Condensaciones pulmonares crónicas. Imagen y diagnóstico diferencial

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1 Condensaciones pulmonares crónicas. Imagen y diagnóstico diferencial Poster no.: S-0377 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: O. Persiva Morenza, A. Roque Pérez, D. Varona Porres, J. Andreu Soriano, E. Pallisa Nuñez; Barcelona/ES Palabras clave: Tórax, Pulmón, TC, Radiografía convencional DOI: /seram2012/S-0377 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 36

2 Objetivo docente Revisar las entidades que pueden presentarse radiológicamente como condensaciones pulmonares subagudas o crónicas y los signos radiológicos clave que puedan apuntar hacia el diagnóstico y manejo correctos. Las enfermedades se revisan de forma individualizada poniendo el acento en aquellos signos radiológicos que puedan sugerir el diagnóstico. Revisión del tema La condensación pulmonar es una alteración que se encuentra de forma frecuente en los estudios radiológicos del tórax pudiendo deberse a múltiples causas lo que la convierte en un signo poco específico. De todos modos, es posible reducir el amplio abanico de posibles diagnósticos si tenemos presente la naturaleza aguda o crónica de la condensación y la valoración no solo de sus características radiológicas sino también de la situación clínica del paciente. Definiciones Antes de proceder a un análisis más profundo de las patologías que pueden presentarse como condensaciones pulmonares crónicas resulta imprescindible establecer qué entendemos por condensación pulmonar y cuánto tiempo es necesario para que pueda considerarse crónica. Para la primera definición, la que hace referencia a la condensación pulmonar, la respuesta la encontramos en el glosario de la Fleischner Society (2008). La definición propuesta para condensación pulmonar es: "Incremento homogéneo de la atenuación del parénquima pulmonar que borra los márgenes de los vasos y de la pared de las vías aéreas. Imágenes de broncograma aéreo pueden estar presentes. Las características de atenuación del pulmón condensado no suelen resultar útiles en el diagnóstico diferencial." Página 2 de 36

3 Este término no debe confundirse con el menos específico de "opacificación parenquimatosa", también incluido en el glosario de la Fleischner Society como un área de incremento de la densidad pulmonar que puede o no borrar los bordes de los vasos y de la pared de las vías aéreas. Por lo tanto, este concepto incluye tanto la condensación pulmonar (no se visualizan vasos ni vías aéreas) y la opacidad en vidrio deslustrado (vasos y pared de vías aéreas visibles). Fig. 1: De izquierda a derecha. Pulmón normal, opacidad nodular en vidrio deslustrado y condensación pulmonar. Este póster pretende revisar las entidades que muestran como hallazgo radiológico principal condensaciones pulmonares, aunque recordando que en algunas ocasiones la condensación pulmonar vendrá acompañada de otros hallazgos incluyendo aumentos de densidad en vidrio deslustrado. La definición de cronicidad resulta bastante más complicada de establecer que la de condensación pulmonar. La Fleischner Society no incluye ninguna entrada al respecto en su glosario a la que podamos recurrir en busca de ayuda y la literatura radiológica ofrece solo un pobre consenso con definiciones vagas y unos periodos de tiempo que oscilan entre semanas y meses. Página 3 de 36

4 En este póster, y reconocemos que de forma algo arbitraria aunque útil desde el punto de vista de manejo práctico del paciente, consideramos que una condensación pulmonar es crónica cuando persiste durante más de un mes desde el momento del diagnóstico pese a tratamiento adecuado. Manejo de la condensación pulmonar Al pensar en condensaciones pulmonares el primer diagnóstico diferencial que viene a la mente de cualquier radiólogo es el propio de las condensaciones pulmonares en un contexto de enfermedad aguda, con mucho el más frecuente en la práctica habitual. En estos casos la placa de tórax continúa siendo la herramienta fundamental para el correcto manejo de estos pacientes. La placa de tórax no solo será la primera prueba diagnóstica sino que resultará perfectamente adecuada y coste-efectiva para monitorizar la evolución y la respuesta al tratamiento. Por descontado, es imprescindible realizar placas de tórax de seguimiento hasta demostrar la resolución completa de la condensación pulmonar. La hemorragia y el edema pulmonar se presentarán como zonas de condensación en la placa de tórax que se resuelven en cuestión de días o de pocas horas. Por otra parte, condensaciones neumónicas y contusiones pulmonares pueden tardar semanas e incluso meses en resolverse por completo. Esta evolución puede controlarse perfectamente tan solo con la placa de tórax sin necesidad de otras pruebas de imagen. La existencia de una condensación pulmonar persistente, que no se resuelve o disminuye de tamaño en placas de tórax seriadas, o una condensación pulmonar en un paciente con sintomatología crónica plantea un diagnóstico diferencial completamente distinto, incluyendo algunas entidades que pueden beneficiarse de la realización de un estudio TC con el fin de acotar el diagnóstico. Un TC torácico sin contraste intravenoso se realiza en nuestro hospital a este grupo de pacientes, si bien la administración de contraste intravenoso se realiza en pacientes en los que se sospecha enfermedad neoformativa ya sea clínicamente o tras la valoración de las imágenes sin contraste. Como siempre resulta imprescindible insistir en la necesidad de optimizar los parámetros técnicos de la exploración para conseguir el máximo rendimiento diagnóstico con la menor dosis de radiación para el paciente. Nuestro protocolo de estudio incluye una adquisición volumétrica de todo el parénquima pulmonar con reconstrucción con filtro de mediastino de 2 mm de grosor y una segunda reconstrucción con filtro específico para parénquima pulmonar con un grosor de 1.5 mm. Esta segunda reconstrucción resulta clave para una valoración más precisa de la Página 4 de 36

