RADIOLOGÍA EN LAS NII T. CROS (CHUA) Reunión Formación grupo EPID SOCAMPAR 20/06/2015 Cuenca
sería sobre: Neumonías intersticiales idiopáticas (Fibrosis pulmonar idiopática, Neumonía intersticial aguda, Neumonía intersticial no específica, Bronquilitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial (bronquiolitis respiratoria/epid) Neumonía intersticial descamativa, Neumonía organizada criptogenética, Neumonía intersticial linfocítica). - traducir en imágenes los hallazgos típicos/ no típicos de las - traducir en imágenes los hallazgos típicos/ no típicos de las distintas Neumopátias intersticiales idiopáticas, en las guías se recogen los hallazgos que deben y no deben estar en cada una de ellas. - unificar de alguna manera las formas descriptivas ( el modo en como se refieren o describen los hallazgos) de las imágenes rx y anatomopatológicas de modo que los clínicos no podamos interpretar de forma errónea los resultados
NIU NINE Pinceladas de las NII NID BR-EPI Histiocitosis NAE NIA NIL E. Linfoproliferativas NOC Hay algún cambio?
Actualización (un poco de historia) Silva y Muller (Vancouver)
PATRÓN RETICULAR EstudioconRXyTC.- En una Rx de tórax, un patrón reticular es una colección de innumerables opacidades lineales pequeñas que, por sumación, producen una apariencia que recuerda a una red (sinónimo, reticulacion) (fig.61). Este hallazgo representa habitualmente enfermedad intersticial pulmonar. Los constituyentes de un patrón reticular se ven más claramente en cortes finos de TC, ya sea como engrosamiento de septos interlobulillares, líneas intralobulillares o las paredes de quistes de panalización (patrón reticular y panalización no deben considerarse sinónimos. Ver también panalización) Glosario de la SEICAT : Dr V. Pérez Candela
Patrón reticular = líneas Finas: Patrón de engrosamiento septal Groseras: Patrón reticular. Patrón de panalización.
Patrón de engrosamiento septal. (Líneas finas) Corresponde a un engrosamiento del septo interlobular, perpendicular a la superficie pleural pudiendo formar una imagen poliédrica. Líneas B de Kerley. En este septo hay tejido conectivo, linfáticos y venas. Su engrosamiento puede ser secundario a fibrosis, linfangitis y edema fundamentalmente.
Robin Smithius et al. HRCT: Basic Interpretation
Edema por insuficiencia cardiaca. Hay engrosamiento de los septos interlobulillares y signo de la interfase.
Patrón reticular: líneas groseras Hiperdensidadeslineales que se superponen o se cruzan, retícula, malla, red en algunas zonas del pulmón. Bandas parenquimatosas con retracción pleural Bandas subpleurales Fibrosis.
El p. Reticular se da en: Neumonías intersticiales (FPI, NINE) Asbestosis. Enfermedades del colágeno Fibrosis secundarias a radioterapia o algunos medicamentos.
Reticular incipiente. Pocas líneas. Fibrosis por Dermatomiositis
Fibrosis pulmonar idiopática
NINE: P. RETICULAR
Actualización (un poco de historia)
Patrón de panalización. Las líneas gruesas forman espacios redondeados contiguos y en capas desde la superficie pleural. Es un patrón reticular exagerado y compacto. Hay una pérdida total de la arquitectura pulmonar con la fibrosis asociada a la rotura de las paredes alveolares.
El panal es el estadío final e irreversible de la fibrosis, no hay que confundirlo con las lesiones quísticas, de pared más fina. En la práctica la panalización también la incluimos en las lesiones quísticas.
Linfangioleiomiomatosis
Hay panal? Negativo
AQUÍ SÍ
Actualización (un poco de historia)
Vidrio deslustrado Son zonas de mayor atenuación que dejan ver las estructuras broncovascularesdentro de las mismas. Pueden estar producidas por ocupación parcial de los alveolos, por engrosamiento intersticial, por colapso parcial del alveolo, y por aumento del volumen en los capilares sanguíneos. Es un signo muy inespecífico que se puede dar en enfermedades alveolares, intersticiales, vasculares, indistintamente.
