Meningiomas típicos, atípicos y pitfalls

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1 Meningiomas típicos, atípicos y pitfalls Poster no.: S-0713 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: N. Sanchez Rubio, P. Redondo Buil, S. Sal de Rellan Arango, E. Santamarta Liebana, A. Saiz Ayala, Á. Meilán Martínez; Oviedo/ ES Palabras clave: Cabeza y cuello, Neurorradiología cerebro, Oncología, RM, RMDifusión/Perfusión, TC, Educación, Procedimiento diagnóstico, Neoplasia DOI: /seram2012/S-0713 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 60

2 Objetivo docente Nuestros objetivos son: Describir los hallazgos típicos y atípicos de los meningiomas tanto en TC como en RM. Mostrar aquellos casos que pueden simular un meningioma. Revisión del tema INTRODUCCIÓN Los meningiomas constituye el tumor intracraneal primario más frecuente (15-20 %) y el tumor extraparenquimatoso más frecuente en el compartimento supratentorial en el adulto. Es por tanto una lesion extraaxial e intradural, con unas características de imágen determinadas. En fosa posterior es el Segundo tumor extraparenquimatoso después del schwannoma. Los meningiomas son tumores derivados de células leptomeníngeas y, por lo tanto, pueden localizarse en cualquier punto del sistema nervioso central; la mayoría se sitúan en el compar- timento supratentorial a lo largo o en la vecindad de los senos venosos, como el seno sagital superior o el ala esfenoidal. Menos frecuentemente se localizan en los ventrículos cerebrales, la vaina del nervio óptico o el ángulo pontocerebeloso. En la médula se asientan aproximadamente el 10-15% de todos los meningiomas y constituyen hasta el 75% de todos los tumores intradurales a este nivel. Alrededor del 10% de los casos, los meningiomas pueden ser múltiples. Las localizaciones más frecuentes son: (figuras 15-23) 85-90% supratentorial. 45% parasagital, convexidad % esfenoidal 10% surco olfatorio 5-10% paraselar. Página 2 de 60

3 5-10% infratentorial. < 5% intracraneal. meningioma intraventricular. meningioma del nervio óptico. glándula pineal. <1% "extradural" cavidad sinusal : el más común. iintraóseo. glándula parótida. cutáneo. Es más frecuente en mujeres (2:1 a 4:1) y su pico de edad se encuentra entre los 40 y los 60 años. En caso de meningiomas multiples y en pacientes jóvenes, cabe considerar la posibilidad de neurofibromatosis tipo II. FACTORES DE RIESGO ALTERACIONES GENÉTICAS La alteración más frecuente es la deleción total o parcial del cromosoma 22, que presentan el 50-80% de los meningiomas esporádicos de todos los grados de malignidad. En la región candidata del cromosoma 22 se localiza el gen de la neurofibromatosis tipo 2 (NF2), cuya alteración desempeña también un papel en la tumorogénesis de me- ningiomas esporádicos. Sin embargo, el 40% de los meningiomas esporádicos no muestra anomalías del cromosoma 22 ni mutaciones en el gen NF2. La NF2 está causada por una mutación en el cromosoma 22q12 y tiene un patrón autosómico dominante, siendo la alteración genética que presenta un mayor riesgo de padecer meningiomas y schwannomas. La mayoría de pacientes con NF2 va a presentar meningiomas en etapas más precoces de la vida comparados con los casos esporádicos; además, se trata de meningiomas con un componente más agresivo. SEXO Numerosos estudios relacionan la exposición exógena o endógena a ciertas hormonas y el riesgo de desarrollar un meningioma. Página 3 de 60

4 Estos estudios se basan en que tienen una mayor incidencia en mujeres en edad fértil, en la presencia de receptores hormonales en los tumores extirpados, en la asociación con cáncer de mama o en la observación de cambios en el tamaño de los meningiomas durante el embarazo, el ciclo menstrual y la menopausia. PATOGÉNESIS La progesterona y sus receptores también se encuentran involucrados en el desarrollo de los meningiomas, y esta evidencia está sustentada por la alta incidencia en mujeres y los niveles altos de expresión de receptores de progesterona, sobre todo en las recidivas tumorales. Más del 50% de los meningiomas tienen receptores positivos para progesterona; sin embargo, los niveles de receptores de progesterona son inversamente proporcionales al grado histológico y al índice mitótico, lo que hace pensar que los receptores de progesterona están involucrados en la patogénesis de los meningiomas de grado I, pero no en los de grado II y III. Diferentes estudios han relacionado la génesis de meningiomas con el factor de crecimiento epidérmico, la endotelina-1, el factor de creci- miento de la insulina-like II, el factor de crecimiento vascular endotelial y el incremento de la actividad de la telomerasa. PATOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN Los meningiomas representan un grupo muy heterogéneo de neoplasias con hallazgos morfológicos, inmunohistoquímicos y de ultraestructura que recuerdan a las células meningoteliales normales. Apesar de que la mayoría de los tumores son esporádicos, pueden aparecer tras radioterapia craneal, en pacientes con neurofibromatosis. Presentan sensibilidad a los estrógenos y pueden crecer durante el embarazo. Aunque los meningiomas son generalmente benignos, tienen la capacidad de evolucionar y progresar a un grado histológico mayor (atípico y anaplásico) con un comportamiento biológico más agresivo, lo que da lugar a múltiples recidivas, metástasis extracraneales y disminución en la supervivencia. Histológicamente se clasifican: (figuras 12, 13, 14, 24,25,26 y 27) meningotelial. fibroblastico transicional sincitial Página 4 de 60

