Tratamiento para las dificultades de la deglución (disfagia) en enfermedades musculares crónicas

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1 Tratamiento para las dificultades de la deglución (disfagia) en enfermedades musculares crónicas Hill M, Hughes T, Milford C Reproducción de una revisión Cochrane, traducida y publicada en La Biblioteca Cochrane Plus, 2007, Número 4 Producido por Si desea suscribirse a "La Biblioteca Cochrane Plus", contacte con: Update Software Ltd, Summertown Pavilion, Middle Way, Oxford OX2 7LG, UK Tel: +44 (0) Fax: +44 (0) info@update.co.uk Sitio web: Usado con permiso de John Wiley & Sons, Ltd. John Wiley & Sons, Ltd. Ningún apartado de esta revisión puede ser reproducido o publicado sin la autorización de Update Software Ltd. Ni la Colaboración Cochrane, ni los autores, ni John Wiley & Sons, Ltd. son responsables de los errores generados a partir de la traducción, ni de ninguna consecuencia derivada de la aplicación de la información de esta Revisión, ni dan grantía alguna, implícita o explícitamente, respecto al contenido de esta publicación. El copyright de las Revisiones Cochrane es de John Wiley & Sons, Ltd. El texto original de cada Revisión (en inglés) está disponible en

2 ÍNDICE DE MATERIAS RESUMEN...1 RESUMEN EN TÉRMINOS SENCILLOS...2 ANTECEDENTES...2 OBJETIVOS...3 CRITERIOS PARA LA VALORACIÓN DE LOS ESTUDIOS DE ESTA REVISIÓN...3 ESTRATEGIA DE BÚSQUEDA PARA LA IDENTIFICACIÓN DE LOS ESTUDIOS...4 MÉTODOS DE LA REVISIÓN...4 DESCRIPCIÓN DE LOS ESTUDIOS...5 CALIDAD METODOLÓGICA...7 RESULTADOS...7 DISCUSIÓN...7 CONCLUSIONES DE LOS AUTORES...8 POTENCIAL CONFLICTO DE INTERÉS...8 FUENTES DE FINANCIACIÓN...8 REFERENCIAS...9 TABLAS...10 Characteristics of excluded studies...10 Table 01 Electronic search strategies - OVID MEDLINE...10 CARÁTULA...11 Tratamiento para las dificultades de la deglución (disfagia) en enfermedades musculares crónicas i

3 Tratamiento para las dificultades de la deglución (disfagia) en enfermedades musculares crónicas Hill M, Hughes T, Milford C Esta revisión debería citarse como: Hill M, Hughes T, Milford C. Tratamiento para las dificultades de la deglución (disfagia) en enfermedades musculares crónicas (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2007 Número 4. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: (Traducida de The Cochrane Library, 2007 Issue 4. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.). Fecha de la modificación más reciente: 29 de enero de 2004 Fecha de la modificación significativa más reciente: 16 de febrero de 2004 RESUMEN Antecedentes Actualmente es incierto el tratamiento para la disfagia (dificultad para deglutir), complicación común en las enfermedades musculares progresivas a largo plazo, en niños y adultos. Objetivos Nuestro objetivo fue determinar la intervención más apropiada para la disfagia en personas con enfermedades musculares crónicas, no inflamatorias e intratables. Estrategia de búsqueda Se realizaron búsquedas en el registro de ensayos del Grupo Cochrane de Enfermedades Neuromusculares (Cochrane Neuromuscular Disease Group ), el Registro Cochrane Central de Ensayos Controlados (Cochrane Central Register of Controlled Trials ) (Cochrane Library Número 2, 2003), MEDLINE (desde enero de 1966 hasta la segunda semana de junio de 2003), EMBASE (desde enero de 1980 hasta la segunda semana de junio de 2003), AMED (desde enero de 1985 hasta la segunda semana de junio de 2003), LILACS (desde enero de 1982 hasta el 21 de junio de 2003) y CINAHL (desde enero de 1982 hasta la segunda semana de junio de 2003) y se contactó con los autores de estudios publicados y otros expertos. Criterios de selección Se incluyeron ensayos controlados aleatorios y cuasialeatorios de adultos y niños con enfermedades musculares crónicas no inflamatorias intratables. Las intervenciones en evaluación incluyeron una modificación dietética, maniobras de deglución, una variedad de intervenciones quirúrgicas y alimentación enteral. El resultado principal fue la estabilización de la pérdida de peso progresiva anteriormente documentada que no se puede atribuir a otra causa, el aumento de peso de al menos 5 kg en adultos o el aumento de peso hasta al menos el percentilo 10 en niños, tratados durante al menos los seis meses siguientes a la intervención. Las medidas de resultados secundarias fueron: la reducción de la penetración laríngea del bolo y la aspiración observada en la videofluoroscopia (deglución modificada de bario), reducción de infecciones del tórax atribuibles a la aspiración durante un período de seis meses, mejoría en la calidad de vida que se midió con una escala validada de clasificación, la proporción de sujetos que se negaron a la intervención, la proporción de cuidadores que se negaron a la intervención y eventos adversos graves relacionados con la intervención dentro de los doce primeros meses después de la intervención. Recopilación y análisis de datos No se identificaron ensayos controlados aleatorios. Se identificaron siete series de casos clínicos que informaron los resultados de la intervención quirúrgica de la disfagia moderada a grave. Uno notificó el resultado sobre el asesoramiento de alimentación y la alimentación enteral en niños con miopatía congénita. Resultados principales No se encontró ningún estudio que cumpliera los criterios de inclusión. Por consiguiente, no fue posible determinar el beneficio de la intervención quirúrgica (miotomía cricofaríngea o dilatación esofágica superior) para la distrofia muscular oculofaríngea u otras enfermedades musculares progresivas crónicas, y asesoramiento dietético o alimentación enteral para niños con miopatía congénita, comparado con ninguna intervención o una intervención alternativa. Página 1