Esquema de vidrio y consolidación Robin Smithius et al. HRCT: Basic Interpretation. Rad Assistant 24/12/2006
Algunas perlas deslustradas Las enfermedades pulmonares agudas asociadas con este patrón son neumonía, hemorragia pulmonar y edema. Cuando aparece en un paciente con SIDA es muy probable que se trate del PNC Jirovensis. En pacientes con transplantes es muy sugestiva de cytomegalovirus.
Imágenes de VD en SIDA
Actualización (un poco de historia)
Consolidación Es un infiltrado alveolar. Es una ocupación del espacio alveolar
CONSOLIDACIÓN La consolidación se refiere a un exudado u otro producto patológico que reemplaza al aire alveolar, transformando el pulmón en sólido (como en la neumonía infecciosa). Patología.- EstudiosconRXyTC.- La consolidación aparece como un aumento homogéneo en la atenuación del parénquima pulmonar, que oscurece los contornos de los vasos y paredes bronquiales (fig.19). Puede existir broncograma aéreo. Las características de atenuación del pulmón consolidado raramente son útiles para el diagnóstico diferencial (ejemplo, disminución de la atenuación en la neumonía lipoidea y aumento en la toxicidad por amiodarona). Glosario de la SEICAT : Dr V. Pérez Candela
BRONCOGRAMA AÉREO Fig.-2 Corte transverso de TC que muestra un broncograma aéreo con bronquios rellenos de aire (flechas) sobre un fondo de pulmón con alta atenuación. Glosario de la SEICAT : Dr V. Pérez Candela
NIA
Actualización (un poco de historia)
Ardistyl Es el engrosamiento del intersticio axial y/o de la propia pared del bronquio. Amiodarona
Engrosamiento del intersticio axial y del periférico por linfangitis.
Engrosamiento peribronquial por sarcoma de Kaposi Se da con frecuencia en NOC y en NIL
NOC
CONSENSO HISTÓRICO ENTRE NUESTRAS SOCIEDADES
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) supone el 50-60% de todas las neumonías intersticiales idiopáticas, con una prevalencia en nuestro país que se sitúa entre 13/100.000 hab en mujeres y 20/100.000 hab en varones. Es una enfermedad, progresiva y fibrosante, limitada a los pulmones, que afecta generalmente a adultos mayores de 50 años y se asocia con un patrón histológico y/o radiológico de neumonía intersticial usual (NIU).
FPI + ENFISEMA
La NII que no es NIU, ni NID, ni NIA, ni NO, ni NIL Formas celular y fibrosa.
La NINE es el patrón de afectación intersticial más común en la Esclerosis Sistémica, en la polimiositis/dermatomiositis
NINE
NINE: VIDRIO + BRONQUIECTASIAS
NINE: RETICULAR + BRONQUIECTASIAS + ZONAS DE ATRAPAMIENTO
Silva IS and Muller NL. Idiopathic Interstitial Peumonias. J Thorac Imaging 2009;24:260-273 La NINE respeta la zona subpleural
NINE
La neumonía intersticial aguda (NIA) se caracteriza por su rápida instauración, desde unos días a pocas semanas, con progresión hacia la insuficiencia respiratoria aguda grave con criterios de distrés respiratorio agudo y necesidad de ventilación mecánica en la mayoría de los casos, lo que la hace claramente distinguible de otras formas de neumonías intersticiales idiopáticas cuya evolución es mucho más crónica. Conocida desde hace tiempo como síndrome de Hamman- Rich, se ha denominado también síndrome del distrés respiratorio agudo idiopático.
La luz alveolar está ocupada de un exudado proteináceo y membranas hialinas
NIA
BONO Radiológicamente suele ser una neumonía muy desorganizada que se presenta como múltiples consolidaciones peribroncovasculares periféricas, muy parecida a la neumonía eosinofílica. También es una gran simuladora (cualquier cosa).