5 angioblastico : ahora clasificado separadamente como hemangioperictioma. células claras: alta tasa de recidiva local. psamomatoso microquístico secretor cordoide linfoplasmacítico. metaplasico. papillar: presenta alta tasa de recurrencia local. mixto Macroscópicamente se clasifican en dos formas: globuloso o en placa. VARIANTES: meningioma intraóseo: (figura 23) Se trata de meningiomas que se desarrollan sin conexión con la duramadre o meningiomas ectópicos. La localización primaria intraósea craneal es una variante rara que supone el 14% de los meningiomas ectópicos. Su proximidad anatómica a las meninges ha creado confusión en la literatura, y así, mientras que algunos autores consideran imprescindible que la lesión no tenga ninguna relación con la duramadre para incluirla en esta categoría, otros aceptan tumores que aunque se localizan predominantemente en el hueso también engloban en menor medida la dura. Radiologicamente entre un 50-60% de los meningiomas primarios intraóseos se presentan como una lesión hiperostótica. El resto muestran un patrón osteolítico o bien formas mixtas. Cuando son lesiones esclerosantes, clínicamente pueden ser confundidos con enfermedad de Paget, displasia fibrosa, osteoma, metástasis osteoblásticas o meningioma en placa. Los meningiomas primarios intraóseos son generalmente lesiones benignas en las que se recomienda una resección quirúrgica amplia, seguida de reconstrucción craneal. degeneración a (raro): meningioma quístico. meningioma osteoblástico. meningioma condromatoide. meningioma con degeneración sarcomatosa. meningioma con degeneración grasa. meningioma intraventricular. menigioma atípico. meningioma maligno. Página 5 de 60

6 menigioma radioinducido: suelen ser múltiples y tienden a aparecer a los 35 años de la radioterapia. Es el tumor radioinducido más frecuente. meningioma de células claras: en pacientes jóvenes. Tasas de recurrencia mayores al 60%. meningioma microquístico : raros, típicamente muy hiperintensos en secuencias potenciadas en T2. Suelen estar asociados con hallazgos atípicos y edema del parénquima adyacente. La OMS considera tres grados tumorales para los meningiomas: - Grado I: Meningioma Alrededor del 80-90% de todos los meningiomas se incluyen como de grado I de la OMS, siendo las variedades meningotelial, fibroblástica y transicional las más frecuentes. Se trata de lesiones que tienen pleomorfismo celular y, ocasionalmente, alguna figura de mitosis, y, aunque se consideran tumores benignos, tienen mucha variabilidad en su comportamiento, con tendencia a progresar hacia formas malignas, llegando a cifras entre el 7-20% en las recidivas. - Grado II: Meningioma atípico. constituyen entre el 5-15% de todos los meningiomas. Tienen una actividad mitótica > 4 mitosis/10 campos de gran aumento (0,16 mm2) o cumplen tres de los siguientes criterios: hipercelularidad, células pequeñas de núcleo agrandado, nucléolo grande, pérdida del patrón arquitectural y focos de necrosis. Estos criterios, aisladamente o en conjunto, se correlacionan con mayores índices de recurrencia, que oscilan entre el 30-40%. - Grado III: Meningioma maligno o anaplásico. Representan entre el 1-5% de todos los casos. Histológicamente presentan evidentes datos de anaplasia, con índices mitóticos > 20 mitosis/10 campos de gran aumento. Debido a la agresividad de las variedades rabdoide y papilar, también se consideran de grado III de la OMS. Estos tumores tienen una notable tendencia a la invasión local, gran posibilidad de recidiva y pueden metastatizar. El pronóstico es generalmente malo, con un índice de recurrencia del 50-80% y una supervivencia media menor de dos años. Al ser lesiones extraparenquimatosas originadas en las meninges es importante valorar si existe invasion de senos venosos de cara a la planificación quirúrgica y para poder predecir posibles complicaciones. Página 6 de 60

7 Suelen ser hallazgos casuales, presentando síntomas (epilepsia, déficit neurológico focal y/o trastornos neuropsicológicos) en aquellos casos que condicionan compresión de las estructuras adyacentes. FACTORES PRONÓSTICOS A pesar de tratarse de un tumor benigno en la mayoría de las veces, la supervivencia de los pacientes con meningiomas es menor que la esperada cuando se compara con grupos control. La edad al diagnostico y el grado de resección quirúrgica son los dos factores pronósticos más importantes en las diferentes series. Numerosos estudios han demostrado una relación inversa entre la edad al diagnóstico y la supervivencia. La localización del tumor es un factor fundamental de predicción sobre la resectibilidad, y por lo tanto, del pronóstico. Los tumores de la convexidad pueden ser curados perfectamente únicamente con la resección quirúrgica, mientras que en los meningiomas de la base, las limitaciones para la extirpación quirúrgica son importantes y, por lo tanto, el pronóstico será peor. La histología muestra un peor pronóstico con mayores índices de recidiva en los meningiomas atípicos y malignos, comparados con los meningiomas de grado I. Para los meningiomas atípicos y malignos, los índices de recidiva a los cinco años oscilan alrededor del 38 y 78%, respectivamente. La supervivencia a los cinco años es del 70,1% para los meningiomas benignos y del 54,6% para los de grado II y III. Los factores radiográficos también ayudan a establecer un pronóstico. En la tomografía computarizada, los meningiomas benignos suelen tener un realce homogéneo y calcificaciones más frecuentemente que los malignos; por tanto, la presencia de captación heterogénea de contraste supone un mayor riesgo de recidiva. El estudio con espectroscopia por resonancia magnética no aporta grandes ventajas en el diagnóstico, ya que es capaz de establecer una relación con el índice de proliferación MIB-1, pero no con los grados de la OMS. HALLAZGOS RADIOLÓGICOS Son lesiones que cumplen características extraaxiales (figuras 1 y 2), que se originan de las estructuras externas al encéfalo como las meninges, las estructuras vasculares los pares craneales y la calota ósea.(tabla Página 7 de 60