5 afectación del parénquima pulmonar. En todos los casos permanece activado el software modulador de dosis incorporado en nuestros equipos TC. El TC es útil al delinear con mayor precisión la extensión y la distribución de la condensación, proporcionar pistas que sugieran el diagnóstico final o que reduzcan el diagnóstico diferencial y al servir de guía para la realización de procedimientos diagnósticos intervencionistas como punción percutánea guiada por TC, broncoscopia o biopsia pulmonar quirúrgica. Otro punto de capital importancia es la valoración del caso con todas y cada una de las exploraciones radiológicas disponibles. La evolución cronológica de las áreas de condensación pulmonar puede resultar muy importante en algunas patologías como se mostrará más adelante en este póster haciendo innecesarias otras exploraciones. Teniendo en cuenta que el listado de patologías que muestran condensaciones pulmonares crónicas incluye algunas enfermedades poco frecuentes con las que el radiólogo general puede no estar familiarizado, hemos considerado interesante hacer una sucinta revisión de cada una de ellas poniendo el acento en aquellos signos radiológicos que puedan llevar al diagnóstico correcto. Dada la heterogeneidad de las patologías discutidas en este póster y con la intención de mantener un mínimo orden en la exposición hemos agrupado las entidades según su naturaleza infecciosa, inflamatoria o neoplásica. INFECCIOSO Aspergilosis pulmonar La aspergilosis es una enfermedad micótica causada por Aspergillus sp, generalmente A. fumigatus, A. flavus y A. niger que constituyen los tres tipos más frecuentes en el hombre. Las manifestaciones de la aspergilosis pulmonar dependen en gran medida del estado inmunológico del paciente y de la virulencia del patógeno. Clásicamente se han descrito cinco formas de aspergilosis pulmonar: Aspergilosis saprofítica (Aspergiloma) Aspergilosis broncopulmonar alérgica Aspergilosis semiinvasiva o necrotizante crónica Aspergilosis invasiva de vía aérea Página 5 de 36

6 5. Aspergilosis angioinvasiva Sólo dos de estas formas muestran típicamente condensaciones pulmonares crónicas como signo radiológico principal: la semiinvasiva o necrotizante crónica y la angioinvasiva. Aspergilosis semiinvasiva Esta forma de aspergilosis pulmonar se encuentra habitualmente en pacientes con enfermedades crónicas debilitantes como la EPOC, diabetes mellitus, alcoholismo y cuadros de malnutrición o inmunosupresión. Tos crónica, síntomas constitucionales y fiebre leve son los síntomas más frecuentes. Todos ellos son inespecíficos y pueden prolongarse a lo largo de semanas y meses. Episodios de hemoptisis se han descrito hasta en un 15% de los casos. Las manifestaciones radiológicas incluyen áreas de condensación segmentaria que pueden ser bilaterales. Zonas de cavitación y engrosamiento pleural pueden estar presentes. Junto con las zonas de condensación pueden aparecer múltiples nódulos pulmonares. Página 6 de 36

7 Fig. 2: Evolución de condensación pulmonar crónica en el lado derecho en paciente con historia de enolismo severo y malnutrición. Asperdilosis semiinvasiva. El diagnóstico definitivo requiere de confirmación microbiológica de infección por Aspergillus y presencia de necrosis tisular e inflamación granulomatosa similar a la de la infección por micobacterias en las muestras de tejido pulmonar. Aspergilosis angioinvasiva La aspergilosis angioinvasiva se produce de forma casi exclusiva en pacientes inmunosuprimidos con neutropenia severa, pacientes oncológicos en tratamiento quimioterápico y en pacientes con trasplante alogénico de medula ósea. El nivel de neutropenia no muestra en todos los casos una relación directa con el número total de neutrófilos ya que tratamientos con altas dosis de esteroides pueden interferir con el correcto funcionamiento de los neutrófilos en un paciente con un recuento normal. La sintomatología es similar a la presente en la forma crónica y, en consecuencia, poco específica por lo que un alto grado de sospecha clínica es necesario para realizar un diagnóstico precoz y reducir la alta tasa de mortalidad de estos pacientes. Página 7 de 36

8 Los hallazgos radiológicos en TC consisten en nódulos de tamaño variable rodeados por áreas en vidrio deslustrado ("signo del halo") y áreas de condensación con base pleural. El "signo del halo" se describe como una zona de aumento de densidad en vidrio deslustrado rodeando a un nódulo o masa. La explicación de esta peculiar apariencia se encuentra en las muestras anatomopatológicas. El componente sólido representa áreas de infarto mientras que el reborde en vidrio deslustrado se corresponde con zonas de hemorragia alveolar. La frecuencia de este signo es relativamente alta en estadios tempranos pero disminuye en estadios más avanzados. Fig. 3: Signo del halo (imagen de la izquierda) en un paciente con condensaciones pulmonares periféricas bilaterales e historia de trasplante de medula ósea. Aspergilosis angioinvasiva. A pesar de que este signo no es patognomónico para infección pulmonar por Aspergillus (se ha descrito ocasionalmente en neumonía eosinofílica, neumonía organizativa, infecciones por micobacterias atípicas, algunas neumonías fúngicas y víricas, sarcoma de Kaposi, metástasis hemorrágicas y granulomatosis de Wegener) es altamente sugestivo de aspergilosis angioinvasiva en un paciente neutropénico febril. La condensación pulmonar periférica en estos pacientes traduce la existencia de zonas de infarto pulmonar hemorrágico debidos a la obstrucción ocasionada por la afectación de vasos pulmonares periféricos. Página 8 de 36

9 Fig. 4: Nódulos y condensaciones pulmonares bilaterales con opacidades en vidrio deslustrado asociadas en paciente con antecedente de trasplante de medula ósea. Las imágenes de la izquierda muestran buena respuesta al tratamiento. Aspergilosis angioinvasiva. Otro signo radiológico que puede encontrarse en estos casos durante el periodo de convalecencia (entre dos y tres semanas tras el inicio del tratamiento y por lo tanto de poco interés en el diagnóstico precoz) es el signo de la media luna aérea ("air crescent sign" en inglés) producido por la separación de fragmentos de pulmón necrótico desde el pulmón adyacente a la zona de infarto dando lugar a una imagen aérea con forma de media luna similar a la que encontramos en los micetomas o en cualquier lesión aérea con contenido sólido en su interior. Página 9 de 36

