TUMORES TESTICULARES BENIGNOS Tumor de células c de Leydig Autor: Dr. Héctor H Pastor Navarro (MIR Urología) : Dr. Rafael Ruiz Mondéjar Tutor : Dr. Rafael Ruiz
El cáncer de testículo es relativamente poco frecuente pero es el tumor sólido s más m s frecuente en varones de entre 15 y 35 años. a Los tumores de células c germinales testiculares constituyen el 1-1,51 1,5 % de las neoplasias representando el 95 % de las neoplasias testiculares. La incidencia varía a significativamente dependiendo del área geográfica, en nuestro medio 9-10/1000009 10/100000.
CLASIFICACIÓN N A-PA TUMORES 1os * Germinales (c. germinales intratubulares) 1.-Seminoma -Clásico -Anaplásico - Espermatocítico 2.- No seminomatosos - Carcinoma embrionario - Teratoma (maduro/inmaduro) - Coriocarcinoma - Tumor del seno endodérmico * No germinales (estroma /tej. de sostén) -Tumor de Leydig -Tumor de Sertoli - Gonadoblastoma
TUMORES 2os. Neoplasias reticuloendoteliales (linfoma). Metástasis LESIONES NO NEOPLÁSICAS. Quiste testicular simple. Displasia quística del testículo. Ectasia tubular de la rete testis. Vasculitis/Infarto. Malformaciones vasculares. Infecciones
TUMORES BENIGNOS Quiste epidermoide Quiste dermoide Seudotumor fibroso de la túnica albugínea
Marcadores tumorales Seminoma Ca embrionario Teratoma CorioCa B-hCG (+) 25% (+) 80% (+) 25% (+) 100% (- ) (+) 75% (+) 37% (- ) AFP Datos ecográficos
Quistes simples
Hiperplasia de c. de Leydig
Ectasia de Rete Testis
Angioma testicular
Pseudotumor fibroso de la albugínea
T. de células c de Leydig - Los tumores de células c de Leydig suponen el 1-31 3 % del total de todos los tumores testiculares. - Es el más m s común n de los tumores testiculares de células c no germinales. - Su origen deriva de las células c intersticiales del testículo. - La bilateralidad en los tumores testiculares es excepcional, solo o ocurre en el 0,7% sincrónicamente, nicamente, y con carácter cter metacrónico (hasta en los 5 años a posteriores al diagnóstico del contralateral) ) en el 1,5%. Sin embargo en los tumores de Leydig y Sertoli puede elevarse al 5-10%. 5 - El tumor de Leydig en el adulto provoca manifestaciones endocrinas nas en el 20-40% de los casos
A. CLÍNICA/DIAGNÓSTICO. La gran mayoría de TCL se presentan como masa testicular palpable e indolora, o de forma incidental en ecografía. Estos tumores son hormonoproductores por lo que pueden dar manifestaciones endocrinas, y cuando las dan serán distintas dependiendo de la edad de los pacientes: Adulto: 1 ginecomastia, 2 disfunción eréctil y 3 disminución de la libido, 4 oligozoospermia y 5 atrofia del otro testículo. Niños: A virilización precoz con desarrollo de caracteres sexuales secundarios: aumento del tamaño de los genitales externos, presencia de vello púbico, cambios de la tonalidad de la voz..etc.; B solo en el 10% de éstos se acompaña de ginecomastia.. Ninguna hormona va a ser secretada en niveles suficientes para que pueda ser útil como marcador tumoral.
. alrededor del 10 % y sólo en adultos, estos tumores pueden ser malignos, no existiendo criterios histológicos absolutos para determinar la malignidad; solo la existencia de metástasis lo confirmaría..se han propuesto una serie de criterios clínicos e histológicos orientativos de posible malignidad, como son: -Tumores grandes, por encima de 5 cm. -Clínica de corta duración. -Ausencia de manifestaciones endocrinas. -Mayores de 50 años. -Displasia celular severa. -Actividad mitótica superior a 5 por 10 campos de gran aumento. -Necrosis tumoral -Márgenes infiltrados. -Invasión linfática o vascular. -Aneuploidía del DNA en la citometría de flujo. -Alto índice de marcador de proliferación celular MBI-1, y alta expresión de proteína p53.