4 Conclusiones de los autores No existen ensayos que hayan evaluado adecuadamente los tratamientos de la disfagia para enfermedades musculares crónicas. Por consiguiente, no es posible decidir el tratamiento más apropiado para un individuo de acuerdo a las pruebas actuales. RESUMEN EN TÉRMINOS SENCILLOS Se necesitan más investigaciones para demostrar qué intervenciones resultan más eficaces para el tratamiento de las dificultades en la deglución (disfagia) en enfermedades musculares progresivas y prolongadas Las personas con enfermedades musculares duraderas y progresivas, a menudo desarrollan dificultades en la deglución (disfagia), normalmente como resultado de la debilidad muscular. Esto puede producir pérdida de peso o incapacidad para subir de peso, problemas respiratorios debidos a la inhalación dietética en las vías respiratorias o problemas sociales debido a la vergüenza que ocasiona la tos o los ruidos molestos mientras se está comiendo. Las principales opciones de tratamiento para la disfagia incluyen la manipulación dietética (se altera la consistencia de los alimentos y se agregan suplementos), técnicas seguras de deglución, intervenciones quirúrgicas y la alimentación a través del estómago (alimentación enteral). No se identificaron ensayos controlados aleatorios sobre la efectividad de los tratamientos para la disfagia en las enfermedades musculares. Se necesita investigación adicional. ANTECEDENTES Varias personas con enfermedades musculares crónicas desarrollan problemas al deglutir (disfagia). La ausencia de una ingesta nutricional adecuada puede tener varias consecuencias físicas y psicológicas que incluyen: (1) pérdida de peso o imposibilidad de aumentar de peso y mayor sensibilidad a las infecciones; (2) problemas respiratorios debido al bloqueo de las vías respiratorias superiores o inferiores después de la aspiración en la laringe; (3) vergüenza y aislamiento social después de la tos, ruidos molestos y períodos de alimentación prolongados. Se desconoce y es difícil determinar la prevalencia de la disfagia en personas con enfermedades musculares. Esto se debe en parte a las diferentes definiciones. La disfagia se puede diagnosticar en base a síntomas, signos clínicos o radiológicos o debido a problemas nutricionales o respiratorios. Los problemas de alimentación a menudo se desarrollan insidiosamente, lo que permite que la persona compense la deglución anormal cuando se mide objetivamente. En algunas afecciones tales como la distrofia muscular oculofaríngea (DMO), la disfasia forma parte de un conjunto de síntomas. Por consiguiente, en cierto modo, se produce en todas aquellas personas afectadas. En las distrofias musculares más generalizadas, las dificultades de alimentación son un aspecto de una afección compleja y con frecuencia se pasan por alto y no se notifican adecuadamente. Un estudio basado en un cuestionario calculó una prevalencia del 34,9% en personas con una variedad de trastornos neuromusculares, tanto inflamatorios como progresivos (Willig 1994). En el mismo estudio, incluso los encuestados con distrofia muscular facioescapulohumeral (FSH), distrofia que normalmente no está asociada con dificultades al deglutir, presentaron episodios de asfixia ocasionales, aunque no se informa la prevalencia de asfixia en la población normal y sana. El diagnóstico de enfermedades mediante cuestionarios depende de informes personales exactos. Un 34,9% puede ser una sobreestimación o subestimación de la cifra real. Es también incierto el efecto que ocasionan los problemas al deglutir en el pronóstico de enfermedades. Un estudio informó que de 11 personas con enfermedades musculares examinadas por disfunciones en la deglución, cuatro murieron durante el período de seguimiento (25 meses), como resultado directo de los problemas en la deglución (St Guily 1994). La deglución normal se divide en tres fases: oral, faríngea y esofágica. Durante la fase oral, los labios, la lengua y los dientes preparan los alimentos para formar un bolo que luego se impulsa hacia atrás mediante la lengua. La protección de las vías respiratorias se logra mediante el cierre de la laringe. El movimiento hacia arriba y adelante de la laringe brinda protección adicional a las vías respiratorias, pero lo más importante es que mantiene abierto el esfínter esofágico superior relajado. La disminución asociada de la presión en el esfínter esofágico superior impulsa el bolo de la base de la lengua a la faringe inferior y al esófago superior. Un movimiento de limpieza del peristaltismo que se inicia por el contacto de la base de la lengua y la pared faríngea posterior despeja la faringe de los residuos del bolo. Existen dos tipos de disfunciones en la laringe. La penetración laríngea se define como el paso del bolo por el vestíbulo de la laringe, pero no más allá de las cuerdas vocales verdaderas. La aspiración se define como el paso del bolo más allá de las cuerdas vocales. Página 2

5 La disfagia en enfermedades musculares crónicas principalmente se debe a la debilidad muscular. La debilidad en la lengua, la cara, la mandíbula o una arquitectura anormal de la boca pueden deteriorar la capacidad de preparar el bolo adecuadamente y recuperar partículas del mismo. La debilidad palatina puede predisponer a una regurgitación nasal. La debilidad de los músculos suprahioideos ocasiona un deterioro en la abertura del esfínter esofágico superior. Esto, a su vez, produce deterioro en el tránsito del bolo, acumulación en la faringe y un riesgo mayor de aspiración en la laringe. La debilidad puede comprometer la función laríngea, ya que afecta el cierre laríngeo y produce tos. Cualquier debilidad muscular respiratoria compromete los mecanismos de defensa de las vías respiratorias y deteriora el reflejo de tos, lo que influye en las complicaciones respiratorias. A pesar de la evidente importancia de mantener una ingesta nutricional adecuada en las personas con enfermedades musculares, las pruebas para un tratamiento óptimo de este problema son sumamente deficientes y en gran parte anecdóticas. Las principales opciones de tratamiento disponibles son la manipulación dietética, la adopción de técnicas seguras de deglución, la intervención quirúrgica y la alimentación enteral. En general, el primer paso consiste en alterar la consistencia de los alimentos y líquidos y agregar suplementos dietéticos apropiados (Ganger 1990; O'Gara 1990; Martin 1991). Las maniobras para mejorar la seguridad de la deglución incluyen cambio de postura durante la deglución, deglución esforzada y degluciones dobles (Bulow 2001; Drake 1997; Ertekin 2001; Logemann 1994). Sin embargo, la mayoría de las pruebas sobre si estas intervenciones son beneficiosas se obtuvieron a partir de estudios sobre accidentes cerebrovasculares y otras afecciones que afectan al cerebro y al tronco encefálico. Se cree, pero no está demostrado, que estas intervenciones son eficaces en enfermedades musculares. Además, un estudio informó que un 21% de los sujetos no cumplió con las medidas para una deglución segura, en particular, jóvenes que viven en su casa, quienes representan una proporción significativa de personas con enfermedades musculares (Low 2001). Las tres intervenciones principales utilizadas en el tratamiento de la disfagia son la miotomía cricofaríngea (CPM) (división quirúrgica del músculo cricofaríngeo), la inyección de toxina botulinum en el músculo cricofaríngeo y la dilatación esofágica del esfínter esofágico superior. La videofluoroscopia, a menudo, demuestra que el músculo cricofaríngeo es aparentemente hipertrófico o está en