Carlos Alfonso Alva Espinosa Academia Nacional de Medicina Definición Cuando las cuatro venas pulmonares se encuentran conectadas a estructuras distintas de la aurícula izquierda, se presenta esta interesante anomalía. Para la sobrevivencia del enfermo es necesaria la presencia de una comunicación interauricular. La conexión venosa pulmonar anómala total se divide en tres tipos o niveles, nivel supracardiaco, cuando las cuatro venas pulmonares se reúnen atrás de la aurícula izquierda en un tronco colector, del que se desprende la vena vertical izquierda para desembocar la mayoría de las veces en la vena innominada; nivel cardiaco, cuando las cuatro venas desembocan en el seno coronario o en la aurícula derecha, y el nivel infracardiaco cuando las cuatro venas drenan al sistema porta. Epidemiología y etiología La conexión venosa pulmonar anómala total con sus variantes comprende de 1 a 3 % de todas las cardiopatías congénitas. 1,2 Tiene una base genética y se ha observado una tendencia familiar, sin embargo, se desconoce el mecanismo específico. Pág 1/6
Fisiopatología La CVPAT es una interesante anomalía en la que el retorno venoso pulmonar con la sangre oxigenada no llega a la aurícula izquierda. Esto es incompatible con la vida, por lo que la sangre oxigenada debe tener algún camino para alcanzar las cavidades izquierdas el corazón y la aorta. La respuesta es doble, primero se mezcla con la sangre desaturada de la vena innominada (nivel supracardiaco) la aurícula derecha (nivel cardiaco) el seno coronario (nivel cardiaco) o la vena porta (nivel infracardiaco); y en segundo lugar, la presencia de una comunicación interauricular, que es indispensable para que la sangre oxigenada mezclada con la desaturada que, por las distintas vías descritas primero, llega a la aurícula derecha, alcanza las cavidades izquierdas a través de la comunicación interauricular. Desde luego, esta mezcla implica cierto grado de desaturación. La oxigenación de la aorta entonces depende de la magnitud del flujo pulmonar, el tamaño de la comunicación interauricular y de que no haya obstrucciones en el recorrido de la conexión. En los enfermos con CVPAT infracardiaco, el flujo a través de la porta se ve obstaculizado por el lecho vascular hepático lo que, por un lado incrementa, la presión capilar pulmonar y por el otro, disminuye el flujo de sangre oxigenada que llega a la aurícula derecha pues necesita traspasar el lecho hepático, ascender por las venas suprahepáticas y llegar a la vena cava inferior. Es importante señalar que cuando el ducto venoso hepático sigue permeable en estos recién nacidos, se facilita el flujo de sangre de la porta hacia la aurícula derecha, sin embargo, el ducto venoso suele obliterarse pocos días después del nacimiento, agudizando el cuadro de edema pulmonar con cianosis que caracteriza a estos enfermos. Pág 2/6
Diagnóstico Expresión clínica La mayoría de los casos supra e infracardiacos se presentan en el primer año de vida, aunque varios niños lo manifiestan después y algunos casos se manifiestan en la vida adulta. La cianosis es de ligera a moderada y la sospecha de cardiopatía frecuentemente ocurre durante una neumonía con datos de insuficiencia cardiaca y cardiomegalia en la Rx de tórax. Al examen físico el niño tiene cianosis y el precordio es hiperdinámico, se ausculta un soplo expulsivo corto, ocasionalmente un retumbo tricuspídeo por hiperflujo a través de la tricúspide o un soplo de regurgitación de esta válvula y existe invariablemente reforzamiento del cierre pulmonar. Puede palparse hepatomegalia. Los enfermos con conexión venosa pulmonar anómala total infracardiaca o infradiafragmática, como también se le conoce, constituyen una urgencia. El niño presenta cianosis intensa con manifestaciones de edema pulmonar: aumento intenso del trabajo respiratorio con tiros intercostales, aleteo nasal y pueden auscultarse estertores crepitantes. De no atenderse el cuadro, progresa en acidosis y choque cardiogénico. Estudios paraclínicos El EKG muestra crecimiento ventricular derecho importante por sobrecarga sistólica y crecimiento auricular derecho. La radiografía de tórax típica para el supracardiaco muestra la imagen en muñeco de nieve, que refleja la dilatación de la vena vertical, la innominada y la vena cava superior derecha. El flujo pulmonar se encuentra aumentado. En los casos del nivel cardiaco, la placa de tórax muestra la cardiomegalia y el flujo pulmonar aumentado. Mediante el ECO se distinguen ambos tipos 3 : lo común a ambos es la gran dilatación de las cavidades derechas y de la arteria pulmonar. Para el tipo supracardiaco se observa enseguida la reunión de las venas pulmonares Pág 3/6
