2. Síndrome de Brown

9 2. Síndrome de Brown Josep Visa Nasarre El síndrome de Brown es un estrabismo de tipo restrictivo que se caracteriza por una limitación de elevación del globo ocular en aducción debido a una afectación del tendón del músculo oblicuo superior o del complejo tendón-tróclea. CLÍNICA Los signos clínicos más característicos son (fig. 1): Limitación de elevación, que es máxima en aducción, moderada en supraducción y mínima o ausente en abducción. Hipotropía en PPM que se acentúa en aducción (casos severos). Tortícolis característico con el mentón hacia arriba para compensar la hipotropía en PPM o en ocasiones, con la cara hacia el lado contrario al ojo afecto. Divergencia en elevación (patrón en V). Inciclotorsión en elevación. Aumento de la hendidura palpebral en aducción. Hipotropía en aducción («downshoot») (casos severos). Si el ojo fijador es el patológico, el ojo sano está en hipertropía (1). Es característica la ausencia de hiperacción del oblicuo superior (2). Test de ducción forzada positivo a la elevación en aducción es imprescindible para confirmar el diagnóstico PATOGENIA Cuando el ojo normal se eleva en aducción, la parte posterior del globo ocular desciende por lo que la inserción de la parte refleja del tendón del oblicuo superior se desplaza hacia atrás y, la parte directa del tendón tiene que pasar a través de la tróclea para permitir la elevación. En el síndrome de Brown la limitación de la elevación en aducción se debe a una imposibilidad de realizar este movimiento. Puede ser congénito o adquirido y existen formas constantes e intermitentes (fig. 2). Es más co- Figura 1: Síndrome de Brown en ojo derecho con limitación de elevación en adducción, patrón en V, ligera hipotropía en PPM y downshoot en aducción.

274 Estado actual del tratamiento del estrabismo Figura 2: Síndrome de Brown intermitente en ojo izquierdo. Arriba limitación de elevación en aducción e hipotropía en PPM. Abajo, la misma paciente sin limitación de elevación ni desviación vertical en PPM. Figura 3: Síndrome de Brown bilateral. Déficit de elevación en aducción en ambos ojos. mún en mujeres y en ojo derecho, y es bilateral en un 10% de los casos (2) (fig. 3). SÍNDROME DE BROWN CONGÉNITO El tipo congénito está causado por una anomalía a nivel del tendón del oblicuo superior y/o complejo tendón-tróclea y se presenta desde el nacimiento. Las causas descritas para explicar la patogenia de este síndrome son: Tendón del oblicuo superior excesivamente corto. Inelasticidad de la vaina del tendón. Anomalías a nivel del complejo tendón-tróclea: Engrosamiento del tendón en la zona troclear con nódulos fibrosos que dificultan su deslizamiento (problema de espacio en el complejo tróclea-tendón). Menor tamaño de la tróclea que imposibilita el paso del tendón. Adherencias fibrosas que se extienden desde la pared orbitaria al globo ocular en el cuadrante nasal posterior. Excesiva anchura del tendón. Inserción escleral bífida del tendón (3). SÍNDROME DE BROWN ADQUIRIDO Presenta una clínica parecida pero las causas son diferentes: Cirugía sobre el tendón del oblicuo superior (plegamiento excesivo) (fig. 4). Colocación de implantes valvulares en cirugía de glaucoma o explantes en cirugía de desprendimiento de retina en cuadrante nasal superior (fig. 5).