espasmo, y por eso, el tratamiento intervencionista resulta común. Sin embargo, esto puede ser debido a un movimiento hiolaríngeo inadecuado y no por una hipertrofia. La miotomía del músculo obtuvo popularidad como tratamiento para una variedad de trastornos de deglución, aunque las pruebas sobre su beneficio se basan en informes retrospectivos de números pequeños sobre personas con una cierta variedad de trastornos, quienes se evaluaron de manera inconsistente antes y después del procedimiento y durante un seguimiento corto (Buchholz 1995; Sonies 1997). Recientemente, se recomendó la toxina botulínica inyectada directamente en el músculo cricofaríngeo para debilitar el músculo de forma temporal (Shaw 2001). Anecdóticamente, esto parece ser muy exitoso en personas con una disfunción cricofaríngea aislada o una disfunción del nervio vago, en contraposición con los problemas más generales (Ahsan 2000). Finalmente, un estudio informa que la dilatación del globo del esfínter esofágico superior puede resultar beneficiosa en algunas enfermedades musculares, en especial con DMO, con una mejoría moderada en la disfagia en más del 50% de las personas con DMO con síntomas de moderados a graves (Mathieu 1997). La alimentación enteral se tiene en cuenta por varias razones: para tratar y prevenir la aspiración recurrente, para complementar o reemplazar la ingesta oral o para agregar la administración de fármacos y líquidos. El método preferido es la inserción de un tubo mediante una gastrostomía percutánea endoscópica (GEP), ya que es estéticamente más aceptable y puede resultar más eficaz que una sonda dietética nasogástrica para reducir la aspiración. Sin embargo, cabe destacar que las pruebas de la superioridad de la GEP sobre la sonda nasogástrica para prevenir la aspiración, se basan en estudios sobre disfagias como consecuencia de accidentes cerebrovasculares, en donde una proporción significativa de las personas tenía un nivel de conciencia reducido y una disfagia neurogénica (Norton 1996). Por consiguiente, estos resultados no corresponden directamente a enfermedades musculares crónicas. Pocos estudios intentaron determinar el beneficio de la alimentación mediante la GEP en personas con enfermedades musculares. Un estudio de observación reciente sobre niños con distrofia muscular congénita con déficit de merosina informó que todos los niños con problemas de alimentación que tenían una GEP aumentaron su peso del percentilo 3 hasta el percentilo 10 (Philpot 1999). A pesar de la amplia gama de intervenciones posibles para la disfagia en enfermedades musculares crónicas, no existe aún una revisión sistemática sobre su efectividad. Por lo tanto, el tratamiento para este importante problema en gran parte se basa en anécdotas y la preferencia personal. Esta revisión tiene como objetivo considerar los datos disponibles sobre un óptimo tratamiento e identificar las zonas claves para futuros ensayos clínicos sobre este problema. OBJETIVOS El objetivo fue examinar sistemáticamente todos los ensayos aleatorios mediante el estudio del tratamiento de la disfagia en personas con enfermedades musculares crónicas. CRITERIOS PARA LA VALORACIÓN DE LOS ESTUDIOS DE ESTA REVISIÓN Tipos de estudios Se realizaron búsquedas en todos los ensayos controlados aleatorios (ECA) y ensayos controlados cuasialeatorios que Página 3

6 examinan la efectividad de las diferentes intervenciones para el tratamiento de la disfagia en personas con enfermedades musculares crónicas. Tipos de participantes Para la inclusión, se consideraron todos los estudios que examinaron el efecto de tales intervenciones en adultos y niños con enfermedad muscular crónica primaria, intratable y no inflamatoria. Un pediatra, neurólogo para adultos o geneticista con interés en las enfermedades musculares debe realizar el diagnóstico de las enfermedades musculares. Se debe basar en las características clínicas de la afección, los resultados de biopsia muscular y pruebas genéticas confirmatorias, si están disponibles. Se excluyeron todas las afecciones musculares con etiología inflamatoria o tóxica. Hubo controversias acerca de la miositis corporal de inclusión, ya que no está claro si esta afección tiene una etiología principalmente inflamatoria o degenerativa. Debido a que se clasificó en general dentro de las enfermedades musculares inflamatorias, no es apropiado incluir a participantes con miositis corporal de inclusión en esta revisión. Se incluyeron estudios en donde el diagnóstico de la disfagia se basó en los siguientes criterios: dificultades en la deglución que obviamente se atribuyen a otra causa; pérdida de peso progresiva en adultos que obviamente no se atribuyen a otra causa; retraso del crecimiento en niños (peso inferior al percentilo 3); aspiración recurrente e infecciones del tórax que no se pueden atribuir a otra causa. No fueron necesarias pruebas radiográficas sobre la penetración laríngea y aspiración para la inclusión. Si se hubieran identificado suficientes estudios, se habrían analizado a los niños (menores de 18 años de edad) y a los adultos por separado. Tipos de intervención Se realizaron búsquedas de estudios que consideraron una amplia variedad de intervenciones para el tratamiento de la disfagia, que incluyen una modificación dietética, maniobras de deglución, variedad de intervenciones quirúrgicas y alimentación enteral. Tipos de medidas de resultado Medida de resultado primaria (1) Estabilización de la pérdida de peso progresiva anteriormente documentada que no se atribuye a otra causa, aumento de peso de al menos 5 kg en adultos o aumento de peso del percentilo 10 en niños, que se mantuvo durante al menos seis meses posteriores a la intervención. Esta medida de resultado se adaptó después del proceso de revisión por pares y se utilizará como medida de resultado primaria en las actualizaciones futuras de esta revisión, en caso de que estén disponibles ensayos controlados aleatorios. La medida de resultado original, publicada en el protocolo para esta revisión, fue moderada, e informó una mejoría clínicamente importante en la deglución o la ingesta nutricional que se mantuvo durante al menos seis meses. Medidas de resultado secundarias (1) Reducción de la penetración laríngea del bolo y aspiración observada con la videofluoroscopia (deglución de bario modificada) evaluada entre los tres y seis meses después de la intervención. (2) Reducción de las infecciones de tórax atribuibles a la aspiración durante un período de seis meses. (3) Reducción del número de episodios de aspiraciones nasofaríngeas u orofaríngeas que se mantuvieron durante al menos seis meses. (4) Mejoría en la calidad de vida que se midió