por detrás de la aurícula izquierda en un tronco colector que asciende y continúa con la vena vertical hasta desembocar en la vena inominada, mientras que en el tipo cardiaco, se documenta un seno coronario muy dilatado en el que desembocan las venas pulmonares o estas desembocan directamente en la aurícula derecha. La presión pulmonar está casi siempre elevada. En los casos a nivel infradiafragmático, el EKG puede mostrar crecimiento ventricular derecho y la radiografía de tórax documenta el edema pulmonar (imagen en vidrio despulido) sin cardiomegalia. El diagnóstico definitivo se hace mediante la visualización del tronco colector detrás de la aurícula izquierda que se dirige hacia abajo, cruzando el diafragma y desembocando en la vena porta. 3 Diagnóstico diferencial La CVPAT cardiaca o supracardiaca se comporta clínicamente con cianosis severa y datos de insuficiencia cardiaca, esto lo comparte con la transposición completa de los grandes vasos en los recién nacidos (aunque la cianosis suele ser más importante en los casos de transposición). En niños mayores, el diagnóstico diferencial se hace con el tronco común y con variantes menos frecuentes de corazones univentriculares y doble vía de salida del ventrículo derecho sin estenosis pulmonar. En todos los casos el ECO establece la precisión del diagnóstico. 3 El síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico puede parecerse a la CVPAT infracardiaca. La distinción es importante porque los segundos tienen mejor pronóstico. El ECO hace la distinción. Pág 4/6
Tratamiento Una vez confirmado el diagnóstico por ECO, el caso es quirúrgico. En los casos del nivel supracardiaco, el cirujano liga la vena vertical, hace una incisión vertical amplia en el tronco colector y otra que corresponda en la cara posterior de la aurícula izquierda, anastomosa ambas estructuras y finalmente cierra la CIA. Se requiere circulación extracorpórea pero la mortalidad es baja, de 5 % 4 y los resultados a largo plazo son excelentes. Cuando la conexión desemboca al seno coronario la operación consiste en destechar el seno coronario para que el retorno venoso pulmonar se vacíe en la aurícula izquierda y cerrar la CIA. La mortalidad es baja, algunos centros tienen 0 % de mortalidad y el pronóstico a largo plazo es muy bueno. El tipo infracardiaco es el nivel menos frecuente, pero es el más grave. Estos niños casi siempre requieren un ventilador, corrección de la acidosis y la utilización de diuréticos. Pueden beneficiarse un poco con las prostaglandinas, pero la solución es el tratamiento quirúrgico una vez hecho el diagnóstico por ECO. La operación debe considerase una urgencia. Los resultados no son tan buenos como en los niños que tienen la conexión venosa supracardiaca o cardiaca, depende mucho del estado del enfermo al ingresar al quirófano. La mortalidad operatoria global de todo el tipo es 6.9 %. 5 El factor de riesgo más importante para mortalidad es la presencia de obstrucción preoperatoria. Complicaciones La complicación más temida después de la corrección quirúrgica es la obstrucción del retorno venosa que en estudios relativamente recientes se presenta de 1.78 a 6.9 % de los casos. 5,6 Pág 5/6
Pronóstico Después de superar una mortalidad temprana de 6.9 %, la tardía es baja, de 3.2 %. Los niños con CVPAT infracardiaca tienen más riesgo quirúrgico temprano, tardío y de obstrucción postoperatoria. 6 Referencias 1. Karamlou T, Gurofsky R, Al Sukhni E, et al. Factors associated with mortality and reoperation in 377 children with total anomalous pulmonary venous connection. Circulation. 2007;115:159. 2. Fyler DC, Bucley LP, Hellenbrand WE, et al. Report of the New England Regional Infant Cardiac Program. Pediatrics. 1980;65:376-461. 3. Zhang Z1, Zhang L, Xie F, et al. Echocardiographic diagnosis of anomalous pulmonary venous connections: Experience of 84 cases from 1 medical center. Medicine (Baltimore). 2016;95:e5389. 4. Raisher BD, Grant JW, Martin TC, et al. Complete repair of total anomalous pulmonary venous connection in infancy. J Thorac Cardiovasc Surgery. 1992;104:443. 5. Youngok Lee, Joon Yong Cho, O Young Kwon, et al. Outcomes of Surgery for Total Anomalous Pulmonary Venous Return without Total Circulatory Arrest. Korean J Thorac Cardiovasc Surg. 2016;49:337 343. 6. Guocheng Shi, Zhongqun Zhu, Jimei Chen, et al. Total Anomalous Pulmonary Venous Connection The Current Management Strategies in a Pediatric Cohort of 768 Patients. Circulation. 2017;135:48-58 Pág 6/6