9.2. Síndrome de Brown 275 Figura 4: En la imagen de la izquierda se visualiza hipertropía de ojo derecho en aducción. En la imagen de la izquierda se evidencia una limitación de la elevación en aducción después de cirugía de plegamiento del tendón del oblicuo superior. Figura 5: Paciente intervenida de cirugía de desprendimiento de retina en ojo derecho con colocación de explante en zona nasal superior. Se observa limitación de elevación en aducción en ojo derecho provocado por el explante. Procesos inflamatorios (artritis reumatoide, lupus sistémico, síndrome de Sjogren) (4) que pueden ocasionar una inflamación a nivel de la tróclea. Procesos infecciosos (sinusitis). Traumatismos que afecten a la zona de la tróclea. Masa en cuadrante nasal superior (fig. 6) (mucocele, malformación vascular, tumor óseo) (5). El «síndrome del click» está provocado por un proceso inflamatorio a nivel de la tróclea que dificulta el paso del tendón a través de ella. En ocasiones se consigue el paso acompañado de un ruido que el paciente refiere como un «click», mejorando la elevación. Es imprescindible realizar siempre pruebas de imagen en el síndrome de Brown adquirido (6) y estudio sistémico si se asocian síntomas generales. La palpación de la zona troclear nos puede ayudar a descartar la presencia de tumoraciones a este nivel. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Paresia del músculo oblicuo inferior. En estos casos el déficit de elevación se acompaña de hiperacción del músculo oblicuo superior con el patrón en A característico de este cuadro. El test de ducción forzada nos dará el diagnóstico ya que es negativo en este caso (fig. 7). Déficit de elevación monocular. El déficit de elevación es prácticamente igual en todas las posiciones de la mirada hacia arriba, incluso más marcada en abducción y en muchas ocasiones se acompaña de ptosis. El test de ducción forzada es positivo en elevación y abducción porque la restricción está en el recto inferior (fig. 8). Figura 6: En la imagen de la izquierda se evidencia limitación de elevación en adducción en ojo izquierdo causada por tumor orbitario extenso en la parte superior de la órbita (TAC).

276 Estado actual del tratamiento del estrabismo Figura 7: Paresia oblicuo inferior de ojo derecho. Se observa ligera limitación de elevación en ojo derecho en la levoversión con desviación en A provocada por la hiperfunción del oblicuo superior derecho. Síndrome de fibrosis congénita. Pueden estar afectados varios músculos extraoculares y la afectación muscular se encuentra en otros miembros de la familia. El intento de la mirada hacia arriba provoca convergencia. Otras patologías Adherencias en el cuadrante temporal inferior por cirugía sobre el músculo oblicuo inferior. Como complicación de cirugía de blefaroplastia superior ya sea por suturas demasiado profundas o cauterización excesiva que incluye el tendón del O.S. Otras causas como fractura orbitaria u oftalmopatía tiroidea se acompañan de antecedentes y signos y síntomas característicos que nos ayudan en el diagnóstico diferencial. Puede presentarse un patrón tipo síndrome de Brown sin afectación del complejo tendóntróclea, pero con afectación de la polea del rec- Figura 8: Hipotropía de ojo derecho en PPM con déficit de elevación en toda la mirada superior. Corresponde a un déficit de elevación monocular.