8 desplazamiento medial de los vasos corticales. ampliación del espacio subaracnoideo. cambios óseos reactivos. deformación de la sustancia blanca y gris secundario a efecto de masa. Son tumores de márgenes bien definidos que suelen tener una base amplia de implantación en la duramadre. Presentan dos morfologías básicas: - globulosa o lobular. - en placa. Pueden desarrollarse quistes subaracnoideos entre el meningioma y el parénquima cerebral adyacente secundario al atrapamiento de líquido cefalorraquídeo por adherencias aracnoideas o degeneración quística del tumor. El grado de edema es variable y no tiene porque estar relacionado con la agresividad histológica del tumor. TC SIN Y CON CONTRASTE (figuras 3 y 4) Hallazgos en TC sin y con contraste de los meningiomas típicos: - suelen ser lesiones extraaxiales, homogéneas, de márgenes bien definidos. - aproximadamente el 60% de los meningiomas son ligeramente hiperdensos respecto al tejido cerebral normal. - puede presentar calcificaciones difusas o focales (20-25%). - Puede existir hiperostosis en la calota adyacente. En algunos casos puede observarse destrucción ósea y realce óseo indicativo de invasión ósea. - Tras la administración de contraste intravenosos muestran un intenso realce homogéneo, con una base de implantación amplia (signo de la cola dural).(tabla). HALLAZGOS POR RM (figuras 5-11) En RM los meningiomas típicos suelen presentarse como: Página 8 de 60

9 - lesiones bien definidas isointensas o ligeramente hipointensos respecto a la sustancia gris en secuencias potenciadas en T1. - en secuencias potencidas en T2 muestran un patrón de intensidad de señal variable que se suele realcionar con los hallazgos histológicos. Tumores hipointensos en T2 están compuestos por elementos fibroblásticos o transicionales mientras que los hiperintensos en T2 son principalmente angioblásticos. - muestran un realce intenso y homogéneo tras la administración de gadolinio. - en secuencias potenciadas en difusión son generalmente isointensos o levemente hipo/ hiperintensos. - en los mapas ADC son generalmente isointensos o levemente hipo/hiperintensos. - en los estudios de perfusión presentan un volumen sanguíneo cerebral aumentado secundario a la retención del contraste en el espacio extracelular de la lesión. - Con frecuencia la espectrocopía no tiene un papel importante en el diagnóstico, pero puede ayudar al diagnóstico diferencial. Hallazgos: aumento de alanina ( ppm) aumento glutamina / glutamato aumento de colina (Cho): tumor celular ausente o disminución significativa de N-acetilaspartato (NAA): indica que no tiene origen neuronal. ausente o significativo descenso de creatina (Cr) MENINGIOMAS ATÍPICOS Y MALIGNOS Pueden ser difíciles de diferenciar de los meningiomas benignos. Pueden ayudarnos las siguientes características: Captación heterogénea de contraste: Pueden presentar realce periférico de contraste sobre todo en aquellos casos asociados a degeneración quística ó areas de necrosis. En estos casos puede ser difícil realizar de diferenciar de tumoraciones como gliomas quisticos, metástasis, abscesos y glioblastoma multiforme. Marcado edema vasogénico peritumoral. El grado de edema peritumoral se ha sugerido que se deba a la localización del meningioma, el tipo histológico, vascularización, factores de crecimiento endotelial, prostaglandinas y el nivel hormonal. Los hallazgos mediante secuencias de difusión del edema peritumoral no permiten diferenciar entre meningioma típico de atípico. Página 9 de 60

10 Márgenes polilobulados. Pueden presentar degeneración quística. Los Meningiomas quisticos son poco comunes y frecuentemente localizados a nivel de la convexidad o parasagitales. En estos casos habra que realizar el diagnostico diferencial con otras lesiones como metastasis, hemangioblastomas, neuroblastomas y tumores gliales con componente qusitico (glioblastoma multiforme o astrocitoma quistico). Invasión cortical ( áreas elocuentes): aumenta el riesgo de recurrencia. RM PERFUSIÓN EN MENINGIOMAS (figura 10, 13 y 14) La RM-perfusión consiste en el análisis dinámico del primer paso de un bolo de contraste por un tejido. Aunque el contraste aumenta la señal en secuencias potenciadas en T1 en determinadas situaciones, también disminuye la señal en secuencias potenciadas en T2*. De esta forma la llegada del contraste provocará un descenso de la señal de los tejidos proporcional a su componente de vasos. Una vez pasa el contraste se recupera la señal original de manera casi completa. El área de la curva de descenso de señal es proporcional al volumen de sangre cerebral (CBV por sus siglas en inglés) en ese tejido. Esta técnica no da valores absolutos, sino que los valores de la lesión deben compararse con los de la sustancia blanca sana, por lo que el valor obtenido es relativo (rcbv). El volumen sanguíneo cerebral relativo (rcbv) se correlaciona con la vascularización tumoral, estando aumentado en tumores con elevada tasa de neoangiogénesis. Sin embargo, a diferencia de los gliomas, en las lesiones extraaxiales el aumento del rcbv no indica aumento del grado tumoral. Los estudios de perfusión pueden proporcionar información adicional en el estudio preoperatorio, ayudando a diferenciar meningiomas de metástasis durales, meningiomas del ángulo pontocerebeloso de schwanomas, etc. Los meningiomas presentan curvas de perfusión característicos de lesión extraaxial, con volumen sanguíneo cerebral aumentado sin recuperación de la línea de base al quedarse el contraste retenido en el espacio extracelular de la lesión. Como suelen tener un aumento del rcbv, el hallazgo de una lesión dural con parámetros de baja perfusión descarta el meningioma y debe hacernos sospechar metástasis dural. Así mismo una lesión en el ángulo pontocerebeloso con parámetros de baja perfusión debe hacer sospechar schwanoma, permitiendo excluir el diagnóstico de meningioma. Página 10 de 60