10 Fig. 5: Evolución típica en el tiempo de las lesiones pulmonares causadas por Aspergillus en su forma angioinvasiva. Destaca aumento del tamaño de la zona de condensación pulmonar a pesar de tratamiento correcto a los 2-3 días de inicio del mismo (segunda imagen desde la izquierda) y la imagen de semiluna aérea (air crescent) que aparece a las dos semanas de inicio del tratamiento (cuarta imagen desde la izquierda). Aspergilosis angioinvasiva. Habitualmente no es necesaria la confirmación histológica del diagnóstico. Un patrón radiológico típico en el contexto de un paciente neutropénico con fiebre es suficiente para iniciar el tratamiento antifúngico. INFLAMATORIO Neumonía organizativa criptogenética Neumonía organizativa criptogenética (NOC) se considera en la actualidad la terminología más apropiada, también en EEUU, para la antigua bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa (BONO). La mayor parte de los casos son de causa desconocida tal y como la palabra "criptogénetica" indica, aunque debe recordarse que existen reacciones similares a la NOC como respuesta a infecciones, fármacos, colagenosis y granulomatosis de Wegener. Los síntomas son generalmente subagudos con afectación respiratoria en forma de tos, disnea progresiva, febrícula, expectoración y síntomas constitucionales. Página 10 de 36

11 El hallazgo radiológico más frecuente es la condensación pulmonar parcheada con o sin broncograma aéreo (presente hasta en el 80% de los casos) y áreas de aumento de densidad en vidrio deslustrado (60% de los casos) junto a opacidades nodulares y lineales. La distribución de estas anomalías es típicamente periférica y peribroncovascular si bien también se han descrito casos en forma de masas pulmonares. En ningún caso estos hallazgos radiológicos pueden considerarse patognomónicos al encontrarse en otras entidades que se revisarán en este mismo póster tales como la neumonía eosinofílica crónica, sarcoidosis o linfoma. Afortunadamente existen dos características radiológicas extraordinariamente útiles para sugerir el diagnóstico correcto: la migración de las condensaciones y el signo del "halo inverso". Las exploraciones radiológicas (placa de tórax o TC) seriadas revelan en ocasiones en estos pacientes una naturaleza migratoria en las condensaciones pulmonares resolviéndose por completo en una localización para reaparecer en el control siguiente en otro lugar del mismo pulmón o del pulmón contralateral. Obviamente, la disponibilidad de estudios radiológicos previos resulta de capital importancia en este diagnóstico en concreto. De todas formas, no debemos olvidar que las condensaciones pulmonares también pueden mostrar esta tendencia a la migración en otras entidades como la neumonía eosinofílica crónica, la psitacosis y en aspiración de cuerpo extraño. A pesar de ello, en un contexto clínico adecuado la naturaleza migratoria de las condensaciones pulmonares constituye un signo radiológico muy útil para diferenciar esta entidad de otras patologías discutidas en este póster. Página 11 de 36

12 Fig. 6: Condensaciones pulmonares migratorias en paciente con síntomas respiratorios subagudos y fiebre leve de larga duración. Las imágenes superiores muestran condensaciones pulmonares periféricas que se resuelven parcial o totalmente en el control realizado tres semanas después aunque con aparición de nuevas zonas de condensación pulmonar. Neumonía organizativa criptogenética. Fig. 7: Condensaciones pulmonares migratotias de aspecto similar al caso anterior. Las imágenes en la fila inferior muestran control de los hallazgos tras dos meses. Neumonía organizativa criptogenética. El signo del "halo inverso" es un signo incluso más potente para el diagnóstico de NOC. Se define como un área central en vidrio deslustrado rodeada por una zona de Página 12 de 36

13 condensación curva (al menos un 75% del arco de un círculo) o completamente circular en forma de anillo de 2 mílimetros o más de grosor. La principal limitación de este signo es su baja frecuencia, estimada en un 15-20% según las series. Aunque el signo del "halo inverso" se consideraba como prácticamente patognomónico se ha descrito hasta la actualidad en zigomicosis pulmonar, paracoccidiomicosis, tuberculosis, granulomatosis linfomatosa y granulomatosis de Wegener. De todas formas todas estas descripciones son anecdóticas y el signo continua siendo altamente específico y de gran utilidad ante la sospecha de NOC. Fig. 8: Condensaciones pulmonares migratorias que se resuelven en control a los 2 meses para reaparecer en otra localización a los cuatro meses. A destacar la imagen de halo inverso en la imagen superior izquierda. Neumonía organizativa criptogenética. Página 13 de 36

14 Fig. 9: Imagen ampliada del signo del halo inverso en otro paciente con diagnóstico de neumonía organizativa criptogenética. Neumonía eosinofílica crónica La neumonía eosinofílica crónica (NEC) es una patología idiopática caracterizada por la infiltración crónica del pulmón por eosinófilos. Se asocia comúnmente a un número elevado de neutrófilos en sangre aunque no es un requisito absoluto para el diagnóstico. La eosinofilia en sangre periférica suele ser leve o moderada siendo francamente elevada sólo en algunos casos. Dos tercios de los pacientes presentan elevación de IgE en suero y de la velocidad de sedimentación globular. Una característica de Página 14 de 36