9.2. Síndrome de Brown 277 to lateral (desplazamiento inferior que causa una limitación de elevación en aducción) confirmado por RMN (7). TRATAMIENTO La resolución espontánea del síndrome de Brown, tanto congénito como adquirido, está descrita en la literatura (8-10), por lo que se recomienda un actitud expectante en los casos en que la desviación en PPM es pequeña o ausente y el tortícolis es leve. Se indica cirugía cuando el paciente presenta uno o varios de los siguientes hallazgos (2) : Marcada hipotropía en PPM: > de 15 dp (síndrome de Brown severo). Severa limitación de elevación en aducción. Tortícolis manifiesto con elevación del mentón. Depresión severa en aducción (downshoot). Antes de iniciar cualquier tipo de cirugía es imprescindible realizar el test de ducción forzada del oblicuo superior, que será positivo, y plantear los tratamientos quirúrgicos dependiendo, en parte, de la información que nos proporciona este test. La limitación de elevación en aducción en el síndrome de Brown clásico (alteración en tendón-tróclea) aumenta con la retropulsión del globo. Las técnicas que se utilizan para el tratamiento quirúrgico del síndrome de Brown son: Tenectomía del oblicuo superior. Tenectomía posterior del oblicuo superior. Retroceso del tendón del oblicuo superior. Alargamiento del tendón del oblicuo superior. Afilamiento del tendón del oblicuo superior. Tenectomía En la década de los ochenta se preconizaba la tenectomía (ver capítulo 3.8.3) como técnica quirúrgica de elección. Esta técnica, en la mayoría de los casos, elimina eficazmente la limitación de la elevación en aducción, corrige el tortícolis y la hipotropía. Es imprescindible realizar el test de ducción forzada después de la tenectomía para verificar que se ha solucionado la limitación de la elevación. Sin embargo, el debilitamiento excesivo del oblicuo superior que esta técnica provoca, desencadena una hipertropía del ojo afectado por hiperfunción del oblicuo inferior ipsilateral (presente en el 57% a 81% según las series) con aparición de un patrón en V y tortícolis torsional, que obliga a realizar en un elevado porcentaje de casos (hasta un 75%) una segunda intervención quirúrgica de debilitamiento del oblicuo inferior, con resultados no siempre satisfactorios (11). La frecuencia es tan alta que algunos autores prefieren realizarla en el mismo acto quirúrgico (12). Tenectomía posterior VÍDEO 11 La tenectomía posterior del tendón del oblicuo superior mejora las ducciones y no provoca, hipofunción de dicho músculo, cicatrización excesiva ni reacción a cuerpo extraño. Estaría indicada en síndrome de Brown con poca desviación vertical en PPM pero con limitación marcada de la elevación en aducción (13). Retroceso del tendón El retroceso del tendón del oblicuo superior es una técnica alternativa a la tenectomía, en casos de síndrome de Brown moderado, y evita en la mayoría de los casos, la hiperfunción del oblicuo inferior secundaria a la tenectomía (figs. 9 y 10) VÍDEO 12. Alargamiento del tendón Si la causa que origina la restricción es la existencia de un tendón del oblicuo superior excesivamente corto se recomienda como técnica de elección un alargamiento de éste. En 1991, Wright propuso el alargamiento del tendón del oblicuo superior con banda de silicona para los casos de S. de Brown severo (banda de silicona 240 de 10-12 mm suturada con Mersilene de 5/0) (14). Esta técnica proporciona buenos resultados pero puede provocar restricciones en la mirada hacia abajo por adherencias y reacción a cuerpo extraño, que obligan a reintervenir al paciente y retirarle el implante. Por ello es importante preservar la integridad de los septos intermusculares y evitar el contacto de la banda con el recto superior (15). Se ha descrito el uso de tendón palmar para intentar evitar las complicaciones asociadas al uso del expansor de silicona (16) (ver capítulo 3.8.3). Otro método para alargar el tendón, es el uso de sutura colgante no reabsorbible (sutura de polies-

278 Estado actual del tratamiento del estrabismo Figura 9: Síndrome de Brown moderado en ojo izquierdo. Preoperatorio. Se observa el déficit de elevación en aducción sin downshoot en aducción. Figura 10: Postoperatorio de la paciente descrita en la figura 9. Se realizó retroceso del tendón del oblicuo superior en ojo izquierdo con mejoría de la elevación de dicho ojo sin hiperfunción del antagonista homolateral oblicuo inferior. ter) con ambos bordes del tendón separados entre 5 y 8 mm. Se debe comprobar la negativización del TDF y el paso sin obstáculo del tendón por la tróclea. Es una técnica más fácil de realizar que el expansor de silicona y se evita la presencia de material extraño en la zona superior (17-19) (ver capítulo 3.8.3). Se ha descrito el uso de una porción de tendón de Aquiles preparado en el banco de tejidos como expansor del tendón del oblicuo superior, sin efectos secundarios y con buenos resultados postoperatorios en relación a la mejoría de la elevación en aducción (20). Afilamiento del tendón del oblicuo superior VÍDEO 13 La técnica del afilamiento del tendón del oblicuo superior es una técnica descrita por Horta- Barbosa en 1996 (21) (ver capítulo 3.8.3) y es muy útil en los casos de síndrome de Brown en que al realizar el test de ducción forzada del tendón del oblicuo superior en el inicio de la cirugía, se consigue negativizar siendo anteriormente positivo (al pasar la zona engrosada del tendón por la tróclea). Con el afilamiento se elimina la limi-