con una escala validada de clasificación que se mantuvo durante al menos seis meses. (5) Proporción de sujetos que rechazaron la intervención. (6) Proporción de cuidadores que rechazaron la intervención. (7) Los eventos adversos graves relacionados con la intervención en los doce primeros meses después de la intervención, principalmente un evento potencialmente mortal, ocasionaron la hospitalización o prolongación de la estancia hospitalaria, empeoramiento temporal o permanente de la deglución, o una mayor discapacidad. ESTRATEGIA DE BÚSQUEDA PARA LA IDENTIFICACIÓN DE LOS ESTUDIOS Se realizaron búsquedas en el registro de ensayos del Grupo Cochrane de Enfermedades Neuromusculares (Cochrane Neuromuscular Disease Group) en junio de 2003 para obtener ECA mediante 'dysphagia', 'deglutition disorders', 'swallowing disorders', 'deglutition' or 'swallow', and 'muscular disease' y 'muscle disease' según los ítems de búsqueda. Esta estrategia se adaptó para realizar búsquedas en el Registro Cochrane Central de Ensayos Controlados (Cochrane Central Register of Controlled Trials) (Cochrane Library Número 2, 2003), MEDLINE (desde enero de 1966 hasta la segunda semana de junio de 2003) (consultar Tabla 01 para la estrategia de búsqueda de MEDLINE), EMBASE (desde enero de 1980 hasta la segunda semana de junio de 2003), AMED (desde enero de 1985 hasta la segunda semana de junio de 2003), LILACS (desde enero de 1982 hasta el 21 de junio de 2003) y CINAHL (desde enero de 1982 hasta la segunda semana de junio de 2003). Se escribió a los autores de los estudios publicados y a otros expertos en esta enfermedad para preguntarles si conocían otros ensayos. MÉTODOS DE LA REVISIÓN Dos revisores evaluaron de forma independiente artículos identificados mediante la búsqueda para decidir su inclusión y Página 4

7 para evaluar su calidad metodológica con un formulario de obtención de datos especialmente diseñado. Un segundo revisor verificó la extracción de datos. Los estudios se evaluaron en base al uso de un método seguro de asignación al azar, ocultamiento de la asignación, criterios explícitos de inclusión, validez del control de la población utilizado, evaluación explícita y coherente de los participantes antes y después de la intervención, hasta qué punto el estudio tuvo en cuenta otras variables que podrían haber afectado el resultado tal como la función respiratoria, otras afecciones médicas coexistentes y la integridad del seguimiento. La calidad metodológica de los estudios para cada una de estas variables se calificó como A - adecuada, B - incierta, C - inadecuada y D - no se realizó. Todos los estudios identificados, aleatorios y no aleatorios, se examinaron para determinar los posibles eventos adversos que surgen de una intervención y la efectividad del costo de esa intervención. DESCRIPCIÓN DE LOS ESTUDIOS No se encontraron ensayos controlados sobre el tratamiento de la disfagia en enfermedades musculares crónicas. Philpot et al. (Philpot 1999) informó acerca de un estudio observacional prospectivo sobre el efecto del asesoramiento dietético y alimentario y la alimentación enteral en una población pequeña de niños con distrofia muscular congénita con déficit de merosina. Los niños se seleccionaron para el tratamiento con asesoramiento dietético y alimentario o se les practicó la inserción de una sonda mediante una gastrotomía en base a la ausencia o presencia de acumulación o aspiración laríngea según la videofluoroscopia, infecciones de tórax recurrentes o retraso grave del crecimiento (aumento de peso de 15 kg en ocho años). Por lo tanto, el sesgo de selección fue incierto y no se realizó la asignación al azar. Se seleccionaron seis niños para el asesoramiento dietético y alimentario, que consistió en aumentar la ingesta de calorías y de suplementos dietéticos, mediante comidas pequeñas y frecuentes; no comían cuando estaban cansados y permanecían sentados al comer y durante media hora después de la ingesta. Se informó que ningún niño con este régimen aumentó de peso. A cinco niños se les suministró alimentación enteral por medio de una gastrostomía, debido al grave retraso de crecimiento o a una deglución insegura, según lo demuestran los antecedentes de infecciones de tórax recurrentes y la videofluoroscopia. Los cinco niños aumentaron de peso en los meses posteriores al procedimiento y ninguno desarrolló infección de tórax. No se proporcionó el resultado de dos niños con retraso del crecimiento y aspiraciones recurrentes que rechazaron la intervención. Un estudio observacional retrospectivo informó sobre el resultado de una variedad de tratamientos para la disfagia con DMO, que incluyó el tratamiento anticolinesterásico (cuatro personas), dilatación esofágica superior (dos personas) y miotomía cricofaríngea (11 personas) (Duranceau 1978). Los sujetos se evaluaron antes de las intervenciones según sus síntomas clínicos, deglución de bario modificada y manometría esofágica superior. La evaluación clínica y la manometría esofágica superior fueron las únicas medidas repetidas. Es incierto cómo se tomaron las decisiones acerca del tratamiento, aunque los sujetos que recibieron el tratamiento anticolinesterásico sufrían sólo una disfagia leve. Se informó que los síntomas mejoraron, aunque no se brindaron datos sobre los estudios de la manometría o la deglución de bario modificada durante el postratamiento. De las dos personas que se trataron con dilatación esofágica superior, se informó que una mejoró un 50% aunque no se proporcionaron datos numéricos. La segunda persona no mejoró después del procedimiento y por lo tanto, recibió una miotomía cricofaríngea. Nuevamente, no se informaron datos numéricos sobre este tema. De las 11 personas que recibieron una miotomía cricofaríngea como procedimiento primario, todas obtuvieron un alivio bueno o excelente de los síntomas. Comían más rápido, presentaron menos episodios de regurgitación nasal o aspiración y cuatro sujetos aumentaron de peso. Existió una reducción significativa en la presión del esfínter esofágico superior después del procedimiento: promedio (DE) = 28,1(4,4) mmhg comparado con el promedio (DE) = 61,7 (9,5) mmhg (p < 0,002). El seguimiento varió de uno a 24 meses. No se sabe con certeza en qué momento los sujetos se volvieron a evaluar clínicamente o mediante una manometría o si la respuesta se mantuvo durante el período de seguimiento. Un segundo estudio retrospectivo realizado por Duranceau (Duranceau 1980) informó el efecto de la miotomía cricofaríngea en 15 sujetos con DMO. Aunque no se expresa explícitamente, es posible que entre estas 15 personas, se incluyan algunas o todas (11) las personas que habían sido