AC, sexo masc, 33 años, diestro, locutor de radio. Procedente de Young. Control en policlínica de NM. facio-escápulohumeral a los 17 años. Asmático.

Transcripción

1

2 AC, sexo masc, 33 años, diestro, locutor de radio. Procedente de Young. Control en policlínica de NM Diagnóstico de distrofia facio-escápulohumeral a los 17 años. Asmático. Gran repercusión funcional, (silla de ruedas desde 2009, parcialmente dependiente para AVD).

3 Afectación de cinturas escapular y pélvica e hiperlordosis de columna cervical y lumbar. Refiere pesadillas nocturnas, sueño de mala calidad, cefalea matinal, nerviosismo al despertar. FR: 20 rpm, FC: 100 lpm en reposo. Tos débil.

4

5

6 CV y CVF descendidas en grado moderado. Descenso del volumen de reserva espiratorio. Limitación al flujo espiratorio. Descenso de volumen y flujos espiratorios forzados. Alteración restrictiva a confirmar con vol pulmonares

7

8

9 PEM 20 cm H2O (descendido en grado severo) PIM -103 cmh2o (normal)

10 Máxima presión estática medida en la expiración

11 Máxima presión estática alcanzada con un esfuerzo inspiratorio máximo

12

13

14

15 Fatiga generalizada Debilidad generalizada Imposibilidad de realizar ejercicio Disnea con el ejercicio Cefalea matinal Hipersomnia diurna, despertares frecuentes, sueño intranquilo Cambios del humor Pesadillas Enuresis

16 Disnea de decúbito (supino) Disnea al inclinar el tronco Disnea al sumergirse en el agua (Afectación diafragmática) Ortopnea Mal manejo de secreciones Muy pobre esfuerzo de tos

17 Taquipnea de reposo (facilita trabajo respiratorio) Taquicardia Disfonía (afectación musc VAS) Disfagia Uso de musculatura accesoria respiratoria (ECM, escalenos, intercostales externos, paraesternales, abdominales)

18 Sed de aire, inquietud Somnolencia, rubicundez facial Taquicardia de reposo Respiración paradojal Disminución de la excursión diafragmática Elementos de falla cardíaca derecha

19 En todo paciente miopático control semestral - anual con: ECG Funcional respiratorio PIM y PEM Otros estudios dependerán de las etiologías

20 Ionograma con Ca+2, Mg+2, PO4, K+ Gasometría Pico Flujo Funcional Respiratorio (de pie y en decúbito) PIM y PEM Volúmenes pulmonares Oximetría nocturna

21 Indicaciones: Evaluar apnea obstructiva del sueño Obesos, roncadores, hipersomnia diurna Búsqueda de hipoventilación en el sueño Ptes sintomáticos sin hipercapnia diurna ni alteración severa de la función pulmonar Ptes asintomáticos con hipercapnia diurna o alteración severa de la función pulmonar

22 Polysomnographic evaluation in the sleep laboratory is recommended for patients with neuromuscular disorders who develop symptoms and sign of sleep-wake abnormality or nocturnal respiratory failure. Nocturnal sleep-related ventilatory alterations may occur in disproportion to the severity of the neuromuscular disorder. Diaphragmatic paralysis occurring in the context of a neuromuscular disorder is often an overlooked complication. Failure to thrive, daytime tiredness, and incapacitating fatigue may be the result of a potentially correctable sleep-related abnormality and not due to relentless progression of the neuromuscular condition. Application of CPAP and BiPAP and administration of supplemental oxygen are relatively simple, noninvasive, ambulatory, therapeutic maneuvers that may correct sleeprelated ventilatory alterations in patients with neuromuscular disorders. Culebras A. Sleep and neuromuscular disorders. Neurol Clin Nov;14(4):

23 Apnea del sueño Hipotiroidismo ICC Alteraciones electrolíticas La paresia de los músculos respiratorios puede ser exacerbada por: Miorrelajantes Corticoides Aminoglucósidos

24

25 Ventilación nocturna no invasiva precoz, (de preferencia NIPPV) Asistencia de Tos Evitar traqueostomía precoz Mantener el peso corporal Control de secreciones Tratar en forma agresiva y precoz las IRAs Vacunar contra la gripe y el neumococo Evitar oxigenoterapia

26 Alteraciones del intercambio gaseoso Hipercapnia diurna (> 45 mmhg) Hipoventilación nocturna (Sat O2 < 88% por más de 5 min) CVF < 50% PIM < 60% del predicto Otras indicaciones posibles: Hospitalizaciones repetidas por falla respiratoria Cor pulmonale

27 Relativas Alteraciones severas de la deglución Apoyo familiar o de cuidadores inadecuado Ventilación a permanencia Absolutas Obstrucción VAS Secreciones respiratorias no controlables No poder cooperar Esfuerzo de tos insuficiente aún con apoyo No poder coaptar la máscara

28

29

30

31 Paresia severa de los músculos respiratorios + reducción marcada de la CV = asistencia de la tos (manual, percusión). Tolerable en pacientes que tienen la deglución intacta y mínimas secreciones Uso de in exufflator

32

33

34