Patrón perilobular: los exudados se acumulan y se organizan en los alveolos periféricos del LPS con o sin engrosamiento septal.
AP del patrón perilobular
PATRÓN PERILOBULAR EN NOC
Patrón perilobular
Signo del halo invertido
Halo invertido en NOC
La NOC también es una gran simuladora
La neumonía intersticial descamativa (NID) es una rara enfermedad que, aunque se engloba dentro de las enfermedades intersticiales pulmonares idiopáticas, tiene una clara relación con el hábito tabáquico, estando presente en más del 80% de los pacientes. El diagnóstico de NID debe tenerse en cuenta en cualquier individuo de edad media, fumador importante, con tos de diferente intensidad a la habitual o disnea de aparición progresiva, que presente acropaquias.
La bronquiolitis del fumador Enfermedad pulmonar que ocurre en pacientes que fuman y que se caracteriza histológicamente por inflamación de la submucosa y fibrosis de los bronquiolos respiratorios y la presencia de macrófagos pigmentados en lúmenes bronquiales, conductos alveolares y espacios alveolares.
Neumonía intersticial linfoide La neumonía intersticial linfoide (NIL) es una forma poco común dentro de las enfermedades intersticiales pulmonares, caracterizada por una infiltración del intersticio pulmonar y los espacios alveolares por linfocitos, células plasmáticas e histiocitos. Actualmente se la considera como una variante de la hiperplasia linfoide pulmonar. Los hallazgos en la TCAR consisten en patrón de vidrio deslustrado, nódulos centrilobulillares mal definidos, engrosamiento del intersticio perilinfático, quistes intrapulmonares múltiples y adenopatías mediastínicas. Diagnóstico digerencial con histiocitosis y linfangioleiomiomatosis.
Frecuente asociación con síndrome de Sjogren.
En 2013
FPI NINE BR-EPI NID NOC NIA
NIL
NIL Radiol Clin N Am 52 (2014) 105 120
Fibroelastosis Pleuro-Pulmonar Idiopática Ha nacido una estrella
FEPPI Descrita por Frankel SK et al. en Chest 2004; es una fibrosis de la pleura de los lóbulos superiores acompañada de fibrosis intralveolar del parénquima pulmonar subyacente con abundante depósito de fibras elásticas. Reddy TL et al. Eur Respir J 2012:40:377-385
FEPPI Engrosamiento pleural apical con tractos fibrosos y engrosamiento septal y p. reticular en pulmón subyacente. Radiol Clin N Am 52 (2014) 105 120
Reddy TL et al. Eur Respir J 2012:40:377-385
Albarca G et al. Un caso de neumopatía intersticial con engrosamiento pleural apical: fibroelastosis pleuroparequimatosa idiopática. Arch Bronconeumol. 2014;50:48-9
Clasificación de las principales NII: Crónicas: FPI y NINE Relacionadas con tabaco: BR-EPI y NID Agudas/subagudas: NOC y NIA
Cómo podemos ayudar los radiólogos?
El 54% de los diagnósticos radiológicos realizados por radiólogos torácicos se cambian. El 20% de los diagnósticos A-P realizados por patólogos expertos en pulmón se cambian.
Aportación del radiólogo en las EPID Descubrir, confirmar o descartar la afectación intersticial Definir los patrones radiológicos predominantes y su distribución. Aportar una lista de diagnóstico diferencial dentro de las EPID Ayudar a elegir la zona pulmonar a biopsiar Colaborar en el diagnóstico dentro de la sesión multidisciplinaria. Valorar la evolución radiológica con /sin tratamiento
Perlas idiopáticas Muchas gracias por su atención. FPI / NIU: Panal NINE: vidrio y patrón reticular. Sin panal NIA: consolidaciones y vidrio NOC: focos de neumonia desorganizada. BR/EPI: vidrio, nod cent superiores y obst. Perf. NID: vidrio NIL: vidrio, quistes, infiltrados peribronquiales FEPPI: engrosamiento pleural apical y p. reticular subpleural.