11 En todos los meningiomas el volumen sanguíneo cerebral (VSC) del edema peritumoral es menor que en el parénquima tumoral. En los diferentes estudios realizados no se ha encontrado una diferencia estadísticamente significativa en el VSC máximo del parénquima de los meningiomas benignos de los malignos. Sin embargo si se han encontrado diferencias estadísticamente significativas en el VSC en el edema peritumoral, siendo mayor en meningiomas malignos que benignos. Este aumento del VSC del edema peritumoral en meningiomas malignos puede ser atribuido a la invasión y angiogénesis sobre el parénquima cerebral adyacente. RM DIFUSIÓN Diferentes estudios han demostrado una correlación entre los valores de ADC y la celularidad tumoral y el grado, por lo que las secuencias de difusión podrían contribuir a diferenciar meningiomas típicos de atípicos o malignos. Muchos componentes de la histología del tumor contribuyen a las diferencias en los valores del ADC, como por ejemplo la celularidad del tumor, tejido fibroso o gliótico, etc. La mayoría de los meningiomas atípicos o malignos son hiperintensos en secuencias de difusión, con valores de ADC significativamente más bajos que los meningiomas típicos o que la sustancia blanca normal. Los bajos valores de ADC pueden estar asociados con aumento de la actividad mitótica y disminución del líquido del espacio extracelular. Los valores de ADC suelen ser elevados en meningiomas típicos. Estos hallazgos pueden ayudar al diagnóstico diferencial. RM ESPECTROSCOPÍA (figura 11) La aplicación de la RM espectroscopía (MRS) para el estudio de las lesiones extraaxiales es todavía limitada. La MRS es capaz de diferenciar diferentes tumores extraaxiales en base al espectro de metabolitos: pico de alanina y diminución de N-acetilaspartato en meningiomas. aumento de mioinositol en schwanomas. aumento de lactato y lípidos en las metástasis. Sin embargo puede ser difífcil de realizar en tumores extraaxiales dada su localización cercana a la calota. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Página 11 de 60

12 OSIFICACIÓN DE LA HOZ (figura 28) Hallazgo incidental muy frecuente. Corresponde a un proceso fisiológico, sin significación clínica. METÁSTASIS (figura 29) Constituyen cerca del 40% de los tumores intracraneales de los adultos. Suelen ser lesiones intraparenquimatosas únicas o múltiples, que realzan tras la administración de contraste iv. Las lesiones de mayor tamaño muestran necrosis central y edema en grado variable. Pueden ser lesiones extraparenquimatosas, de bordes bien definidos. Suelen ser hipointensas en T1 (excepto metástasis hemorrágicas o de melanoma) y heterogéneas en T2, al contener sangre, necrosis, celularidad variable, etc. Patrón de realce heterogéneo, nodular o en anillo. Cuando son pequeñas pueden verse realces homogéneos e intensos. TUMORES DE LA VAÍNA NERVIOSA: SCHWANNOMA (figura 38) Son tumores benignos que proceden de las células de Schawann de la vaina de los nervios craneales. Son los segundos tumores extraaxiales más frecuentes y los más frecuentes en el compartimento infratentorial. Afectan con mayor frecuencia a nervios sensitivos. El lugar de origen más frecuente es en nervio vestibular. El neurinoma del acústico es la tumoración más frecuente del ángulo pontocerebeloso. Principales características radiológicas: En secuencias potenciadas en T2 se caracteriza por la ausencia de señal del líquido cefalorraquídeo en el interior del conducto auditivo interno. Intenso realce tras la administración de contraste iv. Las calcificaciones son infrecuentes, y cuando se encuentran en un tumor del ángulo pontocerebeloso es más probable que se trate de un meningioma. Página 12 de 60

13 Los schwannomas de mayor tamaño presentan extensión al ángulo pontocerebeloso, que da una apariencia típica de cucurucho. A diferencia de los meningiomas suelen aparecer centrados en el poro del conducto auditivo interno. No suelen presentar extensión supratentorial ni signo de la cola dural. Presentan un patrón de realce heterogéneo. Suelen remodelar y ampliar el conducto auditivo interno. Pueden presentar imágenes quísticas intratumorales. TUMOR EPIDERMOIDE Son lesiones quísticas de origen ectodérmico de localización extraaxial. Crecen adaptándose a las estructuras parenquimatosas de los espacios preexistentes. Se trata de una lesión de límites bien definidos de aspecto heterogéneo, en todas las secuencias de RM secundaria a contenido descamativo en su interior. No suele presentar edema. Intensidad de señal similar al LCR tanto en secuencias potenciadas en T1 como en T2. Hiperintenso en secuencias de difusión y en secuencias FLAIR (a diferencia del quiste aracnoideo que suele ser hipointenso). Tras la administración de contraste iv no suele presentar realce. PAQUIMENINGITIS HIPERTRÓFICA (figura 37) La paquimeningitis hipertrófica es un cuadro clínico producido como consecuencia del engrosamiento de origen inflamatorio, agudo o crónico, infeccioso, neoplásico o autoinmune de la duramadre, que producirá alteraciones neurológicas por compresión de las estructuras adyacentes Los hallazgos histológicos suelen consistir en un proceso inflamatorio crónico con infiltración de linfocitos, células plasmáticas y algunas células gigantes con áreas de necrosis; siendo poco frecuente la aparición de granulomas. En un principio su etiología se atribuía a sífilis y tuberculosis, siendo en los últimos años la mayoría de los casos de origen idiopático. Página 13 de 60

14 Se identifica como engrosamiento dural difuso, con realce de contraste intenso y homogéneo, con o sin invasión focal ósea. HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS O HISTIOCITOSIS X (figura 37) Enfermedad secundaria a la proliferación de histiocitos y formación de granulomas en el sistema retículo endotelial (sobretodo médula ósea, afectando principalmente al cráneo), que se transforman pareciéndose a las células de langerhans. FORMAS: localizada benigna: granuloma eosinófilo. crónica diseminada: Hand-Schüller-Christian. forma aguda diseminada: Letterer-Siwe. La histiocitosis de células de Langergans es raro que se presente como una lesión aislada extraesquelética. Es poco común que la localización intracraneal afecte el sistema nervioso central, ya que es más frecuente en el hipotálamo, característica de la enfermedad de Hand-SchullerChristian y se le conoce también como granuloma hipotalámico de Gagel. En RM las lesiones se identifican ser hipo o isointensas en T1, y en el T2 hiperintensas, con realce tras la administración de gadolinio. ENFERMEDAD DE ROSAI-DORFMAN (figura 33) Es una histiocitosis idiopática que suele afectar a los ganglios linfáticos. Ocasionalmente puede afectar al SNC, siendo excepcional la afectación intracraneal sin lesiones ganglionares. Es una entidad clínicopatológica poco conocida, existiendo controversia sobre su etiopatogenia, curso clínico y manejo terapéutico. En ausencia de signos radiológicos típicos, los pacientes afectos son generalmente intervenidos bajo la sospecha de un meningioma, obteniéndose el diagnóstico histológico tras el procedimiento quirúrgico. Página 14 de 60