descritas en el informe anterior. Todos los sujetos se evaluaron mediante el uso de estudios de motilidad esofágica, manometría y síntomas clínicos, antes y después del procedimiento. El promedio del periodo de seguimiento fue de 22,2 meses. Todos los sujetos informaron mejorías en los síntomas después del procedimiento. No existieron diferencias significativas en la presión faríngea antes y después del procedimiento (media (DE) = 5,0 (1,1) mmhg versus media (DE) = 6,1 1,2) mmhg respectivamente) o en el número de degluciones necesarias para cada bolo (media (DE) = 2,867 0,256) versus media (DE) = 2,733 (0,248)). Existió una reducción significativa en el descanso y la presión de contracción del esfínter esofágico superior después del procedimiento (21,46 (3,87) mmhg y 32,80 (5,42) mmhg respectivamente) comparado con los niveles del valor inicial (media (DE) = 52,14 (9,01) mmhg, p < 0,02 y la media (DE) = 70,8 10,6) mmhg, p < 0,01), aunque cabe señalar que la presión antes del procedimiento no fue significativamente diferente, de acuerdo a los controles saludables. Un tercer informe de Duranceau en 1997(Duranceau 1997), describió los resultados de la miotomía cricofaríngea en un Página 5

8 grupo heterogéneo de sujetos con disfagia, que incluyó 86 sujetos con enfermedades musculares, de los cuales 15 sufrían DMO. Es incierto si en este grupo de sujetos se incluyeron resultados de personas informadas en estudios anteriores. Los sujetos con DMO se evaluaron según sus síntomas clínicos, videofluoroscopia, manometría esofágica y estudios de vaciado radionucleótidos antes y después del procedimiento. De la misma manera, todos los sujetos informaron mejorías en los síntomas de la disfagia con una reducción en la frecuencia de regurgitación nasal y aspiración. No existen cambios significativos en la presión de la contracción faríngea antes y después del procedimiento. Sin embargo, como antes, existió una reducción significativa de la presión esofágica superior (media (DE) = 34,4 (13,4) antes versus media (DE) = 15,7 (8,9) después, p < 0,0005). Los estudios con radionucleótidos indicaron que la miotomía cricofaríngea mejoró el vaciado faríngeo del bolo líquido, en particular, si el sujeto permanecía en posición supina. Fradet et al. publicaron dos informes sobre el resultado de la miotomía esofágica superior en personas con disfagia de moderada a grave debido a una DMO (Fradet 1988; Fradet 1997). El segundo estudio incluyó resultados de los sujetos que se informaron en el primer estudio. El estudio anterior evaluó a 21 personas según los síntomas clínicos y una miometría esofágica antes y después del procedimiento (Fradet 1988). Todos los sujetos presentaron mejorías en la disfagia, aunque una persona sufrió una disfagia moderada y dos personas presentaron síntomas leves. En todos los sujetos, se observó una reducción del número de aspiraciones y del tiempo que les llevó la ingesta de una comida. La manometría demostró que no existen cambios en la presión o la duración de la contracción del esfínter esofágico superior después de la intervención quirúrgica si se compara con el anterior. Sin embargo, existe una reducción significativa de la frecuencia de las contracciones (p < 0,01). El segundo estudio (Fradet 1997) informa los resultados de la miotomía esofágica superior en 37 personas con una disfagia de moderada a grave, debido a una DMO evaluada clínicamente. También se mencionó que seis personas se sometieron al procedimiento, pero murieron durante el período de seguimiento; en cuatro casos la muerte se produjo debido a una complicación en la disfagia, en especial, por una nutrición deficiente o aspiración. De las 37 personas que sobrevivieron, la evaluación clínica preoperatoria clasificó a 35 personas con disfagia grave y las dos restantes con disfagia moderada. Después del procedimiento, todos los sujetos presentaron una reducción en el promedio del tiempo de alimentación, la gravedad de la disfagia, la frecuencia de aspiraciones y la frecuencia de regurgitación oral o nasal. Una nueva evaluación de los sujetos incluidos en el documento anterior reveló que durante un período de ocho años, la disfagia para los sólidos estuvo ausente, en siete personas fue poco frecuente, en cuatro fue moderada y en una fue severa. Sólo una persona desarrolló disfagia para líquidos durante este período. Seis personas desarrollaron aspiraciones recurrentes durante la comida y la reducción en el promedio del tiempo de alimentación se redujo desde un 45% en 1987 a un 14% en 1995 durante el tiempo previo del procedimiento. St. Guily et al. (St Guily 1994) presentaron los resultados de una miotomía cricofaríngea en 11 personas con disfagia debido a enfermedades musculares, ocho con DMO y cada una con polimiositis, enfermedad multinuclear y miopatía mitocondrial. Todos los sujetos se evaluaron clínicamente antes y después del procedimiento. Se informó que el procedimiento fracasó en tres sujetos, dos murieron de neumonía durante los cinco meses del procedimiento. Los tres perdieron más de 10 kg de peso antes de la intervención quirúrgica y dos no recibieron alimentación oral. Cabe destacar que la relajación del esfínter esofágico superior se consideró normal en dos de estos sujetos antes de la intervención quirúrgica. De los ocho restantes, cuatro presentaron una resolución completa de la disfagia, tres presentaron una mejoría significativa y uno una mejoría parcial. Sin embargo, ninguno aumentó de peso significativamente durante el seguimiento (duración promedio de 24,9 meses). Algunas personas fueron evaluadas en el período preoperatorio mediante una manometría, videofluoroscopia o fibroscopia. No parece que las anomalías en estos índices determinen el éxito o el fracaso del procedimiento quirúrgico. Los sujetos no se volvieron a evaluar en el período postoperatorio. Los resultados de la evaluación de otros 23 sujetos con disfagia a causa de una variedad de otras enfermedades musculares también se incluyeron en este documento. Estos sujetos no se sometieron a una intervención quirúrgica porque se consideró que la deficiencia de la función faríngea era demasiada severa en tres personas. Además, cinco personas rechazaron el procedimiento, dos tenían una enfermedad muscular inflamatoria que respondió a un tratamiento, y en 13 personas los síntomas no eran lo suficientemente severos como para justificar la intervención quirúrgica. Lamentablemente, no es posible comparar las características en cuanto a los resultados de los síntomas clínicos, la manometría, la videofluoroscopia o la videofibrolaringoscopia con respecto a los sujetos que se sometieron a la intervención quirúrgica y los que no se