. PERFIL HORMONAL * elevación de estradiol, acompañado a veces de disminución de testosterona y gonadotropinas en el adulto que condiciona alteración de la relación androgenos/estrógenos activos en plasma. * el patrón más habitual en el estudio hormonal de niños con tumor de células de Leydig revela: elevación de testosterona y 17-cetosteroides, con descenso de las gonadotropinas, lo que obliga al diagnóstico diferencial con la hiperplasia adrenal.
Se ha tratado de explicar la distinta semiología a clínica del adulto y el niño teniendo en cuenta que en el adulto la conversión de testosterona a estradiol, se origina por la enzima aromatasa microsomal contenida en las células de Leydig,-aumentada en las células tumorales-, y en el prepúber esta aromatización se efectúa en las células de Sertoli; de ahí que, la producción estrogénica de las propias células tumorales sea la causante de los hallazgos endocrinos.
El diagnóstico de sospecha de tumor de células de Leydig debe establecerse ante una masa testicular asociada a un cuadro de androgenización o feminizacion con marcadores tumorales negativos (alfafeto, beta-hcg, LDH), siendo en estos casos necesario efectuar estudio hormonal que incluya testosterona, prolactina, estradiol, FSH y LH El diagnóstico diferencial debe establecerse con tumores de restos adrenales, hiperplasia de células de Leydig, tumor de células de Sertoli variante calcificante, linfomas y metástasis testiculares, malacoplaquia testicular, plasmocitómas, microlitiasis, quistes dermoides, carcinomas indiferenciados o ginecomastia idiopática.
B. TRATAMIENTO 1.- ORQUIECTOMÍA RADICAL INGUINAL Actitud derivada de la imposibilidad de distinguir de forma inequívoca, clínica y preoperatoriamente si se trata de tumor germinal o de células de Leydig. 2.-CIRUGÍA CONSERVADORA Adolescentes y niños y en pacientes con testículo único. Pero pudiera ser razonable la cirugía conservadora, con exéresis local, en un grupo de edad más amplio, si se intuye el diagnóstico de tumor de células de Leydig (marcadores normales, clínica endocrina, tumor ecográficamente pequeño, bien delimitado e hipoecóico y por debajo de los 50 años) y el bajo porcentaje de casos malignos (inexistente en niños y hasta el 10% en adultos).
. biopsia preoperatoria o intraoperatoria con clampáje del cordón. buscando especialmente los cristales de Reinke cristales de Reinke, pareciendo ser muy útil el estudio citológico de frotis por su rapidez y efectividad para la identificación de localización extracelular de los mismos (en el estudio histológico convencional mediante cortes congelados es mas difícil identificarlos) hallazgo considerado patognomónico de este tumor, siendo confirmatorio el estudio A-P posterior de la pieza de tumorectomía.
Células poligonales o fusiformes con cristales de Reinke y vacuolas. T. tricrómico de Masson
C. SEGUIMIENTO POST-QX.Tras la extirpación tumoral la ginecomastia regresa en muchos casos, hasta en el 80 %, normalizándose progresivamente el perfil hormonal..las alteraciones de la espermatogénesis suelen persistir.. Prolongado aunque el potencial maligno de los mismos es escaso (5-10%), y se hará durante años pues se han comunicado casos de tumor metacrónico en el teste restante años después de la orquiectomía y también algún caso de metástasis a largo plazo. Incluirá de forma periódica: 1 estudio hormonal, 2 marcadores tumorales testiculares, 3 TAC abdominopélvico, 4 Rx torax y 5 ecografía testicular.. En los casos de tumor de células de Leydig maligno el pronóstico es infausto a corto plazo, con una supervivencia media de dos años desde el diagnóstico.
GRACIAS por vuestra atención