Pacientes en VMP FALLA RESPIRATORIA. Secuelados. Neuromusculares

Transcripción

1 FALLA RESPIRATORIA FISIOLOGÍA DE LA VNI EN EL PACIENTE CRÓNICO ENM Falla Pulmonar Falla en Intercambio Gaseoso Hipoxemia Falla de Bomba Falla Ventilatoria Hipercapnea Klgo. Roberto Vera Uribe Especialista en Kinesiología Respiratoria Profesor Agregado Facultad de Medicina Magister Epidemiología Terapeuta Respiratorio Certificado CLCPTR Programa AVNI Clínica Los Coihues Roussos C and Macklem PT. N Engl J Med 0:86; 1982 Depresión Central Fatiga Defecto Mecánico DOMICILIARIO VNI ENM ESCENARIOS PACIENTES CRÓNICOS CRÓNICO EXACERBADO Pacientes en VMP Secuelados ACV TEC Neuromusculares Miopatías Polineuropatías Lesionados Medulares Ventilación Mecánica Prolongada Nivel de Localización: FALLA VENTILATORIA INTEGRIDAD PARENQUIMA PULMONAR BOMBA FUNCIONAMIENTO EN VIGILIA Motoneuronas asta anterior ( medula bulbo ) Nervio ( neuropatías ) Placa neuromuscular Músculo ( miopatias distróficas y congénitas, algunas compromiso variable SNC ) HIPOVENTILACIÓN NOCTURNA TRS APNEAS Columa ( cifoescoliosis secundaria ) No lo olvide!!! 1

2 Progresión Presentación temprana; asociada IRA ( Distrofia miotónica congénita, nemalínica, AEC Tipo I) Progresión lenta pero continua ( Duchenne, AEC tipo II - III) Mejora con el desarrollo (algunas miopatías congénitas, distrofia miotónica congénita ) Lenta estacionaria ( Algunas miopatías congénitas ) Actividad muscular Respiratoria El paciente neuromuscular compromiso variables: Musculatura inspiratoria: torácica - diafragmática Musculatura espiratoria ( precoz ) De los músculos de la vía aérea superior. (deglutorios) Control Ventilatorio Riesgos Respiratorios Insuficiencia respiratoria : - crónica hipercapnica - hipoventilación nocturno con pulmón sano - Bomba Respiratoria insuficiente. - Descompensación Aguda Infecciones: Tos ineficiente aspiración crónica ( trastorno deglución) - atelectasias Daño pulmonar secundario : Infecciones, atelectasias, trastorno deglución y aspiración SAOS Hipoventilación Nocturna Insuficiencia Respiratoria Hipercápnica Declinación CVF en Duchenne ( DMD) -Estudio prospectivo 58 pacientes - Seguimiento mínimo 2 años ( edad al ingreso > 10 años ) -CVF inicio estudio 64% pred ( 29 9%: 0,4 2,6 Lt) -Mortalidad / 58 pacientes (64%) CVF 50% Predicho Plateau máximo (10 12 a) Predictores Sobrevida: -La CVF máxima alcanzada -Pendiente declinación ( promedio 0,18 L/año ó 8% predicho/año) CV % predicho 0% 50% Progresión Cifoescoliosis Disminución Fuerza y luego CVF hipoventilación 1 L Sobrevida a 5 años < 8% Silla Edad media muerte Edad 22 años ( años ) Phillips MF, AJRCCM2001;164: Angulación escoliosis ( grados ). 2

3 EVALUACIÓN MÚSCULOS RESPIRATORIOS Relación Volumen - Presiones Disfunción Músculos Respiratorios Detección Clínica Objetiva Hipoventilación Falla Frente a Stress Etapas Iniciales Enf. Valores de Referencia Pimáx < 40 cmh 2 O Cirugía Exacerbaciones Weaning La disminución de la fuerza muscular inspiratoria al 50% significa sólo una disminución del 20% de la CVF Fauraux B. Paediatric Respiratory Reviews (200) 4, Cuando existe un PIM de 25 % del Predicho ( es decir una reducción del 5 % de fuerza muscular ) la CVF es el 50 % del predicho. Insuficiencia de Bomba Respiratoria Restricción pulmonar Hipoventilación alveolar con parenquima pulmonar normal Pi max : VRI, CI, CPT Pe max : CVF, VRE Inversamente con VR, CFR disminuye al exagerarse cifoescoliosis. Reserva Fuerza Muscular Respiratoria Índice T/T : dependiente Patrón Ventilatorio Índice T/T 0,2 0, umbral de fatiga adultos sanos respiran a VC con índice cercano al 10% del T/T crítico de fatiga. Este índice aumenta en COPD,FQ, Enfermedad Neuromuscular El índice T/T depende de : Grado de atrapamiento aéreo Índice de masa muscular % de fibras oxidativas Entrenamiento muscular Fija el umbral de fatiga o Tiempo límite. Tiempo de Resistencia : T límite para una carga trabajo Submáxima T/T relación inversa con VEF 1 y directa con VR/CPT Si carga ventilatoria es > 5%, el tiempo de resistencia fatiga es menor a 10 minutos. 0% de la VVM corresponde a la Ventilación máxima sostenible En adultos : 1. Si Ti/TOT es 0,5 y la relación T/T es 0,15 se fatiga en 1,5 horas ( Carga P 0% ) 2. Si es 0, fatiga en menos de 10 ( Carga P 60%) Bellemare y Grasino 1981 ( T/T diafragma ) Noninvasive measurement of the tension-time time index in children with neuromuscular disease. Mulreany LT, Weiner DJ, McDonough JM, Panitch HB, Allen JL J Appl Physiol. 200 Sep;95(): niños con DMD 1 controles. Aumento Indice TT del sistema respiratorio ( / vs / , P < 0.001). Pimax significativamente menor (4 +/- 2 vs. 99 +/- 21 cmh2o, P < 0.001). Aumento en TT(mus) por aumento relación presión insp promedio/ Pimax lo que indica reserva de fuerza disminuida. Existió correlacion + entre TT(mus) y VR/CRF (r = 0.504, P = 0.0) y negativa con VEF (r = -0.04, P < 0.001). Conclusión: Niños con DMD susceptible a la fatiga muscular.