sometieron a dicho proceso. Dos de los sujetos que rechazaron la miotomía murieron por una complicación en su disfagia, entre los cinco y 25 meses después de la evaluación. Existe un sólo estudio prospectivo sobre el tratamiento quirúrgico de la disfagia en enfermedades musculares (Mathieu 1997). Éste es un estudio piloto sobre la dilatación esofágica superior en 14 personas con disfagia de moderada a grave debido a una DMO. Otras tres personas fueron evaluadas, pero no se sometieron al procedimiento; no se proporcionaron las razones. Los sujetos fueron evaluados antes del procedimiento mediante una puntuación clínica sobre disfagia que aparentemente se desarrolló de manera interna, además de los estudios de tránsito esofágicos y radionucleótidos, la manometría faríngea y esofágica. Se solicitó a los sujetos que establecieran parámetros sobre la mejoría en su deglución mediante una escala de calificación del 0% al 100% durante tres, seis, 12 y 18 meses después del procedimiento. Tres meses Página 6

9 más tarde, siete sujetos informaron una gran mejoría en los síntomas, dos presentaron mejorías moderadas y cinco no manifestaron cambios en los síntomas anteriores a la intervención (n = 14). En 18 meses, tres sujetos obtuvieron grandes mejorías y seis resultaron invariables (n = 9). La estasis faríngea moderada o severa no pareció predecir el resultado del procedimiento. Las presiones normales o altas del esófago superior en reposo predijeron marginalmente un resultado positivo (p = 0,06). Sin embargo, el número de sujetos en este estudio es pequeño y, por lo tanto, es difícil establecer conclusiones definitivas de estos datos. CALIDAD METODOLÓGICA Ninguno de los siete estudios encontrados realizó una asignación al azar de sujetos para dos o más tratamientos diferentes o utilizó un brazo de control. Por consiguiente, ninguno de los estudios cumplió con los criterios de inclusión. RESULTADOS No se encontró ningún estudio que cumpliera los criterios de inclusión. Por consiguiente, no fue posible determinar el beneficio del asesoramiento dietético y alimentario, la intervención quirúrgica (miotomía cricofaríngea o dilatación esofágica superior), la alimentación enteral para DMO u otras enfermedades musculares progresivas crónicas no inflamatorias comparados con un tratamiento sin intervención o una intervención alternativa. Las complicaciones notificadas de la miotomía cricofaríngea incluyeron penetración de la luz faríngea que requirió reparación y alimentación nasogástrica por unos pocos días (dos de 21 sujetos), mayor reflujo gastroesofágico susceptible a un tratamiento médico (dos de 21 sujetos) (Fradet 1988), desarrollo de un hematoma retrofaríngeo que se resolvió espontáneamente (un sujeto de 11), insuficiencia respiratoria perioperatoria que requirió asistencia respiratoria prolongada, alimentación parenteral (un sujeto de 11) (Duranceau 1978) y reflujo gastroesofágico transitorio (uno de 11 sujetos) (St Guily 1994). No se informaron muertes como consecuencia directa de este procedimiento. Mathieu et al. informó que ninguno de los sujetos experimentó eventos adversos como consecuencia de la dilatación del esfínter esofágico superior (Mathieu 1997). Philpot et al. informó que dos de cada cuatro niños que recibieron una gastrostomía desarrollaron reflujo gastroesofágico de una gravedad suficiente como para justificar una fundoplicatura (Philpot 1999). DISCUSIÓN Nuestros conocimientos de la base molecular de muchas enfermedades musculares crónicas y progresivas han avanzado significativamente durante la última década. Sin embargo, las pruebas que los médicos utilizan a la hora de tomar decisiones sobre el tratamiento de muchas complicaciones comunes en estas afecciones no han avanzado de la misma manera. El tratamiento de la disfagia es un buen ejemplo de esta brecha de conocimiento. Si bien representa una secuela común de muchas enfermedades musculares crónicas, el tratamiento es anecdótico y se basa en la experiencia del médico local, en lugar de basarse en los resultados de ensayos clínicos aleatorios diseñados correctamente. Si bien no existen ensayos controlados aleatorios sobre la diferentes intervenciones para la disfagia debido a enfermedades musculares, se pueden realizar algunas observaciones extraídas de los documentos descritos anteriormente. La mayoría de los autores descubrió que la evaluación subjetiva sobre la deglución era el método más confiable para detectar mejorías después de la intervención quirúrgica. Cada estudio realizó preguntas clínicas que, en general, incluyeron la duración de la comida, la frecuencia de asfixia, la aspiración, cambios en el peso y la frecuencia de infecciones de tórax. Sin embargo, es incierto si las evaluaciones clínicas utilizadas se validaron con respecto a las personas con y sin dificultades en la deglución. Además, se puede argumentar que debido a que la expectativa en estos estudios demostró que la intervención daría lugar a una mejoría de las dificultades en la deglución, la modalidad de evaluación demostró claramente que esta mejoría resulta la más confiable. Se necesita un método estandarizado y correctamente validado para evaluar clínicamente las dificultades en la deglución antes de que se realicen los ensayos clínicos. Es todavía más incierto el valor de los estudios de la intervención para evaluar la disfagia, ya sea para predecir el resultado de una intervención o para determinar la respuesta al tratamiento. La manometría esofágica superior no parece diagnosticar una disfagia significativa en las personas, debido a que muchos de los parámetros medidos no son muy diferentes con respecto a la población normal. Si bien la intervención con una miotomía cricofaríngea o la dilatación del esfínter esofágico superior afecta las presiones esofágicas superiores, es incierta la relevancia clínica de este resultado. La estasis faríngea, de acuerdo a la evaluación de los estudios radionucleótidos, también parece ser una variable predictiva deficiente como respuesta a la intervención quirúrgica. A menudo se considera que la videofluoroscopia es el valor de referencia (gold standard) para la evaluación de la disfagia. Philpot et al. (Philpot 1999) utilizó resultados anormales sobre la videofluoroscopia como criterio para ofrecer alimentación enteral a los participantes. Sin embargo, los niños que obtuvieron resultados normales en la videofluoroscopia y a los que sólo se les brindó asesoramiento alimentario no lograron aumentar de peso, mientras que un niño con alimentación enteral en lugar de una videofluoroscopia normal sí aumentó de peso. Estas observaciones cuestionan la utilidad de la videofluoroscopia como herramienta de cribaje (screening), al menos en esta población. Se necesitan investigaciones adicionales para determinar el valor de los Página 7