15 Suele cursar con adenopatías masivas indoloras cervicales asociadas invariablemente con fiebre, velocidad de sedimentación globular (VSG) elevada, hipergammaglobulinemia policlonal y pérdida de peso. En aproximadamente el 43% de los casos existe afectación extraganglionar, siendo piel, órbita y tracto respiratorio superior los órganos más afectados. Las manifestaciones neurológicas por afectación del SNC son extremadamente raras (4%), siendo todavía menos frecuente la afectación intracraneal en ausencia de afectación ganglionar. A nivel craneal se suelen presentar como una lesión supratentorial extra-axial con base dural, no obstante se ha descrito la aparición de lesiones intraprenquimatosas. Dentro de las localizaciones más frecuentes se encuentran la convexidad, seno cavernoso, regiones parasagital, supraparaselar y petroclival. En ocasiones, se puede presentar como lesiones multiples. En la RM se suele observar como una lesión extraaxial con base dural, iso o hipointensa en secuencias T1 y T2 (ocasionalmente hiperintensa en T25) que suele captar contraste de forma intensa y homogénea. HEMANGIOPERICITOMA MENÍNGEO (figura 32) Los hemangiopericitomas son tumores malignos que se originan de los pericitos de Zimmerman, que son células musculares lisas contráctiles, que rodean los capilares sanguíneos y vénulas post-capilares. Pueden aparecer en cualquier parte del organismo, aunque son más frecuentes en tejidos blandos: sistema músculo-esquelético, retroperitoneo y piel. Los de localización intracraneal son muy infrecuentes y durante mucho tiempo se agruparon dentro de los meningiomas (variedad angioblástica). La actual clasificación de la OMS de los tumores intracraneales concede a los hemangiopericitomas una entidad propia, distinta e independiente de los meningiomas, separándolos de éstos e incluyéndolos dentro de los tumores meníngeos mesenquimales no meningoteliales. Se consideran sarcomas malignos, mucho más agresivas que los meningiomas, con gran tendencia a la recidiva local y a la producción de metástasis extracraneales. Página 15 de 60

16 Son tumores raros, representan el 2,5 % de todos los tumores meníngeos y < 1 % de los tumores intracraneales. Suelen aparecer a edades más tempranas que los meningiomas, siendo más frecuentes en la 5a-6a década de vida y a diferencia de éstos, son más frecuentes en varones que en mujeres. Aproximadamente el 10 % son niños y en ellos el pronóstico es mejor. Los más frecuentes son los parasagitales en relación con la hoz cerebral. Son lesiones únicas. Se cree que no existen hemangiopericitomas multicéntricos. Cuando aparecen varias lesiones en el mismo paciente, o se trata de meningiomas o de una siembra a través del LCR de un hemangiopericitoma inicial único. Las características radiológicas son similares a las de los meningiomas siendo practicamente imposible realizar el diagnóstico diferencial. Tienden a mostrar un aspecto más heterogéneo que los meningiomas, con un realce más irregular y parcheado. Las calcificaciones intratumorales e hiperostosis son menos frecuentes que en los meningiomas. En cambio la erosión ósea, la existencia de grandes vasos en el interior de la lesión, y el edema perilesional es más típica de los hemangiopericitomas. LINFOMA La mayoría son no Hodking. El primario raramente presenta afectación dural y suele asentarse en zonas profundas del encéfalo (cuerpo calloso, periventricular, núcleos basales) apareiendo con frecuencia en personas con la inmunidad comprometida. Puede ser secundario por extensión hematógena hacia las cubiertas meníngeas. Suelen ser Hipo/ iso T1 e hipointensos en secuencias potenciadas en T2. Realzan intensamente tras la administración de contraste. Restricción a la difusión por esa su hipercelularidad (hiperintenso en secuencias potenciadas en difusión). A diferencia de los meningiomas: Pueden ser hipointenso en T2 por ser un tumor muy celular. Suelen ser multifocales en la mitad de los casos. No suele presentar calcificaciones (salvo que se haya tratado) ni hemorragia. En inmunodeprimidos pueden hallarse zonas de necrosis y un realce anular tras administración de contraste. Página 16 de 60

17 TUMOR FIBROSO SOLITARIO (figura 30) El tumor fibroso solitario es una neoplasia de origen mesenquimal constituida por células fusiformes, con una localización típicamente pleural visceral. Se han descrito casos de localización extrapleural: pericardio, peritoneo, mediastino, pulmón, hígado, cavidad nasal, tiroides y meninges. El diagnóstico de tumor fibroso de la menige se basa en pruebas inmunohistoquímicas, ya que la clínica y las pruebas de imágen (tanto TC como RM) simulan la de un meningioma. Histológicamente el tumor fibroso parece tener un componente histológico benigno y si va acompañado de una resección quirúrgica completa el pronóstico es bueno; sin embargo se han descrtito casos de recidiva local y menos frecuentemente a distancia. GLIOBLASTOMA MULTIFORME (figura 35) Los tumores primarios del sistema nervioso central constituyen alrededor del 2 % del total de las neoplasias en el adulto y el 20 % en niños. Los gliomas constituyen el tipo más frecuente, con una incidencia del 50 % en la mayoría de las series. El astrocitoma anaplásico y el glioblastoma multiforme son las variantes más malignas y frecuentes de los tumores astrocíticos, con el 30 y 50 % de presentación respectivamente. En los gliomas cerebrales existen grupos de células tumorales que pueden viajar a través del parénquima cerebral, recorriendo varios centímetros, llegando incluso a alcanzar el hemisferio contralateral. En la mayoría de los gliomas malignos, es posible diferenciar tres zonas: un área de necrosis central. un anillo hipercelular de células malignas que proliferan activamente (zona que capta contraste). una zona de parénquima cerebral normal, pero infiltrado con nidos de células invasoras, con menor actividad mitótica pero una gran capacidad de invasión. La diseminación de los gliomas dentro del SNC se produce a través de tres vías conocidas: membranas basales, fibras nerviosas mielinizadas de la sustancia blanca y a través del LCR. Página 17 de 60