15 estos pacientes es la presencia de un elevado porcentaje de eosinófilos en el lavado broncoalveolar. Existe un predominio femenino en la NEC con un pico de incidencia en la quinta década de la vida. El inicio de los síntomas es lento y muy poco específico con pérdida de peso, tos y disnea. La asociación con asma alcanza el 50% de los casos. Más de la mitad de los enfermos muestra áreas de condensación pulmonar no segmentaria limitadas al tercio exterior del pulmón, un patrón conocido como "negativo fotográfico del edema pulmonar". Este aspecto tan característico es incluso más fácil de apreciar en las imágenes de TC donde prácticamente todos los pacientes mostraban condensaciones bilaterales y un 85% de ellas de localización periférica. Este patrón, al asociarse con eosinofilia en sangre, es lo suficientemente específico como para establecer un diagnóstico de confianza. Se ha descrito en algunos casos la existencia de condensaciones periféricas migratorias como las que ya hemos descrito en pacientes con NOC por lo que el diagnóstico diferencial en estas ocasiones puede resultar muy difícil si no existe eosinofilia en sangre, siendo necesaria la realización de biopsia pulmonar para demostrar la infiltración por eosinófilos del parénquima pulmonar. Hallazgos menos frecuentes incluyen opacidades en vidrio deslustrado, nódulos y reticulación. Estos signos predominan en fases más avanzadas de la enfermedad. La presencia de derrame pleural no es frecuente en estos pacientes describiéndose en menos del 10% de los casos. Fig. 10: Condensaciones periféricas no segmentarias en ambos pulmones en paciente con incremento del número de eosinófilos en sangre. Destaca la imagen de "edema pulmonar en negativo" en la placa de tórax. Neumonía eosinófila crónica. Página 15 de 36

16 El síndrome de Churg-Straus, otra enfermedad eosinofílica pulmonar, también puede cursar con condensaciones periféricas crónicas si bien en este caso tienen tendencia hacia una distribución lobular (no segmentaria en NEC) y suele asociarse a nódulos centrilobulillares en el seno de áreas de aumento de densidad en vidrio deslustrado. Sarcoidosis La sarcoidosis es una enfermedad sistémica de causa desconocida caracterizada por la existencia de granulomas no caseosos con proliferación de células epitelioides. Pacientes jóvenes y de edad media se ven afectados con mayor frecuencia existiendo una prevalencia ligeramente superior en mujeres. Existe una distribución geográfica y racial bien establecida con los escandinavos y afroamericanos presentando la mayor prevalencia de la enfermedad. La clínica es, una vez más, poco específica e incluye síntomas constitucionales y, en unos pocos casos, febrícula. La evolución clínica es muy variable con una tendencia a cursar en brotes si bien esta evolución se correlaciona con la forma de debut y la extensión de la enfermedad. Por ejemplo, pacientes con inicio agudo de los síntomas con eritema nodoso bilateral o adenopatías hiliares pulmonares bilaterales suelen tener un curso autolimitado de la enfermedad con resolución espontánea, mientras que pacientes con un inicio de los síntomas más subagudo, especialmente si se acompaña de afectación parenquimatosa pulmonar, pueden evolucionar de forma más rápida hacia fibrosis pulmonar progresiva. La afectación torácica se encuentra en hasta el 90% de los casos de sacoidosis con la presencia de adenopatías mediastínicas e hiliares pulonares bilaterales como las manifestación más frecuente, seguida por la afectación pulmonar parenquimatosa. Se han descrito cinco estadios: Estadio 0 - Estudio radiológico torácico normal Estadio 1 - Sólo adenopatías Estadio 2 - Adenopatías con alteración parenquimatosa Estadio 3 - Sólo alteración parenquimatosa Estadio 4 - Fibrosis pulmonar La enfermedad parenquimatosa pulmonar se describe en las imágenes de TC como pequeños nódulos sólidos de distribución perivascular con engrosamiento irregular de la vaina broncovascular y de los septos pulmonares con predominio en lóbulos superiores. Página 16 de 36

17 Fig. 11: Afectación pulmonar típica con patrón micronodular de distribución perilinfática en paciente con sarcoidosis. Esta forma de presentación es la más frecuente pero se han descrito muchas variantes atípicas incluyendo algunas que simulan procesos linfoproliferativos sin predominio en lóbulos superiores y pacientes con granulomas confluentes que pueden presentarse como zonas irregulares de aumento de la densidad pulmonar con broncograma aéreo en su interior. Aunque una verdadera condensación alveolar pulmonar con zonas en vidrio deslustrado asociadas puede encontrarse en estos pacientes, estos hallazgos probablemente se relacionen en la mayoría de los pacientes con procesos infecciosos o inflamatorios sobreañadidos que mejorarán o desaparecerán en controles sucesivos. Algunos estudios sugieren que los patrones de sarcoidosis con predominio de condensación y vidrio deslustrado en el TC inicial tienen un peor pronóstico y son más susceptibles de desarrollar insuficiencia respiratoria grave. Página 17 de 36

18 Fig. 12: Condensaciones pulmonares bilaterales con adenopatías calcificadas en mediastino y ambos hilios pulmonares. Sarcoidosis. La combinación de adenopatías hiliares bilaterales y paratraqueales derechas es habitual. La calcificación periférica de estos ganglios linfáticos es también característica asemejándose a las calcificaciones en cáscara de huevo también descritas en pacientes con silicosis. Página 18 de 36

19 Fig. 13: Afectación ganglionar hiliar pulmonar y mediastínica con calcificación periférica. Sarcoidosis. En casos de sarcoidosis de muy larga evolución pueden aparecer signos de fibrosis pulmonar con distorsión no reversible de la arquitectura pulmonar y panalización. A pesar de este amplio abanico de posibles presentaciones, la existencia simultánea de nódulos sólidos de pequeño tamaño con una distribución peribroncovascular y subpleural y afectación ganglionar hiliar pulmonar y mediastínica simétrica es altamente sugestiva de sarcoidosis. Granulomatosis de Wegener La granulomatosis de Wegener es una vasculitis necrotizante sistémica que afecta generalmente a pacientes de raza blanca sin diferencias en la incidencia entre hombres y mujeres. La media de edad en el momento del diagnóstico se encuentra en unos 40 años aunque la enfermedad puede aparecer a cualquier edad. Los pacientes presentan signos y síntomas respiratorios como tos, hemoptisis y disnea. La elevación de los títulos de c-anca en sangre es característica de esta enfermedad y puede utilizarse como marcador de la actividad de la enfermedad. A pesar de que la presencia de nódulos y masas es la manifestación radiológica más frecuente (40-70% de los pacientes), las condensaciones pulmonares junto a los aumentos de densidad en vidrio deslustrado se describen hasta en un tercio de los pacientes. Estas zonas de condensación traducen habitualmente la existencia de lesiones hemorrágicas, pudiendo corresponder en otras ocasiones a infartos pulmonares o áreas de neumonía organizativa. En aquellos casos en los que la condensación pulmonar es el primer y único hallazgo puede establecerse un diagnóstico inicial erróneo de neumonía bacteriana, considerándose la alternativa de enfermedad de Wegener sólo cuando la condensación persiste pese al tratamiento. Página 19 de 36

