Clasificación WHO Tumores del tejido neuroepitelial Tumores de los nervios craneales y paraespinales Tumores de las meninges Linfomas Tumores de

Clasificación WHO Tumores del tejido neuroepitelial Tumores de los nervios craneales y paraespinales Tumores de las meninges Linfomas Tumores de células germinales Tumores de la región selar Tumores metastásicos

Clasificación WHO Tumores del tejido neuroepitelial Tumores de los nervios craneales y paraespinales Tumores de las meninges Linfomas Tumores de células germinales Tumores de la región selar Tumores metastásicos

Meninges Las meninges son las membranas que recubren el sistema nervioso central (encéfalo y médula). Duramadre Paquimeninge Aracnoides Piamadre Leptomeninge

Meninges

Meninges espinales

Tumores de las meninges Tumores de las células meningoteliales ICD-O-3 Grado WHO Meningioma 9530/0 1 Meningotelial 9531/0 1 Fibroso (fibroblástico) 9532/0 1 Transicional (mixto) 9537/0 1 Psamomatoso 9533/0 1 Angiomatoso 9534/0 1 Microquístico 9530/0 1 Secretorio 9530/0 1 Rico en linfoplasmocitos 9530/0 1 Metaplásico 9530/0 1 Cordoide 9538/1 2 Células claras 9538/1 2 Atípico 9539/1 2 Papilar 9538/3 3 Rabdoide 9538/3 3 Anaplásico maligno 9530/3 3

Meningiomas 13-26% de los tumores intracraneales primarios más frecuentes en mujeres que en varones (1:1,4) Incidencia aumenta a lo largo de la vida, representando menos del 2% de los tumores intracraneales pediátricos. Origen en las células aracnoideas de las vellosidades. Se presentan con mayor frecuencia en los bordes de los senos durales, en torno a la salida de los pares craneales, la placa cribiforme y la fosa meníngea media. También pueden originarse a partir de las células meningoteliales del plexo coroideo y la tela coroidea.

Meningiomas. Girona 1994-2013 n % 95300 Meningioma 235 45,1 95303 Meningioma anaplásico maligno 11 2,1 95310 Meningioma Meningiotelial 111 21,3 95320 Meningioma Fibroso (fibroblástico) 31 6 95330 Meningioma Psamomatoso 18 3,5 95340 Meningioma Angiomatoso 2 0,4 95370 Meningioma Transicional (mixto) 79 15,2 95381 Meningioma Cordoide/células claras 5 1 95391 Meningioma atípico 29 5,6 Total 521 100 Incremento del número de casos con el tiempo? Frecuencia % 1994 8 1,5 1995 11 2,1 1996 12 2,3 1997 16 3,1 1998 13 2,5 1999 18 3,5 2000 17 3,3 2001 20 3,8 2002 17 3,3 2003 28 5,4 2004 22 4,2 2005 21 4 2006 21 4 2007 26 5 2008 27 5,2 2009 43 8,3 2010 50 9,6 2011 43 8,3 2012 49 9,4 2013 58 11,1 2014 1 0,2 Total 521 100

Tumores de las meninges Tumores mesenquimales ICD-O-3 Grado WHO Lipoma 8850/0 9 Angiolipoma 8861/0 9 Hibernoma 8880/0 9 Liposarcoma 8850/3 9 Tumor fibroso solitario 8815/0 9 Fibrosarcoma 8810/3 9 Histocitoma fibroso maligno 8830/3 9 Leiomioma 8890/0 9 Leiomiosarcoma 8890/3 9 Rabdomioma 8900/0 9 Rabdomiosarcoma 8900/3 9 Condroma 9220/0 9 Condrosarcoma 9220/3 9 Osteoma 9180/0 9 Osteosarcoma 9180/3 9 Osteocondroma 9210/0 9 Hemangioma 9120/0 9 Hemangioendotelioma epitelioide 9133/1 9 Hemangiopericitoma 9150/1 2 Hemangiopericitoma anaplásico 9150/3 3 Angiosarcoma 9120/3 9 Sarcoma de Kaposi 9140/3 9 Sarcoma de Ewing - PNET 9364/3 9

Los tumores meníngeos de origen mesenquimal Grupo heterogéneo de neoplasias benignas y malignas que tienen en común su aparición en el sistema nervioso central y su origen histológico en hueso o tejidos blandos. Pronóstico Benignos son curables mediante resección quirúrgica completa Malignos mal pronóstico incluso con terapia multimodal (cirugía, radioterapia, quimioterapia). Los hemangiopericitomas se asocian a una alta tasa de recurrencia local y metástasis sistémicas tardías.

Tumores meníngeos de origen mesenquimal Se originan habitualmente en las meninges, aunque también pueden aparecer en el parénquima cerebral o en el plexo coroideo. La mayoría son supratentoriales (excepción del rabdomiosarcoma) Condrosarcoma base del cráneo. Lipomas estructuras de la línea media porción anterior del cuerpo calloso lámina cuadrigémina, ángulo cerebelopontino, región supraselar e hipotalámica también en localización espinal.