18 La RM es la técnica más utilizada en el diagnóstico y planificación del tratamiento de estos pacientes. Según las imágenes de RM, existen cuatro patrones radiológicos de diseminación de los gliomas: Tipo I: diseminación leptomeníngea, subaracnoidea a través del LCR. En la RM se ve un realce leptomeníngeo nodular o difuso. Tipo II: diseminación subependimaria: realce ependimario, por diseminación a través de la membrana basal subependimaria. Tipo III: Lesiones nodulares satélite: IIIa: lesiones explicables por diseminación a través de fibras blancas (serían los Glioblastomas Multifocales); IIIb: lesiones sin conexión aparente (serían Glioblastomas Multicéntricos). Tipo IV: patrón mixto. La localización más frecuente de los Glioblastomas Múltiples es la supratentorial, sin mostrar predilección hemisférica, raro que sean bilaterales. Asientan más comúnmente en los lóbulos frontales y parietales, seguidos por los temporales, siendo raros en los occipitales. La gran mayoría de los pacientes presenta 2 ó 3 lesiones. Las principales características diferenciales con los meningiomas: Habitualmente presentan zonas de necrosis y hemorragia con frecuencia. Infiltran de forma muy agresiva los tejidos circundantes induciendo la aparición de importante edema vasogénico. Presentan realce de contraste en anillo, nodular o heterogéneo e irregular. El estudio espectroscópico revela la presencia de picos de lactato y lípidos por la existencia de metabolismo anaerobio y necrosis. (además de un cociente colina /creatinina y colina/naa elevados ) XANTOASTROCITOMA PLEOMORFO (figura 34) De acuerdo a la nueva clasficación de la OMS de los tumores cerebrales, el xantoastrocitoma pleomorfo pertenece al grupo de los astrocitomas circunscritos (localizados o no infiltrativos). Se considera grado II de la OMS excepto en los casos con alto índice mitótico o necrosis. El término pleomórfico hace referencia a la apariencia histológica del tumor (coexistencia de células alargadas con astrocitos gigantes, mono o multinucleados). Constituye menos del 1% de todos los astrocitomas cerebrales y en el 98% están en situación supratentorial. Parecen originarse de astrocitos subpiales o de células precursoras multipotenciales neuroectodérmicas. Página 18 de 60

19 Se trata de un tumor poco frecuente que aparece en adolescentes y adultos jóvenes. Se localizan con mayor frecuencia a nivel supratentorial en los lóbulos temporales y parietales. Las características de los estudios de imagen: masa intracortical hemisférica en situación periférica, bien delimitada, con un componente quístico y de nódulos murales, generalmente protruyendo en la meninge. El componente quístico es hipointenso en T1 e hiperintenso en T2 y FLAIR. El componente sólido tiene generalmente una señal intermedia en todas las secuencias con un realce moderado a intenso tras el contraste. La masa puede deformar las meninges adyacentes que se realzan de manera intensa (similar a la cola dural). Puede asociarse displasia cortical. HEMANGIOMA ÓSEO (figura 31) Los hemangiomas de localización primaria en hueso representan menos del 1% de todas las neoplasias óseas. Más del 50% aparecen en las vértebras y en el cráneo, afectando en esta última localización sobre todo al frontal y parietal. En los huesos de la órbita se diagnostican alrededor del 5%. El diagnóstico clínico y radiológico de un hemangioma intraóseo plantea en ocasiones serias dificultades. La radiología simple muestra una imagen diagnóstica característica, generalmente de rarefacción ósea con márgenes bien definidos. A veces pueden presentar patrones diagnósticos concretos (estriaciones finas, reticulaciones tipo panal de abejas, imágenes de rayos de sol en la cortical ósea, etc.). La TC es útil para conocer la localización y extensión de la neoplasia. La RNM muestra una señal incrementada en las imágenes en T1 y T2. Sin embargo, a pesar de sus manifestaciones radiológicas específicas, la mayoría de estas neoplasias sólo pueden ser diagnosticadas definiti- vamente tras su extirpación quirúrgica. Página 19 de 60

20 TRATAMIENTO INDICACIONES DE TRATAMIENTO El abordaje terapéutico de los meningiomas se hará en función de distintos factores, unos dependientes del paciente, como edad, sexo y situación clínica, y otros relacionados con el tumor, fundamentalmente su localización y tamaño. Muchas veces el diagnóstico de meninigioma es un hallazgo incidental, y en estos casos, debe valorarse adecuadamente la relación entre la clínica y la localización del meningioma antes de decidirse por un tratamiento específico. Los factores que obligan a un mayor seguimiento de los meningiomas en los que se decide por una opción conservadora serán: los tumores mayores de 2,5 cm de diámetro. el sexo femenino. la hiperintensidad en secuencias T2. la presencia de edema. los meningiomas sintomáticos. CIRUGÍA El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa de la masa tumoral, acompañada de una extirpación generosa de la duramadre que lo rodea y, si existe infiltración del hueso, éste debe ser también resecado. Sin embargo, esta situación ideal sólo es posible en los meningiomas espinales, de la convexidad y de la hoz. Los meningiomas que afectan al seno cavernoso, a la región petroclival y los que infiltran el seno longitudinal superior, entre otros, son más difíciles de abordar quirúrgicamente y de conseguir una extirpación completa sin unas tasas significativas de morbilidad o mortalidad. Los meningiomas que afectan al seno sagital superior pueden extirparse completamente, incluso en aquellos casos que infiltran el seno. RADIOTERAPIA La radiocirugía estereotáctica es una alternativa importante para dos tipos de meningiomas: Página 20 de 60

