Dra. Verónica Verdier.
El ángulo pontocerebeloso es una región con gran expresión clínica. Los síntomas se instalan de forma lenta y progresiva en la mayor parte de los casos.
El neurinoma del acústico representa el 80 a 90% de los tumores del APC. El resto de los tumores constituyen meningiomas, ependimomas, coleasteatomas, quistes aracnoidales, y otros.
INCIDENCIA: Neurinoma del Acústico. Aparece frecuentemente entre los 30 y los 70 años, siendo el pico de incidencia entre los 40 y 50 años. Los tumores de gran tamaño se hacen sintomáticos a edades más tempranas. En la neurofibromatosis tipo 2 los pacientes pueden desarrollar neurinomas del acústico bilaterales, lo cual es suficiente para hacer diagnóstico de la enfermedad. Un 5 a 20% de los pacientes con neurinomas unilaterales tienen neurofibromatosis tipo 2. Los síntomas dependen del grado de extensión tumoral, cuanto mayor es la extensión del tumor, mayor es la afectación nerviosa. No hay relación con la duración de algunos síntomas como la hiopacusia, e hipoestesia.
Meningioma: Es el segundo tumor en frecuencia en el APC. Edad media de presentación 55 años. Epidermoide: Edad media 42 años. Relación sexo femenino masculino 5.1.
SINTOMAS De acuerdo al origen del tumor. VIII: Hipoacusia: Neurinoma del acústico. Síntoma inicial predominante hipoacusia unilateral de larga evolución meses o años. En un 67% de los pacientes es el síntoma inicial. Más del 95% de los pacientes manifiestan algún grado de hipoacusia. La presentación brusca de hipoacusia es muy poco frecuente. En los meningiomas la hipoacusia aparece más tardíamente. En aquellos con extensión al CAI es la primera manifestación. Epidermoide un 50% de los pacientes presentan hipoacusia como síntoma inicial. Tinnitus: Se presenta en al menos un 50 % de los pacientes con neurinoma del acústico. Es generalmente agudo, continuo, se acompaña habitualmente de hipoacusia. Puede preceder a la hipoacusia por años.
En la evolución los pacientes agregan síntomas relacionados con el sistema vestibular. Vértigo: Presente en 18 a 20 % de los pacientes. Solo en un 8 % es el síntoma inicial. Es habitualmente abrupto, los síntomas duran días o semanas, y luego se resuelven dando lugar a una sensación más general de inestabilidad. Ataxia.
. Neurinoma del acústico. Afectación de los distintos pares craneanos y duración de los síntomas. Management of 1000 Vestibular Schwannomas (Acoustic Neuromas): Clinical Presentation Matthies, Cordula MD; Samii, Madjid MD Neurosurgery 1997 V 4
V par: La duración de los síntomas se correlaciona con el tamaño tumoral. Las formas de presentación más frecuentes son hipoestesia, parestesias o neuralgia del trigémino en la hemicara homolateral. Hipoestesia: Se presenta habitualmente de forma progresiva. Es la manifestación más frecuente del nervio trigémino. 16% a 53%. Habitualmente afecta las tres ramas del trigémino, pero de afectar una sola, predomina la segunda. Los síntomas presentan una duración promedio de 16 meses. Hay estudios que demuestran una gran correlación entre el tamaño tumoral y la probabilidad de afección del V par. Encontrando en tumores menores a 2.5 cm un 14% de compromiso y en tumores mayores de 4 cm un 53% de compromiso. Otros autores encontraron en los tumores mayores de 2.5 cm un 59% de hipoestesia corneana.
Parestesias: Son menos frecuentes. 3 a 13 %, con duración de 7 a 10 meses. Predomina en la segunda rama. Neuralgia del trigémino: Se presenta con igual frecuencia que las parestesias, con una duración mayor de síntomas de 20 a 29 meses. Algunos autores encontraron que estaba presente en un 19% de los pacientes. El 10% de las neuralgias de trigémino están relacionadas con tumores del APC. Jannetta Las fibras motoras son más resistentes a la compresión, los síntomas de disfunción de masticación ( atrofia de músculos de la masticación) son raros.
