20-03-2001 TP (segundos) 13.5 control 13 13 control12 TPT (segundos) 26 control 28 29 control 30 Cuadro 4 Gases arteriales y electrolitos 4-4-01 (meq/l) Sa02 92 PO2 51 PCO2 38 HCO3 41 PH 7.65 Na+ 142 K+ 2.4 Cl- 87 Cuadro 5 Lìquido Pleural: 30-3-01 Aspecto Turbio Color Rojizo Densidad 1018 Glucosa (mg/dl) 119 Proteinas (gr/dl) 4 Celulas 127 predominio linfocitico Cuadro 6 Fecha ACE 0.1 ng/ml 05-2-01 VN: 0.0-4 AFP 3.56 UI/ml 06-2-01 VN: 0.0-4 HbsAg (-) 07-2-01 Anti-HBS (-) 07-2-01 Anti-CORE (-) 07-2-01 HIV WB (-) 01-2-01 Radiografia de Torax: 30-3-01 Derrame pleural derecho y neumonía izquierda. Endoscopias EDS 31-1-01 Normal Ultrasonidos Abdominal: 09-2-01 : LOE retrorrenal derecho, Colecistopatia crónica (Barro biliar), Hepatopatia grasa moderada. 30-3-01 : Bazo e higado distorsionados sugerentes de LOE. Tumor solido en base pulmonar derecha. Tomografía. Tac Abdominal contrastada: 01-2-01: LOE hiperdensa que esta en contiguidad con lóbulo caudado del hígado, y masa sólida de aspecto tumoral que se proyecta entre la cola del páncreas, bazo y riñon izquierdo de 8x10 cm aprox. A nivel mesentérico abundante tejido graso con signo de sol radiante. Conclusiones: 1) Masas tumorales que pueden estar en relación con adenopatias de probable etiología linfomatosa. 2) Considerar infiltración mesentérica. Uroanalisis 6-4-01 Proteinuria ++ Densidad 1020 Eritroc 2-5xC PH 7 Pruebas inmunológicas: Cuadro 6 VDRL no reactivo (20-3-01), HIV (ELISA) (-) (14-3-01) Figura 1 Tomografía axial computada Abdominal que evidencia los tumores bilaterales MEDICRIT, Agosto 2004; Vol 1 Num 4 www.medicrit.com 183
Figura 2 Tomografía axial computada Abdominal que evidencia los tumores bilaterales Figura 3 Aspecto macroscopico de los tumores Urografía de eliminación: 26-3 01 Normal Diagnóstico de Ingreso: Paciente de 49 años previamente sano, que 10 meses antes de su ingreso inicia cuadro clínico caracterizado por debilidad, fatiga, hiporexia, adinamia, astenia, seguido por dolor en hemiabdomen superior y distensión abdominal, asociado a hipertensión arterial sistémica, hiperglicemia, alcalosis metabólica, hipokalemia e hipocalcemia, con hallazgo tomográfico de dos grandes tumores retroperitoneales simétricas localizadas en el hemiabdomen superior, contiguas a higado y bazo, y adyacentes a ambos riñones, por lo cual son planteados los siguientes diagnósticos: 1.- Síndrome de hiperfunción mineralocorticoide 2.- Tumores de glándula suprarrenal bilateral: carcinoma adrenal bilateral Valoraciones por subespecialidades 1.-Hematología: (9-2-01) Sx linfoproli-ferativo 2.- Neumonología: Ante imagen radiológica de derrame pleural izquier-do plantea TU pulmonar el 03-4-01 realiza toma de biopsia pleural y citologia y citoquìmico de liquido pleural. 3.-Cirugía: Plantea diferir laparotomía para toma de biopsia de tumores retroperitoneales hasta obtener reporte de biopsia pleural. 4.-Endocrinología: Ante hiperglicemias indica tratamiento insulínico. 5.