21 aquéllos de pequeño volumen situados en áreas criticas o de mayor dificultad para el acceso quirúrgico. como opción complementaria para los meningiomas resecados parcialmente. en ambos casos, el criterio de tratamiento estriba en que los tumores tengan menos de 35 mm de eje mayor. La radiocirugía estereotáctica fraccionada permite, mediante el fraccionamiento, una mejor protección de los tejidos vecinos, por lo que está indicada para meningiomas del nervio óptico o adyacentes a la vía óptica. La radioterapia con intensidad modulada (IMRT) se ha empleado en meningiomas complejos de la base craneal. Es una técnica eficaz para tratar meningiomas de más de 25 cm3, debido a una mayor conformidad y a la preservación del tejido normal, en particular para el tronco cerebral y el lóbulo temporal ipsilateral. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO Diferentes alternativas terapéuticas se han ensayado para tratar los meningiomas no resecables. Basados en la presencia de receptores de progesterona, se han realizado algunos estudios reducidos empleando mifepristona. También se han empleado diferentes regímenes de quimioterapia, sobre todo en meningiomas atípicos y malignos. Como los meningiomas presentan receptores de somatostatina, se han empleado también análogos de la somatostatina. Images for this section: Página 21 de 60

22 Fig. 1: CARACTERÍSTICAS DE LESIÓN EXTRAAXIAL. Página 22 de 60

23 Fig. 2: CARACTERÍSTICAS DE LESIÓN EXTRAAXIAL. Página 23 de 60

24 Fig. 3: TC SIN CONTRASTE. Página 24 de 60

25 Fig. 4: TC CON CONTRASTE. Página 25 de 60

26 Fig. 5: RM. SECUENCIAS POTENCIADAS EN T1. Página 26 de 60

27 Fig. 6: RM. SECUENCIAS POTENCIADAS EN T2. Página 27 de 60

28 Fig. 7: RM. SECUENCIAS POTENCIADAS EN T1 TRAS LA ADMINISTRACIÓN DE CONTRASTE IV. Página 28 de 60

29 Fig. 8: RM. DIFUSIÓN. Página 29 de 60

30 Fig. 9: EDEMA PERILESIONAL. Página 30 de 60

31 Fig. 10: MENINGIOMA. RM PERFUSIÓN. Fig. 11: MENINGIOMA INTRAVENTRICULAR. ESPECTRO. Página 31 de 60

32 Fig. 12: MENINGIOMA FIBROBLÁSTICO 1. TC Y RM. Página 32 de 60

33 Fig. 13: MENINGIOMA FIBROBLÁSTICO 2. PERFUSIÓN Y TRACTOGRAFÍA. Página 33 de 60

34 Fig. 14: MENINGIOMA TRANSICIONAL GRADO I. Página 34 de 60

35 Fig. 15: MENINGIOMA DEL ÁNGULO PONTOCEREBELOSO. Lesión de características extraaxiales en el ángulo pontocerebeloso izquierdo, hiperintensa en secuencias potenciadas en T1 e isointensa en secuencias potenciadas en T2. Intenso realce tras la administración de contraste iv y signo de la cola dural. No remodela ni amplia el conducto auditivo interno. Página 35 de 60

36 Fig. 16: MENINGIOMA DEL NERVIO ÓPTICO. TC SIN Y CON CONTRASTE IV. Engrosamiento difuso de la vaína del nervio óptico, formando una imágen en raíles de tranvía. Presenta captación intensa y homgénea de contraste. Página 36 de 60

37 Fig. 17: MENINGIOMA DEL TUBÉRCULO SELAR. Página 37 de 60

38 Fig. 18: MENINGIOMA DE LA HOZ CEREBRAL. Página 38 de 60

39 Fig. 19: MENINGIOMA INTRAVENTRICULAR. Página 39 de 60

40 Fig. 20: MENINGIOMA TENTORIAL. Página 40 de 60

41 Fig. 21: MENINGIOMA DEL ALA MENOR DEL ESFENOIDES CON AFECTACIÓN DEL SENO CAVERNOSO. Página 41 de 60

42 Fig. 22: MENINGIOMA DE LA CONVEXIDAD. Página 42 de 60

43 Fig. 23: MENINGIOMA INTRAÓSEO. TC y reconstrucción tridimensional. Lesión intraósea hiperostótica en la región posterolateral de la órbita derecha de características expansivas y crecimiento expansivo mameolonado por fuera de la tabla externa. Fig. 24: MENINGIOMA PSAMOMATOSO. Página 43 de 60

44 Fig. 25: MENINGIOMAS ATÍPICOS MÚLTIPLES. Página 44 de 60

45 Fig. 26: MENINGIOMAS ATÍPICOS. TC sin contraste, TC con contraste y secuencia potenciada en T1 tras la administración de contraste iv. Lesiones extraaxiales, de márgenes polilobulados, con importante degeneración quística y efecto de masa sobre el parénquima adyacente. Página 45 de 60

46 Fig. 27: MENINGIOMA MALIGNO. Secuencias potenciadas en T2 en plano coronal, en T1 tras la administración de contraste iv en plano coronal y sagital. Gran masa extraaxial polilobulada, con componente quístico y captación intensa de contraste iv. Presenta invasión del hueso frontal con extensión a la órbita. Página 46 de 60

47 Fig. 28: CALCIFICACIÓN DE LA HOZ CEREBRAL. Página 47 de 60

48 Fig. 29: METÁSTASIS DURALES. Página 48 de 60

49 Fig. 30: TUMOR FIBROSO SOLITARIO. Lesión que invade el peñasco derecho y ocupa la fosa yugular, isointensa en secuencias potenciadas en T1 y T2 y con intensa captación de contraste iv. Página 49 de 60

50 Fig. 31: HEMANGIOMA INTRAÓSEO. TC Y RX. En Rx simple se identifica rarefacción ósea con márgenes bien definidos a nivel de la órbita izquierda. Página 50 de 60

51 Fig. 32: HEMANGIOPERICITOMA. Lesión de características extraaxiales en el ángulo pontocerebeloso derecho, isointensa en secuencias potenciadas en T2 y que no restringe en difusión. Moderado realce tras la administración de contraste, identificando signo de la cola dural. No afecta ni remodela el conducto auditivo interno. Presenta unas características radiológicas similares a las de los meningiomas siendo practicamente imposible realizar el diagnóstico diferencial, pero tras resección de la misma y estudio anatomopatológico se identificó que se trataba de un hemangiopericitoma. Página 51 de 60