20 Fig. 14: Área de condensación pulmonar en el lado izquierdo con nódulo cavitado en lóbulo superior derecho. Las imágenes de la fila inferior tras un mes de tratamiento corticoideo muestran resolución de la condensación en pulmón izquierdo e importante disminución de tamaño del nódulo pulmonar derecho. Granulomatosis de Wegener. Proteinosis alveolar La proteinosis alveolar pulmonar es una rara entidad caracterizada por la acumulación anormal en el interior de los alveolos de material similar al surfactante pulmonar. La forma idiopática suma el 90% de los casos con una incidencia aproximada de un caso por tres millones al año. Las formas congénitas o secundarias a exposición laboral industrial, aunque descritas, son extremadamente raras. Los síntomas incluyen moderada afectación respiratoria con tos y disnea progresiva. La edad media al diagnóstico se sitúa en 45 años con una marcada asociación con el tabaquismo (hasta un 75% de los casos se dan en fumadores). La placa de tórax muestra opacidades pulmonares centrales y simétricas con relativa preservación de los ángulos costofrénicos. Las opacidades oscilan entre un tenue aumento de la densidad en vidrio deslustrado hasta franca condensación con Página 20 de 36

21 broncograma aéreo. Un hecho llamativo es la importante disociación entre la extensa afectación radiológica y la poca repercusión clínica que la acompaña. Las anomalías en la placa de tórax pueden resolverse o persistir durante meses e incluso años. La presentación en TC del patrón en "crazy-paving" (traducido al español en ocasiones como patrón "en empedrado"), definido como una red de engrosamientos finos de los septos pulmonares interlobulillares con opacidades en vidrio deslustrado superimpuestas, se describió por primera vez en pacientes con proteinosis alveolar y es altamente sugestivo de este diagnóstico, estando presente en aproximadamente tres de cada cuatro enfermos. Estas áreas son habitualmente extensas y bilaterales, a menudo con márgenes muy marcados y bien definidos de morfología geográfica preservando por completo lóbulos adyacentes a lóbulos afectados. Áreas de franca condensación no siempre están presentes y comúnmente aparecen junto a áreas de aumento de densidad en vidrio deslustrado en hasta un 45% de los pacientes. La extensión y el grado de las zonas de aumento de densidad en vidrio deslustrado y de condensación parecen mostrar una relación directamente proporcional con el compromiso de los parámetros de función respiratoria. Fig. 15: Condensaciones irregulares en ambos pulmones en placa de tórax. El estudio TC muestra el típico patrón en "crazy-paving" con engrosamientos septales intrelobulillares superimpuestos a aumento de densidad en vidrio deslustrado. Este patrón es más evidente en la imagen localizada en lóbulo inferior del pulmón derecho en la imagen de la derecha. Proteinosis alveolar. A pesar de que el patrón en "crazy-paving" es muy característico de la proteinosis alveolar también ha sido descrito en otras entidades: fallo cardiaco izquierdo, neumonía por Pneumocystis, hemorragia alveolar, adenocarcinoma pulmonar mínimamente invasivo (antiguo bronquioloalveolar), linfangitis carcinomatosa, síndrome del distrés respiratorio de adulto, neumonitis actínica o farmacológica, neumonía lipoidea, neumonitis por hipersensibilidad, microlitiasis alveolar y enfermedad pulmonar venooclusiva. Página 21 de 36

22 Neumonía lipoidea La neumonía lipoidea se produce por acumulación de lípidos en los alveolos y puede tener un origen endógeno o exógeno en función del origen de dichos lípidos. La neumonía lipoidea exógena está causada por inhalación o aspiración de grasa animal o vegetal o de aceites minerales. La forma endógena se asocia habitualmente a obstrucción bronquial. La neumonía lipoidea aguda es excepcional y se da en episodios de aspiración masiva de productos derivados del petróleo, generalmente en casos de intoxicación accidental en niños y, anecdóticamente, en tragafuegos que utilizan hidrocarbonos líquidos introducidos en la boca para escupir fuego. La forma crónica es consecuencia de la aspiración o inhalación de aceites de forma repetida a lo largo de un extenso periodo de tiempo. Suele ocurrir en pacientes mayores o niños con dificultades para la deglución, aunque también ha sido descrito en pacientes sin estas dificultades pero con una historia de uso crónico de lubricantes y descongestionantes basados en aceites minerales como vaselina, Vicks VapoRub, ciertos brillos labiales y laxantes, siendo estos últimos especialmente relevantes en pacientes con trastornos alimentarios como la anorexia o la bulimia. También se han descrito casos tras exposición laboral a este tipo de sustancias. La forma aguda es habitualmente asintomática mientras que la forma crónica de neumonía lipoidea cursa con tos, disnea, fiebre ocasional y pérdida de peso. La forma de presentación radiológica en las formas exógenas es típica con áreas de condensación y aumentos de densidad en vidrio deslustrado bilaterales de distribución predominantemente peribroncovascular y afectando de forma preferente a lóbulos inferiores. Las imágenes de TC ponen de manifiesto áreas de atenuación grasa en el interior de las condensaciones que pueden alcanzar las -30 UH, un hallazgo que resulta diagnóstico de neumonía lipoidea. Página 22 de 36