10 estudios de intervención cuando se diagnostica y verifica la respuesta de un tratamiento específico. Si bien no se identificaron ensayos controlados aleatorios sobre el tratamiento para los problemas de deglución en enfermedades musculares crónicas, los estudios descritos anteriormente indican que las herramientas clínicas de evaluación utilizadas por los diferentes investigadores, la miotomía cricofaríngea y la dilatación esofágica superior alivian los síntomas en las personas con disfagia de moderada a grave debido a una DMO ya que de otro modo se esperaría un deterioro importante. Sin embargo, debido a que es limitada la información sobre los sujetos a los que no se les ofreció el procedimiento y además, no se compararon estas intervenciones entre sí ni con otras intervenciones, no es posible afirmar si éstas son las mejores intervenciones, las más seguras o las más apropiadas. No se evaluó ni la función del asesoramiento dietético ni la adopción de maniobras de deglución en esta población. Además, mientras la dilatación esofágica superior parece ser un procedimiento seguro, la miotomía cricofaríngea se asocia con una tasa de complicación relativamente alta. Los resultados también indican que la introducción de la alimentación mediante una gastrostomía en niños con miopatía congénita ocasiona una reducción en las infecciones respiratorias y un importante aumento de peso, aunque los niños que fueron tratados con este sistema corren un mayor riesgo de reflujo sintomático gastroesofágico. Nuevamente, estos resultados deben ser tratados con cautela porque no se realizó una asignación al azar de los participantes y no se brindó el resultado de los niños que rechazaron la intervención. Si bien se deben realizar ensayos clínicos diseñados adecuadamente sobre las diferentes opciones de tratamiento en esta población para establecer una práctica adecuada y de acuerdo a esto desarrollar los servicios, existen varias barreras para el desarrollo de ensayos clínicos correctamente diseñados en esta área. No son adecuados los datos sobre la frecuencia, la gravedad y la tasa de evolución de la disfagia en las diferentes afecciones musculares progresivas. Esto se complica debido a la heterogeneidad de la población tratada, aunque se pueden realizar estudios sobre un único grupo de sujetos correctamente definidos, tales como aquellas personas con DMO. La naturaleza de las intervenciones hace que sea difícil el cegamiento del participante, aunque es posible cegar al terapeuta/médico que evalúa los sujetos para la intervención. Es importante que se desarrolle una escala de calificación práctica y correctamente validada para la disfagia y así permitir la comparación de resultados de los ensayos realizados en los diferentes centros. La comparación de la sensibilidad y la especificidad de estas herramientas de evaluación con las técnicas establecidas de videofluoroscopia y manometría esofágica superior serían muy útiles para el diseño de los ensayos clínicos. Algunos terapeutas o médicos creen que los resultados de los estudios retrospectivos obligan a la realización de un estudio aleatorio poco ético. En estos casos, es apropiado que se considere un estudio aleatorio que compare dos intervenciones diferentes. Sin embargo, actualmente no existen pruebas suficientes como para saber si cierta intervención es mejor que otra o que el placebo, y por consiguiente, se recomienda un enfoque más amplio del problema. CONCLUSIONES DE LOS AUTORES Implicaciones para la práctica No existen ensayos que evalúen adecuadamente los diferentes tratamientos para la disfagia en las enfermedades musculares crónicas. Por consiguiente, no es posible decidir el tratamiento más apropiado para un individuo de acuerdo a las pruebas actuales. Sin embargo, los estudios observacionales indican que las personas con disfagia de moderada a grave debido a una DMO sí se benefician con la miotomía cricofaríngea o la dilatación esofágica superior. Debido a la falta de ensayos aleatorios comparativos, no es posible determinar cuál de estos procedimientos es superior en cuanto a eficacia y seguridad, o si otras intervenciones tales como la manipulación dietética o el asesoramiento sobre la deglución serían igualmente beneficiosas. Un único estudio observacional indica que la alimentación enteral por medio de una gastrostomía es beneficiosa en niños con miopatía congénita. El asesoramiento dietético y sobre la deglución solamente no resulta beneficioso para este grupo de sujetos. Implicaciones para la investigación Si bien es evidente que se necesita una investigación bien diseñada para el tratamiento más apropiado de la disfagia en enfermedades musculares crónicas, existen varias zonas de incertidumbre que deben abordarse primero, tales como la evolución natural de las dificultades en la alimentación en enfermedades musculares crónicas y el método más apropiado de evaluación para sujetos con disfagia antes y después de una cierta intervención. POTENCIAL CONFLICTO DE INTERÉS Ninguno FUENTES DE FINANCIACIÓN Recursos externos La información sobre los recursos de apoyo no está disponible Recursos internos La información sobre los recursos de apoyo no está disponible Página 8

11 REFERENCIAS Referencias de los estudios excluidos de esta revisión Duranceau 1978 Duranceau CA, Letendre J, Clermont RJ, Levesque HP, Barbeau A. Oropharyngeal dysphagia in patients with oculopharyngeal muscular dystrophy. Canadian Journal of Surgery 1978;21(4): Duranceau 1980 Duranceau A, Forand MD, Fauteux JP. Surgery in oculopharyngeal muscular dystrophy. American Journal of Surgery 1980;139(1):33-9. Duranceau 1997 Duranceau A. Cricopharyngeal myotomy in the management of neurogenic and muscular dystrophy. Neuromuscular Disorders 1997;7(Suppl 1):S85-9. Fradet 1988 Fradet G, Pouliot D, Lavoie S, St-Pierre S. Inferior constrictor myotomy in oculopharyngeal muscular dystrophy: clinical and manometric evaluation. The Journal of Otolaryngology 1988;17(2): Fradet 1997 Fradet G, Pouliot D, Robichaud R, St-Pierre S, Bouchard J-P. Upper esophageal sphincter myotomy in oculopharygeal muscular dystrophy: long-term clinical results. Neuromuscular Disorders 1997;7(Suppl 1):90-5. Mathieu 1997 Mathieu J, Lapointe G, Brassard A, Tremblay C, Brais B, Rouleau GA, et al. A pilot study of upper esophageal sphincter dilatation for the treatment of dysphagia in patients with oculopharyngeal muscular dystrophy. Neuromuscular Disorders 1997;7(Suppl 1): Philpot 1999 Philpot J, Bagnall A, King C, Dubowitz V, Muntoni F. Feeding problems