V par. Incidencia y duración de síntomas. Management of 1000 Vestibular Schwannomas (Acoustic Neuromas): Clinical Presentation Matthies, Cordula MD; Samii, Madjid MD Neurosurgery 1997 V 4
V par. Afección de las diferentes ramas. Management of 1000 Vestibular Schwannomas (Acoustic Neuromas): Clinical Presentation Matthies, Cordula MD; Samii, Madjid MD Neurosurgery 1997 V 4
VII par: Los pacientes refieren algún tipo de afectación en aprox. un 6%. Déficit motor: Parálisis o paresia facial periférica completa ( superior e inferior). Hemiespasmo facial: Contracciones intermitentes, irregulares e involuntarias de los músculos faciales. Es raro. La incidencia de hemiespasmo facial en tumores del APC varía entre 0,3 % y 2,5 %en las diferentes series. Se tolera por mucho tiempo, promedio de 16 meses. También se ven afectadas las fibras sensitivas y vegetativas que transcurren con el nervio intermediario. Autores Thomsen y col. Reportaron un compromiso del nervio intermediario en un 48%. Lo más frecuente fue un reflejo nasolacrimal alterado, alteración del gusto e hipoestesia. En los meningiomas hay una afectación más temprana del VII
Ageusia, hipogeusia: Es muy raro. Si bien algunos autores encontraron un 28.7% de alteración del gusto. Analysis of taste disturbance before and after surgery in patients with vestibular schwannoma. Watanabe. J. Neurosurg 99:999 1003, 2003
Pares craneanos bajos, IX, X, XI, XII : Aspiración, disfagia,disfonía, parálisis de músculo eternocleido mastoideo y trapecio, disartria. En reportes de pacientes con tumores extensos se encontró afectación en un 30% con mayor compromiso del IX y X. Los neurinomas del IX, X, XI par craneanos son poco frecuentes. Los neurinomas del IX par se presentan más habitualmente con síntomas relacionados al VIII par por compresión del mismo, solo un 30% se presentan con síntomas relacionados al IX par. ( En sus síntomas remedan un neurinoma del acústico).
Afectación cerebelosa: El síntoma más frecuente es la ataxia. Puede ser el resultado de afectación tanto del sistema vestibular como cerebeloso. Ocurre tardíamente, constante y mal tolerada. Autores Thomsen y col encontraron pérdida de equilibrio, o adiadococinesia en un 45% de pacientes con neurinoma del acústico. Estos síntomas estaban presentes en un 70 % de los pacientes que presentaban tumores mayores de 4 cm. De estos signos la adiadocoquinesia es el más específico de afectación cerebelosa dado que no estaba afectado por la disfunción vestibular. Adiadocoquinesia estaba presente en un 5.5 % de los pacientes con tumores menores a 4cm comparado con un 26% de los pacientes con tumores mayores a 4 cm. Los tumores del APC que no son neurinomas del acústico presentan como síntoma inicial afectación cerebelosa con mayor frecuencia. La compresión cerebelosa por el tumor generalmente ocurre a nivel del flóculo que junto con el nódulo constituyen el arquicerebelo y reciben aferencias vestibulares. Por esto el síntoma más frecuente es la ataxia. Puede haber nistagmo, es menos frecuente el temblor distal e incoordinación de miembros.
Cefalea: En el neurinoma del acústico el síntoma de inicio más frecuente luego de las alteraciones de la audición es la cefalea. El dolor suele aparecer temprano en el curso de la enfermedad y va empeorando a medida que el tumor crece. Autores Edwards y Paterson encontraron que el 84.5 % de los pacientes tienen cefalea en el momento del diagnóstico y 25% lo presentan como síntoma inicial. También encontraron correlación entre el tamaño del tumor y la presencia de cefalea. La cefalea aparece en tumores mayores a 1 cm, 20% en tumores de 1 a 3 cm, y 43% en tumores mayores de 3 cm. La causa de la cefalea no es habitualmente por hidrocefalia dado que aparece antes. Podría corresponder a una irritación de la duramadre en el CAI con un dolor mediado por las ramas durales del trigémino.
Hidrocefalia: Está relacionado con la compresión del IV. Cefalea, náuseas, vómitos, diplopia, edema de papila, y deterioro de conciencia. La incidencia es baja ocurre en un 4% de los casos.
G R A C I A S