23 Fig. 16: Condensación pulmonar persistente en mujer joven con historia de fiebre leve de larga evolución y antecedentes de anorexia-bulimia. Destaca en el TC las extensas áreas de condensación pulmonar con atenuación grasa. La historia clínica puso de manifiesto uso en el pasado de laxantes. Neumonía lipoidea exógena. La resolución de las condensaciones es variable en las formas agudas y suele producirse entre las dos semanas y los ocho meses. Por otra parte, distorsión de la arquitectura pulmonar junto a condensaciones persistentes se ha descrito en la evolución de las formas crónicas. El engrosamiento de septos interlobulillares o la fibrosis pulmonar puede ocurrir en estadios tardíos debido al paso de los aceites minerales desde el alveolo hacia el intersticio pulmonar adyacente. El patrón en "crazy-paving" también se ha descrito en estos casos pudiendo asociarse a nódulos pulmonares solitarios o múltiples que pueden o no contener áreas de atenuación grasa. El diagnóstico de estos nódulos puede resultar muy difícil ya que su aspecto radiológico y su avidez por la 18F-FDG en estudios PET los hace indistinguibles de una lesión maligna. La forma endógena de la neumonía lipoidea consiste en una neumonitis obstructiva cuyo diagnóstico se sustenta en la identificación de acúmulos de lípidos en los alveolos en el estudio anatomopatológico. Radiológicamente esta forma es menos específica apareciendo con engrosamientos septales y aumentos de densidad en vidrio deslustrado Página 23 de 36

24 distales a la obstrucción bronquial aunque sin las características condensaciones de dendidad grasa propias de la forma exógena. NEOPLÁSICO Adenocarcinoma pulmonar Desde la aparición en febrero de 2011 de la nueva clasificación del adenocarcinoma de pulmón la nomenclatura y taxonomía de esta entidad ha sufrido cambios muy profundos desde el punto de vista anatomopatológico que escapan del objetivo de esta presentación. Uno de los puntos que pueden resultar más llamativos para los radiólogos es la desaparición del concepto de carcinoma bronquioloalveolar que era usado de forma muy habitual y que se ve sustituido en esta nueva clasificación por diversos términos (adenocarcinoma in situ, mínimamente invasivo, de predominio lipídico, invasivo) en función de su tamaño y de su grado de invasión. Así pues, este grupo de adenocarcinomas que se englobaban en el pasado bajo la denominación de de bronquioloalveolar y que suponían hasta un 7% de todos tumores primarios pulmonares deben nombrarse y clasificarse según las recomendaciones publicadas, quedando el término carcinoma bronquioloalveolar abandonado. Estas formas de adenocarcinoma se caracterizan epidemiológicamente por afectar a pacientes realativamente jóvenes (40-70 años) y con una alta prevalencia en mujeres (30-50%) al compararse con otras formas de cáncer de pulmón. Sólo un tercio de los pacientes presentan un hábito tabáquico importante. Una de las características de este grupo de adenocarcinomas es su tendencia al crecimiento lepídico, dando nombre a una de las formas propuestas en la nueva clasificación, y que consiste en la progresión de la enfermedad utilizando la estructura del pulmón como estroma para su crecimiento preservando íntegra la arquitectura del parénquima pulmonar subyacente. Radiológicamente, estas formas de adenocarcinoma pueden presentarse de tres maneras: Nódulo solitario sólido, parcialmente sólido o en vidrio deslustrado (45%) Condensación (30%) Afectación multifocal con nódulos y condensaciones (25%) Página 24 de 36

25 Nuestra discusión se centrará, obviamente, en los adenocarcinomas pulmonares que se presentan como áreas de condensación ya sea única o múltiple. El tipo citológico que se asocia a la forma condensativa del adenocarcinoma pulmonar es el mucinoso dando como resultado un aspecto de condensación gelatinosa en la valoración macroscópica del pulmón. Esta forma que hasta ahora se conocía como carcinoma bronquioloalveolar mucinoso debería nombrarse, siguiendo las recomendaciones actuales, como adenocarcinoma invasivo mucinoso de pulmón. La forma de presentación como condensación se asocia a un peor prónostico que las formas nodulares únicas. La preservación de la arquitectura pulmonar y la ocupación mucosa de los alveolos propias del adenocarcinoma invasivo mucinoso de pulmón son los responsables de dos signos radiológicos clásicos y característicos, aunque no exclusivos, de esta entidad: el signo del "árbol sin hojas" ("leafless sign") y el signo del angiograma. El signo del "árbol sin hojas" describe el aspecto de las vías aéreas llenas de aire en el interior de una condensación pulmonar. Los bronquios se encuentran alargados, disminuidos de calibre y con ramificaciones escasas recordando las ramas de un árbol sin hojas. Este signo refleja el patrón de crecimiento de esta entidad que invade las paredes bronquiales y los septos alveolares sin destruir la arquitectura normal del pulmón dando lugar a bronquios estrechos y de aspecto rígido. Fig. 17: Signo del árbol sin hojas. Bronquios alargados con disminución de su calibre y escasas ramificacionesen el seno de zona de condensación pulmonar en lóbulo inferior derecho. Adenocarcinoma pulmonar. Página 25 de 36

26 El signo del angiograma se produce por la homogéneamente baja atenuación de la condensación pulmonar debido a la presencia de importantes cantidades de mucina. Esta baja atenuación permite, en contraste, una mejor visualización de las estructuras vasculares que discurren normalmente a través del área de condensación dada la preservación de la arquitectura pulmonar normal propia de estos procesos neoformativos. Estos signos clásicos fueron en su tiempo considerados como muy útiles en el diagnóstico del adenocarcinoma de pulmón pero en la actualidad son poco fiables al haberse descrito en muchas otras entidades tanto malignas como benignas que incluyen: linfoma, neumonía lipoidea, infarto pulmonar, edema pulmonar, amiloidosis... Fig. 18: Área de condensación pulmonar en lóbulo inferior derecho. El trayecto de los vasos pulmonares se identifica con facilidad en el seno de la condensación en estudio con contraste intravenoso. Signo del angiograma. Otros hallazgos en el TC incluyen una combinación de aumentos de densidad en vidrio deslustrado, condensación, nódulos, nodulillos centrilobulillares, lesiones con distribución predominantemente periférica y broncograma aéreo. El patrón en "crazypaving" y la cavitación también han sido descritos en estos pacientes aunque no son un hallazgo habitual. Página 26 de 36