9.2. Síndrome de Brown 279 Figura 11: Síndrome de Brown marcado en ojo izquierdo. Obsérve la limitación de elevación en aducción que también está presente en la mirada hacia arriba y levemente en abducción. La paciente presenta hipotropía en PPM. tación a la elevación en aducción, se corrige el tortícolis y la hipotropía en PPM de una manera fisiológica sin inducir un debilitamiento excesivo del oblicuo superior, complicación que sólo se presenta en un 10% de los casos. En el postoperatorio inmediato es deseable que el oblicuo inferior quede algo hipofuncionante y no que se normalice inmediatamente su función, pues esto último podría significar un afilamiento excesivo del tendón del oblicuo superior lo que, podría inducir una parálisis yatrogénica del músculo oblicuo superior (22,23) (figs. 11, 12, 13 y 14). En los casos de síndrome de Brown adquirido se debe tratar la causa que lo provoca. Si la causa es inflamatoria se puede tratar con inyección de corticoides en la región troclear. En el caso de que la anomalía que origina el síndrome restrictivo sea la presencia de adherencias de bandas fibrosas procedentes de la pared orbitaria al globo ocular, éstas deben ser liberadas hasta negativizar el test de ducción forzada. A pesar de la utilización de estas técnicas los resultados no son satisfactorios en todos los casos y probablemente esto es debido a que no se conocen totalmente los mecanismos patológicos de este síndrome, y esto sugiere mecanismos causantes no relacionados con el complejo tendón-tróclea. Se Figura 12: Postoperatorio del caso de la figura 11. Se realizó afilamiento del tendón del oblicuo superior. Se evidencia gran mejoría del deficit de elevación en ojo izquierdo.

280 Estado actual del tratamiento del estrabismo Figura 13: Síndrome de Brown bilateral con déficit de elevación en aducción en ambos ojos y patrón en V. Preoperatorio. Figura 14: Postoperatorio caso figura 13. Se realizó afilamiento bilateral del tendón del oblicuo superior con mejoría de la elevación en ambos ojos y del patrón en V. ha planteado la teoría de la inervación paradójica del IV nervio por fibras del III nervio como posible causa de síndrome de Brown (24). Los hallazgos en estudios realizados con RMN de la disposición de los músculos y sus poleas y de la dirección donde estos músculos ejercen su acción, pueden ayudar a escoger la técnica quirúrgica más adecuada a cada caso y pueden explicar los fracasos que se presentan con las técnicas quirúrgicas limitadas al tendón del OS (25). El uso de la RMN de alta resolución multiposicional permite definir con gran detalle, las anomalías anatómico-patológicas causantes del síndrome de Brown permitiendo un manejo quirúrgico más racional y obtener mejores resultados quirúrgicos (25). Como resumen podemos plantear el tratamiento del síndrome de Brown según el siguiente esquema:

9.2. Síndrome de Brown 281 Tendón corto Adherencias fibrosas Tendón no engrosado, no se negativiza el TDF al inicio de la cirugía Tendón engrosado con negativización del test de ducción al inicio de la cirugía ELONGACIÓN DEL TENDÓN (silicona o sutura) LIBERACIÓN HASTA NEGATIVIZAR EL TEST DE DUCCIÓN RETROCESO DEL TENDÓN AFILAMIENTO BIBLIOGRAFÍA 1. Rosenbaum AL, Santiago A.P. Clinical Strabismus Management: Principles and Surgical Techniques. Philadelphia; 1999. 2. Wilson ME, Eustis HS, Jr., Parks MM. Brown s syndrome. Surv Ophthalmol. Nov-Dec 1989; 34(3): 153-172. 3. Park SW, Heo H, Park YG. Brown syndrome with bifid scleral insertion of the superior oblique. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. May-Jun 2009; 46(3): 171-172. 4. Akar S, Soylev M, Onen F, Ada E, Birlik M, Akkoc N. Acquired Brown s syndrome with juvenile idiopathic arthritis: resolution with early steroid treatment. Clin Exp Rheumatol. May-Jun 2001; 19(3): 354. 5. Fard MA, Kasaei A, Abdollahbeiki H. Acquired Brown syndrome: report of two cases. J AAPOS. Aug 2011; 15(4): 398-400. 6. Buckley EG, Plager, D.A., Repka, M.X., Wilson, M.E. Strabismus Surgery. Basic and Advanced Strategies. In: Plager DA, ed. Ophthalmology Monographs. Vol 17: Oxford University Press; 2004. 7. Oh SY, Clark RA, Velez F, Rosenbaum AL, Demer JL. Incomitant strabismus associated with instability of rectus pulleys. Invest Ophthalmol Vis Sci. Jul 2002; 43(7): 2169-2178. 8. Dawson E, Barry J, Lee J. Spontaneous resolution in patients with congenital Brown syndrome. J AAPOS. Apr 2009; 13(2): 116-118. 9. Lambert SR. Late spontaneous resolution of congenital Brown syndrome. J AAPOS. Aug; 14(4): 373-375. 10. Abrams MS. Late spontaneous resolution of congenital Brown syndrome. J AAPOS. Dec; 14(6): 563; author reply 563. 11. Santiago AP, Rosenbaum AL. Grave complications after superior oblique tenotomy or tenectomy for Brown syndrome. J AAPOS. Mar 1997; 1(1): 8-15. 12. Parks MM. Simultaneus superior oblique tenotomy and inferior oblique recession in brown syndrome. Ophthalmology. 1987; 94: 1043-1048. 13. Velez FG, Velez G, Thacker N. Superior oblique posterior tenectomy in patients with Brown syndrome with small deviations in the primary position. J AAPOS. Jun 2006; 10(3): 214-219. 14. Wright KW. Superior oblique silicone expander for Brown syndrome and superior oblique overaction. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. Mar-Apr 1991; 28(2): 101-107. 15. Wilson ME, Sinatra RB, Saunders RA. Downgaze restriction after placement of superior oblique tendon spacer for Brown syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. Jan-Feb 1995; 32(1): 29-34; discussion 35-26. 16. Batal AH, Batal O. Palmaris longus tendon as an autogenous expander for Brown s syndrome: a novel technique. J AAPOS. Apr 2010; 14(2): 137-141. 17. Suh DW, Guyton DL, Hunter DG. An adjustable superior oblique tendon spacer with the use of nonabsorbable suture. J AAPOS. Jun 2001; 5(3): 164-171. 18. Suh DW, Oystreck DT, Hunter DG. Long-term results of an intraoperative adjustable superior oblique tendon suture spacer using nonabsorbable suture for Brown Syndrome. Ophthalmology. Oct 2008; 115(10): 1800-1804. 19. Yazdian Z, Kamali-Alamdari M, Ali Yazdian M, Rajabi MT. Superior oblique tendon spacer with application of nonabsorbable adjustable suture for treatment of Brown syndrome. J AAPOS. Aug 2008; 12(4): 405-408. 20. Talebnejad MR, Mosallaei M, Azarpira N, Nowroozzadeh MH, Zareifar A. Superior oblique tendon expansion with Achilles tendon allograft for treating Brown syndrome. J AAPOS. Jun 2011; 15(3): 234-237. 21. Horta-barbosa P. Afilamiento do Oblicuo Superior na sindrome de Brown. Memorias XII Congreso Latino- Americano de Estrabismo Buenos Aires 1996. 22. Merino P, Rivero V, Gomez de Liano P, Franco G, Yanez J. [Superior oblique sharpening surgery in the treatment of Brown syndrome plus]. Arch Soc Esp Oftalmol. Dec 2010; 85(12): 395-399. 23. Martin Justicia A, Rodriguez sanchez, J.M., Hernaez Molera, A., Bustos Garcia, A. Síndrome de brown. resultados con la técnica de afilamiento del tendón del Oblicuo Superior. Acta estrabológica. 2001; 1. 24. Kaeser PF, Kress B, Rohde S, Kolling G. Absence of the fourth cranial nerve in congenital Brown syndrome. Acta Ophthalmol. Jan 23. 25. Bhola R, Rosenbaum AL, Ortube MC, Demer JL. High-resolution magnetic resonance imaging demonstrates varied anatomic abnormalities in Brown syndrome. J AAPOS. Oct 2005; 9(5): 438-448.