in merosin deficient congenital muscular dystrophy. Archives of Disease in Childhood 1999;80(6): St Guily 1994 St Guily JL, Perie S, Willig TN, Chaussade S, Eymard B, Angelard B. Swallowing disorders in muscular diseases: functional assessment and indications for cricopharyngeal myotomy. Ear, Nose & Throat Journal 1994;73(1): Referencias adicionales Ahsan 2000 Ahsan SF, Meleca RJ, Dworkin JP. Botulinum toxin injection of the cricopharyngeus muscle for the treatment of dysphagia. Otolaryngology and Head and Neck Surgery 2000;122(5): Buchholz 1995 Buchholz DW. Cricopharyngeal myotomy may be effective treatment for selected patients with neurogenic oropharyngeal dysphagia. Dysphagia 1995;10(4): Bulow 2001 Bulow M, Olsson R, Ekberg O. Videomanometric analysis of supraglottic swallow, effortful swallow, and chin tuck in patients with pharyngeal dysfunction. Dysphagia 2001;16(3): Drake 1997 Drake W, O'Donoghue S, Bartram C, Lindsay J, Greenwood R. Eating in side-lying facilitates rehabilitation in neurogenic dysphagia. Brain Injury 1997;11(2): Ertekin 2001 Ertekin C, Keskin A, Kiylioglu N, Kirazli Y, On AY, Tarlaci S, et al. The effect of head and neck positions on oropharyngeal swallowing: a clinical and electrophysiologic study. Archives of Physical Medicine & Rehabilitation 2001;82(9): Ganger 1990 Ganger D, Craig RM. Swallowing disorders and nutritional support. Dysphagia 1990;4(4): Logemann 1994 Logemann JA, Rademaker AW, Pauloski BR, Kahrilas PJ. Effects of postural change on aspiration in head and neck surgical patients. Otolaryngology and Head and Neck Surgery 1994;110(2): Low 2001 Low J, Wyles C, Wilkinson T, Sainsbury R. The effect of compliance on clinical outcomes for patients with dysphagia on videofluoroscopy. Dysphagia 2001;16(2): Martin 1991 Martin AW. Dietary management of swallowing disorders. Dysphagia 1991;6(3): Norton 1996 Norton B, Homer-Ward M, Donnelly MT, Long RG, Holmes GK. A randomised prospective comparison of percutaneous endoscopic gastrostomy and nasogastric tube feeding after acute dysphagic stroke. British Medical Journal 1996;312(7022): O'Gara 1990 O'Gara JA. Dietary adjustments and nutritional therapy during treatment for oral-pharyngeal dysphagia. Dysphagia 1990;4(4): Shaw 2001 Shaw GY, Searl JP. Botulinum toxin treatment for cricopharyngeal dysfunction. Dysphagia 2001;16(3): Sonies 1997 Sonies BC. Evaluation and treatment of speech and swallowing disorders associated with myopathies. Current Opinion in Rheumatology 1997;9(6): Willig 1994 Willig TN, Paulus J, Lacau Saint Guily J, Beon C, Navarro J. Swallowing problems in neuromuscular disorders. Archives of Physical Medicine & Rehabilitation 1994;75(11): Página 9

12 TABLAS Characteristics of excluded studies Study Reason for exclusion Duranceau 1978 Duranceau 1980 Duranceau 1997 Fradet 1988 Fradet 1997 Mathieu 1997 Philpot 1999 St Guily 1994 Study participants not randomised into different treatment arms. No controls. Retrospective study. Partipants not randomised. No control arm or comparison with alternative treatment. Retrospective study. Heterogenous population of patients. No randomisation. No control or alternative treatment arm. Retrospective study. No randomisation. No control or alternative treatment arm. Retrospective study. No randomisation. No control or alternative treatment arm. Retrospective study. No randomisation. No control or alternative treatment arm. No randomisation. No control or arm. Subjects receiving alternative treatment not matched. Selection criteria not validated. Heterogenous population of patients. No randomisation. Treatment and non-treatment arms not clinically comparable. Retrospective study. TABLAS ADICIONALES Table 01 Electronic search strategies - OVID MEDLINE OVID MEDLINE 1. randomized controlled trial.pt. 2. randomized controlled trials/ 3. controlled clinical trial.pt. 4. controlled clinical trials/ 5. random allocation/ 6. double-blind method/ 7. single-blind method/ 8. clinical trial.pt. 9. exp clinical trials/ 10. (clin$ adj25 trial$).tw. 11. ((singl$ or doubl$ or tripl$ or trebl$) adj25 (blind$ or mask$ or dummy)).tw. 12. placebos/ 13. placebo$.tw. 14. random$.tw. 15. research design/ 16. (clinical trial phase i or clinical trial phase ii or clinical trial phase iii or clinical trial phase iv).pt. 17. multicenter study.pt. 18. meta analysis.pt. 19. Prospective Studies/ 20. Intervention Studies/ 21. Cross-Over Studies/ 22. Meta-Analysis/ 23. (meta?analys$ or systematic review$).tw. 24. control.tw. 25. or/ Animal/ 27. Human/ Página 10

13 Table 01 Electronic search strategies - OVID MEDLINE and not not exp DEGLUTITION DISORDERS/ 32. deglutition/ or deglutition.tw. 33. (dysphagia or swallow).tw. 34. or/ exp muscular diseases/ 36. ((muscle$ or muscular) adj5 (disease$ or disorder$)).tw or and and 38 CARÁTULA Titulo Autor(es) Contribución de los autores Número de protocolo publicado inicialmente Número de revisión publicada inicialmente Fecha de la modificación más reciente" "Fecha de la modificación SIGNIFICATIVA más reciente Cambios más recientes Fecha de búsqueda de nuevos estudios no localizados Fecha de localización de nuevos estudios aún no incluidos/excluidos Tratamiento para las dificultades de la deglución (disfagia) en enfermedades musculares crónicas Hill M, Hughes T, Milford C Marguerite Hill formuló la idea y participó en la redacción del protocolo. Realizó búsquedas de publicaciones importantes, evaluó los datos según los criterios preestablecidos y fue la principal autora de la revisión. Tom Hughes corredactó el protocolo. Realizó búsquedas en publicaciones importantes, evaluó los datos según los criterios preestablecidos y estableció contacto con los expertos en el campo para obtener mayor información. Colaboró en la redacción de la revisión. Chris Milford revisó el protocolo. Contribuyó con la redacción de la revisión y las conclusiones obtenidas. 2003/3 2004/2 29 enero febrero 2004 El autor no facilitó la información El autor no facilitó la información El autor no facilitó la información Página 11

14 Fecha de localización de nuevos estudios incluidos/excluidos Fecha de modificación de la sección conclusiones de los autores Dirección de contacto Número de la Cochrane Library Grupo editorial Código del grupo editorial El autor no facilitó la información El autor no facilitó la información Dr Marguerite Hill Consultant and Senior Lecturer in Neurology Institute of Clinical Neurosciences Frenchay Hospital Frenchay Park Road Bristol BS16 1LE UK CD ES Cochrane Neuromuscular Disease Group HM-NEUROMUSC RESUMEN DEL METANÁLISIS Esta revisión no tiene gráficos. GRÁFICOS Y OTRAS TABLAS Esta revisión no tiene gráficos ni tablas Página 12