27 Fig. 19: Nódulos y condensaciones con mínimas áreas de aumento de densidad en vidrio deslustrado de distribución predominantemente periférica. La fila inferior muestra respuesta parcial tras dos meses de quimioterapia. Adenocarcinoma pulmonar. Fig. 20: Condensaación basal no segmentaria en el lado derecho. Las imágenes en la fila inferior muestran progresión de la enfermedad a pesar del tratamiento quimioterápico. Adenocarcinoma pulmonar. Página 27 de 36

28 Las zonas de condensación pulmonar pueden adoptar una distribución segmentaria o afectar por completo a un lóbulo o pulmón simulando en ocasiones un proceso neumónico de evolución tórpida y con mala respuesta al tratamiento antibiótico. Fig. 21: Condensaciones pulmonares bilaterales con áreas de aumento de densidad en vidrio deslustrado y progresión de la enfermedad en control a los dos meses. Adenocarcinoma pulmonar. En resumen, la presencia de condensaciones persistentes con alguno de los signos discutidos previamente y la combinación de nódulos y condensaciones difusas debería plantear la posibilidad de adenocarcinoma invasivo mucinoso, conocido anteriormente (aunque insistimos en que ya no es recomendable denominarlo así) como carcinoma bronquioloalveolar. Linfoma pulmonar La afectación pulmonar por linfoma se produce más frecuentemente de forma secundaria o como recurrencia de la enfermedad que como una afectación primaria, especialmente en la enfermedad de Hodgkin. Los linfomas pulmonares no Hodgkin primarios son linfomas extranodales raros constituyendo menos del 1% de todos los linfomas. Habitualmente son linfomas de células B de bajo grado con un origen en el tejido linfoide asociado a mucosas. Página 28 de 36

29 Para establecer el diagnóstico de linfoma pulmonar primario deben cumplirse una serie de condiciones: Afectación pulmonar, bronquial o de ambos. Ausencia de afectación ganglionar mediastínica. Ausencia de evidencia de linfoma extratorácico o leucemia en el momento del diagnóstico o previamente. Ausencia de enfermedad fuera del tórax como mínimo tres meses tras el diagnóstico. La forma de presentación radiológica más frecuente del linfoma pulmonar primario consiste en un área de condensación de márgenes mal definidos con broncograma aéreo. Patrones menos frecuentes incluyen la existencia de nódulos, condensación pulmonar bilateral difusa, y áreas de atelectasia segmentaria o subsegmentaria. La afectación pleural es excepcional. Fig. 22: Condensación en lóbulo medio en las imágenes de la izquierda que progresa a pesar de tratamiento con aparición de derrame pleural y cavitación en las (imágenes de la izquierda). No existía evidencia de afectación ganglionar en otras localizaciones en el momento del primer TC ni en toda la evolución del caso. Linfoma pulmonar primario. Página 29 de 36

30 Fig. 23: Pequeña área de condensación pulmonar nodular con broncograma aéreo. El paciente no presentaba signos de enfermedad linfoproliferativa en el estudio toracoabdominal. Linfoma pulmonar primario. El pseudolinfoma, un infiltrado linfocítico inflamatorio benigno que puede diagnosticarse de forma precisa con tinciones inmunohistoquímicas, se presenta de forma similar aunque con nódulos de menor tamaño y peor definidos de localización predominantemente periférica. Existen muchas similitudes entre el linfoma pulmonar primario y el adenocarcinoma invasivo mucinoso (antiguo bronquioloalveolar). Ambas patologías se inician como una opacidad nodular o condensación periférica con un crecimiento lento que puede permanecer prácticamente estable durante meses e incluso años. Característico de ambas entidades es la tendencia a mantener la integridad de las estructuras bronquiales y de la arquitectura pulmonar normal a pesar de la extensión de la enfermedad a través de los espacios alveolares y del intersticio pulmonar. Por lo tanto, la diferenciación entre una y otra entidad puede resultar extremadamente difícil en la mayor parte de casos y en muchas ocasiones imposible basándonos únicamente en sus características radiológicas. El linfoma pulmonar secundario aparece como presentación inicial en hasta un 12% de los pacientes con enfermedad de Hodgkin y en 4% de los pacientes con linfoma no Hodgkin. En la evolución de la enfermedad la afectación pulmonar por linfoma puede encontrarse en cualquier estadio hasta en un 40% de los casos de enfermedad de Hodgkin, siendo algo menos frecuente en los linfomas no Hodgkin. Página 30 de 36

31 El linfoma pulmonar secundario o recurrente puede aparecer por extensión directa desde ganglios linfáticos mediastínicos afectados; mediante diseminación linfática o hematógena desde focos a distancia o a través de focos linfoides parenquimatosos pulmonares que se desarrollan de forma espontánea. Varios patrones se describen en la placa de tórax: afectación broncovascular o linfática con engrosamiento de los espacios peribroncovasculares y de los septos interlobulillares (41%); nódulos pulmonares (39%); condensación pulmonar (14%) y afectación hematógena o miliar con múltiples nódulos pulmonares diseminados de pequeño tamaño (6%). En el estudio TC el hallazgo más frecuente son las masas y condensaciones con engrosamientos peribroncovasculares y afectación nodular de distribución linfática. La afectación adenopática mediastínica e hiliar pulonar así como la presencia de derrame pleural también son hallazgos comunes. Fig. 24: Adenopatías mediastínicas y condensaciones pulmonares en el lado derech en paciente de 65 años. El estudio PET-TC muestra importante hipermetabolismo tanto del componente adenopático como de las condensaciones pulmonares. Linfoma B de alto grado con infiltración de la mucosa bronquial. Es importante tener en cuenta que los pacientes con SIDA, receptores de trasplantes y pacientes inmunosuprimidos en general presentan una mayor prevalencia de linfoma pulmonar por lo que este diagnóstico debe ser tenido especialmente en cuenta en este subgrupo de pacientes. RELACIONADAS CON TRATAMIENTOS Página 31 de 36