- Nefrología: Sugiere funcionalismo en orina de 24 horas. Figura 4 Aspecto macroscopico de los tumores DISCUSION El paciente presentaba hallazgos compatibles con hiperaldosteronismo evidenciados por hipertensión arterial sistémica, alcalosis metabólica e hipokalemia. No cursaba con hipernatremia, aunque en la literatura se reporta que habitualmente los niveles de sodio pueden estar en rango normal o con tendencia a alcanzar el limite superior de la normalidad (1). En el cuadro 7 se muestran las principales causas de tumor adrenal bilateral. Entre las causas de hiperaldosteronismo primario o síndrome de Conn, se han reportado los adenomas (aldosteronomas)que en un 90% tienen un tamaño inferior a 2 cm y son de color amarillento en su superficie. La hiperplasia macro o micronodular se presenta en un 20 a 30% de los casos de hiperaldosteronismo primario; y el carcinoma adrenal, que frecuentemente son de mayor tamaño que los adenomas, y se diseminan a órganos distantes (2). Los tumores del presente caso no evidenciaban un aspecto nodular (Figuras 3 y 4), ni coloracion superficial amarillenta. En el abordaje diagnóstico de los tumores bilaterales de glándula suprarrenal, cobra importancia el tamaño de los MEDICRIT, Agosto 2004; Vol 1 Num 4 www.medicrit.com 184
tumores. Diversos autores clasifican los tumores en base al tamaño, y han establecido que los de un tamaño mayor a 5 centímetros son altamente sugestivos de carcinoma adrenal (3)(4)(5). La conducta médica recomendada en todo caso de tumor mayor a 5 centímetros es la escisión del mismo. En el caso expuesto, el paciente cursaba con tumores de tamaño mayor a 9 centímetros. En una serie de 202 casos de tumores (6), se reportaron 31 casos de tumor bilateral, entre los cuales 9 casos tenían un tamaño superior a 5 centímetros y todos fueron de naturaleza maligna, principalmente carcinoma adrenal bilateral, de los cuales el 30% presentaba aldosteronismo primario. Otras etiologías menos frecuentes fueron el feocromocitoma y el neuroblastoma con menos del 5 %. Los hallazgos anatomopatológicos en nuestro caso fueron dos tumores de glándula suprarrenal de 9 por 6 centímetros de diámetro, con infiltración hepática, que al examen microscópico correspondían a Ganglioneuroma Diagnóstico final: 1.-Hiperaldosteronismo 2. -Tumor suprarrenal bilateral: Ganglioneuroma Referencias 1.- Ganguly A, Primary Aldosteronism. New Engl J Med 1998 339(25): 1828-34 2.-Chidiac R, Aron D, Incidentalomas, a disease of modern technology. Endocr Metab Clin 1997 26(1):233-54 3.-Schteingart D, Management approaches to adrenal incidentalomas. Endocrin Metab Clin 2000 29(1): 127-39 4.-Boland G, The incidentally detected adrenal mass: An integrated approach to lesion characterization. App Radiol. Feb 1999 5.-Latronico A, Chrousos G, Adrenocortical Tumors. J Clin Endocr Metab 1997 82(5): 1317-24 6.-Barzon L, Scaroni C, Sonino N, et al, Incidentally discovered adrenal tumors: Endocrine and scintigraphic correlates. J Endocrin Metab 1998 83(1): 55-62 Cuadro 7 Causas de tumor adrenal bilateral A.-Tumores malignos Metastásicos Primarios B.-Endocrinopatias C.- Infecciosas D.-Misceláneas -Cáncer de pulmón -Cáncer de mama -Tumores renales malignos -Cáncer de colon -Linfoma -Feocromocitoma -Carcinoma adrenocortical -Neuroblastoma -Sind. de Cushing dependiente de corticotropina -Enfermedad de Cushing -Sínd. de corticotropina ectópica -Hiperplasia adrenal congénita -Feocromocitoma benigno -Tuberculosis -Micosis profundas -Incidentaloma -Mielolipoma -Hemorragia -Amiloidosis MEDICRIT, Agosto 2004; Vol 1 Num 4 www.medicrit.com 185