Evaluación funcional respiratoria en pacientes con enfermedades neuromusculares

Transcripción

1 Evaluación funcional respiratoria en pacientes con enfermedades neuromusculares Prof. Dr. Eduardo Luis De Vito Profesor Regular Titular, Departamento de Medicina. Director del Instituto de Investigaciones Médicas Alfredo Lanari, UBA Director Centro del Parque de ARM prolongada Argentina 2012

2 1. Objetivos de la evaluación Obtener medidas objetivas de la función respiratoria en pacientes ambulatorios con ENM. Especial atención en: Desarrollo de la caja torácica (niños) Tos débil Hipoventilación Planificar medidas preventivas de complicaciones Plantear tratamientos en el momento oportuno Acordar medidas anticipadas (preferencias, sostén vital)

3 2. Objetivos de la evaluación Orientación diagnóstica Miopatías mitocondriales. Anomalías del control de la ventilacion = P0.1 / PCO2 Enfermedad de Pompe, muy frecuentemente tienen parálisis diafragmática = CVF acostado / sentado

4 3. Objetivos de la evaluación Objetivo terapéutico A partir de las medidas objetivas de la función respiratoria en pacientes ambulatorios con ENM. Se identifican los dos problemas centrales en las ENM Tos débil (clinica, Pemax, PEF) Hipoventilación (PetCO2, hipercapnia diurna, EB) Acordar medidas anticipadas (preferencias, sostén vital)

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6 In patients with neuromuscular impairment, protussive pharmacologic agents are ineffective and should not be prescribed. Level of evidence, good; benefit, none; grade of recommendation, D In patients with neuromuscular disease with impaired cough, mechanical cough assist devices are recommended to prevent respiratory complications. Level of evidence, low; benefit, intermediate; grade of recommendation, C

7 Enfoque general, paciente ambulatorio Historia clínica Escalas DMD (Vignos) / ELA (ALSFRS-R) Escala de Epworth (somnolencia) PetCO2, SatO2 CVF (sentado / acostado) Pimax / Pemax / sniff Gases arteriales Control ventilatorio (P0.1 /PCO2, tiempo de apnea) Presión transdiafragmática Estudios del sueño (Sat O2 PSG, PtCO2)

8 PetCO2 y SatO2

9 Si SatO2 95 y/o PetCO2 43 Obtenemos gases en sangre arterial

10 Espirometría, Capacidad vital forzada

11 Paciente con enfermedad de POMPE de comienzo en la vida adulta= PARALISIS DIAFRAGMATICA

12 En todo paciente con ENM con ortopnea hacemos CVF acostado

13 Fuerza muscular respiratoria Pimax / Pemax

14 Pemax 40 cm H2O 17 cm H2O

15 Prueba de sniff nasal

16 Muy útil en pacientes que no pueden cerrar la boca (ELA, distrofias faciales)

17 Flujo espiratorio pico - TOS Fuerza de los músculos espiratorios (en ausencia de obstrucción bronquial).

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19 Los pacientes con PEF < 160 tuvieron que ser recanulados el paciente no tolerará la decanulación (Bach JR 1996). PEF < se debe comenzar asistencia no invasiva de la tos El PEFc y el PEFt objetivan el compromiso bulbar

20 Control de la ventilación P0.1 / PetCO2

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22 Enfermedad de Pompe (déficit de maltasa acida) Control ventilatorio alterado alterado 1er DS inferior Parálisis diafragmática bilateral SI NO SI

23 P0.1 / PCO2 debería hacerse en todo paciente con hipercapnia no explicada por la alteración restrictiva y / o la debilidad muscular respiratoria Una curva de P0.1 / PCO2 PLANA indica quimiosensibilidad central al CO2 alterada

24 Presión transdiafragmática Flujo PMO PES PGA PDI

25 Considerar su realización en pacientes con ortopnea y caída de la CVF en decúbito dorsal Pdi está indicada si se desea la confirmación de parálisis diafragmática.

26 Enfoque general, paciente ambulatorio Historia clínica Escalas DMD (Vignos) / ELA (ALSFRS-R) Escala de Epworth (somnolencia) PetCO2, SatO2 CVF (sentado / acostado) Pimax / Pemax / sniff Gases arteriales Control ventilatorio (P0.1 /PCO2, tiempo de apnea) Presión transdiafragmática Estudios del sueño (Sat O2 PSG, PtCO2)

27 Instituto de Investigaciones Médicas Alfredo Lanari, UBA Laboratorio pulmonar Laboratorio de musculos respiratorios y enfermedades neuromusculares Dra. Patricia Aruj Lic. Sergio Monteiro Dr. Santiago Arce Gracias!!!