Síndrome de Nelson, Características, Síntomas, Causas, Diagnóstico y Tratamiento

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José Manuel Sosa Carrizo
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Síndrome de Nelson, Características, Síntomas, Causas, Diagnóstico y Tratamiento El síndrome de Nelson, también llamado tumor hipofisario post-adrenalectomía, es un trastorno que se desarrolla por la

1 Síndrome de Nelson, Características, Síntomas, Causas, Diagnóstico y Tratamiento El síndrome de Nelson, también llamado tumor hipofisario post-adrenalectomía, es un trastorno que se desarrolla por la asociación entre un adenoma hipofisiario encargado de secretar adrenocorticotropina y adrenalectomía bilaterial previa, derivada del síndrome de Cushing. Se trata de una secuela que desarrollan los pacientes a los que se les han extirpado ambas glándulas suprarrenales y que puede manifestarse hasta 10 años después de la intervención quirúrgica. Características del síndrome de Nelson El síndrome de Nelson se da frecuentemente en mujeres jóvenes de todas las etnias y tiende a desarrollarse en mujeres embarazadas a las que se les han extirpado ambas glándulas suprarrenales. El síndrome de Nelson, tiene una incidencia entre un 5 y 10% de los pacientes que han sufrido suprarrenalectomía por insuficiencia suprarrenal aguda. Con los avances en la detección, diagnóstico y tratamiento de insuficiencias suprarrenales o tumores, el síndrome de Nelson se ha convertido en una condición clínica rara ya que por lo general los tratamientos para las patologías subyacentes son cada vez más efectivos. 1 / 5

2 Síntomas Los síntomas más frecuentes y distintivos del síndrome de Nelson son la hiperpigmentación de piel y mucosas, y la presencia de altos niveles de adenocorticotropina en plasma. Otros síntomas compatibles con síndrome de Nelson son: Pigmentación oscura en cicatrices, uñas de manos y pies, paladar, encías, areolas y escroto. Cefalea Pérdida de visión Detención de crecimiento Retraso en el desarrollo sexual Diabetes Amenorrea Muchos de estos síntomas se relacionan con el crecimiento progresivo del tumor que comprimen estructuras cerebrales. La progresión del tumor sobre tejido hipofisiario sano, se debe a alteraciones hormonales que pueden generar hipotiroidismo. Causas En la actualidad, el síndrome de Nelson es infrecuente ya que existen nuevos y efectivos avances en el tratamiento de la insuficiencia suprarrenal aguda como el síndrome de Cushing. Una de las causas principales del trastorno de Nelson es la suprarrenalectomía bilateral, tratamiento que es realizado en pacientes con hiperadeconocorticismo que no han respondido a tratamientos como la adenomectomía o radioterapia. El síndrome de Nelson se desarrolla porque la hipófisis sigue expandiéndose luego de la extirpación de las glándulas suprarrenales, y causa un aumento en la producción de adenocorticotropina y sus precursores. Diagnóstico El diagnóstico del síndrome de Nelson se basa en primer término por antecedente de extirpación de ambas glándulas suprarrenales por síndrome de Cushin o tumor hipofisiario. Posteriormente se constatan los síntomas cutáneos como la hiperpigmentación y se analizan los niveles de corticotropina en plasma para conocer si son elevados. También se examina los niveles de prolactina en sangre ya que en estos casos suele ser elevado. 2 / 5

3 Sin embargo, existen diagnósticos diferenciados ya que algunos de los síntomas suelen presentarse en otras afecciones como la hiperpigmentación que puede suceder en la insuficiencia renal primaria, crónica, enfermedad de Addison o tumor ectópico secretor de adenocorticotropina. Con los avances en la detección, diagnóstico y tratamiento del síndrome de Cushing o de tumores hipofisarios, el síndrome de Nelson es una entidad médica que se encuentra en muy pocos casos ya que son escasos los casos en donde se realiza intervención quirúrgica para extraer las glándulas suprarrenales. Tratamiento del síndrome de Nelson El tratamiento usual que se utiliza para este trastorno se aplica para disminuir el avance tumoral. Puede ser quirúrgico, por radioterapia o también farmacológico. También suele indicarse sustitución hormonal de mineralocorticoides y otras hormonas hipofisiarias. En la mayoría de los casos se realiza una intervención quirúrgica junto a radioterapia. Se realizan algunas de las siguientes técnicas: Microcirugía transefenoidal: se trata de una técnica que utiliza un microscopio para cirugía en la hipófisis. Puede realizarse de forma transnasal, transeptal o sublabial. Se puede practicar a través de una o ambas fosas nasales. Radiocirugía estereostática: es una técnica que utiliza radiación enfocada de forma precisa para tratar problemas cerebrales y tumores. No se realiza incisión sino que, a través de imágenes tridimensionales, se dirigen altas dosis de radiación al área afectada sin afectar el tejido saludable que rodea el tumor. Luego de la intervención quirúrgica se realiza terapia farmacológica que ayuda a disminuir la progresión del tumor y los niveles de adenocorticotropina. Algunos de los medicamentos indicados para el tratamiento farmacológico son: Bromocriptina Ritaserina Temozolomida Metirapona Aminoglutetimida La irradiación puede detener el crecimiento hipofisiario pero en algunos casos se aplica la hipofisectomía. En algunos casos se sugiere irradiación sistemática luego de la hipofisectomía. La radioterapia focalizada se administra en el caso que ya se haya proporcionado radioterapia externa convencional y siempre y cuando que la lesión se encuentre a una distancia prudente del 3 / 5

4 nervio y el quiasma óptico. Consecuencias La extirpación de las glándulas suprarrenales requiere terapia de sustitución hormonal de por vida. Imágenes del síndrome de Nelson Una de las características visibles más característica del síndrome de Nelson es la hiperpigmentación. Conoce a continuación imágenes de cómo se manifiesta este síntoma en este trastorno: 4 / 5

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