4 Secuencia del Deterioro Función Respiratoria ( Hyatt ) Disminución de las presiones máximas Disminución VVM Disminución CVF Hipercapnea (Sueño y luego vigilia) Consolidación patrón restrictivo con aumento VR. SD HIPOVENTILACIÓN NOCTURNA PULMON SANO FALLA RESPIRATORIA Responsable 5% de las muertes en los pacientes neuromusculares Riesgos Respiratorios: Qué Debo Conocer? PRINCIPIOS DEL MANEJO ANTICIPAR PREVENIR CORREGIR RETARDAR 1. Nivel de localización, diagnóstico etiológico y velocidad de progresión 2. Control ventilatorio ( qué sucede cuando duerme - apneas? ) 1. Parámetros de función pulmonar y intercambio gaseoso 2. Impacto clínico (IRC, infecciones, atelectasias, cifoescoliosis). Necesidad y oportunidad de asistencia ventilatoria Evaluación Función Respiratoria pcsf1 Lo que mido en vigilia refleja los problemas durante el sueño? 4

5 Enfermedades Neuromusculares pcsf2 Evolución Simonds A. Chest 2006;10:6: La disminución de la eficiencia de la BOMBA RESPIRATORIA se asocia con síndromes de hipoventilación muchas veces sólo nocturno y con parénquima pulmonar normal hasta estados avanzados de la enfermedad... Chest Consensus conference. Correlación parámetros funcionales en vigilia con hipoventilación nocturna Daytime predictors of sleep hypoventilation in Duchenne muscular dystrophy. Hukins CA, Hillman DR. Am J Respir Crit Care Med 2000;161: La CVF (VEF) tiene baja correlación con el % de tiempo bajo 90% en SpO 2 nocturna continua. La correlación entre VEF y PCO2 es buena. Ambos son índices tardíos en la evolución. Existe baja sensibilidad de los gases sanguíneos (PCO2 y EB) para la sospecha de hipoventilación nocturna (definida por Spo2 continua: > 10% tiempo con Spo2 bajo 90%). EB agrega especificidad. La Spo2 continua nocturna tiene baja sensibilidad para detectar trastornos respiratorios del sueño (TRS). Especifico pero poco sensible. = Pacientes con SAOS R : - 0,44 S: 91% E: 50% R : - 0, R : 0,1 S: 91% E: 5% R : 0,80 S: 55% E: 100% grupos: Sin tratamiento. TQT. VNI + Fármacos. 5

6 Programa Nacional de Asistencia Ventilatoria No Invasiva Domiciliaria (AVNI) en Atención Primaria de Salud (APS) AVNI: Quienes? Insuficiencia respiratoria crónica hipercapnica y síndromes de hipoventilación nocturna SAOS (Síndrome apneas obstructivas del sueño) Distribución beneficiarios del Programa AVNI por región I II III IV V RM VI VII VIII IX X XI XII Calidad de Vida Relacionada a Salud Morbilidad Antes AVNI y Luego de 2 Años AVNI p=0,001 p=0,01 p>0,05 Ingreso 6 meses 12 meses 62 Pacientes Antes AVNI N Hospitalizaciones 42/62 Promedio Hospitalizaciones 2,5 Tiempo Hospitalizado Periodo con AVNI 21/62 2,1 AUQUEI IRS IFS La evaluación de CVRS se aplicó a 82 niños y/o familias de la región metropolitana. AUQUEI: evaluación general CV; IRS: Insuficiencia Respiratoria Severa; IFS: Escala impacto familiar. 6

7 Gracias