32 Neumonitis por radiación La lesión del tejido pulmonar es frecuente tras la irradiación terapéutica del pulmón o de la pared torácica por procesos neoplásicos, especialmente en casos de cáncer de pulmón y mama. La fase aguda de la neumonitis por radiación se establece entre las 4 y 12 semanas posteriores al fin de la radioterapia y se manifiesta radiológicamente como áreas de aumento de densidad en vidrio deslustrado y condensaciones que coinciden con la zona irradiada. Nódulos y áreas de condensación focal en el interior del campo de radiación también han sido descritos. A pesar de que los cambios parenquimatosos pulmonares suelen darse en el interior de la zona de pulmón que ha recibido la irradiación, áreas de neumonitis por radiación también pueden aparecer fuera de los límites del campo de radiación. Ocasionalmente puede aparecer cierta cantidad de derrame pleural con atelectasia del pulmón subyacente acompañando a los cambios de neumonitis por radiación. Las alteraciones radiológicas secundarias a la radiación sobre el pulmón suelen resolverse sin secuelas cuando el daño pulmonar recibido es limitado (hasta Gy). Ante dosis de radiación más elevadas (30-40 Gy) suele aparecer progresión a fibrosis pulmonar que se establece y evoluciona entre seis meses y un año después del final de la radioterapia. Suele manifestarse como zonas bien definidas de pérdida de volumen pulmonar, cicatrices lineales, condensaciones persistentes y bronquiectasias de tracción en el interior de estas condensaciones. Una característica radiológica clave es que las zonas de condensación generalmente presentan un borde muy bien definido que se adapta a la zona de tratamiento sin seguir los límites anatómicos habituales. Con el tiempo, la demarcación entre la zona de neumonitis por radiación y el pulmón normal adyacente se hace más y más clara. La forma que adoptará el área de neumonitis por radiación dependerá de la técnica de irradiación utilizada. Por ejemplo, la técnica tangencial utilizada en el tratamiento del cáncer de mama dará lugar a zonas de aumento de densidad parenquimatoso pulmonar limitadas a la región subpleural anterolateral del pulmón, mientras que el campo rectangular utilizado en la irradiación del mediastino dará lugar a zonas de condensación paramediastínicas uni o bilaterales. Página 32 de 36

33 Fig. 25: La imagen del extremo superior izquierdo muestra nódulo pulmonar con estudio citológico positivo para adenocarcinoma en paciente con antecedente de pneumonectomía izquierda previa. Se decidió trtamiento radioterápico radical de la lesión. La fila superior muestra aparición de condensación pulmonar en relación a neumonitis aguda. Los TCs de control muestran área de condensación pulmonar persistente con discreta pérdida de volumen. A destacar la aparición de aumentos de densidad en vidrio deslustrado fuera del campo de radiación en lóbulo inferior derecho (fila central, imagen de la derecha) que desaparece por completo en el control de julio (fila inferior). Neumonitis por radiación. Los cambios fibróticos asociados a las zonas de condensación persistentes unidos a la característica morfología de las alteraciones y al antecedente de radioterapia permiten un diagnóstico de certeza en la mayor parte de los casos. Toxicidad pulmonar por amiodarona La amiodarona es un fármaco antiarrítmico utilizado en varios tipos de arritmias tanto auriculares como ventriculares. Página 33 de 36

34 La toxicidad pulmonar secundaria a este fármaco se da en aproximadamente un 6% de los pacientes, presentándose con disnea subaguda. El riesgo de toxicidad se ve incrementado con dosis acumuladas altas (más de 400 mg al día), tratamientos prolongados (más de dos meses), edad avanzada y en pacientes con enfermedad pulmonar preexistente. De todas formas, la aparición de toxicidad pulmonar resulta impredecible ya que algunos pacientes desarrollarán toxicidad tras una sola semana de tratamiento mientras otros pacientes no mostrarán signos de toxicidad tras años de tratamiento a dosis elevadas. En casos de toxicidad pulmonar el TC muestra engrosamientos intersticiales difusos o, con menor frecuencia, zonas de condensación pulmonar subpleural reflejando áreas de neumonía organizativa. Una característica importante de estas condensaciones deriva de la composición química de este fármaco. La amiodarona es un fármaco con una importante proporción de yodo en su composición (37%) por lo que las condensaciones pulmonares muestran una elevada atenuación que oscila entre los 80 y los 175 UH. Si bien este hallazgo es de gran ayuda en el diagnóstico de toxicidad pulmonar por amiodarona debemos recordar que no es patognomónico y que otras entidades pueden cursar con opacidades pulmonares de elevada densidad como ocurre en casos de metástasis pulmonares con calcificaciones en casos de hiperparatiroidismo por fallo renal, microlitiasis alveolar, talcosis, émbolos de aceite yodado, silicoproteinosis y amiloidosis. Página 34 de 36

35 Fig. 26: Extensa afectación intersticial pulmonar con mínimas áreas de condensación de alta densidad en ambas bases. Significativo aumento de la densidad del parénquima hepático. Toxicidad por amiodarona. Unos valores de atenuación elevados en el hígado, bazo o ambos es también un hallazgo común en pacientes tratados con amiodarona. Así, la combinación de afectación parenquimatosa pulmonar hiperdensa y elevación de la atenuación hepatoesplénica es altamente sugestiva de esta entidad. Fig. 27: Áreas irregulares de aumento de densidad en vidrio deslustrado en ambas bases con área focal de condensación hiperdensa en lóbulo inferior izquierdo. Destaca la alta atenuación del parénquima hepático en estudio sin contraste intravenoso. Toxicidad por amiodarona. Conclusiones La existencia de una condensación pulmonar persistente abre un amplio abanico de posibilidades diagnósticas que incluye algunas entidades raras como la neumonía Página 35 de 36