Meninges mesenquimales N % 88150 Tumor fibroso solitario 3 30 91200 Hemangioma 3 30 91203 Angiosarcoma 1 10 91501 Hemangiopericitoma 3 30 Total 10 100 N % C70.0 Meninges cerebrales 3 30 C71.0 Cerebro 3 30 C72.0 Médula espinal 2 20 C72.5 Nervio craneal, SAI 1 10 C72.9 Sistema nervioso, SAI 1 10 Total 10 100

Tumores de las meninges Lesiones melanocíticas primarias ICD-O-3 Grau Melanocitosis difusa 8728/0 9 Melanocitoma 8728/1 9 Melanoma maligno 8720/3 9 Melanomatosis meningea 8728/3 9 Otras neoplasias relacionadas con las meninges ICD-O-3 Grado WHO Hemangioblastoma 9161/1 1

Lesiones melanocíticas primarias Grupo heterogéneo de entidades que se originan en los melanocitos leptomeníngeos, derivados de la cresta neural. Neoplasias infrecuentes Histológicamente se caracterizan por la presencia de melanina en las células tumorales, el estroma y el citoplasma de los macrófagos tumorales.

MELANOCITOSIS DIFUSA Y MELANOMATOSIS 8728/0 Pueden aparecer en el contexto de la melanosis neurocutánea, una facomatosis autosómica dominante infrecuente que se presenta habitualmente antes de los 2 años de edad. Afectan a la leptomeninge supra e infratentorial y al parénquima cerebral superficial. Las localizaciones más frecuentes son el cerebelo, la protuberancia, el bulbo y los lóbulos temporales. La presentación clínica suele ser en forma de hidrocefalia o déficit focal. Las pruebas de neuroimagen muestran engrosamiento difuso de las leptomeninges, a menudo con nodularidad focal, y realce tras administración de contraste. En ocasiones es posible realizar el diagnóstico mediante citología del LCR. mal pronóstico, incluso en ausencia de malignidad histológica. No existen tratamientos con intención curativa. La melanosis neurocutánea (MNC), descrita inicialmente por Rokitansky en 1861, es considerada un trastorno congénito esporádico, cuya característica primordial está dada por la presencia de nevos pigmentados gigantes o múltiples en la piel, así como una excesiva proliferación de células melánicas benignas o malignas en leptomeninges.

MELANOCITOMA 8728/1 tumores de bajo grado que pueden ocurrir a cualquier edad (más frecuentes en la quinta década de la vida). La mayor parte aparecen en localización intradural extramedular en la medula cervical y dorsal, presentándose típicamente con síntomas de compresión medular. Más raramente pueden aparecer en la leptomeninge infra o supratentorial.

El melanoma primario del sistema 8720/3 nervioso central Mal pronóstico, muy agresivo, radiorresistente y con capacidad de producir metástasis sistémicas. Pronóstico es mejor que el del melanoma metastásico en el sistema nervioso, especialmente si está localizado en el momento del diagnóstico y se realiza resección completa.

Melanomatosis meningea 8728/3 Diseminación de un melanoma a través de las cubiertas meníngeas que se tornan característicamente de un color oscuro.

Hemangioblastoma 9161/1 WHO grade I Cualquier parte del sistema nervioso, más frecuente en : Cerebelo, tronco cerebral, medula espinal Adultos Puede asociarse al sindrome von Hippel- Lindau

Otras neoplasias relacionadas con las meninges. Girona 1994-2013 n % 91611 Hemangioblastoma 17 100 n % C71.0 Cerebro 2 11,8 C71.1 Lóbulo frontal 1 5,9 C71.4 Lóbulo occipital 1 5,9 C71.6 Cerebelo 11 64,7 C71.9 Encéfalo, SAI 1 5,9 C72.0 Médula espinal 1 5,9 Total 17 100

LTUM3=C70 80000 Neoplasia benigna 10 1,7 80001 Neoplasia comportamiento incierto 5 0,9 80003 Neoplasia maligna 9 1,6 88003 Sarcoma 1 0,2 88150 Tumor fibroso solitario 1 0,2 88153 Tumor fibroso solitario maligno 1 0,2 91501 Hemangiopericitoma 2 0,3 91503 Hemangiopericitoma anaplásico 1 0,2 95300 Meningioma 245 42,5 95301 Meningomatosis 4 0,7 95303 Meningioma anaplásico maligno 14 2,4 95310 Meningioma Meningiotelial 117 20,3 95320 Meningioma Fibroso (fibroblástico) 31 5,4 95330 Meningioma Psamomatoso 18 3,1 95340 Meningioma Angiomatoso 2 0,3 95370 Meningioma Transicional (mixto) 79 13,7 95381 Meningioma Coroide/células claras 6 1 95391 Meningioma atípico 28 4,9 95600 Schwannoma (neurilemoma, neurinoma) /cel lular/plexiforme/melanótico 2 0,3 96993 Linfoma de la zona marginal 1 0,2 Total 577 100

Meningioma OMS grado I Meningotelial Fibroso (fibroblástico) Transicional (mixto) Psamomatoso Angiomatoso Secretor Rico en linfoplasmocitos Metaplásico OMS grado II Cordoide De células claras Atípico OMS grado III Meningioma papilar M9538/3 Meningioma rabdoide M9538/3 Meningioma anaplásico (maligno) M9530/3

MENINGIOMA