52 Fig. 33: ENFERMEDAD DE ROSAI-DORFMAN Página 52 de 60

53 Fig. 34: XANTOASTROCITOMA PLEOMORFO. Página 53 de 60

54 Fig. 35: GLIOBLASTOMA MULTIFORME. Lesión extraaxial, con captación heterogénea de contraste, área de necrosis central y edema vasogénico. Página 54 de 60

55 Fig. 36: ADENOCARCINOMA ATÍPICO ALA ESFENOIDAL. Realce dural nodular en fosas craneales medias, con realce leptomeníngeo cortical en el polo temporal derecho y extenso edema vasogénico en el lóbulo temporal derecho. Página 55 de 60

56 Fig. 37: ENFERMEDAD DE HAND-SCHÜLLER-CHRISTIAN. Gran masa polilobulada en la fosa posterior y región occipital con epicentro a nivel del tentorio, que se extiende superiormente a través de la porción posterior de la hoz cerebral. Presenta engrosamiento e hipercaptación dural difusos en relación con paquimeningitis hipertrófica. Página 56 de 60

57 Fig. 38: SCHWANOMA. Lesión en el ángulo pontocerebeloso derecho isointensa en secuencias potenciadas en T1, que no restringe en difusión, con intenso realce tras la administración de contraste iv, pero sin signo de la cola dural y que se encuentra centrada en el poro del conducto auditivo interno. Página 57 de 60

58 Conclusiones Los meningiomas son los tumores intracraneales más frecuentes. Aunque los meningiomas son generalmente benignos, tienen la capacidad de evolucionar y progresar a un grado histológico mayor (atípico y anaplásico) con un comportamiento biológico más agresivo, lo que da lugar a múltiples recidivas, metástasis extracraneales y disminución en la supervivencia. La resonancia magnética, en sus diferentes secuencias, es la técnica diagnóstica de elección. Las secuencias de RM convencional permiten el diagnóstico del 100% de los meningiomas intracraneales, aunque no puede distinguir el tipo histológico antes de la cirugía. Hallazgos mediante RM convencional: Son lesiones extraaxiales iso o ligeramente hipointensas en T1, con un patrón variable de intensidad en secuencias potenciadas en T2. Presentan un realce intenso y homogéneo tras la administración de contraste iv. Hallazgos mediante RM avanzada: RM perfusión: En los diferentes estudios realizados no se ha encontrado una diferencia estadísticamente significativa en el VSC máximo del parénquima de los meningiomas benignos de los malignos. Sin embargo si se han encontrado diferencias estadísticamente significativas en el VSC en el edema peritumoral, siendo mayor en meningiomas malignos que benignos. RM difusión: La utilidad de las secuencias de difusión para diferenciar meningiomas típicos de atípicos es controvertido. Suelen presentar una moderada restricción de la difusión. Se ha encontrado una buena correlación con la celularidad tumoral, pero no con el subtipo histológico. En algunos estudios se han encontrado valores de ADC más altos que en el parénquima normal en los meningiomas típicos y más bajos en el de los atípicos, con diferencias estadísticamente significativas. RM espectroscopia: su aplicación para el estudio de las lesiones extraaxiales es todavía limitada. Con frecuencia la espectroscopia no tiene un papel importante en el diagnóstico, pero puede ayudar al diagnóstico diferencial. Los meningiomas presentan una disminución del pico de Nacetilaspartato y un aumento del pico de alanina. Página 58 de 60

59 Apesar de que los meningiomas presentan un comportamiento radiológico característico existen múltiples lesiones que pueden imitar su comportamiento radiológico. Por lo tanto es importante un diagnóstico preoperatorio mediante secuencias de RM convencional y avanzada para poder realizar un buen diagnóstico diferencial de lesiones que puedan simular el comportamiento radiológico de los meningiomas, como las metástasis durales, Schwanomas, enfermedad de Rosai-Dorfman, glioblastoma multiforme, etc... BIBLIOGRAFÍA The contribution of difusion -weighted MR Imaging to distinguishing typical from atypical meningiomas. Neuroradiology 2006, 48: Contribution of perfusion-weighted magnetic resonance imaging in the differentiation of meningiomas and other extra-axial tumors: case reports and literature review. J Neurooncol (2011) 103: Papel de la difusión en la evaluación de los meningiomas: correlación radiopatológica. Radiología. 2009;51(4): The CT triad of malignancy in meningioma- redefinition, with a reporto f three new cases. Neuroradiology 2003, 45: Peritumoral edema of meningiomas and metastasic brain tumors: differences in diffusion characteristics evaluated with diffusion- tensor MR Imaging. Neuroradiology 2007, 49: Hemangiopericitomas Meníngeos: "meningiomas" que metastatizan. Neurocirugía contemporánea. Volúmen 4 nº Hemangioma intraóseo primario de la órbita: a propósito de dos casos. Neurocirugía v.18 n.4 Murcia ago Enfermedad de Rosai-Dorfman intracraneal. Presentación de un caso y revisión de la literature. A.B. Triana-Pérez: Y. Sánchez-Medina; P.A. PérezDel Rosario; A.M. Millán-Corada; L.F. Gómez-Perals y J.J. DomínguezBáez. Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife. Enfermedad de Rosai-Dorfman leptomeníngea y del músculo temporal Arch Neurocien (Mex) Vol. 14, No. 3: ; Meningiomas intracraneales: I. Epidemiología, etiología, patogénesis y factores pronósticos. Miguel Gelabert-González, Ramón Serramito-García. Departamento de Cirugía. Facultad de Medicina y Odontología. Universidad de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela, A Coruña, España. Meningiomas intracraneales: II. Diagnóstico y tratamiento Miguel Gelabert-González, Ramón Serramito-García. Departamento de Cirugía. Facultad de Medicina y Odontología. Universidad de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela, A Coruña, España. Página 59 de 60

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